神经结节病

本文综述近年有关神经结节病的临床表现、辅助检查、治疗及预后的最新进展。     

神经系统结节病

神经系统结节病的发生率约为5％。主要侵犯周围神经、脑实质,其病理改变为非干酪性肉芽肿或肉芽肿性血管炎,临床表现因其侵犯部位和病变的范围而异,根据脑脊液(CSF),CT检查,结合结节病的其他全身表现及活组织检查可确定诊断。治疗以皮质激素为主,无效时可试用放射治疗。     

中枢神经系统结节病

本文报告六例中枢神经系统结节病,并对其症状、诊断、病理及治疗进行了讨论。六例中男性2例,女性4例。年龄自16～66岁。2例经脑活检证实,2例经尸检证实,其余2例系临床诊断,但有多发性器管受累。病例摘要见表:     

神经结节病二例

目的探讨神经结节病的临床特点,提高对神经结节病的诊治水平。方法分析2例神经结节病患者的临床表现、实验室及影像学检查结果、诊治经过和病情转归。结果神经结节病可累及神经系统的不同部位,临床表现多样,如脊髓病变、双侧面神经麻痹和三叉神经痛;脑脊液检查无特异性改变,影像学检查往往可以发现神经系统、肺部和淋巴结病变。结论当临床出现原因不明的脊髓病变或多发脑神经损害,应考虑神经结节病的可能。     

呈现卒中的结节病

结节病约有5%累及神经系统。其常见症状是颅神经(通常是面神经)病,其次是脑膜脑炎,颅内占位性损害少见。虽然病理证实肉芽肿累及脑血管,但以卒中样发病背罕见。本文报告1例呈现TIA 的结节病。25岁,男性,黑人,司机,突然右上下肢麻木、无力发作5次。前四次发作在10分钟内完全缓解,     

结节病的精神病学表现

结节病如 Boeck 结节一样,是一种病因学和发病机理未明的系统性疾病。本病于1872年由 Jonathan Hutchinson首次报告。1905年 M·Windler 首次描述了一例患有结节肉芽肿引起周围神经病的病人。自那时以来,文献中已载有几百例累及中枢神经系统的结节病例。     

儿童结节病中枢神经系统表现

本文报告1例患中枢神经系统结节病的女孩,并复习了23例发生在儿童结节病的中枢神经系统表现。患儿,女,13岁,因发烧、不适、关节痛,呕吐、体重下降一个月而入院。入院前数天感到视力模糊。体温38.5℃,脉搏80次/分,呼吸24次/分,血压120/80mmHg,上下肢伸侧可见明显的色素沉着。巩膜充血、畏光。裂隙灯检查可见明显肉芽肿性全葡萄膜炎。心肺无异常,肝大右肋缘下4厘米.白细胞8800,杆状核30%,中性34%,淋巴26%,嗜酸细胞7%。血沉64mm/L 小时,CPK 179 U/L,尿蛋白(+),镜检白细胞3—5个/高倍。肺功能试验明显降低,肺活量为正常人的30%。结膜或肝活检为阴性。临床诊断为结节病,开始用强地松40mg/日,出院治疗。在家持续恶心、厌食、体重下降、头痛和关节痛。2周后再次入院,伴点头及     

结节病1例报告

结节病１例报告孙玲，胡剑利，宫淑杰患者，女，５８岁。１０天前无明显诱因，四肢活动不灵，无头痛。查体：血压１８／１２ｋＰａ，双肺偶闻干罗音。神清，语明，眼底正常。右侧额纹变浅，右侧眼裂变大，右侧鼻唇沟变浅，伸舌偏左。右侧上下肢肌力Ⅳ级，左侧上下肢肌力Ⅲ...     

以脊髓损害为首发表现的神经结节病(附1例报告及文献复习)

目的 报道以脊髓损害为首发表现的神经结节病的临床特征。方法 收集1例经支气管镜穿刺活检协助诊断的神经结节病患者的病史及体征、实验室检查、影像学检查、支气管镜穿刺活检病理检查结果,并结合文献复习进行分析。结果 患者女性,42岁,因“上胸部束带感、左上肢及双下肢麻木1个月”入院。入院前颈髓MRI增强示脊髓颈7至胸2水平改变伴后缘线条样强化;18F-去氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)/CT示部分颈髓、胸髓(颈7至胸2椎体水平明显)FDG代谢条形增高,右肺多发小结节、右侧颈部、纵隔内、双肺门纵隔内多发肿大淋巴结FDG代谢增高。入院后经支气管镜穿刺活检及结合神经系统表现,诊断为神经结节病。予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,复查颈胸椎MRI增强示颈7至胸2水平脊髓异常信号,增强后病灶后部可见条片状少许强化影,脊髓肿胀及强化较前明显好转。结论 神经结节病以脊髓损害为首发表现少见,其临床特点、影像学、脑脊液改变、激素治疗效果往往与视神经脊髓炎等疾病难以鉴别;神经结节病诊断需积极寻找其他系统性结节病证据,完善胸部CT或PET-CT检查,结合病史、影像学检查及病理结果综合考量。     

神经结节病的诊治进展

<正>结节病(SA)是一种病因不明的多系统肉芽肿性疾病,可能是基因易感人群暴露于不明抗原的一种过度的肉芽肿性反应结果~([1])。1877年英国医生Hutchinson首次报道了1例皮肤结节病,后来的研究发现,它可累及全身各个系统,以肺部和胸内淋巴系统最为常见,神经系统受累较少见,不到5%的结节病患者侵犯神经系统~([1]),出现神经系统损害的表现,称为神经系统结节病(neurosarcoidosis,NS)。在1%的情况下,它只侵犯神经系统,称为孤立性神经结节病~([2])。近年     

