肌萎缩侧索硬化的MRI诊断

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种慢性运动神经元变性疾病,发病率为5/10万,是最常见的运动神经元疾病。以往ALS的诊断主要依靠临床和肌电图检查,由于磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）能够显示受累皮质脊髓束信号的改变。     

家族性肌萎缩侧索硬化一例报道

患者陈某某 ,男 ,48岁。因双下肢乏力进行性加重四年入院。患者四年前起无明显诱因下出现右下肢乏力感 ,半年后症状呈进行性加重 ,一年后感上楼梯及长时间行走明显困难 ,并有四肢肌肉颤动感及双侧大腿明显变细。以左下肢明显 ,一年前症状进一步加重 ,不能行走。起病以来患者无肢体麻木、疼痛及肢体抽搐症状。起病后曾多次在当地医院服用中草药 ,症状无明显改善。门诊以“双下肢不全瘫原因待查”收住入院。病后二便正常。既往史无特殊。家族史中其父亲、姐姐及姐姐之子均患类似疾病死亡 ,其父亲及姐姐发病年龄均在 40岁左右 ,而其姐之子发病…     

肌萎缩性侧索硬化合并多发性硬化一例分析

肌萎缩性侧索硬化合并多发性硬化一例分析灵山县人民医院周业旺肌萎缩性侧索硬化合并多发性硬化在临床上甚为少见，笔者在广西医科大学一附院神经内科进修期间见到一例，现报告如下并进行病例分析。１病例介绍患者，女，４５岁，右利手，初小文化，农民。患者自１９９５年...     

肌萎缩性侧索硬化1例

患者 ,女 ,42岁。因发音不清 3年 ,四肢乏力 2年于 1999年 10月 2 0日入院。患者 3年前出现发音不清 ,咽部不适 ,吞咽困难 ,在院外拟“慢性咽喉炎”治疗 (具体不详 )无效 ,症状进行性加重 ,以致只能进流质饮食。 2年前出现右上肢乏力 ,继之逐渐出现左上肢、双下肢乏力伴肌肉萎缩 ,且进行性加重 ,以致不能持物 ,不能站立行走 ,不能抬头。无肢体麻木疼痛 ,无大小便失禁 ,无尿潴留 ,无便秘 ,无呼吸困难等。曾在外院拟“类风湿性关节炎”治疗无效。入院查体 :生命体征稳定 ,强笑面容 ,构音不清 ,眼睑无下垂 ,舌瘦小、伸舌困难、有震颤 ,咽反射消…     

肌萎缩侧索硬化诊断及治疗进展

肌萎缩侧索硬化(ALS) 是一种累及上下运动神经元的进展性神经系统变性病,临床怀疑该病可遵循近期已建立的规范和国际标准,以免漏诊和误诊。根据各种学说发展了谷氨酸拮抗剂、自由基损伤的保护刑或神经营养因子治疗。目前唯一确认利鲁生(力如太)对阻止该病进展有一定效果,其他治疗正在试验中。     

肌萎缩侧索硬化的临床诊治进展

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种致死性神经系统变性疾病,主要累及锥体束、脑干和脊髓前角运动神经元,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及延髓麻痹,最终因呼吸衰竭死亡。随着研究的深入,ALS除运动症状外,其非运动症状也越来越受到重视。尽管目前该病的诊断主要基于病史、临床表现和电生理,辅助检查仅作为协助排除临床表现相似的其他疾病,遗传学和生物标记物的研究进展为ALS的早期诊断、病理生理机制的揭示、疾病进展及预后的评估提供了客观的参考。虽然目前ALS的治疗药物并不能有效阻止疾病的进展,然而以基因修饰及干细胞移植为代表的新的治疗方法在未来的治疗中显示了巨大的应用前景。     

腕踝针治疗肌萎缩性侧索硬化1例

1 患者资料 赵XX,男,65岁,主因"渐进性四肢活动不利三月余,加重6天"就诊于我院门诊.患者于2010年2月无明显诱因出现左小指麻木、左下肢无力,运动欠灵活,就诊于天津医科大学总医院,做颅脑核磁共振示:未见异常.予神经营养药物维生素B6,维生素E处理,未见明显好转,后症状渐加重,且出现左上肢活动不利,经查肌电图诊断为:运动神经元病.     

