先天性心脏病合并肺动脉高压的…

应用放射免疫分析法测定３８例先天性心脏病患者血浆内皮素浓度（肺动脉高压组１５例，非肺动脉高压组２３例）。肺动脉高压组内皮素浓度明显高于非肺动脉高压组，肺动脉血浆内皮素浓度明显高于右心室和股动脉；内皮素浓度与肺动脉压力及肺血管阻力呈明显正相关。提示血浆内皮素增高在肺高压形成中具有重要的病理生理意义。     

先天性心脏病肺动脉高压肺小动脉的改变

目的　通过对先心病肺动脉高压 (以下简称肺高压 )患者血浆中vWF水平的测定及肺小动脉病理改变的研究 ,探讨肺高压的发生机制。方法　以ELISA法测定血浆vWF水平。利用图像分析系统 ,定量测量肺小动脉内皮细胞vWF含量及中层厚度百分比。结果　①肺高压组中血浆vWF水平明显上升 ,不同程度肺高压组中差异有显著性 (P <0 0 5 ) ,且血浆vWF水平与Pp/Ps存在直线相关 (r =0 75 4 ) ;②肺小动脉内皮细胞vWF含量及中层厚度百分比 :非肺高压组与对照组间差异无显著性 (P >0 0 5 ) ,各肺高压组与对照组之间差异有显著性 (P <0 0 5 ) ,前者与外周静脉血浆vWF水平呈负相关 (r=- 0 6 1 1 ) ;后者呈正相关 (r =0 6 0 9)。结论　肺小动脉结构与功能的改变是肺高压发生的关键因素 ,其内皮细胞vWF含量可作为评价肺血管内皮损伤的参考病理指标     

小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的病理学研究

目的　以定量肺病理学的方法 ,研究小儿左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压 (PH)的肺小动脉病变。方法　先天性心脏病合并重度PH左向右分流型患儿 38例为PH组 ,于术前右心导管检查 2 1例 ,手术中取肺活检 ;另取非心血管病死亡婴幼儿尸检肺组织 6例为无PH组。光镜观察肺内病变 ,并以显微 -微机彩色图像分析仪测量计算肺细小动脉平均中膜厚度百分比 (%MT)、肺细小动脉平均中膜面积百分比 (%MS)及肺小动脉密度 (APSC)。结果　PH组 %MS、%MT及APSC均较无PH组明显升高 ,吸氧后的肺动脉收缩压 (SPAPO2 )与 %MT和 %MS均呈直线相关 ,回归方程分别为 :%MS =0 0 690 9SPAPO2 + 4 5 95 64,(P <0 0 5 ) ,r =0 4 4 14;%MT =0 12 67SPAPO2 + 2 5 4 10 7,(P <0 0 5 ) ,r =0 4 4 74。结论　定量测量肺小动脉中膜厚度、面积及密度 ,可以判定左向右分流先天性心脏病PH的严重程度 ,适用于婴幼儿未发育成熟的肺小动脉病变严重程度的判定     

先天性心脏病并肺动脉高压症肺小动脉数量与手术早期结果关系

对４７例先天性心脏病并肺动脉高压症患者作术中肺活检，并对肺切片中单位面积小动脉数量与术后早期结果作比较：发现肺动脉高压症患者单位面积肺小动脉数量明显下降，并且与ＨｅａｔｈＥｄｗａｒｄｓ肺血管病理定性分级的轻、重程度有关；单位面积肺小动脉数量小于０．３ｍｍ－２的病例，术后早期死亡比例（１２／２２，５４．５％），明显高于肺小动脉数大于０．３ｍｍ－２组（４／２５，１６．０％）。初步提示单位面积肺小动脉数量是反映肺动脉高压肺小动脉病变程度的定量指标，可作为估计临床手术预后的参考指标。     

