Peripheral neuropathy in the course of progressive systemic sclerosis: Light and ultrastructural study

We present the case of a woman with progressive systemic sclerosis (PSS) in whom the usual symptoms were preceded by a rapidly progressive peripheral neuropathy. Few cases of peripheral nerve involvement have been described. For the first time we report an ultrastructural study of an affected peripheral nerve and muscle. In the sural nerve we found an almost complete loss of myelinated fibers. Schwann cells showed an abnormal hyperplasia of their basal membranes and structural signs of denervation. Spindle-shaped banded structures were seen in the cytoplasm of Schwann cells and in the endoneurium. On the basis of these ultrastructural data some hypotheses on the pathogenetic mechanism of this neuropathy are discussed.

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Sommario Viene presentato un caso di una paziente affetta da Sclerosi Sistemica Progressiva, caratterizzata dalla presenza di una polineuropatia ad esordio precoce accanto ai sintomi tipici della malattia. In letteratura tale associazione è stata descritta raramente. In questo lavoro viene descritto per la prima volta lo studio ultrastrutturale del nemo periferico affetto. Lo studio neuropatologico del nemo surale mostra una quasi completa perdita di fibre mieliniche. Le cellule di Schwann mostrano una anormale iperplasia della membrana basale con segni morfologici di denervazione. Di particolare interesse è la presenza di corpi di Luse (spindle-shaped banded structures) sia all'interno del citoplasma schwannico sia nell'endonevrio. Sulla base dei dati ultrastrutturali vengono discusse alcune ipotesi sul meccanismo patogenetico di questa neuropatia.

     

Neuroendocrinological study of opioid and serotoninergic systems in migraine patients

PRL response to morphine in a group of migraine subjects was studied in the baseline condition and after neuroendocrinological inhibition and stimulation tests. No significant differences were found in comparison with control subjects. This demonstrated the integrity of the opioid system and serotoninergic pathways in migraine subjects.

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Sommario In un gruppo di soggetti emicranici è stata studiata la risposta in prolattina alla morfina in condizioni basali e con tests neuroendocrinologici di stimolazione ed inibizione. Non si sono riscontrate significative differenze nei confronti dei soggetti di controllo. Si è cosi documentata l'integrità del sistema degli oppiati endogeni e della via serotoninergica nei pazienti emicranici.

     

Possible effectiveness of plasmapheresis on the neurological complications in a case of acute intermittent porphyria

A 56 year old woman with acute intermittent porphyria presented mainly motor polyneuropathy, ophthalmoparesis of probable supranuclear origin and a mild organic brain syndrome. The neurological complications gradually cleared during a course of plasmapheresis. The fairly rapid improvement could conceivably have been fortuitous but it may well have been due to plasmapheresis.

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Sommario Una donna di 56 anni affetta da PAI è giunta alla nostra osservazione per polineuropatia prevalentemente motoria, oftalmoparesi di probabile origine sopranucleare e lieve psicosindrome organica. Durante l'esecuzione di un ciclo di plasmaferesi si è assistito al progressivo miglioramento delle complicanze neurologiche. Viene discusso se il miglioramento abbastanza rapido verificatosi è fortuito o attribuibile alla efficacia della plasmaferesi.

     

Diffuse cerebral cysticercosis: clinical and CT findings in a case

A case of cerebral cysticercosis with both generalized and partial (multifocal) seizures is described. The diagnosis was not possible with traditional (pre-CT) procedures, but CT disclosed a very characteristic pattern. This disease, rare in our country, is very common elsewhere, particularly in South America, where epilepsy of recent onset in an adult or symptoms of increased intracranial pressure always suggest this possible etiology.

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Sommario Viene descritto un caso di cisticercosi cerebrale, le cui manifestazioni cliniche consistevano in crisi epilettiche generalizzate o parziali (multifocali). La diagnosi, non evidente con i metodi neuroradiologici tradizionali (pre-TC), è stata chiarita dalla TC che ha dimostrato un quadro assai caratteristico. Viene sottolineato che quest'affezione, rara nel nostro paese, è invece assai frequente in diverse zone del mondo, in particolare nel Sud America, ove l'insorgere di un'epilessia in un adulto o di una sindrome di ipertensione endocranica deve far sempre pensare a questa eziologia.

