9例小肠淋巴管扩张症患儿的营养支持与护理

小肠淋巴管扩张症（intestinal lymphangiectasia ，IL ）是一种蛋白质丢失性肠病，临床以低蛋白血症、水肿、腹泻和腹腔积液等为特点[1]，首例小肠淋巴管扩张症由 Waldmann 等[2]于1961年报道，根据病因小肠淋巴管扩张可分为原发性和继发性两类。原发性常由先天性淋巴管发育不良所致，多发生于儿童和青少年[3]，继发性常继发于各种导致淋巴管阻塞的疾病，现将本院收治的9例小肠淋巴管扩张症患儿报道如下。     

小肠淋巴管扩张症的研究进展

小肠淋巴管扩张症(IL)是一种罕见的蛋白丢失性肠病,小肠淋巴管和(或)乳糜管扩张、破裂,淋巴液漏出,特征性表现为低蛋白血症、低γ球蛋白血症、低脂血症、水肿/淋巴水肿、浆膜腔积液和淋巴细胞绝对计数减少。病因不明。内镜发现小肠淋巴管扩张并见相应组织学改变可确诊。淋巴管造影现已不作为诊断IL的常规方法。99Tcm标记的人血清白蛋白核素显像和粪便α1抗胰蛋白酶测定可证实肠道丢失蛋白。低脂、富含中链三酰甘油饮食是目前最主要、基础的治疗方法。     

小肠淋巴管扩张症3例并文献复习

小肠淋巴管扩张症（IL）是一种临床上罕见的疾病，以小肠黏膜和／或黏膜下、浆膜层的淋巴管扩张及肠腔淋巴液丢失为特征，由Waldmann在1961年首次报道。本文对3例IL患者的临床资料进行回顾性分析并复习国内外文献，以探讨IL患者的临床表现、体征、实验室检查、影像及内镜检查的特点、治疗方法及预后。     

系统性红斑狼疮合并蛋白丢失性肠病15例临床分析

蛋白丢失性肠病（protein—losing enteropathy，PLE）主要由于小肠淋巴管扩张、右心衰、肝静脉回流受阻、淋巴瘤、腹腔结核或炎性肠病等造成，极少数由风湿性疾病引发。自1969年Waldman等描述胃肠道在血浆蛋白代谢中的作用后，系统性红斑狼疮（SLE）导致蛋白丢失性肠病，国外仅有30余例的报道，且多为个案，目前国内少有报道。我们回顾性分析北京协和医院收治的SLE并发PLE15例，对其临床特点、治疗方案及疾病转归进行研究，以期寻找疾病规律。     

颜面部浮肿为首发表现的原发性小肠淋巴管扩张症一例报道

原发性小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiecta-sia,PIL)是一种临床较罕见的疾病,主要因肠淋巴管回流受阻,肠淋巴管扩张、破裂,淋巴管漏出,导致低蛋白血症、浮肿及淋巴细胞减少等所致.自1991年我国蒋木平[1]首次报道以来,国内个案报道渐趋增多.通过对本病例的报道,我们认为在无法进行小肠镜检查时,可行十二指肠检查,甚至胃镜也能发现部分病变,若活检证实淋巴管扩张,则可诊断淋巴管扩张症.     

颜面部浮肿为首发表现的原发性小肠淋巴管扩张症一例报道

原发性小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiecta-sia,PIL)是一种临床较罕见的疾病,主要因肠淋巴管回流受阻,肠淋巴管扩张、破裂,淋巴管漏出,导致低蛋白血症、浮肿及淋巴细胞减少等所致.自1991年我国蒋木平[1]首次报道以来,国内个案报道渐趋增多.通过对本病例的报道,我们认为在无法进行小肠镜检查时,可行十二指肠检查,甚至胃镜也能发现部分病变,若活检证实淋巴管扩张,则可诊断淋巴管扩张症.     

儿童的幽门曲菌和蛋白丢失性肠病

儿童蛋白丢失性肠病(PLE)伴有多种不同的胃肠疾病,它也许是急性肠炎的一种短暂现象或是肠道淋巴管扩张的一种持续现象.粘膜通透性的改变或淋巴流的郁积导致蛋白过多丢失于肠腔内,随后发生血白蛋白减少和外周水肿.Hill等最近报道3只儿童患一过性PLE伴有急性胃炎,从胃粘膜中查出了幽门曲菌.这些孩子有眼眶周围水肿、骶部和腿部的凹陷性水肿以及继腹泻发生后的腹水(一例).全部儿童     

8例肺淋巴管癌病误诊分析

肺淋巴管癌病又称肺癌性淋巴管炎，是肺的淋巴性转移瘤，占肺转移性肿瘤的3％-5％。本病主要发生在肺间质，淋巴管内充满癌细胞，使淋巴淤滞，淋巴管扩张，合并淋巴性水肿。胸部平片及CT表现为弥漫性病变，临床上表现为渐进性的呼吸困难。我院于1998年8月-2003年8月共收治本病12例，8例误诊，现报道如下。     

慢性腹泻伴骨骼肌、心脏病变1例

本文报道1例中年男性患者, 以长期脂肪泻、下肢水肿为主要症状, 临床诊断胸导管梗阻所致小肠淋巴管扩张、蛋白丢失性肠病明确, 此外患者合并四肢近端骨骼肌及心脏病变, 考虑为长期营养不良、微量元素缺乏所致, 进一步筛查发现硒缺乏。治疗上, 予中链脂肪酸膳食及补充硒等其他微量元素;后行胸导管梗阻松解术, 术后血清白蛋白较前升高, 下肢乏力明显改善。     

类风湿关节炎合并小肠淋巴管扩张一例并文献复习

报道类风湿性关节炎合并小肠淋巴管扩张症1例,并复习相关文献.     

