小儿血液研究中心(CBRC)研究工作瞻望──六、小儿出血性疾病研究规划

小儿血液研究中心（ＣＢＲＣ）研究工作瞻望──六、小儿出血性疾病研究规划小儿出血性疾病是儿科常见疾病，但目前对其发病机理的了解和诊断手段还远远不能满足其临床需要。为此，于一九八六年五月举办了基础理论、实验诊断的基本原理及基本实验操作为主的初级学习班；于...     

四、小儿出血性疾病研究的初步规划

小儿出血性疾病是儿科常见病类,但目前对其发病机理的了解和诊断手段还远远不能满足其临床需要。为此,于一九八六年五月举办了基础理论、实验诊断的基本原理、基本实验操作为主的初级学习班。于一九八七年二、三月举办了以讲授小儿常见出血性疾病为主的临床学习班。结合实际师生共同制订了小儿出血性疾病诊疗常规及实验诊断探作方法,做为共同协作的参考资料。研究方向一、结合实际进行流行病学调查,摸清我国小儿出血性疾病的发病情况,从而探索年龄特点、地区特点、民族差异、文化经济水平影响、环境等致病因素。二、建立在我国尚为空白的小儿出血性疾病实验诊断标准,包括孕母止血机制特点     

以腹泻为主要临床表现的肿瘤性疾病2例

儿童慢性腹泻病的病因复杂，其中肿瘤性疾病所占比例极少，为少见病因，且由肿瘤性疾病所引起的腹泻缺乏特异性，临床极易漏诊。了解此类腹泻的临床特点，有助于及时诊断原发病而早期治疗，改善患儿症状，甚至可挽救生命。本文将2例以腹泻为主要临床表现的肿瘤性疾病作一报道。     

彩色多普勒超声评估小儿脑发育障碍性疾病的临床意义

目的探讨彩色多普勒超声脑血液流变学监测在小儿脑发育障碍性疾病康复中的临床价值。方法对本院门诊2006年1月至2008年11月临床诊断为小儿脑发育障碍性疾病的3～5个月患儿常规进行头颅彩色多普勒超声检查，动态观察脑血液流变学在康复治疗前、后的变化，随机抽取351例患儿的临床资料进行统计学分析。结果轻、中和重度小儿脑发育障碍性疾病患儿大多有脑血液流变学异常，康复治疗前、后大脑各动脉S／D值的变化与症状的改善呈正相关，差异有统计学意义。结论脑血液流变学变化是小儿脑发育障碍性疾病的一项重要客观指标之一，康复治疗能显著改善患儿脑血液流变学的临床指标。     

腹腔镜下Rosetti＇s和Thal＇s胃底折叠术治疗婴幼儿胃食管反流

目的结合病例和文献介绍腹腔镜辅助下不同术式胃底折叠抗反流手术治疗儿童严重胃食管反流性疾病。方法腹腔镜下应用Rosetti’s、Thai’s胃底折叠术治疗胃食管反流性疾病8例，男6例，女2例。年龄2个月～2岁，平均4．6个月。6例为食管裂孔疝，2例为严重胃食管反流。结果8例中1例因早期经验不足未能完成手术中转开腹。7例在腹腔镜下完成胃底折叠术。其中，3例行Rosetti’s术，4例行Thai’s术。手术经过顺利，术中出血少，所有病例术中均无需输血，手术后24h开始进食，术后第5～7d出院，出院前均作钡剂胃食管造影，6例未见明显反流。术后随访3个月～2年，所有患儿生长发育好，无明显胃食管反流临床症状，二种术式临床效果无明显区别。结论腹腔镜下Rosetti’s和Thai’s胃底折叠术治疗儿童胃食管反流性疾病可获得较好的临床效果，镜下操作简单、风险小。     

过敏性紫癜54例临床探讨

过敏性紫癜是儿科常见的毛细血管变态反应性疾病，是以广泛的无菌性血管炎为主的出血性疾病，临床上可累及多个脏器。现将我院近10年住院过敏性紫癜患儿临床分析结果报告如下。     

《小儿医源性疾病》浅评

《小儿医源性疾病》浅评新乡医学院儿科系（４５３００３）贾汝贤，郭学鹏医源性疾病既往长期被临床忽视，随着临床医学的迅速发展，各种新型药物不断问世，多种新的诊疗手段广泛应用于临床，医源性疾病，特别在儿科领域，显得更为突出。《小儿医源性疾病》一书的问世，正...     

儿童情感性和焦虑性疾病研究的新进展

儿童精神性疾病已引起临床的关注和研究者的兴趣，因此对儿童精神性疾病的性质、病因和治疗有了进一步的认识，本文叙述了恐慌症、强迫症、选择性缄默症、季节性情感障碍和抗神经元抗体引起的神经精神障碍在近年中研究的新进展。     

儿童亚急性坏死性淋巴结炎23例

儿童亚急性坏死性淋巴结炎２３例南京市儿童医院（２１０００８）马业耕亚急性坏死性淋巴结炎好发于儿童及青少年，是非肿瘤性淋巴结肿大性疾病。它属于淋巴结炎性免疫反应性疾病，临床上以长期颈部淋巴结肿大、发热和白细胞减少为三大特征，病理组织学上见淋巴结内广泛的...     

