神经精神性狼疮1例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种可累及全身各个脏器和组织的自身免疫性疾病。当仅仅累及神经系统,且以神经系统临床表现为主要症状时称为神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）。由于其临床表现复杂多样,且人们对其认识多局限在中枢神经系统的损害上,常称之为狼疮脑病,但实际上是不全面的或者不准确的,因此对以脑病症状及周围神经损害为首诊原因者,     

神经精神性狼疮29例临床分析

系统性红斑狼疮 (SL E)是自身免疫性疾病之一 ,以前认为神经精神性狼疮 (NP- SLE)是罕见的 ,而目前发现在 SL E患者中约 2 / 3有神经精神症状 ,且是致残和死亡的重要原因之一。本文将华西医科大学附属第一医院 1996年 1月至 2 0 0 0年 12月收治的 2 9例 SL E伴发神经精神障碍者进行分析 ,报告如下。1　临床资料1.1　一般资料 :本组 2 9例 SL E诊断均符合 ARA1982年的修订标准 :1客观的精神和 (或 )神经症状和体征 ;2急性器质性脑病综合征 ;3脑脊液异常。三者中一项者即诊断为 NP- SL E〔1〕。2 9例中男 1例 ,女 2 8例 ,年龄 17～ …     

神经精神性狼疮的诊断与治疗进展

神经精神性狼疮诊断和治疗尚无统一的标准,容易被漏诊、误诊。近来关于脑脊液和血清中抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白抗体等抗体检测,可溶性fractalkine检测,CT、磁共振成像、单光子发射计算机断层显像、正电子发射成像、磁化传递成像、磁共振波谱分析、磁共振弥散张量成像检查以及治疗特别是利用生物制剂治疗,例如利妥昔单抗、依帕珠单抗、贝利单抗的研究与应用有了一些新的内容,因此对诊断和治疗的进展作了综述。     

神经精神性红斑狼疮1例误诊分析

神经精神性红斑狼疮在系统性红斑狼疮多系统损害中较常见，但多在疾病的急性期或晚期出现，以首发症状出现的少见，易误诊，现报告1例如下。     

神经精神性狼疮脑电图及临床分析

目的通过脑电图检测和临床转归，观察甲基泼尼松龙和环磷酰胺单剂及联合冲击治疗神经精神性狼疮的疗效和不良反应。方法36例神经精神性狼疮患者随机分为3组，分别应用甲基泼尼松龙（A组）、环磷酰胺（B组）、甲基泼尼松龙联合环磷酰胺（c组）冲击治疗；动态观察脑电图改变、SLE疾病活动指数、血清补体C3、IgG含量及ANA、抗ds—DNA抗体、抗Sm抗体的转阴率，评估其疗效和不良反应。结果（1）治疗6个月后显效的15例患者脑电图完全恢复正常者13例；好转的11例患者中4例恢复正常；无效的10例患者轻度异常2例，中度异常4例，重度异常2例。（2）治疗后1、6个月后3组SLE疾病活动指数降低、血清补体C3、IgG含量及ANA、抗ds—DNA抗体、抗sm抗体的转阴率均增高，较治疗前有显著性差异（均P〈0．01），而且C组的上述指标变化显著优于A、B两组（P〈0．05或0．01）；（3）治疗1、6个月后，C组显效率（40％／60％）明显高于A组（14％／28％）、B组（17％／42％），P〈0．05或0．01；A、B两组显效率无显著性差异（P〉0．05）。结论甲基泼尼松龙和环磷酰胺联合冲击治疗神经精神性狼疮疗效优于单剂冲击治疗．脑电图改变与临床改变呈正相关。     

神经精神性狼疮的预后分析

目的 探讨影响神经精神性狼疮预后的因素。方法回顾性分析95例住院患者的临床资料，以死亡为阳性结局，对性别、年龄、病程、并发症，狼疮活动指数，实验室检查和治疗措施等36项指标，进行Logistic回归分析，计算OR值及其95％CI。结果95例神经精神性狼疮患者中23例死亡，占24．21％。单因素分析显示，年龄、器质性脑病、脑血管意外、肾功能不全、肝功能损害、心功能不全、合并感染、SLEDAI〉30、MRI阳性、CTX冲击治疗、甲基泼尼松龙冲击治疗和MTX／DXM鞘内注射均与NPLE的预后有关。进一步多因素分析发现，脑血管意外、心功能不全以及SLEDAI〉30是神经精神性狼疮死亡的独立危险因素；而规则的CTX、甲强龙冲击治疗和MTX／DXM鞘内注射是保护性因素。结论神经精神性狼疮患者合并脑血管意外、心功能不全、和SLEDAI〉30提示预后不良；规则运用CTX、甲强龙冲击治疗和MTX／DXM鞘内注射可以减少死亡，改善预后。     

