Verhaltensänderungen und bioelektrische Erscheinungen bei Mandelkernreizungen der Katze

Zusammenfassung Es wird über bioelektrische Verlaufsuntersuchungen bei Reizungen des basalen und lateralen Anteils des Mandelkerns der Katze und die dabei auftretenden Verhaltensänderungen berichtet.Die von Kaada als attention response bezeichnete Verhaltensänderung wurde auf Grund der bioelektrischen Befunde auf jene Zeit begrenzt, während der eine Depression der Spontanaktivität sowohl im Bereich des Cortex als auch des Subcortex nachweisbar war. Es ergab sich, daß lediglich das Sistieren der Bewegungen, das Kopfheben und Kopfvorstrecken sowie das Vor-sich-hinblicken zu dieser Reaktion zu zählen sind, während alle anderen Phänomene wie Kopf- und Blickwendung, Pupillenveränderungen usw. Symptome einer epileptischen Entgleisung darstellen.Mit 4 TextabbildungenMit Unterstützung durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft.     

Use of plasma levels for antiepileptic drug monitoring in clinical practice

A multi-center survey of antepileptic treatment was conducted in Italy on 245 previously untreated (new) patients with epilepsy and 355 patients treated for more than three months (old patients). Therapeutic drug monitoring (TDM) of antiepileptic drugs was evaluated in the context of routine clinical conditions, in relation to individual therapeutic problems and mode of treatment. Plasma levels (PL) were determined in 75% of new patients and 78% of old patients, with wide intercenter variability. TDM was done at 69% of the follow-up attendences for new patients and at 34% for old patients, but was apparently unrelated to specific therapeutic problems, such as poor disease control or adverse drug reactions. Plasma drug concentration measurements were made more often among patients on polytherapy. The age of the patient and the time elapsing since diagnosis did not seem to affect request patterns significantly. From these findings it appears that TDM is largerly influenced by factors unrelated to the common recommendations in the literature. In addition, the use of TDM in clinical practice reflects the limitations of the available techniques.

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Sommario In uno studio multicentrico condotto su 245 casi di epilessia di nuova diagnosi (trattati da meno di 3 mesi) e su 355 casi di epilessia di vecchia diagnosi (trattati da almeno 3 mesi)l'uso dei livelli plasmatici dei farmaci anticonvulsivanti è stato valutato in relazione alle modalità di trattamento e a problemi specifici indicati dai clinici. La percentuale di richieste di livelli plasmatici era del 75% e riguardava il 69% delle visite di follow-up nei pazienti di nuova diagnosi. Le percentuali erano rispettivamente del 78% e del 34% per i pazienti di vecchia diagnosi. In entrambi i casi vi era una marcata variabilità tra centri nelle percentuali di prescrizioni. Le richieste di livelli plasmatici erano più numerose nei pazienti in politerapia. Per contro, il monitoraggio dei farmaci antiepilettici non risultava influenzato dalla presenza di specifici problemi, quali il non completo controllo della crisi o la presenza di segni di tossicità farmacologica, né dall'età del paziente o dal tempo intercorso dalla formulazione della diagnosi. Da tutto ciò deriva che l'utilizzo dei livelli plasmatici dei farmaci antiepilettici nella pratica clinica è influenzato da fattori che spesso non riflettono le norme di comportamento comunemente suggerite dalla letteratura. Risultano inoltre ampiamente confermati i limiti delle metodiche attualmente in uso.

     

Single drug therapy for intractable epilepsy

Summary Single drug therapy with either phenytoin or primidone resulted in complete seizure control in 11 of 35 patients (31%) referred to an epilepsy clinic for treatment of uncontrolled chronic epilepsy with complex-partial seizures. Complete seizure control was associated with an increase in the mean plasma concentrations from 14 g/ml to 23 g/ml phenytoin and from 34 g/ml to 40 g/ml phenobarbitone with no change in the antiepileptic drug. Insufficiently low plasma concentrations of less than 11 g/ml phenytoin or phenobarbitone were measured at the first visit in 14 patients (40%). Non-compliance was admitted by eight patients (23%). Optimum single drug therapy is of considerable clinical value in intractable epilepsy with complex-partial seizures.

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Zusammenfassung Eine Monotherapie mit Phenytoin oder Primidon führte zur Anfallsfreiheit bei 11 von 35 Patienten (31%), die wegen schwerbehandelbarer psychomotorischer Anfälle eine Epilepsieambulanz aufsuchten. Anfallsfreiheit trat auf bei einem Anstieg der mittleren Plasmakonzentration von 14 g/ml auf 23 g/ml Phenytoin und von 34 g/ml auf 40 g/ml Phenobarbital. Ein Wechsel der Medikamente war nicht notwendig. Während der ersten Untersuchung wurden bei 14 Patienten (40%) zu niedrige Plasmakonzentrationen von weniger als 11 g/ml Phenytoin oder Phenobarbital gefunden. 8 Patienten (23%) gaben eine unregelmäßige Einnahme der Medikamente (non-compliance) zu. Eine konsequente Monotherapie ist von klinischem Wert für die Behandlung von schwerbehandelbaren Epilepsien mit psychomotorischen Anfällen.

