成人Still病28例临床分析并文献复习

目的探讨成人Still病的临床特点。方法回顾性分析我院内科1990～2011年间确诊的资料完整的28例成人Still病患者的临床资料。结果临床表现为发热28例,皮疹24例,四肢肌肉关节酸痛20例,以及咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大、尿蛋白和尿隐血等。实验室检查:白细胞总数均高于正常,贫血25例,C反应蛋白均升高,类风湿因子多数阴性。血清谷丙、谷草转氨酶升高18例,全部患者多次血培养均阴性。18例患者做了骨髓穿刺,均为感染性骨髓象,骨髓细菌培养阴性。治疗上首选糖皮质类固醇激素和非甾体类抗炎药物,酌情加用免疫抑制剂,28例患者均获得缓解,疗程2周～4个月不等,其中2例患者分别在1年及16年后症状复发,再次使用糖皮质类固醇激素后症状缓解。结论成人Still病临床表现复杂,容易误诊,多数预后较好,但可能复发加重,应加强随访。     

成人Still病63例临床诊治分析并文献复习

目的 探讨成人Still(adult-onset still's diseases,AOSD)病的临床特点.方法 采用1992年日本成人Still病研究委员会提出的诊断标准.回顾性分析63例成人Still病患者的临床资料和诊治过程.结果 临床表现为98.4%有发热、90.5%有皮疹,79.4%有关节痛,55.6%有咽喉痛,实验室检查:93.7%伴有白细胞升高.63例患者血清铁蛋白均升高,血培养均为阴性.行骨髓检查34例,示感染性骨髓象者18例.治疗上首选非甾体类抗炎药和糖皮质类固醇激素,63例患者均获缓解.结论 成人Still病临床特征以发热、皮疹、关节症状和咽痛为特征.实验室检查可见白细胞、血清铁蛋白升高、血培养阴性,诊断必须排除其他疾病,是一种独立的疾病,大多数患者对皮质激素反应良好.     

成人Still病26例临床分析

目的探讨成人Still病的临床特点和治疗方法，提高对本病的认识。方法回顾研究我院2003年至2006年26例成人Still病的临床表现、实验室检查结果和治疗效果。结果26例病人中发热100％，皮疹88％，关节疼痛92％，咽痛62％，淋巴结肿大54％，脾脏肿大69％。并发心包炎心包填塞1例（4％）。白细胞增高96％，肝功能异常81％，血沉增快100％，C反应蛋白升高92％，血清铁蛋白升高100％，96％的病人类风湿因子和抗核抗体均为阴性。血培养26例均为阴性。骨髓象示造血组织增生活跃，90％呈感染骨髓象。单用糖皮质激素对成人Still病有效率为85％。结论本病临床症状多变，无特异性诊断方法。临床上易造成误诊误治。发热、皮疹、关节痛是成人Still病的主要临床表现，血白细胞升高、血沉增快、类风湿因子和抗核抗体阴性、血培养阴性为主要特征，血清铁蛋白可作为疾病急性期的活动指标。治疗以糖皮质激素为首选，部分病人需同时加用免疫抑制。     

成人Still病20例临床研究

目的:提高对成人Still病的认识。方法:对我院1996年6月～2003年6月确诊的20例成人Still病患者的临床特征、治疗以及预后进行回顾性分析。结果:发热、皮疹、关节痛的发生率分别为100%、75%、90%。白细胞升高及血沉加快的发生率分别为85%、90%,全部病例多次血培养均阴性。12例患者(60%)确诊前被误诊。糖皮质激素对成人Still病的疗效好,部分患者需同时加用免疫抑制剂。讨论:成人Still病临床上以高热、皮疹、关节病变、血白细胞升高、血沉增快、血培养阴性为主要特征。早期诊断并给予糖皮质激素治疗有效,部分患者尚须加用免疫抑制剂。     