神经精神性红斑狼疮6例报告

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者约25%~75%有中枢神经系统受累,尤其是脑损害,出现各种神经精神症状,称之神经精神性红斑狼疮(neuropsychiatriclupus erythematosus,NPLE)或系统性红斑狼疮脑病。现将我院2000年1月~2005年12月收治的6例NPLE患者报告如下。1临床资料1.1一般资料本组6例均为女性,年龄15~37岁,病程4个月~10年。全部病例都符合美国风湿病协会1982年制定的SLE诊断标准[1],患者住院期间出现NPLE临床表现,并经脑电图、脑脊液细胞学和头颅影像学检查除外其他原因如高血压脑病、精神病、颅内感染、尿毒…     

神经精神性狼疮的研究进展

神经精神性狼疮(NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的严重并发症,其临床表现复杂多样,主要表现为头痛、癫痫、脑血管病、认知障碍、抑郁、焦虑。NPSLE可发生于SLE病程的任何阶段,其可能的发病机制是多方面的,包括自身抗体的产生、微血管病变以及炎性介质的参与。对于NPSLE诊断,国际上尚无统一的标准,必须综合运用免疫血清学检查、神经影像学检查及神经精神的评估。其治疗主要包括免疫抑制,对症治疗以及抗凝治疗。     

神经精神狼疮1例报告及文献复习

<正>神经精神狼疮(Neuropsychiatric systemiclupuserythematosus, NPSLE)是系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)累及中枢神经系统所致的神经精神表现。NPSLE发病机制复杂,临床表现多样,可为SLE患者首发症状,也可以在疾病晚期才出现中枢神经系统损害,是狼疮危象的主要死亡原因之一。现就我科收治1例神经精神狼疮患者报道如下。     

神经精神性狼疮患者的临床特点

目的了解神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)患者的临床特点,加强对该病的认识,以指导临床进行早期诊断和治疗,改善疾病预后。方法选取2011年6月—2016年6月在海南省人民医院住院的82例NPSLE患者作为病例组,同期收集本院确诊为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)但无神经精神症状的82名住院患者作为对照组,了解NPSLE患者神经精神症状,并比较两组患者的一般情况、临床表现、实验室和免疫学检查。结果 82例NPSLE患者,男性9例,女性73例,年龄(33.2±16.7)岁,病程1年者占69.5%,病例组患者病程要短于对照组(P0.05);62.2%的NPSLE患者在SLE发病3年内出现神经精神症状,常见的症状为狼疮性头痛(20.0%)、癫痫(12.0%)、性格改变(10.5%)和焦虑(10.5%),85.4%的患者合并有其他临床表现,主要为面部红斑(68.3%)、肾脏受累(59.8%)、关节疼痛(42.7%)等,与对照组相比,NPSLE患者更易合并光感性皮疹(P0.05);两组患者血小板、血肌酐、补体C4、免疫球蛋白Ig M、抗ds-DNA抗体、抗r-RNP抗体差异有统计学意义(P0.05)。结论 NPSLE患者偏向于青年女性,常发生于SLE病程的早期阶段,大部分患者在SLE发病3年内会出现神经精神症状,且更易合并光感性皮疹,血小板、肌酐、补体C4的降低和Ig M、抗ds-DNA抗体、抗r-RNP抗体水平的升高可辅助NPSLE进行早期诊断和预测。     

磁共振评价神经精神性狼疮的临床研究

目的探讨神经精神性狼疮的临床特点及影像学改变,加强对神经精神性狼疮的认识。方强回顾分析52例神经精神性狼疮（NPSLE）患者在出现症状后1d～2个月内头部MR检查。另选取26例无神经系统症状的系统性红斑狼疮（SLE）患者和27例健康志愿者行MR检查并与NPSLE组比较。结果NPSLE的MRI主要表现为斑点状和大片状脑炎样病变、出血、脑梗死和脑萎缩,额、顶叶和基底节区好发。表现为点状病灶的临床以精神障碍和头痛为主要表现,片状病灶以癫痫和偏瘫为主要表现。NPSLE病例组和无NP对照组的片状病灶阳性率（P〈0．01）和病灶总面积（F=4．8433,P〈0．05）差异均有显著性意义。结论NPSLE的MRI检查有助于明确脑病性质及更准确的评估病情和预后,从而指导治疗和评价疗效。     