     

An electrophysiological investigation on typhoid polyneuritis

Polyneuritis is a rare neurological complication of typhoid fever. A clinical and electrophysiological investigation of a very severe and purely motor form of typhoid polyneuritis is reported.

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Sommario La polinevrite è una rara complicanza neurologica della febbre tifoide. Viene descritto un caso di una forma esclusivamente motoria di polinevrite tifica, clinicamente e elettrofisiologicamente ad evoluzione sfavorevole.

     

Alcoholic epilepsy: Review of a series and proposed classification and etiopathogenesis

A review of the convulsive seizures of 153 alcoholics is followed by a proposed classification with the aim of defining more precisely the pattern of so-called alcoholic epilepsy and distinguishing it from the other alcohol-related seizures (due to sudden changes in alcohol intake: convulsive inebriation or alcohol withdrawal seizures) and seizures in which alcohol is only one of the pathogenetic factors. Particular attention is devoted to an analysis and comparison of alcohol withdrawal seizures and alcoholic epilepsy, which are a source of nosological confusion. The results of oral glucose tolerance tests suggest an etiopathogenesis for alcoholic epilepsy based on the carbohydrate metabolism.

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Sommario Si sono considerate le crisi convulsive di 153 alcoolisti e si è cercato di definire con più precisione il quadro della cosiddetta Epilessia Alcoolica, distinguendola dalle altre crisi correlate con l'abuso di sostanze alcooliche (crisi legate a manifestazioni brusche della quantità di alcool assunto: ebbrezza convulsivante o crisi da sospensione alcoolica) e le crisi in cui l'alcool è uno dei fattori patogenetici. Si sono analizzate e raffrontate in particolare le crisi da sospensione di alcool e l'epilessia alcoolica che sono fonte di confusione nosologica. Si è altresì prospettata in base ai risultati ottenuti con le curve da carico orale di glucosio una ipotesi etiopatogenetica per le epilessie alcooliche incentrata sul metabolismo glucidico.

     

Nocturnal prolactin secretion in carpal tunnel syndrome

The correlation between plasma PRL levels and CTS was investigated in 21 patients in whom a specific causal agent of CTS could not be identified. No correlation between plasma PRL levels and other clinical and neurophysiological data was detected

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Sommario Il rapporto fra concentrazione plasmatica della PRL e sindrome del tunnel carpale è stata studiata in 21 pazienti con la forma idiopatica di tale sindrome. Non è stata trovata una correlazione fra i livelli di PRL e i dati clinici e neurofisiologici in questi pazienti.

     

Effectiveness of bornaprine on parkinsonian tremor

The effectiveness of Bornaprine on parkinsonian tremor was evaluated in a single-blind study of mediumterm treatment. 25 patients were treated with rising doses of Bornaprine per os, one week at each dose-level. The dose at which Bornaprine was most effective was 8 mg daily and its action at this dose was mild but statistically significant. The drug was generally well tolerated in patients with idiopathic parkinsonism, but transient confusion developed in a few patients with secondary parkinsonism.

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Sommario Gli Autori hanno valutato in uno studio a singolo cieco l'efficacia della Bornaprine, sul tremore parkinsoniano durante un trattamento a medio termine. Il farmaco è stato somministrato per os a dosi crescenti da 6 a 16 mg/die ad un gruppo di 25 pazienti. La Bornaprine è stata generalmente ben tollerata in 18 dei pazienti affetti da Parkinson idiopatico mentre nei 7 pazienti affetti da parkinsonismo arteriosclerotico si è notata la frequente comparsa di transitori sintomi confusionali. L'attività tremorolitica del farmaco è apparsa modesta ma statisticamente significativa.

     

Cervical cord compression due to atypical primary neuroectodermal tumor (PNET): one-stage removal and combined cervical spine stabilization. Case report

Introduction.The neuroectodermal tumor of bone constitutes a recently isolated neoplasm, which morphologically resembles the peripheral neuroepithelioma of soft tissue. The diagnosis is made by excluding readily classified small round cell neoplasms and then demonstrating the neural origin of the tumor by means of ultrastructural or immunocytochemical studies. Clinical Case.We report a case of a primary neuroectodermal tumor (PNET) with atypical findings (primary cervical location, massive vertebral body infiltration and isolated neurological symptomatology). Total tumor removal was achieved by means of a one-stage three-level laminectomy (partial C5, total C6–C7), C6 somatectomy, and combined anterior and posterior cervical spinal instrumentation and fusion. Conclusions.Our case presents three peculiar features: 1) isolated myelopathic symptomatology (first case described); 2) primary isolated massive vertebral cervical involvement with intraspinal epidural extension (first case described); 3) one-stage tumor resection, fusion and instrumentation. Since radiation therapy causes tumor shrinkage but is not curative, radical removal is mandatory even with complex instrumentation procedures.