先天性心脏病合并肺动脉高压住院构成及临床特征分析

目的:旨在从我院先天性心脏病(CHD)并发肺动脉高压(PAH)的住院构成及临床表现,了解CHD住院患者合并PAH的患病情况.方法:回顾性分析2001年1月至2007年7月间我院收治的3 674例CHD患者中确诊PAH的238例患者.结果:近6年我院CHD住院患者3 674例中并发PAH 238例(6.48%),包括房间隔缺损(ASD)中的10.8%、室间隔缺损(VSD)中的2.81%、动脉导导管未闭(PDA)中的5.57%及其他复杂类型中的19.6%.平均年龄(45.6±17.7)岁,(40～60)岁占49.6%,女性165例(69.3%),主要构成比依次为:ASD(62.6%)、VSD(19.7%)、 PDA(13.4%).其中VSD、PDA及其他复杂畸形患者均较ASD年轻(P<0.01),ASD中女性占优势,与VSD相比有差异(76.5% vs 44.7%,P<0.01).所有病例最常见的表现是活动后胸闷、气急起病,查体见P2亢进,胸片示心影增大及肺动脉干突出,心电图示不完全右束支传导阻滞及右室肥大,超声心动图提示右心系统增大、主肺动脉内径增宽.超声估测肺动脉收缩压与导管测压相关性有统计学意义(r=0.734,P<0.01).结论:CHD住院患者中PAH是常见的并发症,以女性、ASD、40～60岁年龄组为主.临床表现、胸片、心电图检查多无特异性,超声心动图对诊断有重要意义,且估测肺动脉收缩压值与导管测压相关性好.     

高原地区先天性心脏病并发肺动脉高压的调查分析

目的 调查海拔2000 m以上地区先天性心脏病(CHD)并发肺动脉高压(PAH)的发生率及相关因素.方法 回顾性分析了我院2007年1月至2009年12月间收治的不同海拔高度的1178例CHD患者中肺动脉高压发病情况,分析了CHD-PAH与年龄、海拔高度、病种及与民族间的关系.结果 CHD患者共1178例年龄1～69岁.伴有PAH者688例(58.4％),不伴PAH者490.(41.6％).男性436例,其中239例有PAH(54.8％),女性742例,449例有PAH(60.5％),差异无统计学意义(x2=3.667,P=0.058).海拔＜2500 m平均肺动脉收缩压(PASP)为(58±18) mm Hg,海拔2500～3500 m为(63±17)mm Hg,海拔＞3500 m为(64±19) mm Hg.随着海拔的升高CHD-PAH的比例也增加(分别为55.2％、57.2％和68.7％),差异有统计学意义(x2=10.507,P=0.05).CHD-PAH在各年龄段的构成因病种的不同而不同,各民族间CHD-PAH发生率差异无统计学意义(x2=5.404,P=0.248).结论 高原地区CHD-PAH者明显高于平原地区,低氧环境促进了CHD-PAH的发生和发展.     

先天性心脏病合并肺高压术后肺高压危象

目的：了解先天性心脏病（先心病） 并肺动脉高压症（ 肺高压） 术后肺高压危象的发生发展。方法：总结５０ 例１４岁以下先心病合并中、重度肺高压病人心内畸型矫治术后的早期经过,术后出现肺高压危象情况,其中３７ 例行肺活检。结果：术后出现肺高压危象９ 例,１８ 次,半数危象出现在术后２４ ｈ 以内。中度肺高压的病人术后出现危象的比例高于重度者,危象倾向于多次发生。危象病人的肺活检病理ＨｅａｔｈＥｄｗａｒｄｓ 分级均为轻、中度改变。危象的发生近半数（４４ ％） 有呼吸道刺激的诱因,另外近半数（４４％ ）危象未找到明确诱因。结论：先心病肺高压术后肺高压危象多出现于中度肺高压患者,治疗处理以镇静、高氧及血管扩张剂为主要手段,诱因明确的病人治疗效果较好。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者体外循环围术期血浆内皮素水平的动态观察

