腔隙性脑梗死后帕金森综合征的中医病机及其证治

腔隙脑梗死后帕金森综合征（VPS）是有别于帕金森病（PD）且由脑血管病及相关因素引起的一类继发性帕金森综合征。自从1929年Critchley提出“动脉硬化性帕金森综合征（alteriosclerotic parkinsonism）概念以来，对是否脑血管病变可导致帕金森综合征的出现一度存在争论，近来随着影像学的发展和尸检病例的增多。     

相同的Parkin基因突变的表型扩展和临床异质性

Parkin基因（PG）突变引起青少年的常染色体隐性遗传的帕金森综合征（AR-JP）,AR-JP的特征为同质性,包括早发（40岁以前）的静止性震颤、强直、运动过缓、足肌张力障碍,每日症状波动,左旋多巴有效。作者曾报道了PG突变的AR—JP患者表现为不典型的帕金森综合征,并有小脑和锥体束损害。在此,本文再报道帕金森综合征伴小脑性共济失调患者,他们也同时具有纯合子的外显子3和4的缺失突变,不同于以前的报道。     

血管性帕金森综合征的临床观察与CT改变

目的：探讨血管性帕金森综合征的病因、发病机制、诊断和治疗及脑CT表现。方法：回顾性分析12例经临床为血管性帕金森综合征的病人，且均做头颅CT检查。结果：（1）均有引起脑血管相关疾病史。（2）头颅CT均表现有基底节多发性腔隙性梗死，大多数有不同程度的白质疏松。结论：血管性帕金森综合征的直接病因是基底节区缺血性病变。对于有脑血管病史病人，出现小碎步态，肌强直，结合头颅CT影像改变可考虑本病诊断，及时给予治疗，可改善症状。     

帕金森病诊断与鉴别诊断

帕金森综合征（Ｐａｒｋｉｎｓｏｎｉｓｍ,ＰＤ综合征）包括原因不明的ＰＤ（原发性或特发性ＰＤ综合征）以及各种原因（感染、中毒、外伤、药物及遗传等）造成的继发性（症状性）ＰＤ综合证,包括以黑质纹状体多巴胺能神经元变性导致纹状体多巴胺（ＤＡ）含量下降为基础...     

家族性肌萎缩侧索硬化的研究进展

家族性肌萎缩侧索硬化包括ALS1-ALS8、合并ALS的额颞叶痴呆综合征、X性连锁遗传的ALS、ALS痴呆帕金森综合征及进行性下运动神经元疾病等12种亚型,分别呈常染色体、X性染色体显性和常染色体隐性遗传。ALS1、ALS3、ALS4、ALS6、ALS7、ALS8、合并ALS的额颞叶痴呆综合征、ALS痴呆帕金森综合征及进行性下运动神经元疾病等呈常染色体显性遗传,X性连锁遗传的ALS呈X性染色体显性遗传,ALS1（D90A）、ALS2和ALS5呈常染色体隐性遗传。本文就家族性肌萎缩侧索硬化的最近研究进展作一综述。     

血管性帕金森综合征及原发性帕金森病的临床特点及磁共振成像上脑白质病变严重程度的比较

血管性帕金森综合征(vascular Parkinsonism,VP)又称动脉硬化性假性帕金森综合征(arteriosclerotic pseudo-Parkinsonism),主要是基底节的多发性腔隙梗死引起的一组类似帕金森症状和体征的疾病。自Critchley等1929年首先描述"动脉粥样硬化性帕金森综合征"的概念迄今,关于VP     

橄榄桥小脑萎缩和多系统萎缩

目的探讨橄榄桥小脑萎缩（ＯＰＣＡ）的本质及与其他神经元变性病的关系。方法ＯＰＣＡ５２例，家族性５例，散发性４７例（其中单纯ＯＰＣＡ１２例，伴ＳｈｙＤｒａｇｅｒ综合征１７例，伴帕金森综合征８例，伴ＳｈｙＤｒａｇｅｒ综合征和帕金森综合征１０例）。比较分析其临床特点。结果发现ＯＰＣＡ和其他系统神经元萎缩的组合中，累及系统的种类和数量不一，不同系统受累的各种症状出现次序、频度、表现形式和严重度不同，但有一定的规律性。结论ＯＰＣＡ本质的不均一性，组合在一起不同神经元的变性病可能分享共同的病因     