     

Einfluß der Tiefe der Barbiturat-Narkose und der sensorischen Stimulation auf die „Schlaf-Aktivierung“ des Epilepsie-EEG

Zusammenfassung 110 Kranke mit generalisieter oder fokaler Epilepsie zeigten mit zunehmender Tiefe der zur maximalen Aktivierung geeigneten Evipannarkose verschiedene EEG-Typen. Dies spricht dafür, daß die Bahnung der elektrischen epileptiformen Tätigkeit nicht durch einen in jedem Fall identischen Mechanismus entsteht, sondern von zahlreichen Faktoren abhängt.Solche epilepsiebahnenden Faktoren sind: a) die Quantität der im Wachzustand spontan, interiktal auftretenden Krampfpotentiale; b) die optimale Tiefe der Narkose; c) der klinische und elektrische Typus der Entladung; d) die Lokalisation der Entladung, d. h. die normalen anatomisch-funktionellen Eigenschaften der epileptischen Neuron-Population mit ihren Beziehungen zu den Weckstrukturen; e) die Barbiturat-Empfindlichkeit dieses Neuron-Aggregates; f) die primäre Dominanz oder der sekundäre Spiegel-Charakter des Focus; g) die aktuelle Synchronisierungstendenz des elektrischen Hintergrundes; h) der Einfluß äußerer und innerer sensorischer Stimuli; i) spezifische bahnende und hemmende Mechanismen (recruitment, rebound, Habituation, paradoxe Schlafphase).Mit Bezug auf experimentelle Erfahrungen läßt sich der Schluß ziehen, daß die Schlafaktivierung ein Enthemmungsphänomen ist. Die Manifestierung der verschiedenen aufgezählten Faktoren und Mechanismen ist abhängig vom funktionellen Zustand gewisser diffuser und regionaler (lokaler), unspezifischer (retikulärer) Systeme und Subsysteme. Die Barbiturat-Empfindlichkeit dieser Strukturen ist wahrscheinlich verschieden, so daß die zwischen ihnen bestehenden, aber im Wachzustand verdeckten Hemmwirkungen mit zunehmender Narkose sukzessiv behoben werden. Ergebnis dieser Enthemmungen ist die Aktivierung.     

Hyperkinetic children: Early indicators of potential school failure

Hyperkinetic children are identified as a population-at risk upon admission to kindergarten. The etiology of hyperkinetic behavior is controversial. Organic driveness, hyperkinetic behavior disorder, postencephalitic behavior, brain damage with behavioral and conceptual deficit, Strauss syndrome, have all been used to label essentially similar symptom constellations. Bypassing the area of controversy, a study is reported that demonstrates that children who were identified as hyperkinetic (using behavioral criteria developed in an earlier study) were (1) absent from school more frequently, and (2) did remarkably less well on standardized tests of school readiness than their peers rated nonhyperkinetic. The implications are discussed and suggestions made for the development of intervention programs.An earlier version of this paper was presented at the Annual Meeting of the American Orthopsychiatric Association, March, 1967.     

Über Xanthurensäure-Bestimmung bei Ertrankungen des Nervensystems

Zusammenfassung Bei 91 Patienten und zehn Normalpersonen wurde die Xanthurensäure-Ausscheidung kontrolliert. Der Begriff Normalperson wird diskutiert. Für die Vergleichsgruppen werden Extrem- und Durchschnittswerte der Urin- und Xanthurensäure-Ausscheidung in 12- und 24 Std-Portionen vor und nach Belastung angegeben. Unter 39 sicher pathologischen Reaktionen fallen als relativ geschlossene Gruppen die Schizophrenien, Depressionen, Manien und die Fälle mit Chorea Huntington und chronischem Alkoholismus auf. In einigen Fällen, besonders solchen mit symptomatischem Parkinson-Syndrom ist eine negative Belastungsreaktion zu beobachten. Differenzen zwischen diagnostischen Gruppen und verschiedenen Altersklassen werden ebenso wie die Deutung der Befunde an Hand der einschlägigen Literatur besprochen.     

Transvestitismus und Klinefelter-Syndrom

Zusammenfassung Nach dem Chromatinbefund der Gewebekerne und der Form der Leukocytenkerne entspricht das genetische Geschlecht der Transvestiten durchweg der anatomischen Keimdrüsenformation. Hier wird jedoch der Fall eines 46 jährigen organisch-intersexuellen männlichen Transvestiten mitgeteilt, der dem Klinefelter-Syndrom mit einem Kernbefund wie bei weiblichen Individuen zuzuordnen ist: Der Geschlechtschromatinbefund in den Kernen der abstreichbaren Mundepithelien, der Scrotalhaut und den Leydig-Zellen, 12 Trommelschlegelanhängsel an 500 polymorphkernigen neutropbilen Leukocyten, die schwere Hodenatrophie mit excessiver Vermehrung der Leydig-Zellen und eine mit 16 1/2 Jahren durchgemachte Gynäkomastie demonstrieren den organischen Befund. Der erste Drang zum Transvestitismus trat relativ spät mit 16 Jahren, ein halbes Jahr vor der Gynäkomastie auf. Die mit der genetischen Störung verbundene endokrine, speziell sexuelle Schwäche dürfte in diesem Falle fördernd auf das Psychosyndrom des Transvestitismus gewirkt haben. Transvestititen sind aber nicht generell als latente Hermaphroditen anzusehen. Auch für den vorliegenden Fall wird eine Umwandlungsoperation abgelehnt.     

