辛伐他汀治疗难治性肾病综合征患儿高脂血症的疗效

目的 观察辛伐他汀治疗难治性肾病综合征(RNS)患儿高脂血症的疗效及其对预后的影响.方法 对在本科住院的27例RNS患儿应用辛伐他汀(年龄<10岁,0.3 mg·kg<'-1>·d<'-1>;≥10岁,10 mg·d<'-1>)降脂治疗2周,检测其治疗前后血清总胆同醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、极低密度脂蛋白(VLDL)、PLT、ALT、SCr变化,并观察其临床不良反应情况.结果 辛伐他汀干预前,TC为(10.68±4.23)mmol·L<'-1>、PLT为(155.21±34.43)×10<'9>L<'-1>、HDL为(1.46±0.61)mmol·L<'-1>、VLDL为(2.47±1.31)mmol·L<'-1>、LDL为(6.74±3.96)mmol·L<'-1>、TG为(4.56±1.83)mmol·L<'-1>、ALT为(24.11±6.15)IU·L<'-1>、SCr为(91.32±6.15)μmol·L<'-1>.辛伐他汀干预1周后代为(9.36±3.46)mmol·L<'-1>,与干预前比较,差异有统计学意义(P<0.05),PLT为(123.34±31.32)×10<'9>L<'-1>、TG为(3.03±0.74)mmol·L<'-1>、VLDL为(1.36±0.33)mmol·L<'-1>、LDL为(6.21±3.21)mmol·L<'-1>、HDL为(1.82±0.90)mmol·L<'-1>、ALT为(25.32±4.14)IU·L<'-1>、SCr为(94.54±6.43)μmol·L<'-1>,与干预前比较,差异均无统计学意义(P<,a>>0.05).辛伐他汀干预2周后TC为(7.28±2.01)mmol·L<'-1>、PLT为(86.65±34.23)×10<'9>L<'-1>、TG为(2.36±1.16)mmol·L<'-1>、VLDL为(1.25±0.99)mmol·L<'-1>、LDL为(4.21±2.01)mmol·L<'-1>、HDL为(2.23±0.93)mmol·L<'-1>,与干预前比较,差异均有统计学意义(P<,a><0.05),ALT为(25.31±5.14)IU·L<'-1>、SCr为(94.53±6.23)μmol·L<'-1>,与干预前比较差异均无统计学意义(P<,a>>0.05).2例患儿服药后出现胃肠不适、1例患儿出现一过性ALT升高.该3例患儿停用辛伐他汀1周后均恢复正常,无其他不良反应.结论 辛伐他汀干预能使RNS高脂血症缓解,其高凝状态亦明显改善,并能够使病情缓解,改善预后,同时无明显不良反应.     

小儿难治性肾病18例治疗分析

小儿难治性肾病综合征 (简称难治性肾病 )由于对激素耐药、依赖或频繁复发 ,成为儿科主要的研究课题之一。本院对１８例患儿用２种不同的治疗方案进行临床观察和随访 ,现报告如下。临床资料１８例均为住院患儿 ,男１０例 ,女８例 ;年龄２～１２岁。诊断标准符合《全国小儿肾小球疾病分类和治疗建议》的修改意见 ,其中激素耐药型 (ＣＳＲ)４例 ,依赖型 (ＳＤ)６例 ,频繁复发型 (ＦＲ)８例。１８例均做组织病理检查 ,微小病变型１１例 ,系膜增殖型４例 ,膜性增殖型２例 ,局灶性肾小球硬化１例。所有患儿在入院前均接受过治疗 ,包括强的松１４…     

联合免疫抑制剂治疗儿童难治性肾病综合征

难治性肾病综合征(NS)包括激素抵抗性、激素依赖性及频复发性NS。对于激素依赖性NS,泼尼松剂量<0.5 mg/kg隔日口服情况下,可适当延长维持给药时间,之后再缓慢减量,可达到治疗目的。但泼尼松剂量>0.5 mg/kg隔日口服情况下,盲目延长维持给药时间,不仅加大激素不良反应,且很难达到     

难治性肾病综合征难治因素探讨

本文报告48例小儿原发性肾病综合征,其中17例难治性肾病综合征,通过1～14年随访,对其难治性肾病综合征的早期识别、影响难治的因素以及激素的疗程、环磷酰胺的及早使用等问题进行了探讨。     

