儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征16例临床分析

目的:分析儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床特征和治疗效果.方法:按照HLH-2004方案诊治EBV-HLH患儿16例,观察发热持续时间、热型、脾脏大小、血液学指标和骨髓象变化.结果:16例患儿都存在发热、脾脏肿大和两系以上的血细胞减少,多数病例有血清铁蛋白明显升高、纤维蛋白原明显降低、NK细胞降低和骨髓噬血细胞现象;治疗8周内死亡3例,放弃治疗1例,此后失访;8周末12例无活动性病变,维持阶段放弃治疗1例,此后失访,复发1例放弃治疗后死亡;全疗程结束时,10例无活动性病变;随访1～42个月,复发放弃治疗后死亡1例,3年无事件生存率为54％.结论:儿童EBV-HLH病情严重,规范化疗可明显改善预后.     

EB病毒相关噬血细胞综合征与其他EB病毒相关疾病的临床分析

目的:分析EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)及其他EB病毒相关疾病的临床特点,以助于早期诊断?方法:回顾性分析EBV-HLH组(34例)与EBV-非HLH组(45例)患者的临床资料,进行统计学分析?结果:EBV-HLH组预后差,诊断后半年内病死率高达76.5%?EBV-HLH组患者外周血细胞两系或三系减少?肝功能异常?高铁蛋白血症及低纤维蛋白原血症出现率较EBV-非HLH组明显增高(P < 0.001)?EBV-HLH组和EBV-非HLH组出现骨髓噬血现象者分别为83.3%及26.7% ?EBV-HLH组中100%患者sCD25高于2 400 pg/ml,81.8%患者NK细胞比例减低?ROC曲线分析显示血清铁蛋白(serum ferritin,SF)≥3 025 μg/L可以作为EBV-HLH向淋巴瘤/白血病转归的预测因素?结论:EB病毒感染者应尽早检测sCD25及NK细胞比例,sCD25水平升高及NK细胞比例减低有助于EBV-HLH的诊断及鉴别诊断;噬血现象对EBV-HLH诊断具有重要价值,但并不是确诊的必要指标;血清铁蛋白是反映病情程度的预测因子?     

儿童EB病毒相关噬血细胞综合征的临床分析

目的：探讨儿童EB病毒相关噬血细胞综合症的临床特点及治疗方法。方法以20例儿童EB病毒相关噬血细胞综合症患儿为研究对象,分析其临床表现和实验室诊断指标检查结果。结果本组20例患儿均临床表现出肝脾淋巴结肿大、反复发热、呼吸道感染、黄疸等症状;对其实施实验室检查,结果显示血细胞出现进行性减少,凝血功能检测指标出现异常,乳酸脱氢酶等酶类指标增高,EB病毒DNA拷贝数明显提升。所有患儿骨髓细胞学检查,均显示出现吞噬血细胞现象。结论临床上对儿童EB病毒相关噬血细胞综合症进行诊断时,需综合考虑患儿临床表现和实验室检查结果,以提升临床诊断准确率,尽早实施对症治疗,改善患儿预后。     

EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床观察及实验室检查结果分析

目的：总结儿童噬血细胞综合征患者的临床和实验室特点。方法采用回顾性分析法总结我院2012-2013年确诊的6例EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床表现及实验室诊断指标结果,并对相关数椐进行分析。结果6例患儿临床主要表现为反复发烧、肝脾淋巴结肿大,继而出现黄疸及呼吸道感染等症状,实验室检查主要表现为血细胞进行性减少,乳酸脱氢酶（LDH）等酶类升高,凝血功能检测指标异常,EB病毒DNA拷贝数均增高。骨髓细胞学检查均见吞噬血细胞现象。结论反复发烧、肝脾淋巴结肿大、呼吸道感染等临床特征结合相应实验室检查结果,有助于噬血细胞综合征的诊断,从而进行早期治疗。     

EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿的护理

小儿EB病毒相关性噬血细胞综合征（EB virus associated heomphagocytic syndrome,EBV-HPS）是EB病毒感染诱发组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞而引起的一系列临床综合征。     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床特点、治疗及预后。方法对17例HPS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果EB病毒感染9例,支原体感染2例,CMV感染2例,郎罕氏组织细胞增生症1例,不明原因3例。经积极治疗原发病,同时给予免疫调节,好转8例,死亡7例,自动出院2例。结论儿童HPS以感染性居多,大部分为EB病毒引起,应及早干预治疗。     

儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征11例临床分析

目的:探讨EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)的临床特征。方法:对11例EBV-AHS的临床资料进行回顾性分析。结果:本组病例临床表现为持续性高热、肝、脾、淋巴结肿大、血常规二系或三系减少、高甘油三酯血症、血清铁蛋白(SF)增高、纤维蛋白原降低、凝血功能障碍、CD4+/CD8+比值下降,骨髓找到噬血细胞。11例早期替代疗法联合大剂量糖皮质激素的干预治疗,其中6例应用噬血细胞淋巴组织细胞增多症-04方案(HLH-04方案),6例好转,3例放弃,2例死亡。结论:1早期诊断治疗是提高EBV-AHS患儿生存率的关键,且预后与所用的干预治疗措施直接相关。2应用HLH-04方案联合替代治疗很重要。     