帕金森综合征与特发性震颤震颤类型特点研究

目的 应用肌电图进行震颤记录对帕金森综合征和特发性震颤的震颤特点进行分析.方法 对首都医科大学附属北京天坛医院2006-2007年收治的38例特发性震颤患者和42例帕金森综合征(包含帕金森病和狡义帕金森综合征)应用肌电图表面电极记录方法,在静止时与姿势时记录震颤,对震颤形式进行评价.结果 通过对肌电图记录的震颤进行评价,发现特发性震颤和帕金森综合征均含有静止时震颤和姿势时震颤两种形式.在静止时和姿势时共包括4种节律形式:无震颤,交替性震颤节律,同步性震颤节律,交替同步节律.静止时交替性震颤节律在特发性震颤和帕金森综合征之间差异有统计学意义(P＜0.01),静止时无震颤在特发性震颤和帕金森综合征之间差异有统计学意义(P＜0.01),静止时交替同步性震颤节律与交替同步性震颤节律在特发性震颤和帕金森综合征之间差异无统计学意义(P＞0.05).姿势时同步性震颤节律与交替性震颤节律在特发性震颤和帕金森综合征之间差异有统计学意义(P＜0.01),姿势时交替同步性震颤节律与无震颤在特发性震颤和帕金森综合征之间差异无统计学意叉(P＞0.05).在应用静止时和姿势时同时评价的方法发现帕金森综合征震颤表现为12种形式,特发性震颤表现为9种形式.结论 通过震颤类型分析可以看出,帕金森综合征和特发性震颤震颤类型分布不同.可为二者鉴别诊断提供依据.     

表现为帕金森综合征的SCA3/MJD一家系临床及基因突变研究

近年来遗传因素在帕金森病发病机制的作用越来越受到关注。其中a-突触核蛋白（a-Synuclein）基因，泛素羟基末端水解酶L1（UCH-L1）基因，LRRK2基因同常染色体显性遗传帕金森病有关。遗传性脊髓小脑型共济失调（SCA）是一组包括多种亚型在内的神经系统退行性疾病。临床表现除了共济失调外可伴有帕金森综合征。近来有报道SCA患者可以表现为帕金森综合征而无明显的共济失调，我们对5个临床诊断为常染色体显性遗传的帕金森病家系进行SCA突变检测。     

Alzheimer病与帕金森综合征：附六例临床病理报告

目的 Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病（ＡＤ）临床多合并帕金森综合征。报道６例经尸检证实的ＡＤ临床及病理资料，旨在为ＡＤ合并锥体外系受损的病因探讨提供参考资料。 方法 回顾性分析６例ＡＤ及４例原发性帕金森病的临床及病理资料 结果 ６例ＡＤ中有３例临床合并帕金森综合征，其黑质、蓝斑均有不同性质及程度的损伤，２例系非特征性色素细胞脱失伴胶质细胞增生，１例为球形体色素变性。 结论 ＡＤ合并帕金森综合征者多有黑质、蓝     

帕金森病流行病学研究进展

帕金森综合征（Parkinson’s syndrome）是最早由James Parkinson于1817年基于对6个病人的观察所报告的一种神经系统疾患,并因此而得名。帕金森病（Parkinson disease,PD）占帕金森综合征的大部分,是指那些通过病史或客观检查找不出能够解释那些临床症状原因的病人,他们的症状和体征通常是两侧不对称的,同时对多巴胺治疗有效,也称原发性帕金森病。PD的基本临床特征为静止性震颤、肌强直和运动迟缓。PD的主要病理改变是脑内多巴胺能神经元园广泛变性、死亡而丧失,尤以黑质致密部及纹状体最为显著。有报告提到,当80％的纹状体和50％的黑质多巴胺能神经元丧失时,PD的临床症状和体征就比较明显。这些神经元变性的发病机制至今未明。     

美多巴联合中医辨证治疗帕金森综合征的疗效观察

目的观察美多巴与中医辨证联合治疗帕金森综合征的疗效。方法将86例病人随机分为治疗组和对照组,治疗组采用中医辨证施治中草药联合美多巴,对照组给予常规治疗。结果治疗组总有效率为95.45%,对照组为80.95%;两组比较有统计学意义（P〈0.05）。结论美多巴联合中草药治疗帕金森综合征疗效优于常规治疗。     

用皮下注射阿朴吗啡作诊断试验以确定帕金森综合征患者用多巴胺的疗效

帕金森综合征的鉴别诊断较难,有时仅根据临床表现不能区别原发性脑干 Lewy 体性帕金森病与纹状体黑质变性,帕金森病者对最大耐受剂量的左旋多巴的治疗反应总是不变的,而纹状体黑质变性则很不一致。许多其他帕金森综合征病人,如进行性核上性麻痹综合征(Steele/Richardson/Olszewski syn-drome,SRO)、肝豆状核变性综合征(Wilson 病)、皮质基底变性、脑血管疾病引起的下半身帕金森综合征及弥漫性 Lewy 体性痴呆等应用左旋多巴大多无效或反而令病情加重。此外,帕金森病患者长期服左旋多巴后可能出现对该药失效。因此,需要一种快     

