郎格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习

郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cellhistiocytosis,LCH)原名组织细胞增生症X,是一组病因不十分明了、以单核-巨噬系统中郎格汉斯细胞增殖为特点的疾患。主要见于婴幼儿或青少年,成人罕见。我院收治1例成人LCH,报道如下,并作文献复习。患者男性,38岁。2005年12月初无明     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的：探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果：该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化 CD1 a、S －100、Langerin 均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论：儿童肺 LCH 少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习

目的：探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法：回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果：该例患者相继出现多囊肺、皮肤溃疡、尿崩和泌乳等典型症状。皮肤病理学检查发现真皮内密集分布的单个核细胞浸润,免疫组织化学染色CD1a（+）。随访7年,最终因心肺功能衰竭死亡。结论：LCH临床表现多种多样,确诊需要结合临床症状、病理和影像学等方法。成人LCH患者多系统重要器官受累提示预后不良。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT及MRI表现

目的 探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT及MRI表现,提高对其诊断水平.方法 回顾性分析经手术及病理证实的42例骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的CT及MRI资料.结果 38例为单发病灶,其中颅骨病变24例,肋骨5例,颈椎3例,腰椎2例,股骨3例,锁骨1例.4例为多发病变,其中颅骨3例,骨盆1例.其CT和MRI表现主要为不同程度的骨质破坏及软组织肿胀或肿块,因部位不同而异.结论 对骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症,CT及MRI均能准确显示病变范围及邻近的组织病变,且影像学检查结合临床有助于对该病的诊断.     

郎格罕细胞组织细胞增生症1例

1临床资料患儿男，2岁零7个月，无诱因右髂部疼痛半月余伴不能行走1周于2001年5月8日入院。之前无外伤史，家族无其他遗传病史。入院时查：T37.5℃，P98次/min。骨盆X线示右侧髂骨呈膨胀性多囊状骨质破坏。骨盆CT示右髂骨膨胀性骨质破坏，伴软组织肿块。B超示右髂骨骨肿瘤，肝肿大，脾、胆、胰未见明显异常。头颅、胸部X线示右颞骨，双肩胛骨呈膨胀性骨质破坏，周围软组织肿胀，双第7肋骨骨质破坏。临床诊断：右髂骨肿瘤。于5月11日在全身麻醉下行右髂骨肿瘤切除术，术后病理报告提示：“右髂骨”组织细胞增生症X（即郎格罕细胞组织细胞…     

郎格罕细胞组织细胞增生症--附1例报告及文献复习

目的：提高对郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的认识。方法：报告1例LCH的诊治过程并复习献，对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果：LCH是一种病因不详，可累及全身各个系统的少见病，依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断，治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论：增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。     

郎格罕细胞组织细胞增生症1例报告

目的:提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法:报告1例LCH的诊治过程并复习文献,对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果:LCH是一种病因不详,可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论:增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现

目的:分析肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,以提高对该病诊断的准确性.方法:回顾性分析经病理证实的2例PLCH患者的临床和CT资料,2例患者均于治疗前后多次行影像学检查.结果:2例患者均合并其他系统的朗格汉斯细胞组织细胞增生症,PLCH的CT表现为多发囊腔和结节,好发于上叶,治疗后结节部分吸收,纤维化.结论:PLCH的CT表现有其特有的规律和特征,熟悉这些表现,有助于对该病的诊断.     

15例成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析及文献回顾

目的：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是一种以朗格汉斯细胞增殖浸润肺及其他器官为主要病理特征的克隆性疾病。由于该病罕见,目前对该病的认识不足,经常被误诊或漏诊。本研究旨在通过总结PLCH的临床特征、影像学特征和治疗情况,提高临床医生对该病的认识。方法：收集2012年9月至2021年6月中南大学湘雅二医院收治的15例PLCH患者的临床和随访资料并进行分析和总结。结果：在15例PLCH患者中,男女比例为3:2,年龄21～52(中位年龄33)岁,其中8例患者有吸烟史。5例患者首次发病时或病程中出现自发性气胸。单系统PLCH 3例,多系统PLCH 12例。垂体受累7例,淋巴结受累7例,骨受累6例,肝受累5例,皮肤受累2例,甲状腺受累2例,胸腺受累1例。临床症状表现多样,无特异性。肺部症状常表现为干咳、咳痰、胸痛等;全身症状主要表现为消瘦、乏力、发热,多系统累及者可出现口干、多尿、骨痛、皮疹等症状。所有患者经病理确诊,经肺活检确诊6例,骨活检3例,淋巴结活检2例,肝、皮肤、胸骨上窝肿块、垂体柄活检各1例。肺部...     