CT评价神经精神性狼疮的临床研究

目的 探讨系统性红斑狼疮性脑病(SLEE)的CT表现.方法 系统性回顾分析本院2001年2月～2007年5月经临床证实的SLEEl5例,均为女性,年龄16～35岁,平均26.4岁;采用Siemens SomatomARC型CT机行颅脑CT检查,并分析其CT表现.结果 主要CT表现:大片状脑梗死(4例),部位不定,单发或多发,形态不规则,边界模糊,占位效应较轻;腔隙性脑梗死(11例),主要位于基底节区及脑干;轻度脑萎缩(5例),局部性或弥漫性, 结论 SLEE的CT检查有较高敏感性,缺乏特异性,但结合临床资料可以早期确诊并指导临床治疗.     

可溶性fractalkine与神经精神性狼疮的相关性

目的 探讨可溶性fractalkine(sFKN)在神经精神性狼疮(NPSLE)中的作用.方法 采集30例NPSLE患者(病例组)治疗前、后的血清和脑脊液(CSF),53例无神经精神症状的系统性红斑狼疮患者(SLE对照组)、39名健康者(健康对照组)的血清,17例无神经精神病变的结缔组织病(noNP-CTD组)、28例排除神经系统炎症的非结缔组织病(非CTD组)的CSF,将病例组分为弥漫性NPSLE(DNPSLE亚组)和局灶性NPSLE(FNPSLE亚组),采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测上述标本中的sFKN水平.结果 DNPSLE亚组的血清及CSF sFKN均显著高于FNPSLE亚组(P值均<0.01)DNPSLE亚组的CSP IgG显著高于FNPSLE亚组(P<0.01),病例组和SLE对照组的血清sFKN水平均显著高于健康对照组(P值均<0.01).DNPSLE亚组的CSF sFKN水平显著高于noNP-CTD组和非CTD组(P值均<0.01),而FNPSLE亚组与noNP-CTD组和非CTD组的差异无统计学意义(P值均>0.05).病例组治疗后的血清及CSF sFKN水平较治疗前显著下降(P值分别<0.01、0.05).病例组和SLE对照组中所有患者的血清sFKN水平与SLEDAI积分呈正相关(r=0.671,P<0.01).病例组CSF sFKN水平与IgG水平呈正相关(r=0.945,P<0.01).结论 sFKN在系统性红斑狼疮的发病中发挥了一定作用,可作为系统性红斑狼疮疾病活动程度的一个指标.检测NPSLE患者血清及CSF的sFKN有助于判断病情严重程度,从而指导NPSLE的诊断和治疗.     

100例神经精神性系统性红斑狼疮分析

对100例神经精神性系统性红斑狼疮诊断、发病机制、治疗与预后进行了讨论.     

急性狼疮性肺炎1例

病例 女,38岁。囚胸闷伴咳嗽半月2010年9月10日入院。患者半月前出现胸闷,活动后明显,步行数十米即出现,休息时胸闷不明显,伴少许咳嗽,有发热畏寒,     

神经精神性狼疮临床特征与疗效分析

目的探讨神经精神性狼疮的临床特征与疗效。方法对60例伴神经精神性狼疮的系统性红斑狼疮患者临床表现,多项免疫学指标,并发症和伴发症及疗效进行回顾性分析。结果神经精神性狼疮的临床表现中以癫痫发作出现几率最高（28．3％）,其次为狼疮头痛（23．3％）、意识障碍（18．3％）。并发症和伴发症阻性率在神经精神性狼疮组（85％）分布明显高于非神经精神性狼疮组（32％）,且以狼疮肾炎最高（58％）。其余各项指标组间比较差异均无统计学意义。甲强龙加环磷酰胺冲击疗法病情缓解率（80％）明显高于单用甲强龙冲击疗法（51％）。结论神经精神性狼疮临床表现多样,以癫痫发作、狼疮头痛及意识障碍最多见。系统性红斑狼疮患者有并发症和伴发症可提示神经精神性狼疮的发生几率增加。激素联合免疫抑制剂冲击治疗疗效好。     