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Sommario I tumori neuroectodermici dell'osso costituiscono un'entità nosografica che sul piano morfologico rievoca i neuroepiteliomi periferici dei tessuti molli. La diagnosi si effettua escludendo tumori a cellule piccole e tonde e dimostrando l'origine neurale attraverso studi ultrastrutturali o immunocitochimici.Riportiamo il caso di un tumore neuroectodermico primitivo (PNET) con caratteristiche atipiche (localizzazione cervicale primitiva, infiltrazione massiva del corpo vertebrale e sintomatologia neurologica isolata). La rimozione totale del tumore è stata permessa da una laminectomia su tre livelli (parziale di C5, totale di C6–C7), dalla somatectomia C6, e dalla fusione e stabilizzazione strumentale anteriore e posteriore combinata in unica seduta operatoria.Il nostro caso presenta tre caratteristiche peculiari: 1) sintomatologia mielopatica isolata (primo caso descritto); 2) interessamento isolato massivo vertebrale cervicale con estrinsecazione intraspinale epidurale (primo caso descritto); 3) resezione del tumore, fusione e stabilizzazione con instrumentazione in unica seduta.Poliché la radioterapia induce unicamente una riduzione volumetrica del tumore ma non ne costituisce un trattamento radicale, a nostro avviso è necessaria una rimozione chirurgica quanto più aggressiva della lesione anche a condizione di una stabilizzazione spinale complessa.

     

CFS Oligoclonal bands in MS and other neurological diseases detected by agarose isoelectric focusing and electrophoresis

Agarose gel isoelectric focusing (IEF) and electrophoresis (EF) were compared for detection of CSF oligoclonal bands in multiple sclerosis (MS) and other neurological diseases. The CSF IgG/albumin ratio, the IgG-index and the IgG synthesis per day in the CNS were also considered. IEF was highly sensitive, revealing oligoclonal bands in 100% of CSF from 40 clinically definite MS, while EF had a sensitivity of 70%. In 90 patients with other neurological diseases, IEF revealed oligoclonal bands in 25.5%, EF in 11.1%. The IgG-index was the most sensitive of the quantitative parameters.

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Sommario La focalizzazione isoelettrica in agarosio e l'elettroforesi del liquor permettono di evidenziare bande oligoclonali in pazienti affetti da sclerosi multipla e da altre malattie neurologiche. Sono stati pure valutati il rapporto IgG/albumina liquorale, l'indice di Link e la sintesi intratecale giornaliera di IgG secondo la formula di Tourtellotte. La tecnica della focalizzazione si è dimostrata altamente sensibile, evidenziando bande oligoclonali liquorali nel 100% di 40 sclerosi multiple clinicamente definite, mentre l'elettroforesi ha dimostrato una positività soltanto nel 70% dei casi. In 90 casi comprendenti varie malattie neurologiche, la focalizzazione ha rilevato bande oligoclonali nel 25.5%, l'elettroforesi nell'11.1%. Il parametro quantitativo più sensibile è risultato l'indice di Link.

     

A case of repeated reversible cerebrovascular attacks caused by two hemorrhagic lesions

A case of repeated reversible cerebrovascular deficit proved on computerized tomography to be hemorrhagic in origin. It would seem advisable to await the outcome of CT before classifying a case of cerebrovascular disease even though the clinical features point to ischemia as the cause.

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Sommario Gli Autori descrivono un caso clinico caratterizzato da episodi cerebrovascolari deficitari di tipo reversibile, la cui misura è risultata emorragica alla tomografia computerizzata. Discutono sulla opportunità di attendere l'esito TAC prima di classificare una patologia cerebrovascolare, nonostante i suoi caratteri clinici ne indichino la natura ischemica.