脑卒中性帕金森综合征36例临床分析

目的因脑卒中性帕金森综合征的病因、临床特征及治疗与帕金森氏病(PD)不同,故本文主要探讨脑卒中性帕金森综合征的临床特点、治疗及预后。方法从病史、症状、体征分析,并经颅脑CT和/或MRI确诊为脑卒中性帕金森综合征患者36例。结果全部患者均系中老年患者,多合并高血压、糖尿病、冠心病及动脉硬化病史,以急性或亚急性起病多见,病变性质以腔隙性脑梗死为主,病变部位以尾状核、苍白球、内囊、壳核、中脑等基底节区和/或额叶白质小灶性病变多见。早期应用脑保护剂,活血化淤药物及血小板抑制剂可改善症状,而左旋多巴治疗效果不佳且毒副作用大。结论根据病情及病因,采取针对性治疗可改善预后,提高患者生存质量。     

PD的影像学检查特点

目前PD主要依靠临床诊断。但由于疾病早期临床症状、体征不典型,有时与特发性震颤、帕金森综合征及PPS临床表现相似,CT、常规MRI等检查无特征性表现,缺乏灵敏性、特异性均高的检测指标,故早期准确诊断较为困难。近年来,单光子发射计算机断层显像（SPECT）、正电子发射计算机断层显像（PET）及磁共振波谱（MRS）技术不断发展和完善,     

血管性帕金森综合征38例临床分析

血管性帕金森综合征（Vascul arparkinsonism，VP）是由于脑血管因素引起的具有典型帕金森病（Parkinson＇s disease，PD）表现的一组综合征，随着近年来影像学和尸检病例的增多，现已被肯定。现将我们确诊的38例VP病人临床资料进行分析。     

帕金森病误诊病例分析

帕金森病（Ｐａｒｋｉｎｓｏｎ’ｓｄｉｓｅａｓｅＰＤ）也称震颤麻痹，是一种常见的中老年神经系统变性疾病。而继发于脑炎、药物中毒、脑血管疾病、一氧化碳中毒等帕金森病称为帕金森综合征（ＰＤＳ）。目前对于ＰＤ尚无有效的影像学和实验室等辅助检查手段，其诊断主要...     

血管性帕金森综合征的认识现状

<正>1929年,Critchley以"动脉硬化性帕金森综合征(arteriosclerotic parkinsonism)"描述高血压老年患者表现出的肌强直、面具脸和小步态等类似帕金森病(Parkinson's disease,PD)的症状,并提出这一综合征具有进展迅速、下肢受累明显重于上肢且多无震颤的特点;同时,其认为基底节区多发性血管性病变是导致动脉硬化性帕金森综合征神经系统症状的原     

多梗塞痴呆病人的步态障碍

作者观察了88例多梗塞痴呆,其中有步态障碍者25人(女9例,男16例),排除了关节炎、神经病和正常颅压性脑积水。步态呈缓慢和小步,伴有转身困难,起步踌躇不决,姿势保持稳定性差,称“帕金森病型”,如果还伴有肌强直和痉挛,症状较轻,并且只局限于下肢,称“下肢帕金森综合征”。这类病人都无震颤,可有小脑共济失调型步态和步态失用或“磁性足”。步态障碍的类型分为下肢帕金森综合征加共济失调6例,下肢帕金森综合征加失用5例,下肢帕金森综合征加共济失调和失用14例。     

老年人血管性帕金森综合征与帕金森病合并脑梗死影像与临床对比

目的 探讨血管性帕金森综合征（VP）影像和临床特点,及其与帕金森病合并脑梗死（PDCI）的区别。方法 对47例VP及30例PDCI住院或长期门诊随访的老年患者的影像学检查结果及临床表现进行比较分析。结果 VP组影像学主要表现为多发基底节（70．2％）、脑室周围腔隙性脑梗死（48．9％）,且以双侧多见,分别占相应部位的70％和74％;常伴脑萎缩、白质疏松。其影像学改变与PDCI患者无显著差别。VP患者多以僵直－少动起病（74．5％）,而PDCI患者多震颤少见;可伴锥体束损害表现、智能障碍和尿失禁。上述表现与PDCI组比较差异有显著性。两组中,有智能障碍者伴基底节、脑室周围腔性梗死或脑萎缩者均较伴白质疏松者多见,且以双侧为主。结论 老年人VP影像学改变主要为基底节、脑室周围多发腔隙性梗死,常伴脑萎缩、白质疏松;VP患者临床表现与PDCI患者不同;基底节、脑室周围多发腔隙性梗死与VP患者的临床表现相关。