难治性肾病综合征的治疗进展

难治性肾病综合征(RNS)一般是指原发性肾病综合征(NS)中应用强的松(P)足量正规治疗8周无效应或部分效应者和勤复发或激素依赖者。但不包括由于激素剂量不足、未经正规治疗或反复感染所致的“难治”病例。RNS 相当多见。据文献报告小儿NS 经8周激素初治疗法后只有10～60%获得持续缓解。尽管微小病变型NS(MCNs)占小儿原发性NS70～80%,其中绝大多数系初治敏感,但仍有7%患儿属于无效应或部分效应     

难治性肾病综合征并骨病36例

1995年7月～2002年6月我院儿科收治难治性肾病综合征(NS)并骨病36例,现将报告如下。 临床资料 一、一般资料 36例难治性NS并骨病中男20例,女16例;年龄3～14岁;病程6个月～7年。均符合肾脏疾病科研协作组第2次会议制定诊断标准。单纯性NS14例,肾炎     

肾病综合征患儿心功能改变初探

肾病综合征患儿心功能改变初探秦瑞香马郁文卢义侠彭燕李源杜军保肾病综合征（简称肾病）是小儿常见的肾脏疾患。我们应用脉冲多普勒超声心动图测定心内血流的方法，对１８例肾病患儿的心功能进行了研究，现报告如下。对象：肾病组１８例，均符合全国会议所订的诊断标准［...     

小儿难治性肾病病理特征的研究

目的　探讨小儿难治性肾病病理特征。方法　对小儿难治性肾病１４０ 例的临床及病理特征进行了分析。结果　小儿难治性肾病最常见的病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎（ Ｍｅｓ ＰＧＮ）占３９－３％ ,其次为局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ） 占２９－３％ ,再次为轻微病变和微小病变（ＭＣＤ） 占１４－３ ％ ;膜增殖性肾小球肾病、膜性肾病、硬化性肾炎、ＩｇＭ 肾病、ＩｇＡ肾病等病理类型少见。１４０ 例中单纯性肾病者以ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ、ＭＣＤ 为主,肾炎性肾病可见于各种类型;激素依赖患儿以轻、中度ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ及ＭＣＤ 为主;频繁复发者以ＭＣＤ 及轻、中度ＭｅｓＰＧＮ 为主;而激素耐药患儿可见于各种病理类型。结论　小儿难治性肾病病理类型多样,以ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ、ＭＣＤ 多见。病理类型与临床分型、对激素治疗反应等有关。     

多靶点免疫抑制治疗儿童难治性肾病综合征的疗效及安全性

目的探讨应用吗替麦考酚酯联合雷公藤多苷多靶点免疫抑制治疗儿童难治性肾病综合征的疗效及安全性。方法 32例难治性原发性肾病综合征患儿,在综合治疗基础上给予吗替麦考酚酯25 mg/(kg.d)、雷公藤多苷1 mg/(kg.d)口服治疗,同期选取30例应用环磷酰胺冲击治疗和27例只应用吗替麦考酚酯的难治性肾病综合征患儿作为对照。治疗期间严密观察各组不良反应的发生,治疗6个月时分别测定比较患儿的24 h尿蛋白定量、血清白蛋白、血肌酐。结果多靶点免疫抑制组患儿24 h尿蛋白均有下降,其中24例尿蛋白<0.5 g/24 h,血清白蛋白恢复正常,肾功能正常,总有效率为75%,与环磷酰胺冲击组及单独应用吗替麦考酚酯组比较,疗效差异有统计学意义(P<0.05)。多靶点免疫抑制组不良事件发生率与环磷酰胺冲击组及单独应用吗替麦考酚酯组之间的差异无统计学意义(P>0.05)。结论吗替麦考酚酯联合雷公藤多苷多靶点免疫抑制治疗儿童难治性肾病综合征有较好的疗效及安全性。     