成人Still病8例

目的探讨成人Still病，即变应性亚败血病的鉴别诊断及治疗。方法回顾性分析8例成人Still病患者的临床资料，包括其诊断过程和治疗效果。结果8例Still病患者中有女性7例，男性1例，在经过激素治疗后，8例患者的发热症状得到控制，其它症状也逐渐减轻至消失。结论成人Still病是类风湿性关节炎的特殊类型，应注意与其它类型疾病的鉴别。在经过激素治疗后，其临床症状均能得到控制。     

成人Still病20例临床研究

目的提高对成人Still病的认识.方法对我院1996年6月～2003年6月确诊的20例成人Still病患者的临床特征、治疗以及预后进行回顾性分析.结果发热、皮疹、关节痛的发生率分别为100%、75%、90%.白细胞升高及血沉加快的发生率分别为85%、90%,全部病例多次血培养均阴性.12例患者(60%)确诊前被误诊.糖皮质激素对成人Still病的疗效好,部分患者需同时加用免疫抑制剂.讨论成人Still病临床上以高热、皮疹、关节病变、血白细胞升高、血沉增快、血培养阴性为主要特征.早期诊断并给予糖皮质激素治疗有效,部分患者尚须加用免疫抑制剂.     

成人Still病11例临床分析

目的 探讨成人Still病的病因、临床表现、诊断、治疗及预后，以提高对成人Still病的认识。方法 对确诊的11例成人Still病患者的临床特征、治疗以及预后进行回顾性分析。结果 发热、皮疹、关节痛的发生率分别为100．0％、63．6％、54．5％。白细胞升高及血沉加快的发生率分别为90．0％、100．0％，全部病例血培养均阴性。7例患者确诊前被误诊。糖皮质激素对成人Still病的疗效好，部分患者需同时加用非甾体类消炎药和（或）免疫抑制剂。结论 成人Still病临床上以高热、皮疹、关节病变、血白细胞升高、血沉增快、血培养阴性为主要特征。早期诊断并给予糖皮质激素治疗有效，部分患者尚需加用非甾体类消炎药和（或）免疫抑制剂。     

成人Still病6例护理体会

目的 探讨成人Still病的特点及护理对策.方法 对6例成人Still病患者进行细致的观察并辅以心理护理和健康宣教.结果 本组6例成人Still病患者经积极治疗和护理,临床症状缓解,好转出院,随访无复发.结论 成人Still病临床表现复杂多样,缺乏特异性的诊断指标,容易漏诊、误诊.护士应当提高对此病的认识,密切观察病情,协助医生及早确诊,对患者提供心理支持,加强健康宣教,观察药物不良反应,减少并发症.     

成人Still病20例临床分析

目的：通过分析我院收治的成人Still病临床资料。探讨Still病的诊断与鉴别诊断，方法：分析20例成人Still病的临床表现，实验室检查结果及临床诊治情况.结论：成人Still病缺乏特异性诊断方法，易误诊误治，但成人Still病多具发热，皮疹和关节症状三大主症及白细胞及中性粒细胞增多，血沉增快，血培养阴性，抗生素治疗无效而皮质激素有四大特点，然而不同病例及其病程的不同阶段，临床表现可有较大差异，只要对本病有一定的认识和警惕，具备上述特点的典型病例，诊断并不困难。     

成人Still病继发巨噬细胞活化综合征(附4例报告)

目的总结成人Still病继发巨噬细胞活化综合征患者的临床特点。方法回顾我科2008年5月至2011年2月确诊4例成人Still病继发巨噬细胞活化综合征的临床资料并总结。结果1例在起病阶段．3例在复发时继发巨噬细胞活化综合征。临床特点包括稽留高热4例．皮疹2例、关节炎2例、浅表淋巴结肿大2例、脾肿大3例、肝肿大1例、外周血2系或全血细胞减少4例、肝损害3例、高甘油三酯3例、纤维蛋白原降低2例、骨髓细胞分类发现噬血现象4例。甲泼尼龙联合环孢素治疗3例．甲泼尼龙联合霉酚酸酯治疗1例。经治疗4例均缓解。结论持续性发热．血细胞减少．甘油三脂、乳酸脱氢酶升高以及纤维蛋白原降低是成人Still病继发巨噬细胞活化综合征的线索．骨髓细胞学检查有助于鉴别。糖皮质激素、环孢素及霉酚酸酯等免疫抑制剂治疗有效。     