脊髓纵裂和双干脊髓畸形

例1女,36岁。右下肢痛觉减退3年,左下肢无力2年于1974年7月29日入院。查体:胸椎稍后突,右T_6以下痛觉消失,Babinski征(±)。左T_(6～7)平面痛觉减退,下肢肌力Ⅳ级,膝腱、跟腱反射活跃,肌张力增高,Babinski( )。胸椎平片及断层示T_(2～11)椎体及附件融合。T_(5～7)椎弓根间距增宽。管椎上行碘油造影见平T_9偏左呈杯     

空气脊髓造影诊断脊髓血管瘤

空气脊髓造影是检查脊髓的基本方法之一,但往往人们认为它对脊髓血管瘤的诊断价值低。1971年Pool和Larsen报告了一例动静脉畸形在空气脊髓造影中有可见之改变,接着Hindmarch也有类似的报道。本文作者观察了三例经空气脊髓造影证实的脊髓动静脉病变,均经选择性脊髓动脉造影证实,其中二例还作了Amipaque脊髓造影,二例进行了手术。本组三例脊髓血管瘤空气脊髓造影都显示脊髓轻度膨大,二例脊髓前缘或/和后缘显示圆形充填缺损。Amipaque脊髓造影和选择性脊髓动脉造影都可见典型的扩张和扭曲的畸形血管,血管造影尚可见血管瘤的输入动脉。空气对比剂很少渗入脊髓的背侧,特别是胸段     

50例神经结节病的临床分析

结节病是一种全身性肉芽肿性疾患,其病因不明。在芬兰的发病率为5～21/10万。结节病神经系统表现的出现率为10～27%,平均为5%。本文对50例神经结节病的临床表现和病程进行了分析,并对较新的诊断方法进行了评价。     

类似脊髓肿瘤的脊髓病

脊髓肿瘤由于其症状逐渐出现,病程缓慢进展,没有缓解或空间播散,及典型的脊髓造影X线表现,常能与脱髓鞘侵犯脊髓区别,但有时非典型的脱髓鞘病可误诊为脊髓胶质瘤,作者报告三例如下: 例1:女,20岁,既往无视力或其他神经障碍。数周来进行性步态不稳,双下肢无力,麻木和排尿     

复发缓解型神经结节病1例

结节病是一种病因不明的肉芽肿性多系统疾病,患病率仅约为1/10 万~80/10 万[1],常以肺及纵隔淋巴结、皮肤和眼睛受累为主,而以神经受累为唯一或首发症状的则极为罕见[1-3]。现分析一例复发缓解型神经结节病的临床、影像表现,以增加对该病的认识。     

结节病性肌病1例报告

女性,54岁。因四肢无力伴酸痛、说话含糊不清和吞咽呛咳。2月余入院。查:讲话鼻音,双软腭运动差。咽反射(±)。四肢肌力近端3度远端4度。肌     

下丘脑结节病一例并文献复习

目的 探讨神经系统结节病的临床特点及治疗方法.方法 对1例经颅脑MRI检查定位下丘脑病变患者,行经纵裂-终板入路部分切除,术后结合激素治疗,病理诊断为结节病,对其病史结合文献进行回顾分析.结果 神经系统结节病临床非常罕见,术前诊断困难,多数确诊神经系统结节病的患者都有全身多系统的侵犯,尤其是肺和心脏.明确病理诊断后,激素治疗效果通常满意.结论 与神经系统症状或体征相对应的临床病史结合病理活检可以明确神经系统结节病的诊断,早期足量应用激素可作为有效的治疗手段.     

脊髓疝

脊髓疝或脊髓移位于硬膜外非常少见,资料报告仅13例。作者报告1例38岁自发性脊髓疝的男性病例。表现有左下肢的轻瘫及T_8感觉平面的Brown—Sequard综合征。脊髓移位是在脊髓造影后的CT检查及MRI发现的。全麻下行T_(2.8)推板切除术,中线部位切开硬脊膜及蛛网膜,见脊髓向前向左移位,左侧硬膜有缺损并有脊髓疝入,大小约1×2×0.5cm。介于两条神经根之间,手术复位于硬膜下,间断缝合缺损的硬膜。术后患者神经系统功能完全恢复。     

脊髓脂肪瘤

本文报告较为少见的脊髓脂肪瘤4例,根据治疗结果,提出不同于文献报道的手术方法。 临床资料 一般资料 男性1例,女性2例,年龄12～20岁,病程3月～1年9月,侵犯部位分别为颈延髓、颈胸,胸,胸腰各1例,侵犯脊髓最短者为5节段,最长者9节段。 临床表现 首发症状以一个肢体麻木伴力弱3     

脊髓镜

作者利用耳鼻喉科内窥镜改制成脊髓镜,多年来用于各类疾病的检查达107例,效果较好,特予介绍。脊髓镜外径原为5.6毫米,改为2.8毫米,后又缩小为1.9毫米,常用者为2.8毫米,它具有一定的观察视野,可摄取清晰的照片。脊髓镜用硬质外套管保护着,无可屈性。在2.8毫米的脊髓镜(包括外套管计3毫米)中间有一组直径为2毫米的透镜,此透镜系统为冷光源。透镜的张角为52°,焦距较