噬血细胞综合征20例临床分析

目的 了解噬血细胞综合征的临床特点和预后。方法分析20例噬血细胞综合征患儿的临床特征。结果临床主要表现为持续发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能受损,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,骨髓涂片找到噬血细胞。19例发病与感染相关,其中EB病毒感染相关性噬血细胞综合征14例。经治疗后好转10例,疗效不佳自动出院6例,放弃治疗4例。结论噬血细胞综合征临床预后相差悬殊,早期诊治可改善预后。     

EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症死亡危险因素分析

目的 探讨影响EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)死亡危险因素,以指导EBV-HLH患儿的治疗,降低病死率.方法 对1999~2008年在本院收治的29例EBV-HLH患儿,根据预后分为生存组和死亡组.对两组患儿性别、年龄、临床表现、实验室检查、治疗情况进行单因素分析和多因素非条件Logistic回归分析.结果 29例中,死亡11例,病死率为37.93%.单因素分析结果显示,影响EBV-HLH死亡的因素包括年龄、肺部感染、血清铁蛋白(SF)、乳酸脱氢酶(LDH)、骨髓增生程度、C-反应蛋白(CRP)、采用噬血细胞综合征-2004(HLH-04)方案.多因素非条件Logistic 回归分析,肺部感染、血清铁蛋白、年龄、采用HLH-04方案有统计学意义,其中采用HLH-04方案是死亡的保护因素,而年龄、肺部感染、血清铁蛋白升高是死亡的危险因素.结论 有肺部感染、SF水平越高、年龄越小、未采用HLH-04方案的EBV-HLH患儿死亡的危险度较高,因此,在临床上,应考虑以上因素,确诊后尽快采用HLH-04方案治疗,以提高患儿的生存率.     

EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征和治疗策略

EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)好发于免疫缺陷的儿童和青少年，常呈暴发性经过，预后不良。由EBV感染的T／NK细胞大多呈单一或寡．克隆增殖。高细胞因子血症是本病发病的重要中间机制。抑制或清除含EBV基因组的T／NK细胞增殖，并积极控制细胞因子暴是本病治疗的关键。     

噬血细胞综合征9例临床分析

目的了解噬血细胞综合征（HPS）临床特点及治疗。方法分析9例HPS患者临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果所有患者均有不同程度的肝功能损害,全血细胞减少,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,低钠血症,骨髓片找到噬血细胞。结论临床诊断HPS时必须重视原发疾病并及早干预治疗。     

噬血细胞综合征13例临床分析

目的 :了解噬血细胞综合征 (HS)患者的临床特点及预后。方法 :分析 13例HS患者临床症状、体征、实验室资料及转归。结果 :13例患者均有不同程度的肝损害 ,如乳酸脱氢酶及胆红素增高 ;凝血酶原时间延长 ,低纤维蛋白原血症以及顽固性低钠血症。检测 5例患者的甘油三酯及铁蛋白 ,其浓度明显增高。使用HS患者外周血白细胞富集涂片作瑞 姬氏染色及免疫细胞化学方法发现成熟单核样组织细胞形态和吞噬血小板现象。本组感染相关HS患者死亡一例 ( 1/6 ,16 .6 %) ;非感染相关HS死亡 4例 ( 4/5 ,80 %)。结论 :HS尤非感染相关HS预后凶险 ,顽固性低钠血症可能是HS较早期病变特点。多次动态观察外周血及骨髓中噬血细胞数量变化以及行外周血白细胞富集涂片检查有利于HS的诊断。     

噬血细胞综合征13例临床分析

目的：了解噬血细胞综合征(HS)患者的临床特点及预后。方法：分析13例HS患者临床症状、体征、实验室资料及转归。结果：13例患者均有不同程度的肝损害，如乳酸脱氢酶及胆红素增高；凝血酶原时间延长，低纤维蛋白原血症以及顽固性低钠血症。检测5例患者的甘油三酯及铁蛋白，其浓度明显增高。使用HS患者外周血白细胞富集涂片作瑞—姬氏染色及免疫细胞化学方法发现成熟单核样组织细胞形态和吞噬血小板现象。本组感染相关HS患者死亡一例(1／6，16.6％)；非感染相关HS死亡4例(4／5，80％)。结论：HS尤非感染相关HS预后凶险，顽固性低钠血症可能是HS较早期病变特点。多次动态观察外周血及骨随中噬血细胞数量变化以及行外周血白细胞富集涂片检查有利于HS的诊断。     