成人still病回顾性分析

目的：探讨成人Still病（AOSD）的临床特点和治疗,提高对该病的认识。方法：回顾性分析从2002年1月至2008年3月在本院住院诊断的58例AOSD患者的115床特点、诊断、治疗和预后。结果：临床表现以发热（100．00％）、关节症状（93．10％）、皮疹（82．76％）为主,次要表现有咽痛（67．24％）、脾肿大（65．52％）、肌痛（48．28％）、淋巴结肿大（41．38％）、肝肿大（34．48％）、腹泻腹痛（6．70%）;辅助检查：白细胞增高（100．00％）,血红蛋白下降（62．07％）,血小板升高（87．93％）,肝功能异常（67．24％）,血沉增快（100．00%）,C反应蛋白升高（100．0%）。徇,血清铁蛋白升高（87．93%）,骨髓检查异常（89．47％）。治疗：糖皮质激素治疗有效,大部分患者需同时联合应用免疫抑制剂,预后良好。结论：成人Still病临床表现复杂多样,常多系统受累,血清铁蛋白升高对诊断有帮助,糖皮质激素治疗有效,大部分患者需联合应用免疫抑制剂,有必要进行长期随访。     

82例成人斯蒂尔病临床特点和疗效分析

目的:探讨成人斯蒂尔病(AOSD)的临床特点、实验室检查结果、疗效及转归。方法:回顾性分析82例AOSD患者的临床资料,总结临床特征、药物治疗方法、疗效并进行随访。结果:临床表现为高热98.78%,皮疹95.12%,关节痛和(或)关节炎82.93%,咽痛78.05%,淋巴结肿大41.06%,脾脏肿大36.59%;实验室检查中白细胞增多78.05%,C反应蛋白升高98.78%,红细胞沉降率增快97.56%,血清铁蛋白升高97.56%,乳酸脱氢酶升高86.21%,纤维蛋白原升高76.79%,D-二聚体升高80.36%,肝功能异常40.24%。98.78%应用糖皮质激素,89.02%患者联合应用了免疫抑制剂;血清铁蛋白≥2 000 ng/ml组复发率高达71.43%。结论:AOSD表现为高热、皮疹、关节痛、血白细胞和炎症指标升高,排除感染和肿瘤后应考虑AOSD,激素联合免疫抑制剂治疗有效;大多数患者能在4周内达到病情缓解,但维持阶段病情易复发。     

20例斯蒂尔病血清铁蛋白检测的临床意义

目的:探讨血清铁蛋白在斯蒂尔病中的诊断意义。方法:收集20例患儿的血清铁蛋白检查情况,并与其他风湿性疾病、恶性血液病及细菌性肺炎的病儿进行对比观察。结果:斯蒂尔病患儿的血清铁蛋白为(1 532.12±512.21)μg/L,其他风湿性疾病(672.34±225.23)μg/L,恶性血液病组(731.44±332.29)μg/L,细菌性肺炎(223±132.20)μg/L。斯蒂尔病SF水平与其他三组相比较差异均有统计学意义(P<0.01)并且所测值异常增高,全部超过正常值5倍以上,其中有8例超过10倍以上。而其他三组患者虽有一定升高,但除了2例噬血综合征外,没有1例超过正常上限值5倍以上。结论:SF的明显增高是斯蒂尔病的实验室检查改变之一,尤其是SF5倍以上的增高可以作为斯蒂尔病活动期的单一敏感实验室指标。临床上应该作为常规鉴别高热疾病的指标之一。     