应用放射免疫方法,对22例左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压患者（肺高压组）及16例左向右分流先天性心脏病无肺高压患者（无肺高压组）体外循环心内直视手术围术期血浆内皮素水平进行了动态检测。结果发现：两者体外循环心内手术围术期血浆内皮素水平显著升高;无肺高压组术后血浆内皮素水平迅速下降并于手术后6h恢复至术前水平;肺高压组术后血浆内皮素水平下降缓慢,术后48h尚未恢复至术前水平。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者心内直视术后吸入NO对肺功能的影响

肺动脉高压是左向右分流先天性心脏病中主要并发症之一,由于存在肺血管内皮细胞功能异常,患者在行体外循环手术时更易受到全身炎症反应综合征及缺血再灌注损伤的影响,使术后肺功能不全,成为影响患者预后最常见原因之一。近年来研究表明,术后吸入NO可以减轻体外循环后肺损伤,降低肺动脉压力,改善肺功能。我科对先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者心内直视术后吸入NO,临床效果满意。     

先天性心脏病合并肺动脉高压一氧化氮合酶mRNA表达及临床意义

目的:了解一氧化氮(NO)和一氧化氮合酶(NOS)在先天性心脏病合并肺动脉高压中的病理生理作用. 方法:将24例左向右分流先天性心脏病患者分为三组:轻度肺动脉高压8例,中重度肺动脉高压9例和无肺动脉高压7例,应用逆转录多聚酶链式反应(RT-PCR)检测患者肺组织中NOS mRNA的表达. 结果:NOS mRNA表达水平在中重度肺高压组较轻度肺高压组和无肺高压组显著减低(P＜0.05);NOS mRNA表达与肺高压肺血管病变程度呈负相关(r=-0.833, P＜0.01). 结论:NOS, NO 参与先天性心脏病合并肺动脉高压肺血管病变的病理过程;肺组织NOS mRNA的表达, 随肺动脉高压和肺血管病变程度的加重而下降.     

慢性常压低氧高二氧化碳肺动脉高压大鼠血浆内皮素变化及意义

应用低Ｏ２高ＣＯ２肺动脉高压大鼠模型，观察了不同低Ｏ２高ＣＯ２时间血浆内皮素含量（ＥＴ）、平均肺动脉压（ｍＰＡＰ）、右心室重量（ＲＶ／１００ｇＢＷ、ＲＶ／ＴＶ）的变化。结果显示，随低Ｏ２高ＣＯ２时间的延长，ｍＰＡＰ与ＥＴ均逐渐升高，二者呈良好正相关（ｒ＝０．７４２，Ｐ＜０．００１）。各实验组的ＲＶ／１００ｇＢＷ和ＲＶ／ＴＶ均高于对照组（Ｐ＜０．０１或０．００１）。血浆ＥＴ浓度与ＲＶ／１００ｇＢＷ呈良好正相关（ｒ＝０．５８６，Ｐ＜０．００１）。表明慢性常压低Ｏ２高ＣＯ２肺动脉高压大鼠血浆内皮素浓度增加，与肺动脉高压的形成及右心室肥大有关。     

CORRELATION OF vWF： Ag LEVELS WITH PULMONARY HYPERTENSION IN CONGENITAL HEART DEFECTS

ＣＯＲＲＥＬＡＴＩＯＮＯＦｖＷＦ：ＡｇＬＥＶＥＬＳＷＩＴＨＰＵＬＭＯＮＡＲＹＨＹＰＥＲＴＥＮＳＩＯＮＩＮＣＯＮＧＥＮＩＴＡＬＨＥＡＲＴＤＥＦＥＣＴＳＬｉＹｕｎ（李筠）；ｚｈｏｕＡｉｑｉｎｇ（周爱卿）（ＳｈａｎｇｈａｉＲｅｓｅａｒｃｈＩｎｓｔｉｔｕｔｅ...     