郎格罕细胞组织细胞增生症的肺部表现

郎格罕细胞组织细胞增生症 (Ｌａｎｇｅｒｈａｍｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ ,ＬＣＨ)是一种非肿瘤性的组织细胞增生以前对这种组织细胞认识不清楚 ,曾命名为组织细胞增生症Ｘ ,近年来 ,随着分子生物学 ,免疫组织化学以及超微结构技术的进展 ,发现此种增生的组织细胞含有非特异性酯酶 ,酸性磷酸酶和三磷酸苷酶 ,白细胞抗原 (ＨＬＡ -Ａ .Ｂ .Ｃ .Ｉａ) ;郎格罕细胞抗原等以及Ｓ10 0蛋白[1] 阳性反应。很接近于正常郎格罕细胞 ,故认为本症是由内源或外源性刺激导致免疫调节功能混乱引起郎格罕细胞异常增生的结果。这种增生可以累及…     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后.方法 回顾分析3例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献.结果 3例LCH患者分别为39岁女性、36岁男性、56岁女性,临床受累脏器包括耻骨(1/3)、髂骨(1/3)、额骨(1/3)、股骨(1/3)、肋骨(1/3)、皮肤(1/3)、淋巴结(1/3),免疫组化为Cdla(+)、S-100(+),经联合化疗后,2例患者获得完全缓解,另1例多系统LCH患者反应较差,仍在进一步治疗观察中.结论 成人LCH少见,临床表现多样,易误诊、漏诊,治疗需个体化.     

郎格汉斯细胞组织细胞增生症合并抑郁症1例

郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）主要见于婴幼儿或青少年,成人罕见,而LCH合并抑郁症笔者尚未见公开报道。2006年我院收治成人LCH合并抑郁症1例,现报告如下。     

郎格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理学特征

郎格汉斯细胞组织细胞增生症相对罕见,发生部位广泛,相互间有部分重叠。病理医师及临床医师对本病变认识较少,对该疾病组织的发生、好发部位、组织学形态特点、免疫表型及预后等的认识尚不完全清楚。收集2003-2005年有该病变特点的病例15例,希望通过这些病例的分析,进一步认识其临床病理学特点。     

郎格罕细胞组织细胞增生症一例

患者男．47岁。1990年因咳嗽引起左侧第8肋骨骨折，外院诊断为左侧第8肋骨病理性骨折行局部肋骨切除，病理诊断为嗜酸性肉芽肿。5年后诉多饮多尿诊断为尿崩症，近几年患者常感胸闷、气促，诊断为心包积液，经反复多次心包穿刺抽液．未见好转。2000年5月入院，体格检查：双下肢水肿．颈静脉怒张，心音遥远，心浊音界扩大，双内眦处皮肤     

儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症83例临床分析

目的:了解儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及预后。方法:回顾性分析了83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及治疗经过,并进行了随访。结果:83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症中男女比例为1.6∶1,年龄小于2岁41例,多器官受累34例,受累器官功能(主要指肝功能、肺功能、骨髓功能)损害者共27例,中位随访时间为39个月,失访2例,死亡7例。分组治疗中A、B两组(无脏器功能异常)未发生死亡病例,而C组(有脏器功能异常)共死亡7例;A、B两组的无事件生存率亦高于C组(P<0.05)。结论:按照临床特征分组治疗可大大改善儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症的预后,但多脏器功能损害的疗效还有待提高。     

郎格罕细胞组织细胞增生症儿童颅骨病变CT和MR诊断

目的分析郎格罕细胞组织细胞增生症儿童颅骨病变CT和MR表现及其特点。材料和方法回顾性分析经手术病理证实的13例郎格罕细胞组织细胞增生症患者颅骨病变的CT和MR表现,其中男性9例,女性4例。年龄从11月-15岁。1例只行单纯CT平扫;6例只行MR扫描,均行平扫及增强扫描;6例同时行CT和MR扫描,CT只行平扫,MR均行平扫及增强扫描。结果 13例颅骨病变中,病变破坏颅顶部2例,占16.7%;颅底部5例,占41.7%;眼眶10例,占83.3%;面颅部5例,占41.7%。结论郎格罕细胞组织细胞增生症颅骨病变在CT和MR上有较特殊表现,有助于该病的诊断和鉴别诊断。     

骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症10例临床及病理学特点

目的:通过细针吸取细胞学(FNAC)检查探讨骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的细胞病理学特点,并结合文献对本疾病进行再认识.方法:使用一次性注射器,在骨肿瘤病灶内作穿刺检查,抽吸物涂片,瑞氏染色,3例作免疫细胞化学染色,光镜观察.结果:细胞学诊断骨LCH10例,其中9例经术后病理组织学证实,诊断准确率达90%.结...     

郎格罕细胞组织细胞增生症1例

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cellhistiocytosis,LCH）是一种病因不明、可造成局限性或广泛性脏器损害的疾病,过去称为组织细胞增生症X（HX）。1987年国际组织细胞协会将HX改名为LCH。LCH临床少见,     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及外阴1例报道

朗汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种少见的,病因未明的,以单核-巨噬细胞系统中朗汉斯细胞异常增生为特征的疾病。可造成局限性或广泛性脏器损害。目前为止文献报道LCH共900余例[1],而单发于生殖系统的LCH为10余例[2]。现报道我院收治的1例累及外阴的朗汉斯细胞组织细胞增生症。1病例介绍     

肺放线菌病5例CT表现并文献复习

目的 总结肺放线菌病的CT表现,提高对肺放线菌病的认识.方法 回顾性分析2010年9月—2020年5月经病理证实的肺放线菌病患者5例的临床资料及CT表现,并进行相关文献复习.结果 5例患者CT均误诊为肺癌.4例经肺穿刺活检确诊,1例经支气管镜活检确诊.病变共累及3个肺叶,9个肺段,3例位于左肺下叶,1例位于右肺下叶,1...