     

Comparison of the effectiveness of several formulations of sodium valproate: tablets, enteric-coated capsules, solutions and rectal capsules

The effects of an oral entericcoated preparation (VAL 579 capsules) of sodium valproate (VPA) were compared with those of conventional oral and rectal preparations in 24 epileptic patients. Entericcoated capsules are useful for avoiding gastric intolerance to VPA. Plasma VPA level peaks after the enteric-coated form were later than after other forms. The bioavailability appeared to be the same for all the forms.

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Sommario L'effetto di una preparazione orale gastroprotetta di valproato di sodio (VPA) (VAL 579 capsule) è stato paragonato a quello di preparazioni convenzionali orali e rettali in una popolazione di 24 pazienti con epilessia. L'impiego di preparazioni gastroprotette e rettali si è dimostrato utile nel prevenire i fenomeni di intolleranza gastrica del VPA. L'analisi dei livelli plasmatici di VPA ha dimostrato un ritardo nel raggiungimento delle concentrazioni massimali indotte dal preparato gastroprotetto rispetto alle altre formulazioni. Non si sono rilevate differenze tra le varie preparazioni in termini di biodisponibilità del VPA.

     

Depression after stereotactic thalamotomy in patients with abnormal movements

A reversible depressive syndrome was found to be a very frequent side effect in a series of 33 patients subjected to stereotaxic surgery for the correction of abnormal movements. The depression was rated according to clinical and to Rorschach test parameters. The syndrome correlated significantly with age, depression being more frequent in adolescence, and with the side of the stereotaxic lesion, depression being more frequent after left thalamotomies in righthanded patients. The first correlation is of practical relevance, since it would clearly be wise to perform surgery before adolescence. The second correlation is of speculative interest in that is suggest a hemispheric asymmetry in the mood regulation processes. The incidence of this side effect in patients with abnormal movements may be further explained by the peculiar features of these patients, who need to be studied thoroughly before surgery.

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Sommario In una serie di 33 pazienti, sottoposti ad intervento di talamotomia stereotassica per la correzione di movimenti anormali è stata osservata come effetto collaterale una sindrome depressiva. Tale sintomatologia depressiva è stata valutata attraverso parametri clinici ed attraverso la somministrazione del test di Rorschach. La presenza di sindrome depressiva è correlata significativamente con l'età, essendo più frequente nei soggetti in età adolescenziale, e con la sede della lesione stereotassica, essendo più frequente dopo talamotomia sinistra in pazienti destrimani. La prima correlazione è di interesse pratico, consigliando l'effettuazione dell'intervento in fase preadolescenziale. La seconda è di interesse speculativo, suggerendo un'asimmetria emisferica nei processi di regolazione del tono dell'umore.

     

Acute hemorrhagic leukoencephalopathy: clinical and CT diagnosis and histopathological confirmation in an elderly patient

With the aid of CT acute hemorrhagic leukoencephalopathy (AHL) was diagnosed before death in a 65 year old woman. On the histopathological evidence, which is very similar to that for experimental allergic encephalomyelitis (EAE), AHL is considered to be a highly acute variant of parainfective encephalomyelitis.

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Sommario In una donna di 65 anni, con l'ausilio della TAC, la diagnosi di leucoencefalite acuta emorragica è stata posta prima dell'exitus. Sulla base dei reperti istopatologici molto simili a quelli dell'encefalomielite allergica sperimentale, la leucoencefalite acuta emorragica viene interpretata come variante iperacuta di una encefalomielite parainfettiva.

     

The EEG in progressive dialysis encephalopathy: the EEG in diagnosing and screening for PDE. (Part. I)

An EEG study was carried out on 50 patients undergoing chronic dialysis, 5 of whom had progressive dialysis encephalopathy (PDE), with the aim of confirming the reliability of EEG for diagnosing PDE and detecting patients at risk reported in previous papers. The outcome of the study confirms the high sensitivity of EEG for these purposes.

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Sommario È stato effettuato uno studio EEG su una popolazione di 50 pazienti in trattamento dialitico cronico. Cinque di essi erano affetti da Encefalopatia Dialitica Progressiva. Lo studio è stato effettuato per confermare la attendibilità diagnostica di questo esame in questa encefalopatia e nello screening di pazienti a rischio, come già riportato in alcune osservazioni precedenti. I risultati ottenuti confermano l'elevata sensibilità di questo esame come mezzo di diagnosi e screening della Encefalopatia Dialitica Progressiva.