Konsiliarisch-psychiatrische versorgung eines Allgemeinkrankenhauses im zusammenhang mit stationärer kriseninterventio

Zusammenfassung In der vorliegenden Arbeit untersuchten wir die konsiliarisch-psychiatrische Versorgung eines großen Allgemeinkrankenhauses in Verbindung mit der Aufnahme auf eine Kriseninterventionsstation.Besonders interessierten uns Zusammenhänge zwischen der Häufigkeit des Auftretens von Suizidalität, psychiatrischer Krise und Übernahme von konsiliarisch-psychiatrisch untersuchten Patienten. Von insgesamt 6004 Patienten des Allgemeinkrankenhauses wurden in einem Zeitraum von 2 Monaten 227 (130 Frauen, 97 Männer) psychiatrisch untersucht. Am häufigsten wurden psychogene Reaktionen und Anpassungsstörungen (ICD-9: 308.0–309.9) mit 36.6%, am zweithäufigsten Suchterkrankungen (ICD-9: 303, 305.0, 304.0–304.9, 305.1–305.9) mit 26.8% diagnostiziert. In 90 Fällen lag eine psychiatrische Krise vor. Das Durchschnittsalter dieser Patienten war niedriger als das der Übrigen. Bei 91 Patienten fand man ein suizidales Syndrom. Es wurden 23 Patienten innerhalb und 7 nach Ablauf von 24 Std auf die Kriseninterventionsstation (KIS) übernommen.Mit Hilfe der Konfigurationsfrequenzanalyse (KFA) fanden wir 3 signifikante Typen: (1) Krisen-Patienten (N = 18), bei denen sowohl Suizidalitat, Krise und Ubernahme auf die Kriseninterventionsstation innerhalb von 24 Std zusammentraf; (2) typische Nicht-Krisen-Patienten (N = 111), bei denen keine der 3 Variablen bejaht wurde; (3) eine Gruppe (N = 48), die trotz des Vorliegens eines suizidalen Syndroms und einer aktuellen Krise nicht auf die KIS übernommen wurden.Bei der Gruppe von Patienten (N = 23), die eine angebotene Aufnahme auf die Kriseninterventionsstation ablehnten, bestätigte sich durch eine Nachuntersuchung nach Ablauf eines Jahres unsere Hypothese eines hohen Risikos.Die vorliegende Arbeit ist Herrn Prof. Dr. med. Wilhelm Feuerlein zum 65. Geburtstag gewidmet.     

Cognitive functioning in female patients with 21-hydroxylase deficiency

The cognitive functioning of 27 female patients with congenital adrenal hyperplasia (CAH) (aged 11–41 yrs) and 13 of their healthy sisters (13–31 yrs) was compared using short versions of age-appropriate Wechsler scales. In contrast to other studies, neither a higher than average IQ level for CAH patients (mean: 99.0) nor for their sisters (97.7) was found. Unexpectedly, and in contrast to other reports, the subgroup of salt-wasting (SW) patients>16 yrs (N=6; mean score: 111.5) differed from their sisters as well as from simple-virilizing (SV) patients in full IQ (p<0.05) and subtest scorings for Information, Similarities, and Picture Completion (p<0.05–<0.10). SW patients displayed more masculine behaviour (vs. SV patients and sisters) which, in turn, was related to differential prenatal hormonal influences. No clear-cut relationships between IQ/cognitive (subtest) findings and gender-role behaviour were found.

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Zusammenfassung 27 Patientinnen mit dem Adrenogenitalen Syndrom (AGS) (11–41 J.) und 13 ihrer Schwestern (13–31 J.) wurden hinsichtlich intellektueller Funktionen verglichen (Kurzformen von HAWIK, HAWIE). Im Unterschied zu den meisten früheren Untersuchungen wurden weder für Patientinnen (mean: 99.0) noch für Kontrollen (97.7) über dem Durchschnitt liegende IQ-Werte gefunden. Im Gegensatz zur Literatur unterschied sich die Teilgruppe der Salzverlust-Patientinnen (SW)>16 J. (N=6, mean: 111.5) von den Schwestern und den Patientinnen mit einfachem AGS (SV) im Gesamt-IQ (p<0.05) und in den Untertests Allgemeines Wissen, Gemeinsamkeiten und Bilderergänzen (p<0.05–<0.10). SW-Patientinnen hatten signifikant männlichere Verhaltensmuster gezeigt (vs. SV-Patientinnen und Schwestern), die auf differentielle Hormoneffekte pränatal bezogen worden waren. Es fanden sich aber keine klaren Zusammenhänge zwischen IQ-bzw. Untertest-Resultaten und Ergebnissen für Geschlechtsrollenverhalten.