韦格纳肉芽肿病26例临床分析

目的分析总结韦格纳肉芽肿病的临床资料,提高对该病的早期诊断及治疗水平。方法收集确诊的26例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料,对临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查等进行回顾性分析。结果 26例中男12例,女14例,发病年龄21～74岁,中位年龄45.3岁。发病至确诊时间为3～48周。首发症状以累及鼻部最多11例(42.3%),临床表现以发热最多17例(65.4%),其次为鼻部症状15例(57.7%),肺部症状14例(53.8%)。2个器官受累3例(11.5%),3个器官受累5例(19.2%),3个以上器官受累18例(69.3%)。24例(92.3%)患者通过病理活检确诊,不同组织病理表现皆为坏死性肉芽肿性炎、炎性细胞浸润性血管炎。胞质型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性23例(88.5%),核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性2例(7.7%)。经糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗效果好。结论韦格纳肉芽肿病的临床表现复杂多样,缺乏特异性,早期易误诊。主要表现为多器官系统受累的症候群,以鼻部、肺脏及肾脏受累最多见,组织活检可确诊,cANCA阳性高度提示本病。早期诊断及治疗有助于改善预后。     

不明原因发热90例临床分析

目的：探讨不明原因发热（ fever of unknown origin , FUO）的病因分布及临床特点,减少误诊率。方法回顾性分析2008年1月-2011年10月于大连医科大学附属第二医院血液科住院的90例FUO患者的临床资料,包括病史、症状、体征,实验室检查,影像学检查及病理检查。采用独立样本t检验,比较不同病因相关生化指标的差异。结果90例患者中81例确诊,确诊率90％。病因包括：感染性疾病43例占53．1％,其中结核14例,占感染性疾病首位;恶性肿瘤10例占12．3％,其中非霍奇金淋巴瘤5例,血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤4例;结缔组织病10例占12．3％,其中成人Still’s病5例占50％;其他疾病18例占22．2％,其中噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis ,HLH）11例,占61．11％;未确诊病例9例占9％。结论感染性疾病是本组FUO患者的主要病因,其中结核所占比例最高。此外噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,非霍奇金淋巴瘤也常见。     

重症药疹的临床特征、致敏药物及预后相关因素的回顾性分析

目的 探讨重症药疹患者的临床特征、致敏药物及预后相关因素。方法 回顾性分析湖州市第一人民医院2013年3～8月收治的23例重症药疹患者临床资料,包括重症药疹的主要发病类型及致敏药物。同时根据发病类型及致敏药物将患者分组,总结不同发病类型及致敏药物的临床治疗效果,并对预后的相关因素进行分析。结果 23例患者中重症多形红斑型药疹患者15例（65．21％）,青霉素类及头孢菌素类致敏9例（39．14％）为发病最高类型及致敏药物。不同发病类型及不同致敏药物的患者治疗效果比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。年龄、接受治疗时间、内脏受累程度、血常规白细胞、空腹血糖、白蛋白、谷草转氨酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）均是预后的影响因素（P〈0．05）。结论 重症药疹以重症多形红斑型药疹为主,且青霉素类及头孢菌素类为主要致敏药物,年龄、接受治疗时间、内脏受累程度、血常规白细胞、空腹血糖、白蛋白、AST、ALT均与预后相关。     