     

Primary non-Hodgkin malignant lymphoma (NHML) of the CNS. A case of radiological and clinical remission

A case of primary non-Hodgkin malignant lymphoma (NHML) of the brain is described. Clinical, laboratory and radiological features before and after intrathecal chemotherapy and radiotherapy are reported and discussed.

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Sommario In questo lavoro è descritto un caso di linfoma maligno non-Hodgkin primitivo del Sistema Nervoso Centrale. Sono riportati e discussi gli aspetti clinici e radiologici prima e dopo il trattamento radioterapico e chemioterapico intratecale.

     

The current potential of neuroradiology in the diagnosis of tuberous sclerosis

Computed tomography has proved very valuable in the diagnosis of central nervous system changes in tuberous sclerosis. A full analysis of the CT findings in 34 cases is presented. Intracranial calcifications — periventricular, corticosubcortical, within the white substance or in the posterior cranial fossa — were the most frequent finding, followed by parenchymal hypodensities and tumors. Hydrocephalus and atrophy, focal or diffuse, were rare.

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Sommario La TAC è risultata un valido esame nella diagnosi della sclerosi tuberosa. Viene qui presentata l'analisi TAC di 34 casi. Le calcificazioni intracraniche (periventricolari, corticosottocorticali, nella sostanza bianca o nella fossa posteriore) sono il referto più frequente seguito dalle aree di ipodensità parenchimale e dai tumori. L'idrocefalo e le atrofie focali diffuse risultano rari.

     

Clinical study of proximal spinal muscular atrophy. Report on 89 cases

A report on 89 cases of proximal Spinal Muscular Atrophy with observations on the clinical features, criteria of classification and modes of inheritance. The various forms into which SMA is divided probably represent a single disease that may begin at any age and may vary in severity, due, as a rule, to an autosomal recessive gene.

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Sommario Gli autori riportano le proprie esperienze su 89 casi di amiotrofie spinali prossimali facendo alcune considerazioni sulle caratteristiche cliniche. Nel discutere i criteri di classificazione e le modalità di trasmissione, gli autori suggeriscono l'ipotesi che le singole forme in cui è divisa l'amiotrofia spinale prossimale possano essere considerate come una malattia unitaria con ampia variabilità per età di esordio e gravità, dovuta generalmente, alla trasmissione di un gene autosomico recessivo.

     

R1 responses of the trigeminofacial reflex in lesions extrinsic to the brain stem

Isolated or prevalent impairment of the trigeminofacial reflex (tfr) has been described both in pontine lesions and in lesions extrinsic to the brain stem. No satisfactory explanation of this finding in extrinsic lesions has ever been put forward. In a series of patients with lesions outside the brain stem together with selective or prevalent R ₁ impairment reported here this finding can be explained by the peculiar anatomy of the various nerve fibers in the trigeminal sensory root.

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Sommario Una compromissione isolata o prevalente delle risposte R ₁ del riflesso trigemino facciale (rtf) è stata descritta sia nelle lesioni intrinseche del tronco dell'encefalo, che nelle estrinseche. Una giustificazione a tale reperto, in corso di lesioni estrinseche, non è tuttavia riportata in letteratura. Vengono qui riferiti i dati relativi ad una serie di soggetti con lesioni estrinseche del tronco encefalico, associate a compromissione esclusiva o prevalente di R ₁.Tale reperto può essere giustificato alla luce della particolare situazione anatomica delle varie fibre nervose sensitive componenti la radice del trigemino.

     

Beh?et syndrome: report of two early-onset cases treated with transfer factor

Report of two cases of Behçet syndrome in children, one with the features of a neuro-Behçet syndrome and the other with chiefly severe ocular changes. Both children were treated with transfer factor when previous treatment had proved ineffective. Some years after the beginning of treatment, which is still continuing, transfer factor may be said to be of value in Behçet syndrome.

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Sommario Vengono riferiti due casi di sindrome di Behçet insorti in età pediatrica, il primo con le caratteristiche di una forma di Neuro-Behçet, il secondo con prevalenti e gravi alterazioni oculari. Entrambi i bambini sono stati trattati con Transfer Factor, vista l'inefficacia delle precedenti terapie. Ad alcuni anni di distanza dall'inizio del trattamento, che è tuttora in corso, si possono trarre alcune considerazioni positive circa l'utilità di un trattamento con Transfer Factor nella sindrome di Behçet.