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Résumé Le fonctionnement cognitif de 21 patientes avec une hyperplasie congénitale surrénale (âgée de 11 à 41 ans) et de 13 de leurs soeurs saines (13–31 ans) a été comparé au moyen de versions raccourcies de l'échelle de Wechsler appropriée à l'âge. En contraste avec d'autres études, il n'a été retrouvé un Q.I. plus haut que la moyenne ni pour les patientes (moyenne 99.0) ni pour leurs soeurs (moyenne 97.7). De façon inattendue, et en contraste avec d'autres études, le sous-groupe de patientes déprivées en sel (SW)>16 ans (N=6), moyenne score: 111.5) différait de leurs soeurs aussi bien en tant que patientes présentant des signes de virilsation (SV) pour le Q.I. complet (p<0.05) et les scores aux subtests d'information, de similarité et de complément d'images (p<0.05–0.10). Les patientes déprivées en sel (SW) montraient un comportement plus masculin (vs. SV et leurs soeurs) qui en retour était relié aux influences hormonales prénatales différentes. Il n'y avait pas de relation de différences nettes entre les résultats aux sous-tests cognitifs du Q.I. et le comportement de genre.

     

Autism in northern Sweden. A population based follow-up study: Psychopathology

A follow-up study based on a population survey of children with infantile autism from a northern Swedish county is reported. The original survey was performed during 1977–1979. In the country of Västerbottens 39 cases of childhood psychosis were identified in the age group 0–20 years (prevalence 5.6/10,000). According to DSM-III-R, 38 children met the criteria of autistic disorder. The follow-up study was performed in 1987–1988, after eight to nine years. Thirty-four individuals participated (20 males and 14 females). Each child was evaluated according to the Medical Research Council's Schedule of Handicaps, Behaviours and Skills, DSM-III-R symptom check-list, Lotter's modified Questionnaire and information about the academic and social situation. Most symptoms showed stability over time. The individuals had a poor outcome. A few, mostly males, improved in function. Only one boy had grown out of autism without showing any autistic-like symptoms at all. Four cases, the majority being females, showed a mildly deteriorating course. In one case symptoms of schizophrenia developed. In most children language and communication had improved. The few well-functioning individuals with autism in this study were males. The proportion of severe mental retardation was greater in the female group.

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Zusammenfassung Es wurde eine Nachuntersuchung durchgeführt, die auf einer epidemiologischen Untersuchung von Kindern mit infantilem Autismus aus einem nordschwedischen Bezirk basierte. Die Erstuntersuchung erfolgte zwischen 1977 und 1979. In dem Bezirk Västerbottens wurden 39 Fälle von Psychosen im Kindesalter in der Altersgruppe von 0–20 Jahren erfaßt (Prävalenz: 5,6/10.000). 38 Kinder erfüllten die DSM-III-R-Kriterien für eine autistische Störung. Die Nachuntersuchung erfolgte 8–9 Jahre später im Zeitraum von 1987–1988. 34 Individuen (20 männlich, 14 weiblich) nahmen an der Untersuchung teil. Jedes Kind wurde nach den Medical Research Council's Schedule of Handicaps, Behaviours and Skill, den DSM-III-R-Kriterien, Lotter's Modified Questionnaire und anamnestischen Angaben zur akademischen und sozialen Situation untersucht. Die meisten Symptome waren im Verlauf stabil geblieben. Die Prognose erwies sich als insgesamt schlecht. Wenige Kinder, zumeist männlichen Geschlechts, zeigten Funktionsverbesserungen. Lediglich ein Kind war aus dem Autismus herausgewachsen und zeigte keinerlei autistische Züge. Vier Fälle (drei weiblich) zeigten einen langsam progredienten Verlauf. In einem Fall stellten sich Symptome einer Schizophrenie ein. In dieser Studie waren die wenigen gut angepaßten Individuen mit Autismus männlichen Geschlechts. Der Anteil an schwerer geistiger Behinderung war beim weiblichen Geschlecht größer.

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Résumé Une étude de devenir d'une population d'enfants avec autisme infantile provenant d'un comté de Suède du Nord est rapportée. L'étude originale fut effectuée de 1977 à 1979. Dans le comté de Västerbottens 39 cas de psychose infantile furent identifiés dans un groupe d'âge de 0 à 20 ans (prévalence 5.6/10.000). Selon le DSM-III-R 38 enfants répondaient aux critères de troubles autistiques. L'étude de sulvi fut effectuée en 1987 et 1988, après 8 à 9 ans. 34 individus ont participé (20 hommes et 14 femmes). Chaque enfant a été évalué selon l'échelle de handicaps du Medical Research Council, comportements et compétences, DSM-III-R Symptom Check-lists, et le questionnaire modifié de Lotter avec enfin une information sur la situation scolaire et sociale. La pluplart des sympômes montraient une stabilité durant le temps des suivis. Les individus avaient un devenir pauvre. Quelques uns, la plupart des garçons, s'amélioraient dans leur fonctionnement. Seulement un garçon était sorti de l'autisme sans montrer aucun symptôme de type autistique. 4 cas, la majorité des filles, montraient un devenir modérément détérioré. Dans un cas, les symptômes de schizophrénie se sont développés. Pour la plupart des enfants, le langage et la communication s'étaient améliorés. Les quelques individus fonctionnant bien avec l'autisme dans cette étude étaient des garçons. La proportion de retard mental sévère était plus grande dans le groups des filles.