3例成人斯蒂尔病并发噬血细胞综合征患者的临床特点分析并文献复习

目的：探讨成人斯蒂尔病（AOSD）并发噬血细胞综合征（HPS）患者的临床表现、实验室指标特点和治疗预后情况,为其临床诊治提供依据。方法：收集3例AOSD并发HPS患者的性别、年龄、发热峰值温度、皮疹、关节肿痛、肝脾淋巴结肿大及治疗和预后情况等临床数据以及外周血白细胞（WBC）数量、中性粒细胞绝对值（NE#）、淋巴细胞绝对值（LY#）、单核细胞绝对值（MO#）、红细胞（RBC）、血红蛋白（HGB）、血小板（PLT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、谷丙氨酸氨基转移酶（ALT）、谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、胆碱酯酶（CHE）、血清铁蛋白（SF）、纤维蛋白原（FBG）及骨髓象等实验室数据,并对其进行回顾性分析。结果：一般情况,3例患者均为50岁以上女性,出现HPS的时间分别为AOSD发病后的1个月、1个月和5个月。临床表现,3例AOSD患者均以发热、皮疹和关节疼痛为首发症状,均无肝脾肿大,仅患者3在AOSD初期出现淋巴结肿大,经糖皮质激素治疗后发热、皮疹、关节肿痛及淋巴结肿大症状均好转。并发HPS后3例患者均再次首先出现发热症状,体温均在39℃以上,其中2例患者出现黄疸,出现HPS后均未发现肝脾及淋巴结肿大。实验室指标特点,血细胞减少和持续升高的SF为AOSD并发HPS的早期敏感指标,肝功能酶学及FBG水平的变化均滞后于血细胞和SF变化。AOSD并发HPS患者肝功能异常以ALT水平升高最为明显。血细胞减少早期行骨穿活检即可发现吞噬现象。结论：AOSD并发HPS患者的临床特点为不明原因的再发持续高热,实验室指标的特点为血细胞减少（尤其是血小板减少）、SF持续升高、重度肝损伤（以ALT水平升高为主）、纤维蛋白原减少和骨穿活检出现吞噬现象;AOSD并发HPS患者应早发现、早治疗,以降低其复发率及死亡率。     

血小板无力症45例临床分析

目的回顾近年来血小板无力症(glanzmann’s thrombasthenia,GT)临床诊断治疗的现状,探讨进一步精确诊断的必要性。方法分析我中心过去7年间收治的45例确诊和临床疑诊GT患者临床资料、出血积分和血小板聚集试验结果,并和同期收治的另一遗传出血性疾病vWD进行比较。结果临床确诊和疑诊GT的患者分别为34例和11例,其中确诊患者的两个或以上出血表现发生率较疑诊患者明显增多(P0.05);二磷酸腺苷(ADP)和花生四烯酸(AA)诱导的血小板聚集均较疑诊GT患者、血管性血友病(von Willebrand’s disease,vWD)患者显著低下(P0.05);疑诊GT患者ADP和胶原(Col)诱导的血小板聚集均较vWD患者显著低下(P0.01),确诊GT患者Col诱导的血小板聚集较vWD患者也显著低下(P0.01),而瑞斯托霉素(Risto)诱导的血小板聚集较vWD患者显著增高(P0.01)。确诊GT的患者中,出血积分和ADP诱导的、Col诱导的、AA诱导的血小板聚集水平间无显著相关性。GT患者的临床出血积分和贫血发生显著相关(P0.05)。结论临床出血积分可更好地反映GT患者出血状况,临床确诊的GT患者诊断较为可靠,疑诊GT的患者诊断可能存在异质性。     

肝豆状核变性21例患者临床分析

目的：探索肝豆状核变性的临床特点,提高诊断水平.方法：对21例患者肝豆状核变性的发病情况、临床表现、辅助检查及诊疗过程进行回顾性分析.结果：临床表现多种多样,肝型患者11例、神经型患者3例、混合型患者7例;K-F环阳性患者19例,占90.48%,有神经系统表现患者均阳性;血清铜、血浆铜蓝蛋白降低患者分别占80.95%和85.71%;尿铜增加患者占85.71%;误诊患者13例,误诊率61.90%.多数误诊为慢性肝病及神经系统疾病,1例患者误诊为肾炎.结论：本病误诊率高,不明原因慢性肝病、神经系统疾病及肾脏疾病通过K-F环检查、血铜、血浆铜蓝蛋白和尿铜检测对诊断有重要价值.