先天性心脏病患儿血浆内皮素-1变化及其临床意义的研究

目的研究先天性心脏病(CHD)患儿血浆内皮素-1(ET-1)浓度的变化,分析各种因素对ET-1浓度的影响,探讨CHD患儿血浆ET-1水平变化的机制和意义。方法对照组30例。观察组97例CHD患儿,其中肺充血组69例,肺缺血组28例;肺充血伴肺动脉高压(肺高压,PH)50例,不伴PHl9例。用放免法直接测定每例静脉血中ET-1含量。结果①左向右分流的CHD患儿血浆ET-1浓度明显增加,达正常对照约2.5倍,在PH形成之前ET-1浓度已经升高,达正常对照约1.5倍;②PH病人ET-l含量增高且随肺动脉压的升高而增高;③心脏扩大对血浆ET-1浓度无影响;④前列腺素E1(20～40ng·kg-1.min-1)可降低肺高压患儿血浆ET-1水平。结论肺血流量增加是ET-1生成增多的主要原因;ET-1可引起肺高压,肺高压可促进ET-1的产生,PGE1可延缓PH的形成和发展。     

血浆内皮素-1水平在先天性心脏病体外循环围手术期的动态变化及临床意义

目的观察血浆内皮素－１水平在先天性心脏病体外循环围手术期的动态变化。方法对２０例先天性心脏病在体外循环围手术期内皮素（ＥＴ－１），血栓素Ａ２（ＴＸＡ２），前列环素（ＰＧＩ２）进行动态监测。结果①患者术前动脉血ＥＴ－１水平高于静脉血ＥＴ－１水平，但差异不显著（Ｐ＞０．０５），术后２周动脉血ＥＴ－１水平低于静脉血ＥＴ－１水平，且差异显著（Ｐ＜０．０５）。②血浆ＥＴ－１水平在体外循环（ＣＰＢ）期间持续上升，并在ＣＰＢ结束时达到峰值，峰值与ＣＰＢ持续时间和ＣＰＢ结束时血浆ＴＸＡ２而与体外循环期间尿量呈负相关。③在整个围术期和ＣＰＢ期间，血浆ＥＴ－１水平均与血浆ＴＸＡ２水平呈正相关。结论①肺循环异常时，肺脏对ＥＴ的清除能力下降，动、静脉ＥＴ－１水平的差值可作为先天性心脏病体外循环术后肺循环改善的一项指标。②显著增高的ＥＴ－１可能与长时间ＣＰＢ后的心肾功能障碍有关。③ＴＸＡ２对先天性心脏病体外循环围术期间的血浆ＥＴ－１变化起重要作用     

先天性心脏病合并肺动脉高压低体质量患儿血浆偶联因子6的含量及意义

目的研究先天性心脏病合并不同程度肺动脉高压患儿血浆中偶联因子6（coupling factor6,CF6）含量的变化,以探讨CF6在本疾病中的作用。方法收集2011年1月—2012年8月160例先天性心脏病合并不同程度肺动脉高压患儿。随机分为3组,先天性心脏病未合并肺动脉高压组41例为对照组,先天性心脏病合并肺动脉高压但未达到重度肺动脉高压组76例为A组,先天性心脏病合并重度肺动脉高压组43例为B组。应用放射免疫分析法检测不同组别血浆中CF6的含量。结果对照组CF6含量（199．54±44．7）ng／L,A组（168．74±99．8）ng／L,B组（305．44±81．7）ng／L。对照组与A组之间CF6含量差异无统计学意义（P〉0．05）,B组CF6含量较对照组、A组明显升高（P〈0．01）。结论先天性心脏病合并重度肺动脉高压的低体质量患儿血浆中CF6含量明显升高,提示CF6可能在其病理生理过程中发挥重要的作用。     