肌萎缩侧索硬化的药物治疗进展

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种以上、下运动神经元选择性丢失为主要特征,进行性加重的神经系统变性疾病,目前尚无有效的治愈方法。随着ALS疾病机制和遗传学的研究深入,以及基因调控策略的创新,为ALS疗法开发创造了有希望的新选择。本文围绕反义寡核苷酸疗法、腺病毒相关病毒介导的基因治疗和细胞治疗在ALS中的研究进展进行综述。     

肌萎缩侧索硬化39例临床分析

<正> 肌萎缩侧索硬化(Amytrophielateral Sotrosis ALS)是一种慢性进行性疾病,病因尚未明了,疗效欠佳。目前国内外有效的治疗报导很少见。本文对我院1975年10月至1990年6月收治住院的39例作一临床分析,并介绍部分患者的随访结果。临床资料一般情况:39例中男29例,女10例。年龄20～45岁,其中20～40岁28例,占71.79%,40～45岁11例,占28.20% 诊断标准,按照文献:①成年后起病:②发病隐袭,缓慢进展:③上下运动神经元性瘫痪(既有肌束颤动和萎缩,又有膝反射亢进和病理反射,而多无感觉障碍)④肌电图进一步证实;⑤     

肌萎缩侧索硬化一家系报道

我们最近在重庆潼南县发现一肌萎缩侧索硬化 (Ａｍｙｏｔｒｏ ｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ,ＡＬＳ)家系并进行了家系调查 ,报告如下。　　先证者Ⅲ1 ,男 ,现年 3 8岁 ,教师。因自觉全身肉跳 16年 ,四肢无力 2年于 1999年 10月来我院门诊就诊。患者自 1983年起不明原因出现全身肌肉不自主跳动 ,为阵发性 ,每日数次 ,每次持续数秒钟 ,不伴有其它不适 ,在家服用维生素Ｅ、维生素Ｂ等 ,自觉肉跳次数有所减少 ,1997年起出现四肢无力 ,主要表现为用力不能持久 ,行走时间不能过长 ,并觉声音易嘶哑、干咳 ,有时饮水呛咳 ,有时全身肉…     

肌萎缩侧索硬化的诊治

肌萎缩侧索硬化是一种累及上、下运动神经元的变性疾病,临床较少见。在过去的几年中,对于本病的探索一直在持续。本文主要总结了目前关于肌萎缩侧索硬化的诊断及治疗方法,希望能给临床医生带来一定的帮助。     

肌萎缩侧索硬化的研究进展

肌萎缩侧索硬化 (ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ,ＡＬＳ)是一种以脑和脊髓中选择性的大运动神经元的变性为特征的神经系统变性疾病。 10 %～ 2 0 %的患者有家族性。家族性与散发性的ＡＬＳ具有共同的临床和组织病理学特点。临床表现为缓慢起病 ,进行性发展 ,逐渐出现四肢肌肉的无力、萎缩 ,并有锥体束征等。临床上治疗非常困难。为什么运动神经元在该疾病中选择性易损 ,是什么因素启动这些细胞的破坏 ,目前仍不清楚。近年来由于分子生物学技术的迅速发展 ,其发病机制和治疗方面取得了许多进展 ,综述如下。1　发病…     