儿童微小病变型肾病综合征致病相关基因筛查

目的比较微小病变型肾病综合征(MCNS)患儿与正常健康儿童外周血单个核细胞(PBMC)的基因表达谱变化,筛查MCNS相关致病基因,为揭示MCNS的发病分子机制和临床治疗提供线索。方法原发性MCNS患儿7例,正常同年龄对照组7例,Trizol法抽提PBMC总RNA;采用人类基因组表达谱芯片检测MCNS及正常健康儿童PBMC基因mRNA水平;采用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)和荧光定量PCR检测部分基因转录水平,鉴定芯片相关检测结果。结果在33 000个基因转录本中,有969个转录本在MCNS患儿PBMC中存在表达差异,其中表达上调552个,表达下调417个。RT-PCR和荧光定量PCR检测结果与基因芯片较为一致。结论采用人类基因组表达谱芯片可快速有效地检测MCNS患儿PBMC中基因表达谱的变化,进而证实MCNS的发生、发展是涉及多基因改变的复杂过程。     

单纯性肾病综合征患儿T淋巴细胞亚群及体液免疫变化

目的　探讨单纯性肾病综合征 (SNS)患儿T淋巴细胞及体液免疫变化。方法　应用流式细胞仪和特定蛋白分析仪对SNS患儿 1 4例活动期和缓解期 (1 2例 )及 1 5例正常儿童外周血T淋巴细胞亚群及血清免疫球蛋白 (Ig)进行检测。结果　SNS患儿活动期组外周血总CD3 、CD4、CD8细胞低于对照组 (t=2 .1 4 ,2 .86　P均 <0 .0 5)。活动期组CD4 、CD8 细胞明显低于缓解期组 (t=2 .49,2 .2 9　P均 <0 .0 5)。活动期组CD4 /CD8 明显低于缓解期组和对照组 (t =2 .75 ,4.1 0　P均<0 .0 5)活动期组和缓解期组血清IgG与对照组比较均有明显降低 (t=2 .75 ,7.0 1　P <0 .0 5 ,0 .0 1 )。结论　SNS患儿在活动期周围血T淋巴细胞数量异常 ,且T淋巴细胞亚群间比例失调 ,且伴体液免疫异常。     

急性肾小球肾炎与肾病综合征患儿体液免疫指标比较

目的 检测急性链球菌感染后。肾小球肾炎与肾病综合征（NS）患儿体液免疫指标，进行比较、分析，以达到早期鉴别诊断、早期合理用药目的。方法 对23例链球菌感染后肾小球肾炎、48例Ns、正常对照18例儿童检测血IgG、IgA、IgM、C3、C4水平，采用英国MININEPH仪器及配套试剂，散射比浊法检测。IgE定量检测采用美国E＆ELABSINC公司全套试剂盒，ASO采用免疫比浊法，血沉采用魏氏法检测。结果急性肾小球肾炎与正常对照组比较，IgG、IgA、IgE、C3、C4有显著性差异（Pa〈0.05），ASO、血沉具有均明显升高（Pa〈0．05）。NS与正常对照组比较，IgG、IgM、IgE具有显著性差异（Pa〈0．05）；急性。肾小球肾炎与NS比较，IgG、IgA、C3、C4具有显著性差异（Pa〈0．05），前者IgG、IgA明显升高，c3、c4明显降低，而后者IgG则明显降低。结论急性肾小球肾炎与NS患儿临床表现不典型者可通过检测血IgG、IgA、C3、C4水平加以鉴别．再辅以ASO、血沉检测，可达到早期诊断、早期治疗的目的。     

原发性肾病综合征患儿激素治疗前后血清瘦素水平变化

目的 观察原发性肾病综合征(PNS)患儿糖皮质激素治疗前后瘦素水平的变化.方法 选择30例原发初治单纯型肾病综合征(Ns)患儿,予口服泼尼松中长疗程治疗,分别在治疗前、治疗2、6个月及停药时,抽血测定患儿血清瘦素、总胆固醇(TC)及三酰甘油(TG)水平,并计算抽血时患儿相应的体质量指数(BMI),选用与患儿组年龄、性别、BMI均相匹配的26例健康儿童进行比较.应用SPSSl0.0软件进行组间t检验.结果 PNS患儿治疗前瘦素水平(2.75±2.29)μg/L与健康对照组(2.65±2.22)μg/L比较,无显著性差异.口服激素2个月NS患儿瘦素水平为(9.29±7.19)μg/L,BMI值为(18.12±1.90)ks.m2,与治疗前及激素治疗6个月、停药时比较,均有显著性差异(Pa<0.001).随激素减量,瘦素水平逐渐下降,激素口服6个月PNS患儿瘦素水平为(3.77±3.49)μg/L,BMI为(17.23±2.30)ks/m2,与治疗前比较无差异.停药时PNS患儿瘦素水平为(3.30±2.74)μg/L,BMI为(16.96±1.65)ks/m2,与治疗前比较均无显著性差异.激素治疗2、6个月及停药时检测Ns患儿血TC及TG基本在正常范围.结论 长期使用足量激素可引起PNS患儿瘦素水平增高.     