     

Über die sogenannte „zentrale Tonusdifferenz“ mit Nystagmusbereitschaft nach einer Seite

Zusammenfassung An Hand von 71 sowohl otologisch als auch neurologisch-psychiatrisch untersuchten Fällen wird zur Frage der sog. zentralen Tonusdifferenz Stellung genommen.1. In 40% der Beobachtungen waren als Ursache des einseitigen Nystagmusüberwiegens Schäden im Labyrinth bzw. im Bereich des 1. vestibulären Neurons anzunehmen.2. Bei 35% der Untersuchten war sowohl eine periphere als auch zentrale Verursachung möglich. Überwiegend handelt es sich um Patienten mit einem klinischen Halswirbelsäulensyndrom. Der funktionelle Charakter der Störung wird diskutiert.3. In 25% unserer Fälle lagen sicher zentrale Schäden vor, jedoch fand sich mit 2 Ausnahmen kein Anhalt für die Annahme einer Hirnstammläsion als Ursache der Nystagmusbereitschaft nach einer Seite.Therapieversuche werden erwähnt.Der Begriff zentrale Tonusdifferenz wird als mißverständlich abgelehnt und betont, daß dem einseitigen Nystagmusüberwiegen keineswegs ein Hinweischarakter auf eine Hirnstammcontusion zukommt. Die Nystagmusbereitschaft nach einer Seite kann von jedem Abschnitt des vestibulären Systems ausgelöst werden.Teilergebnis eines Forschungsauftrages des Bundesministeriums für Arbeit.     

Schizophrene „Endstadien“

Zusammenfassung Der Autor macht eine Analyse langfristiger katamnestischer Untersuchungen für die Periode 1958–1962 über 212 Kranken und für die Periode 1963–1967 über 154 Kranke im Endstadium der Schizophrenie, welche Kranke zu den 636 chronisch Schizophrenen zählen, die er seit 1957 studiert. Das Problem Defekt wird in Hinblick auf die neuroleptische Therapie der Schizophrenie beurteilt. Der Autor erklärt die sog. schizophrenen Endzustände als relativ reversible und kurable Etappen in der Krankheitsentwicklung und bezeichnet sie als schizophrene Endstadien, von denen er 4 klinische Arten beschreibt: apathisch-hypobulische (AH), halluzinatorisch-paranoide (HP), paranoide (P) und katatone (K).Bei den Nachuntersuchungen zeigen die einzelnen Arten von schizophrenen Endstadien verschiedene Häufigkeit: bei Ktm₂ — AH (37%), HP (35%), K (19%), P (9%) und bei Ktm₃ — AH (45%), HP (38%), K (2%), P (15%). Dabei ist eine beträchtliche Zahl der Kranken außerhalb des Krankenhauses als sozial eingliederbar (33%) und davon 29% arbeitsfähig unter neuroleptischer Behandlung.Die Arbeitsfähigkeit der schizophrenen Kranken im Endstadium in und außerhalb des Hospitals wächst beträchtlich in den letzten Jahren von 93% in 1962 bis 98,7% in 1967. Allgemein 10% von den Kranken können zu Hause bleiben und einige davon sogar als praktisch gesund beurteilt werden.     

Beitrag zur „pseudo-dystrophischen” Natur der Amyotrophie bei der Wohlfart-Kugelberg-Welanderschen Krankheit

Zusammenfassung Es wird über die Natur der Amyotrophie bei der Wohlfart-Kugelberg-Welanderschen Krankheit (WKW) berichtet. Sie zeigt histologisch neurogene Merkmale, geht aber immer mit myopathischen Läsionen einher, die bei der amyotrophischen Lateralsklerose und der Poliomyelitis nicht gesehen werden. Die Elektromyogramme sind neurogen. Die Serum-Creatinphosphokinase-Aktivität ist bei dieser Krankheit immer erhöht. Da dieses Enzym bei Myopathien ins Serum diffundiert, sind myopathische histologische Befunde von Bedeutung. Es wird daraus geschlossen, daß die Amyotrophie bei der WKW besonderer Natur ist, indem neurogene mit dystrophischen Veränderungen verbunden sind. Es wird vorgeschlagen, sie alspseudo-dystrophische Amyotrophie zu bezeichnen.Die WKW sollte aus klinischen und genetischen Gründen als ein Syndrom aufgefaßt werden. Es ist nosologisch wichtig, daß die hier erläuterte Natur der Amyotrophie allen eigenen und berichteten Fällen gemeinsam ist. Es wird daher vorgeschlagen, dieses Syndrom alspseudo-dystrophische spinale Muskelatrophie zu bezeichnen.

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Contribution to the Pseudo-dystrophic nature of muscular atrophy in Wohlfart-Kugelberg-Welander's disease

Summary The nature of the muscle involvement in Wohlfart-Kugelberg-Welander's disease (WKW) was studied. It is neurogenic in origin, however features of myopathic changes were disclosed in all of the cases, which were negligible in amyotrophic lateral sclerosis and in poliomyelitis anterior acuta. The serum creatine-phosphokinase activity is also always elevated in this disease. The myopathic histologic changes seem to be of importance because this enzyme appears in serum in myopathies but not in neurogenic muscular atrophies. It was concluded, therefore, that the muscle in volvement in this disease had a special nature, in which neurogenic changes were combined with dystrophic ones. It is proposed to call it apseudodystrophic amyotrophy.WKW should be regarded as a syndrome from clinical as well as genetic reasons. It seems important nosologically that the nature of muscle involvement revealed in this paper was observed in all cases with this syndrome.