先天性心脏病伴肺动脉高压患者血清一氧化氮及血浆内皮素水平的变化研究

目的探讨一氧化氮（NO）和血浆内皮素1（ET－1）在先天性心脏病（COHD）合并肺动脉高压中的作用及其临床意义。方法75例左向右分流型COHD患儿分为三组：其中无肺动脉高压组25例;轻度肺动脉高压组25例和中重度肺动脉高压组25例,正常对照组25例。采用放射免疫法和硝酸盐还原酶法测定血液中NO和ET－1含量,计算NO／ET—1比值。结果CHD组血浆ET－1水平（46．18±2．541pg／ml）高于对照组（25．75±3．87pg／ml）,P〈0．005;血清NO浓度（23．82±6．46μg／ml）低于对照组（37．27±2．47μg／ml）,P〈0．001;NO／ET—1的比值（0．68±0．39）明显低于对照组（1．18±2．80）,P〈0．001。CHD伴中重度肺动脉高压组的NO浓度低于轻度肺动脉高压组和无肺动脉高压组（P〈0．001）,肺动脉压力的程度和NO／ET—1的浓度呈负相关（r=-0．813,P〈0．001）。结论COHD患者血浆ET—1浓度的升高和NO浓度的降低及NO／ET-1比值降低,在肺动脉高压形成和发展中起到了重要的作用。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者血中一氧化氮、内皮素浓度变化及意义

目的：研究内皮素（ＥＴ）和一氧化氮（ＮＯ０在先天性以及病合并肺动脉高压中的病理生理作用。方法：分另用放射免疫分析法和镀铜匐还原法检测了２９例左向右分流先天性心脏病患者血中不同部位（右房ＲＡ、肺动脉主干ＰＡ和右上肺静脉ＰＶ）ＥＴ尝试和反映ＮＯ水平的ＮＯ２＾－／ＮＯ３＾－尝试。其中,合并轻度肺动脉脉高压１０例,中、重度肺动脉高压９例,无肺动脉高压１０例。结果：各部位（ＲＡ、ＰＡ、ＰＶ）ＥＴ浓度：在肺动     

肺栓塞病人溶栓前后血浆ET及CGRP的变化及临床意义

目的 :探讨肺栓塞病人溶栓前后血液中多肽因子内皮素 (ET)及降钙素基因相关肽 (CGRP)的变化及 ET与 CGRP之间的关系。方法 :选择施行溶栓的肺栓塞病人 2 0例及对照组 2 0例 ,取血并用放射免疫方法测定对照组及肺栓塞病人溶栓前后不同时间点血浆中 ET及 CGRP。结果 :(1 )肺栓塞病人血浆 ET、CGRP的浓度较对照组明显升高 (P<0 .0 5 ) ,溶栓过程中两者浓度达到高峰 ,之后在 2 4h内缓慢地降至溶栓前水平 ;(2 ) ET与 CGRP呈显著正相关 (r=0 .896)。结论 :(1 ) ET、CGRP在肺栓塞病人明显升高并随溶栓不同时间点的变化而变化 ,故两者可能作为溶栓疗效的判断指标 ;(2 ) ET在肺栓塞时肺血管收缩、肺动脉高压的形成中可能起了重要作用 ;(3 ) ET与 CGRP的关系表明肺栓塞时 CGRP的升高可能在一定程度上拮抗了 ET的作用     

先天性心脏病肺动脉高压病人血浆肾上腺髓质素含量测定及其与一氧化氮的关系

①目的探讨先天性心脏病肺动脉高压病人血浆肾上腺髓质素(ADM)的含量变化及其与一氧化氮(NO)的关系.②方法根据肺动脉压水平将40例病人分为肺动脉高压组和对照组,用放射免疫分析法测定血浆ADM含量;单一试剂比色法测定血浆NO含量.③结果肺动脉高压组肺动脉和肺静脉血浆ADM含量均明显高于对照组(t=3.814,3.194,P＜0.01,0.05),肺动脉血浆NO浓度亦明显高于对照组(t=3.044,P＜0.01);全部病人肺静脉血浆ADM含量明显低于肺动脉(t=7.440,P＜0.001);肺动脉高压组肺动脉中ADM和NO血浆含量与肺动脉收缩压均呈正相关(r=0.50,0.49,P＜0.01),在肺静脉中ADM含量与肺动脉收缩压亦呈正相关(r=0.54,P＜0.01),肺动脉高压组血浆NO与ADM的含量呈正相关(r=0.35,P＜0.05).④结论先天性心脏病肺动脉高压发生发展过程中ADM升高,NO可能介导ADM的扩血管作用.