原发性肾病综合征患儿血清血管内皮生长因子、新蝶呤的变化

目的检测原发性肾病综合征（PNS）患儿血清血管内皮生长因子（VEGF）、新蝶呤（NP）水平,评价其临床意义。方法PNS活动期患儿42例（A组）。其中对类固醇治疗反应敏感30例（A1组）;不敏感者12例（A2组）。缓解期PNS22例（B组）。健康对照组26例（C组）。酶联免疫吸附法（ELISA）测定其不同时期血清VEGF、NP水平。结果A组血清VEGF、NP较B及C组显著升高（Pa〈0.01）。B组血清VEGF、NP与C组比较无显著性差异（Pa〉0.05）。A1与A2组血清VEGF、NP水平无显著性差异（Pa〉0.05）。A组血清VEGF、NP分别与尿蛋白程度呈正相关（r=0.47,0.43Pa〈0.01）。结论血清VEGF、NP在PNS活动期升高,可能是反映PNS急性活动期指标,但不是区分激素敏感或耐药指标。血清VEGF、NP水平与PNS蛋白尿形成有一定关系。     

原发性肾病综合征患儿血清胆红素、尿酸水平与脂质代谢紊乱的关系

目的 探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿血清胆红素、尿酸(UA)水平与脂质代谢紊乱的关系.方法 检测PNS患儿和健康儿童各50例血清总胆红素(TBIL)、结合胆红素(DBIL)、未结合胆红素(IBIL)、UA、脂蛋白a(LPa)、总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、载脂蛋白A1(ApoA1)及载脂蛋白B(ApoB)水平,并计算血脂综合指数.结果 1.肾病组UA、LPa、TC、TG、HDL.C、LDL-C、ApoB、TC/(HDL-C TBIL)和LDL-C/(HDL-C TBIL)明显高于健康对照组(Pа=0),而TBIL、DBIL和IBIL与健康对照组比较均无显著性差异(Pа>0.05);2.健康对照组血清胆红素、UA水平与血脂代谢无明显相关(Pа>0.05),而肾病组HDL-C与TBIL呈正相关(r=0.31 P=0.04),LDL-C分别与TBIL、IBIL呈负相关(r=-0.36 P=0.03,r=-0.33 P=0.04);3.肾病组UA分别与TBIL、IBIL呈正相关(r=0.37 P=0.02,r=0.45 P:0).结论 血清胆红素及UA水平变化对健康儿童血脂代谢不构成影响,但对PNS患儿,TBIL、IBIL降低,UA升高与脂质代谢紊乱密切相关.血脂综合指数可用于评价PNS患儿脂质代谢紊乱的严重程度及可能并发心血管疾病的危险性.     

原发性肾病综合征患儿不同尿蛋白排泄状态下血脂代谢特点

目的探讨原发性肾病综合征（PNS）患儿不同尿蛋白排泄状态下血脂代谢特点,了解血脂代谢紊乱与尿蛋白定量的关系。方法根据尿蛋白排泄状态,将98例PNS患儿分成中度蛋白尿组[50mg/（kg.d）≤24h尿蛋白定量（24hUPr）〈100mg/（kg.d）,33例]和重度蛋白尿组[24hUPr≥100mg/（kg.d）,65例],收集45例表现为轻度蛋白尿[24hUPr〈50mg/（kg.d）]紫癜性肾炎患儿作为对照,检测血浆脂蛋白a（LPa）、总胆固醇（TC）、三酰甘油（TG）、高密度脂蛋白（HDL）、non-HDL、低密度脂蛋白（LDL）、载脂蛋白A1（ApoA1）、载脂蛋白B（ApoB）、ApoA1/B及24hUPr等指标。结果3组血浆LPa、TC、TG、non-HDL、LDL、ApoA1、ApoB及ApoA1/B水平具有显著性差异（Pa〈0.01）;中度蛋白尿组血浆LPa、TC、non-HDL、LDL、ApoA1和ApoB水平显著高于轻度蛋白尿组;重度蛋白尿组血浆TC、TG、non-HDL和ApoB水平显著高于中度蛋白尿组,而ApoA1/B明显降低;重度蛋白尿组血浆LPa、TC、TG、non-HDL、LDL和ApoB水平显著高于轻度蛋白尿组,而ApoA1/B明显降低;中度蛋白尿组TC、HDL、non-HDL、LDL及ApoB分别与24hUPr呈高度正相关（r=0.84,0.54,0.84,0.83,0.70Pa〈0.01）,而ApoA1/B与24hUPr呈高度负相关（r=-0.48P=0.01）。结论PNS患儿血脂代谢紊乱继发于蛋白尿,且随尿蛋白排泄状况不同而表现各异,在中度蛋白尿组二者关系最密切。     