儿童凝血功能障碍病因分析

儿童凝血功能障碍性疾病临床常见，总结分析86例凝血功能障碍患儿的病因与临床特点，现报道如下。     

小儿急性出血性疾病临床思维方法

小儿急性出血性疾病临床思维方法上海医科大学儿科医院（２０００３２）吴玥出血性疾病是指止血、凝血过程异常所致的皮肤、粘膜和内脏自发性出血或轻微外伤后流血不止的疾病，重症患儿可在短期内致命，或遗留后遗症，是小儿时期较常见的危重急症。对本组疾病的病因、发病...     

小儿出血性疾病不容忽视

小儿出血性疾病是儿科临床一类较为常见的疾病。出血原因不少、出血机制有的较为复杂 ,尤其在年幼小儿特别是早期新生儿则更复杂 ;即在婴幼儿亦属多见。为此 ,北京医科大学第一医院儿科曾于 1 986年 5月举办首次小儿出血性疾病初级学习班 ,以学习基础理论知识、实验检测原理及实验操作 (包括实验示教或实习 )为主要学习内容 ,应当指出除科内携手共同施教、教学相长外 ,深得一院检验科如王淑娟教授等有关专家和儿科铁缺乏症研究实验室刘纪川等四人热情投入 ;继而 ,于 1 987年 2～ 3月间举办小儿出血性疾病提高学习班 ,旨在要解决小儿出血性疾…     

静脉注射免疫球蛋白治疗自身免疫性疾病的作用机制

静脉注射免疫球蛋白具有抗感染，抗炎和免疫调节作用，临床已广泛应用于自身免疫性疾病的治疗。细胞因子在自身免疫性疾病的发生中起着重要的病因学作用。本文重点阐述了ＩＶＩＧ对细胞因子产生和活性的调节机制。     

小儿出血性疾病现状与近期瞻望初探

小儿出血性疾病在临床实践中，不难体会到是比较多见，龄别愈小、发育愈不够成熟、抗病能力愈差，其出血性疾病的致病因素愈感繁多，导致出血的机制复合因素亦愈多。血管性、血小板性（量与质变异）及凝血性（含抗凝机制）以及复合因素所致出血性疾病则在年幼小儿虽非少见，尤其新生儿还可因未出生前的先天因素，受宫内环境和孕母的影响。为此，在儿科内以跨有关专业的发展，则更应提到日程上来。从历届次全国小儿血液研究学术会议论文汇编所载小儿出血性疾病篇幅来看，多属第二、三位，这说明其发病之多与受到重视的程度等有一定关系；但从…     

静脉注射免疫球蛋白治疗自身免疫性疾病的作用机制

静脉注射免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）具有抗感染、抗炎和免疫调节作用，临床上已广泛应用于自身免疫性疾病的治疗。细胞因子在自身免疫性疾病的发生中起着重要的病因学作用。本文重点阐述ＩＶＩＧ对细胞因子产生和活性的调节机制。     

加快我国儿童临床免疫学科之过敏免疫风湿病等亚专科的协调发展

儿童临床免疫专科为我国一个重要的儿内科领域分支学科，是一个覆盖儿童变态反应性疾病、免疫缺 陷病、风湿免疫性疾病、炎症性疾病、疫苗接种咨询、围器官移植免疫、危重病及系统器官免疫、感染与免疫及黏膜免疫学等多方面，涉及多个儿内科三级学科的交叉前沿学科，学科建设源远流长，近年来，在我国得到了重视及快速发展，但如何推动各亚专科的协调发展是我们当前面临的重要任务。该文对其历史、发展现状、如何加快儿童临床免疫专科及各亚专科的协调发展进行述评。     

FK506在免疫性疾病中的治疗进展

免疫抑制剂已被广泛应用于抑制器官移植中排异反应及治疗严重的自身免疫性疾病，而FK506在临床主要应用于器官移植和治疗自身免疫性疾病。本文就FK506的生理特性、作用机制、在器官移植与自身免疫性疾病中的应用、影响因素、副作用及并发症等新进展作一综述。     

干扰素与阿昔洛韦联合应用治疗水痘38例疗效观察

水痘是一种传染性很强的出疹性疾病，常在幼儿园、学校传播，笔者在临床工作中采用小剂量干扰素局部涂擦和阿昔洛韦静脉滴注治疗水痘38例，效果满意，现报告如下。     

血管性假血友病研究进展

血管性假血友病，亦称VonWi！lebrandDisease（简写vWD），是最常见的遗传性出血性疾病，首先由WillebrandE。V于1926年描述’‘’，临床上很难与血小板或凝血因子异常性出血疾病鉴别，对VWD的诊断和治疗，一直是临床医生较棘手的难题。近几年对yWD在分型、诊断和治疗方面进行分于生物学研究，有了新的进展。综述于下：一、VWD的分子生物学研究及分型vWD的病因是VonWillebrand因于（VWF）异常，有的类型同时伴有因子W促凝活性（皿：C）血浆水平的降低，导致临床上皮肤，粘膜出血为特征的出血性疾病。VWD应注意同血友病甲区别。…     

丽珠赛乐治疗脑性瘫痪血清及脑脊液中ET,IL—2,TNF及hEGf水平

脑性瘫痪（CP）是小儿麻痹被控制后主要致残疾病，是一可治性疾病，一年来我们对34例CP患儿静脉满注丽珠奏乐，测定治疗前后部分神经营养因子在脑脊液及血清中的变化，探讨丽珠赛乐对脑性疾病的作用。资料与方法一、临床资料病例组34例（男20例，女14例），年龄3个月～2岁半，1