神经精神性狼疮MRI诊断

目的探讨神经精神性狼疮(NPSLE)MRI表现特点和临床意义.方法 56例NPSLE病人在出现症状后1 d ～ 2个月内进行头部MR检查.结果 NPSLE MRI主要表现为皮层下斑点状和片状病变、脑梗死、出血、基底节区对称片状病变、桥脑中央髓鞘溶解症和脑萎缩.额、枕、顶叶和基底节区好发.片状的、边缘模糊的、T1WI等、略低信号,T2WI高信号的病灶变化迅速.将MRI表现分为4型,Ⅱ型仅表现为点状病灶的临床以头痛为主要表现(39.89%),Ⅲ型和Ⅳ型以癫痫为主要表现(61.53%,62.50%).MRI发现片状病灶的病人较仅发现点状病灶者临床更易表现出定位体征(P<0.01).结论 NPSLE的MRI检查有助于明确脑病性质,更准确的评估病情和预后,从而指导治疗和评价疗效.     

神经精神性狼疮MRI诊断

目的探讨神经精神性狼疮(NPSLE)MRI表现特点和临床意义.方法 56例NPSLE病人在出现症状后1 d ～ 2个月内进行头部MR检查.结果 NPSLE MRI主要表现为皮层下斑点状和片状病变、脑梗死、出血、基底节区对称片状病变、桥脑中央髓鞘溶解症和脑萎缩.额、枕、顶叶和基底节区好发.片状的、边缘模糊的、T1WI等、略低信号,T2WI高信号的病灶变化迅速.将MRI表现分为4型,Ⅱ型仅表现为点状病灶的临床以头痛为主要表现(39.89%),Ⅲ型和Ⅳ型以癫痫为主要表现(61.53%,62.50%).MRI发现片状病灶的病人较仅发现点状病灶者临床更易表现出定位体征(P<0.01).结论 NPSLE的MRI检查有助于明确脑病性质,更准确的评估病情和预后,从而指导治疗和评价疗效.     

抗心磷脂抗体在神经精神性狼疮中的临床研究

目的探讨抗心磷脂抗体在神经精神性狼疮中的意义。方法采用ELISA方法,检测93份血清（包括NPLE患者33例,无神经精神症状的狼疮患者35例,非SLE所致脑血管意外患者25例）和17例脑脊液（包括NPLE患者6例,无神经精神症状的狼疮患者5例,非SLE所致脑血管意外患者6例）中的抗心磷脂抗体。结果血清中抗心磷脂抗体（ACA）IgG、IgM阳性率分别为59．1％、57％,其中33例神经精神性狼疮患者阳性率为90．9％,87．9％,35例无神经精神症状的狼疮患者阳性率为34．3％,25例非系统性红斑狼疮脑血管意外患者阳性率为52％,48％各组之间有显著差异（P〈0．005）。NPLE患者组与无神经精神症状的狼疮患者组及非系统性红斑狼疮脑血管意外患者组之间均有显著差异（P〈0．05）。脑脊液中ACA—IgG、ACA—IgM阳性率分别为6／17、5／17,NPLE患者组与无神经精神症状的狼疮患者组及非系统性红斑狼疮脑血管意外患者组之间均无显著差异（P〉0．05）。33例NPLE患者,血清ACA—IgG、IgM检测、认为、弥漫性表现患者与局灶性表现患者比较,血清ACA、抗体水平不同,局灶性表现患者升高较明显（P〈0．05）。结论血清中ACA与NPLE密切相关。     

狼疮足细胞病1例并文献复习

<正>患者,男,38岁,因“发现蛋白尿1周”于2019年7月2日入院。患者1周前拟行胆囊切除术,术前常规检查发现尿蛋白(+++),低蛋白血症,肾功能正常,追问近2周无明显诱因出现双眼睑水肿,尿色偏暗,后逐渐有泡沫尿,夜尿增多,尿量较前稍增多。患者近半年严重脱发,母亲患有干燥综合征。查体：T 36.5℃,P 80次/min, R 18次/min, BP 130/80 mmHg。颜面水肿,心肺腹查体无明显异常。