原发性肾病综合征患儿血小板活化因子水解酶基因型与其活性的相关性分析

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿血浆型血小板活化因子水解酶(PAF-AH)基因型与其活性的关系。方法利用分光光度计法测定94例初治PNS患儿血浆PAF-AH的活性,并应用PCR及聚丙烯酰胺凝胶电泳分析检测患儿血浆型PAF-AH基因第9外显子-994位点基因型及等位基因频率,并根据血浆型PAF-AH基因型的不同,将PNS患儿分为GG型组、GT型组和TT型组3组,再依据对激素治疗效应将PNS患儿分为3组:激素敏感型肾病综合征(SSNS)组37例、激素耐药型肾病综合征(SRNS)组26例和激素依赖型肾病综合征(SDNS)组31例。同时设立健康对照组60例,进行不同组别统计分析。结果 PNS组PAF-AH基因第9外显子-994位点基因型为GG型的患儿61例,GT型26例,TT型7例,而健康对照组相应基因型例数分别为47例、12例和1例。所有儿童中以GG型最多见,TT型最少见。PNS组和健康对照组GG型的血浆型PAF-AH活性显著高于GT型或TT型患儿,TT型最低。相同基因型的儿童,PNS患儿血浆型PAF-AH显著高于健康对照组。SSNS组、SRNS组及SDNS组相同基因类型血浆PAF-AH活性比较,差异无统计学意义。PNS组GG型血浆PAF-AH活性显著高于健康对照组。PNS组与健康对照组年龄和性别比较,差异均无统计学意义,3种不同基因型的PNS患儿之间总胆固醇差异亦无统计学意义。结论 PNS患儿血浆型PAF-AH不同基因型对相应血浆PAF-AH活性有明显影响,提示血浆PAF-AH可能参与了PNS的病理过程。     

哮喘儿童行为问题与家庭环境关系的研究(英文)

目的：探讨家庭环境与哮喘儿童行为问题的关系,为在儿童哮喘的综合治疗手段中进行心理干预提供理论参考依据。方法：采用家庭环境量表中文版(FES-CV)和Conners儿童行为问卷分别对哮喘儿童50名、正常儿童50名(3～12岁)行为问题及家庭环境进行调查,并对调查结果进行多元回归分析。结果：哮喘儿童行为问题检出率明显高于对照组(36.0％VS12.0％),差异有显著性(P<0.01);影响哮喘儿童行为问题的家庭特征有情感表达、矛盾性、亲密度和知识性。结论：心理家庭因素与儿童哮喘发作有关。提示临床医生在药物治疗同时也要有针对性地开展心理及家庭干预。 [中国当代儿科杂志,2003,5(1):17-19]     

多发性抽动症患儿血铅水平测定的意义

目的研究多发性抽动症儿童血铅水平及铅接触的相关因素。方法对76例多发性抽动症患儿父母进行问卷调查铅接触相关因素,采用原子吸收光谱仪进行血铅测定。结果对多发性抽动症患儿76例进行血铅水平测定,结果36例血铅≥100μg/L,铅中毒发生率为47.37%(36/76),其中学龄前组铅中毒发生率为45.16%(14/31),学龄组为48.84%(22/45)。结论血铅增高与儿童多发性抽动症有一定关系,治疗多发性抽动症的同时应关注患儿血铅水平。