肌萎缩侧索硬化患者认知功能改变与脑皮层厚度分析

目的: 通过MRI皮层厚度分析法，探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者脑结构变化，并分析其与认知功能改变的相关性。方法: 纳入ALS患者18例，以及性别、年龄、教育程度匹配的正常对照者18例，对所有研究对象进行3D磁化准备快速递度回波(magnetization prepared rapid gradient echo imaging, MPRAGE)序列MRI扫描，进行皮层厚度分析，同时对所有ALS患者进行神经心理学测评，包括简易精神状态检查(mini-mental state examination，MMSE)、言语流畅性试验、Stroop色词试验、前瞻性记忆、情绪图片感知及再认、失言识别测验。结果: 经过认知评估，2例ALS患者存在认知功能障碍。比较18例ALS患者和18例正常对照的顶点水平全脑皮层厚度，ALS组左侧大脑半球内侧眶额叶后部、颞叶内侧皮层厚度明显减低(P < 0.05)；区域水平比较，ALS组左内嗅区、左颞下回、左内侧眶额叶、左岛叶皮层厚度明显减低(P < 0.05)。认知功能正常的16例ALS患者与正常对照相比较，两组间顶点水平和区域水平的皮层厚度差异均无统计学意义(P>0.05)。前瞻性记忆、情绪图片感知及再认、失言识别测验评分与对应脑区皮层厚度值存在相关性(P < 0.05)。结论: ALS患者皮层厚度与神经心理学检查具有相关性，可能反映认知测评所对应的脑区皮层结构改变，可能为ALS患者认知改变的早期诊断提供帮助。     

肌萎缩侧索硬化的临床诊断研究进展

随着肌萎缩侧索硬化基础生物学研究的不断进步,近年有关这一好发于中老年人群的恶性神经系统变性病的临床研究也获得较大进展,特别是随着神经生理学、功能影像学、神经生化和遗传学等各方面新技术在临床应用的不断深入,使对该病的临床认识和诊断水平较以往有了明显提高。     

肌萎缩侧索硬化患者血清肌酶水平的临床研究

目的 探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者血清肌酸激酶(CK)的水平,及其与年龄、性别、病情分级、起病方式、病程之间的关系.方法 回顾性分析40例确诊ALS并行血CK检查患者的临床资料,根据性别、年龄、起病部位、病情分级、病程进行分组,统计各组间CK水平的差异.结果 本组患者CK为25～562 U/L,平均88 U/L.15例CK轻度增高.男女性别间CK水平差异无统计学意义(P=0.12),中青年组(＜60岁)和老年组(≥60岁)CK水平差异无统计学意义(P=0.85),临床分级轻度、中度、重度、危重组间CK水平差异无统计学意义(P=0.58),病程较短组(＜1年)和较长组(≥1年)CK水平差异无统计学意义(P=0.11)；球部起病组CK水平明显低于肢体起病组[(109.54±23.40)U/Lvs.(206.13±29.56)U/L,P=0.02].结论 CK增高在ALS患者中并不少见,肢体起病者CK水平更高,CK水平与年龄、性别、病程、病情分级不相关.     

肌萎缩侧索硬化分子生物学研究进展

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）的发病机制目前尚不明朗,多种遗传因素促使ALS中运动神经元变性,增加疾病的易感性。随着近年来分子生物学技术的快速发展,ALS机制研究领域的主题也趋于多样化。因此,本文结合当前分子生物学领域最新成果和自身观点来阐述ALS可能的发病机制。     

肌萎缩侧索硬化 105 例临床分析

目的:探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的临床特点,为进一步的病因、治疗研究提供临床资料.方法:回顾性研究 1980~2000 年我院收住的的 105 例ALS患者,对其发病特点、症状、体征及实验室检查进行统计分析.结果:ALS平均发病年龄 42 7 岁,较国外早,60 岁以后男女发患者数均明显减少;男女发病比例 2∶1;上肢远端为最常见的起病部位,球部起病者发病年龄晚,女性明显多于男性;ALS的发展一般从起病部位水平或垂直的累及邻近的运动神经元.结论:ALS中年发病为主,男性多见,其发展遵循一定的规律.     

误诊误治肌萎缩侧索硬化一例报告

误诊误治肌萎缩侧索硬化一例报告甄子飞（芜湖市镜湖区医院外科２４１０００）翟某，男。１９８９年２月首诊，主诉右手腕下垂，持物无力，尤以拇食二指为甚。并诉于半年前校运会推铅球时扭伤右肘部后开始发病。查体：颅神经征未引出，右拇食二指按压力较健侧弱，右桡神经...