Auszugsweise vorgetragen auf der Tagung der Japanischen Gesellschaft für Elektromyographie in Kanazawa am 3. Oktober 1965.     

Urinary histamine excretion in migraine and cluster headache

Summary Urinary excretion of histamine, as well as histaminuria following intravenous L-histidine loading, were studied in patients with so-called vascular headache.It was found that urinary excretion of histamine was increased on one or more occasions in 7 of 22 patients with cluster headache. The excretion was significantly higher on attack days than on attack free days. With migraine, increased excretion was found in 5 of 31 patients on days of an attack, whereas the corresponding figure for headache free days was 7 of 24 patients. Three patients showed increased histamine excretion during, as well as between, attacks. The excretion on attack days was not significantly different from that on attack free days. In cluster headache patients, L-histidine administration on attack days did not indicate that an increased histamine formation took place under such circumstances.The underlying mechanism behind the increased histamine output with cluster headache may be increased formation or liberation or altered catabolism. Histamine is more likely to be a consequence than the cause of an attack of cluster headache.

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Zusammenfassung Bei Patienten mit sogenanntem vaskulärem Kopfschmerz wurden die Histaminausscheidung sowie die Histaminurie nach intravenöser L-Histidinbelastung untersucht.Es wurden folgende Ergebnisse gefunden: Bei 7 von 22 Patienten mit Bing-Horton-Kopfschmerz (cluster headache) war die Histaminausscheidung bei einer oder mehreren Gelegenheiten erhöht. Die Ausscheidung war an Tagen mit Anfällen signifikant höher als an anfallsfreien Tagen.Bei 5 von 31 Patienten mit Migräne wurden an Tagen mit Anfällen eine erhöhte Ausscheidung gefunden. 7 von 24 Migränepatienten zeigten eine vermehrte Ausscheidung an anfallsfreien Tagen. Drei Patienten zeigten sowohl während als auch nach Kopfschmerzanfällen eine erhöhte Histaminurie. Die Ausscheidung an Tagen mit Anfällen war nicht signifikant verschieden von der an anfallsfreien Tagen.Bei Patienten mit cluster headache ergaben die Versuche mit L-Histidinbelastung an Tagen mit Anfällen keinerlei Hinweise für eine vermehrte Histaminbildung.Der zugrunde liegende Mechanismus der vermehrten Histaminausscheidung beim cluster headache kann entweder in einer vermehrten Bildung, einer verstärkten Freigabe oder einem veränderten Katabolismus bestehen. Das Auftreten von Histamin scheint eher eine Folge als die Ursache von Anfällen mit cluster headache zu sein.

     

Ultrastructure of peripheral nerve in metachromatic leucodystrophy

Summary An electron microscopical study of two consecutive nerve biopsies from a patient with metachromatic leucodystrophy (sulphatide lipidosis) was made. The ultrastructural changes observed consisted of: a) irregular whorls of myelin. The myelin in the whorls showed a thickened, sometimes doubled, intraperiod line, which was barely visible in compact myelin; b) inclusion bodies up to 1 in diameter in the cytoplasm of Schwann cells. These had a lamellar structure, with stacked membranes 60 Å apart; c) a loose pattern of the myelin in some nerve fibers, with loss of the intraperiod line, and d) presence of abnormally dense mitochondria with thickened cristae in Schwann cells. It is suggested that: a) the whorl formation and the ultrastructural abnormalities of the myelin in the whorls may be due to impaired myelin synthesis, and b) that the inclusion bodies may represent the accumulation of cerebroside sulfate in micellar aggregates. The loose pattern of myelin is considered artifactural until proven otherwise.

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Zusammenfassung Zwei aufeinanderfolgende Nervenbiopsien bei einem Patienten mit metachromatischer Leukodystrophie (Sulfatid-Lipoidose) wurden elektronenoptisch untersucht. Die beobachteten ultrastrukturellen Veränderungen bestehen in: a) unregelmäßigen Wirbelbildungen (whorls), in welchen das Myelin Verdickungen, manchmal Verdopplung des Zwischenstreifens (intraperiod line) aufweist, was im kompakten Myelin kaum sichtbar ist. b) Einschlußkörperchen mit einem Durchmesser bis zu1 im Cytoplasma der Schwann-Zellen. Diese weisen lamelläre Struktur mit einem Membranabstand von 60 Å auf. c) ein lockeres (loose) Myelinmuster mit Verlust des Zwischenstreifens in einigen Nervenfasern und d) Auftreten von abnorm dichten Mitochondrien mit verdicktem Cristae in Schwann-Zellen. Es wird angenommen, daß a) die Wirbelbildungen und die ultrastrukturellen Myelinabnormitäten in den Wirbeln einer gestörten Myelinsynthese entsprechen und b) daß die Einschlußkörperchen die Anhäufung von Cerebrosidsulfat in micellaren Verbänden darstellen. Das lockere Myelinmuster wird vorläufig als artifiziell angesehen.

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This investigation was supported in part by Public Health Service Research Grant No. FR-86 from the N.I.H. Division of Research Facilities and Resources.     