噬血细胞综合征临床分析

目的了解噬血细胞综合征的临床特点,治疗及预后。方法分析22例噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果临床表现为持续发热,肝脾淋巴结肿大,2系以上外周血细胞减少,肝功异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片或淋巴结活检有增多的噬血细胞。结论噬血细胞综合征临床表现凶险,对高度怀疑为噬血细胞综合征的患者,应及早干预治疗,改善预后。     

噬血细胞综合征8例报道及文献复习

目的: 探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的诊断和治疗。方法: 对8例HPS患儿的临床特征、实验室资料、诊治过程进行分析,并结合文献进行讨论。结果: 8例HPS患儿均有不明原因持续发热、肝脾肿大(其中脾肿大5例),外周血象两系血细胞减少3例,全血细胞减少5例;骨髓细胞学检查均见网状吞噬细胞增生,噬血细胞易见。1例确定为由巨细胞病毒(CMV)感染所致,治疗后好转。结论: HPS属少见病,临床表现复杂,对于出现上述临床表现的病例应及时或多次的骨髓细胞学检查,可提高诊断率,为进一步的治疗研究创造条件。     

河南省新型冠状病毒肺炎中医辨证治疗思路与方法

根据我省新型冠状病毒肺炎临床调查资料,结合临床救治实践经验,从病因病机、辨证与治法、分期辨证治疗三个方面,阐释河南省新型冠状病毒肺炎的中医辨证治疗思路与方法。一是病因病机:病邪属性为湿邪、湿邪疫毒首先犯肺,并随疾病的分期/分型发生转化。二是辨证与治法:根据疾病的轻重分型,提出了4期9证(初期的湿遏肺卫、寒湿犯肺、邪热犯肺,进展期的湿阻肺胃、湿热蕴肺、疫毒闭肺,危重期的内闭外脱,恢复期的气阴两虚、肺脾气虚)的证候规律,重点强调截断扭转、逐秽解毒、疏理气机、通降胃肠、固扶正气5种治则治法。三是分期辨证治疗:根据4期9证进行辨证治疗,分析了常用方药、中成药等,为新型冠状病毒肺炎的中医辨证治疗提供参考。     

铁蛋白和纤维蛋白原在噬血细胞综合征疗效评价中的意义

目的 探讨血清铁蛋白和纤维蛋白原在评价噬血细胞综合征疗效中的意义.方法 30例健康体检者为对照组,回顾性将40例确诊噬血细胞综合征患者按照转归分为存活组和死亡组,检测并分析治疗前、后血清铁蛋白和纤维蛋白原水平变化.结果 对照组和噬血细胞综合征组铁蛋白、纤维蛋白原差异有统计学意义(P=0.000,P=0.001);存活组和死亡组患者血清铁蛋白、纤维蛋白原在治疗前后差异有统计学意义(存活组分别为P= 0.001、P= 0.000,死亡组分别为P= 0.006、P=0.000).结论 血清铁蛋白和纤维蛋白原是评价噬血细胞综合征疗效的重要指标.     

糖尿病肾病中医证素分布规律研究

目的以中医药辨证论治糖尿病肾病的期刊文献资料为研究对象,考察糖尿病肾病中医证素分布情况。方法检索中国期刊数据库(CNKI)、万方数据知识服务平台、维普数据库从建库至2014年8月9日糖尿病肾病中医辨证分型的文献。最终纳入相关文献159篇(单纯辨证分型文献111篇,辨证分型结合疾病分期文献48篇),分别统计病性证素和病位证素出现的频数。结果单纯辨证分型中糖尿病肾病病位主要在肾、脾;病性以虚证为主,阴虚所占比例最高。结合疾病分期辨证分型中前期和早期糖尿病肾病病位主要在肾、脾、肝,病性以阴虚为主;中期病位在肾、脾,病性以阳虚、气虚、阴虚并存;晚期病位在肾、脾,病性以阴阳两虚为主。结论通过文献研究糖尿病肾病的中医证素分布,有利于统一及标准化中医辨证分型,为临床提供参考。     

侯玉芬诊治下肢慢性溃疡的经验

侯玉芬教授是第四、五批全国名老中医药专家继承工作指导老师,擅长周围血管疾病的诊治,临证注重内治和外治结合,整体辨证和局部辨证结合,并且运用外治法有独特的经验。文章总结侯玉芬教授治疗下肢慢性溃疡的经验,重视疾病的病因诊断,针对发病原因采取不同治疗方法;内治以整体辨证论治为主,强调疾病的分期,早期以清热解毒为主,中期以清热利湿为主,后期以益气养血为主;外治以局部辨证为主,根据疮面的颜色、疮周的形态、分泌物的形状、气味等灵活选用溻渍、外敷、油膏纱布或软膏外敷等多种外治方法治疗;并将手术疗法、植皮疗法、加压疗法、功能锻炼等疗法综合运用,临床取得显著疗效。