Extraocular muscles light microscopy and ultrastructural features

Summary Thirty extraocular muscles (EOM) from 20 patients were evaluated by light microscopy (LM), electron microscopy (EM), and enzyme histochemistry (EZH). Twenty-one EOM were obtained from 13 patients with strabismus, 9 EOM from 4 patients undergoing eye surgery for other reasons and from 3 autopsy cases. One m thick sections revealed marked variation in muscle fibre shape and size and in myofibrillar structure; also noted were small, hypertrophied, whorled, and ringbinden fibres. Dense and granular material in the central portion of some fibres and sarcomere disruption in 2–3 m sections was observed. EZH revealed the absence of the classical mosaic pattern usually found in skeletal muscles. ATPase studies were inconsistent and did not correlate with the expected reciprocal activity of NAD-H diaphorase, particularly on the large fibres.Ultrastructural features consisted of vacuoles within myofilament bundles, smearing of Z bands, and nemaline rods. Occasional myelin figures and lipid-like droplets were observed in subsarcolemmal spaces, associated with scattered clusters of glycogen granules. Abnormal mitochondria and subsarcolemmal inclusions of dense and granular material were conspicuous. Leptomeric profiles, Zebra bodies, or striated bodies were noted in 8 EOM's, and an Hirano body was found in 1. The intramuscular nerves contained structures resembling Luse bodies in 7 cases.These observations suggest that EOM from individuals with and without strabismus possess unique structural characteristics suggestive of developmental and morphological disarrangement of contractile elements. Some of these changes might play a role in the pathogenesis of strabismus and in the development of clinical symptoms.These features are significantly different from striated skeletal muscle. Therefore the criteria used in the pathological evaluation and diagnosis of skeletal muscle disorders cannot be unequivocally applied to EOM investigations. These data establish the necessity to determine histological norms, ultrastructural patterns, and develop new enzyme histochemistry criteria for the evaluation of EOM. Only then can an acceptable comparison of EOM and skeletal muscle be made.     

Neuroectodermal tumors of the peripheral and the central nervous system share neuroendocrine N-CAM-related antigens with small cell lung carcinomas

Summary The current study describes the presence of neuroendocrine antigens of peripheral and central neural tumors using eight monoclonal antibodies raised to small cell lung carcinoma (SCLC), which recognize neural/neuroendocrine or neural antigens, as defined by their reaction pattern in normal tissues and tumors. At least five of them recognize different epitopes of the neural cell adhesion molecule (N-CAM). It was found that all of 12 neuroblastomas, 2 ganglioneuroblastomas and 4 ganglioneuromas as well as 23 central primitive neuroectodermal tumors, 13 astrocytomas and 4 ependymomas share neural/neuroendocrine antigens (as defined by the anti-N-CAM antibodies Moc-1,-21,-32,-52 and-191) with SCLC. The neural/neuroendocrine antigen defined by Moc-171 was also found in all peripheral tumors, but only in further differentiated central tumors. Non-N-CAM related neural antigens (as defined by Moc-51 and-172) were found only in better-differentiated peripheral and central tumors, but they could be demonstrated in all three medulloblastoma cell lines studied. In addition, the antigen defined by Moc-51 was demonstrated in an immunoblot of a neuroblastoma cell line. Antibodies recognizing epithelia antigens of SCLC and other epithelia and their tumors (Moc-31 and-181) were non-reactive. It was concluded that these findings give further support for a relation between neural and neuroendocrine tumors and that some of the antibodies may be useful for the detection of differentiation in neural tumors. Antibodies with an epithelia recognition pattern may serve to distinguish neural from neuroendocrine tumors.Supported by NIH grant CA 36245 W.M.M. was a Fullbright scholar     

Untersuchungen zum Aktivierungs- und Habituationsverhalten hirntraumatisch geschädigter Kinder und Jugendlicher unterschiedlichen Schweregrades

Zusammenfassung Das Ziel dieser Studie bestand in der Analyse des Aktivierungs- und Habituationsverhaltens hirntraumatisch geschädigter Jugendlicher in Abhängigkeit vom Schweregrad der Schädigung. Untersuchungsgruppen waren die i.S. einer Decerebration schwer hirngeschädigten Patienten mit Zustand nach apallischem Syndrom (N=9) sowie als Kontrollgruppe ein klinisches Klientel von N=10 Patienten mit Zustand nach leichter Hirnkontusion.Der Versuchreiz einer komplexen Reizdarbietung (optische und akustische Stimulation mit Reaktionserfordernis) bestand in einer täglich 4minütigen Dauerbelastungsphase am Wiener Determinationsgerät (n. Schuhfried). Dabei erfolgte eine kontinuierliche Registrierung der Herzfrequenz über 4 bzw. 8 Tage, wobei neben der physiologischen auch die psychisch-subjektive (Einschätzung der subjektiv erlebten Aktiviertheit) sowie die psychophysische (Leistungsquotient) Meßebene analysiert wurden, um aus der möglichen Wechselwirkung konkrete Rehabilitationsmaßnahmen ableiten zu können.Die Befunde zeigten bei allen Variablen eine klare Differenzierung zwischen den Patientengruppen: die Analyse der Herzfrequenz ergab, daß trotz gleichen Ausgangsniveaus der Aktiviertheit nur bei der Kontrollgruppe eine initiale Sensibilisierungsreaktion auftrat, die sich im Laufe der Reizwiederholung i. S. einer Habituation verminderte.Bei einer deskriptiven Analyse der HR-Verläufe in Form von mathematischen Exponentialfunktionen zeigte es sich, daß sich im wesentlichen drei relativ stabile Reaktionstypen abzeichneten, nämlich sog. Sensibilisierer, Habituierer sowie Indifferenztypen, wobei die Habituierer nur bei der Kontrollgruppe, die Indifferenztypen hingegen nur bei den apallisch geschädigten Patienten auftraten.Die Untersuchung der Wechselwirkung verschiedener Meßebenen legt eine gewisse Entkoppelung funktioneller Systeme, wie sie u.a. von Luria (1976) beschrieben werden, bei apallisch geschädigten Patienten nahe, wobei unter dem Versuchsreiz sensomotorische und physiologische Systeme offensichtlich nicht in einer optimal aufeinander abgestimmten Weise ablaufen, wie dies überwiegend bei den nur leicht hirngeschädigten Vergleichspatienten gefunden wurde.Hieraus resultierende Rehabilitationsmaßnahmen werden erörtert.Die hier zitierten experimentellen Untersuchungen stammen aus dem Teilprojekt D7 des SFB 122 an der Universität Marburg/Lahn unter Leitung von Prof. Dr. Dr. H. Remschmidt     

Über den Nachweis „spezifischer“ Proteine im Liquor cerebrospinalis durch die Immunoelektrophorese

Zusammenfassung Im normalen Liquor cerebrospinalis lassen sich mit der Immunoelektrophorese unter Anwendung spezieller Antiliquoreseren zwei liquor-spezifische Proteine nachweisen, die von Dencker als -CSF und -CSF bezeichnet wurden. Auch durch erschöpfende Absorption des Antiliquorserums mit menschlichem Serum lassen sich Antikörper gegen diese liquorspezifischen Proteine aus dem Antiserum nicht entfernen. Das -CSF stellt sich in der Immunoelektrophorese nach Scheidegger als lang ausgestreckte Linie in der Nähe des Antikörpergrabens dar, das -CSF verläuft geschwungener und in der Hälfte der Fälle in einem Doppelbogen ähnlich dem des Transferrins.In 90 untersuchten Seren wurden diese Linien in keinem Falle angetroffen. Von 278 teils normalen, teils pathologisch auffälligen Liquores enthielten 26 kein -CSF, und bei 7 dieser 26 Liquores fehlte auch die -CSF-Linie. Die Mehrzahl der 26 Liquores war auch sonst pathologisch verändert, ohne daß eine Beziehung zwischen Zellzahl, Gesamteiweiß und -Globulingehalt zu dem Verhalten der liquorspezifischen Proteine hergestellt werden konnte.Zugaben von Serum zum Liquorkonzentrat vor der Immunoelektrophorese löschen das -CSF leichter als das -CSF aus. Ein Fehlen der liquorspezifischen Proteine in Liquores mit erhöhtem Eiweißgehalt oder Blutbeimengung kann damit erklärt werden. Bei anderen Liquores mit fehlender Nachweisbarkeit der -CSF- oder -CSF-Linie ist eine verminderte Produktion dieser Proteine zu erwägen.

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Summary By means of immunoelectrophoresis with specific Anti-CSF-sera, two proteins specific for the cerebrospinal fluid, named -CSF and -CSF by Dencker, can be demonstrated. Antibodies reacting with CSF-specific proteins are not abolished even after extensive absorption of the anti-CSF-serum with human serum as antigen. -CSF-proteins show up as a long smooth band close to the center groove when separated by immunoelectrophoresis according to Scheidegger. The bands of -CSF-proteins are more curved and in 50% of all cases form a double band similar to that of transferrin.These bands were not detectable in 90 serums examined. 26 out of 278 normal and pathological specimens of CSF failed to show any -CSF. The -bands were missing in 7 of these 26 specimens. The majority of these 26 specimens revealed additional pathological laboratory findings. No relation, however, appeared to exist between the presence or absence of CSF-specific proteins, cell count, total protein and -globulin.Upon the addition of serum to the concentrated specimens of CSF prior to immunoelectrophoresis, -CSF bands are eliminated more easily than the -CSF-bands. This could explain the absence of CSF-specific proteins in specimens with elevated protein or containing blood. However, a diminished production of proteins should also be considered when - and -CSF-proteins are absent.

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Wir danken Frau Sigrun Bach und Fräulein Christa Wackler für ihre sorgfältige technische Mitarbeit.     

Chronische Trichinose und neuromuskuläre Erkrankungen

Zusammenfassung Muskelbioptische Untersuchungen an fünf Patienten mit einer chronischen degenerativen neuro-muskulären Erkrankung, vorwiegend in Form einer spinalen Muskelatrophie, und mit einer alten mehrere Jahre und Jahrzehnte zurückliegenden Trichinellen-Infektion (chronische Trichinose) haben neben Zeichen einer chronisch-progredienten neurogenen Muskelfaseratrophie eingekapselte, aber noch lebende Trichinen mit einer Herdmyositis unterschiedlichen Ausprägung aufgedeckt.Die möglichen pathogenetischen Zusammenhänge zwischen der chronischen Trichinose und der später aufgetretenen neurogenen (spinalen) Muskelatrophie werden erörtert.