人胃癌淋巴管的微细分布和形态特征

目的：观察人胃癌组织淋巴管的微细分布和形态特征，为进一步探讨胃癌的淋巴道转移机制提供形态学依据。方法：取临床手术切除的胃癌组织，按癌中心区、周边区和正常区分别取材，石蜡切片，应用高碘酸--无色品红--橙黄G法(PAS法)和半薄切片观察淋巴管的形态和分布。结果：胃癌中心区无淋巴管，胃癌周边区淋巴管扩张、密度及淋巴管检出率明显高于正常区。结论：癌周边区淋巴管增多且扩张，这增加了癌细胞侵入淋巴道导致转移的机会。     

丝虫性乳糜尿淋巴系病变的核素显像观察

目的：观察丝虫性乳糜尿淋巴系病变的规律及特点，以探讨乳糜尿发病的机理。方法：应用放射性核素淋巴显像技术检测临床38例乳糜尿患者，以膀胱镜和淋巴管造影检查作为对照研究。结果：38例患者中均可见腹膜后淋巴管不同程度扩张纡曲，淋巴回流瘀滞，肾孟逆流，甚至胸导管末端梗阻等改变。结论：淋巴管扩张纡曲，回流瘀滞引起肾孟淋巴逆流是乳糜尿的发病机理。胸导管末端瓣膜狭窄导致梗阻可能是乳糜尿发生机理的新假设。     

小肠造影在小肠淋巴管扩张症中的应用分析并文献复习

目的 探讨小肠淋巴管扩张症在小肠造影上的X线表现特征,提高对小肠淋巴管扩张症的认识及诊断,并分析小肠造影在小肠淋巴管扩张症的疗效评价中的作用.方法 回顾性分析经病理证实的3例小肠淋巴管扩张症的小肠造影X线片.结果 2例均有特征性X线表现,其中1例男性患者治疗后复查小肠造影,小肠造影示粘膜变化较明显.结论 通过对小肠淋巴管扩张症在小肠造影中的X线表现的认识,可以提示临床对这一罕见病的诊断,并可在该病的疗效评价中起到一定作用.     

以低蛋白血症为主要表现的蛋白丢失性胃肠病病因和误诊分析

目的 分析以低蛋白血症为主要表现的蛋白丢失性胃肠病的病因及其误诊原因,旨在加深对其病因的认识,提高其诊断率,减少误诊.方法 收集2002年1月～2007年12月湘雅医院住院患者作为研究对象,选择以低蛋白血症为主要表现的蛋白丢失性胃肠病16例.结果 ①16例病例中蛋白丢失性胃肠病病因为不典型克罗恩氏病、小肠淋巴管扩张症、免疫增殖性小肠病、Menetrier's病、多发性硬化及嗜酸性胃肠炎,其中以克罗恩氏病多见,占50.00%(8/16);②以低蛋白血症为主要表现的罕少见病误诊率高达62.50%(10/16).③双气囊小肠镜对以低蛋白血症为主要表现的小肠罕少见病检出率100%(9/9).结论 ①以低蛋白血症为主要表现的蛋白丢失性胃肠病误诊率高;其病因以不典型克罗恩氏病最常见且容易误诊;②双气囊小肠镜检查对该病的诊断有重要诊断价值.     

小肠淋巴管瘤致肠梗阻1例

小肠肿瘤少见，小肠淋巴管瘤则罕见。我院在1999年2月收治1例，现报道如下：     

大内淋巴管和内淋巴囊综合症的MRI诊断

目的探讨大内淋巴管和内淋巴囊综合症的MRI影像学特征,以提高对本病的认识。方法收集经MRI明确诊断的13例共26耳大内淋巴管和内淋巴囊综合症,所有病例均行MRI常规平扫和3D-CISS或3D-SPACE序列MIP三维重建,分析病变的形态及信号等影像学表现。结果大内淋巴管和内淋巴囊综合症表现为内淋巴管和内淋巴囊的不同程度扩张,其近端呈鸟嘴状与前庭相连。在横断位断面图像上,扩张的内淋巴管和内淋巴囊21耳呈典型的"汤勺状",另5耳呈饼状。在MIP三维重建图像上,扩张的内淋巴管和内淋巴囊在其冠状位上则呈典型的"树叶状"。病变呈长T1长T2信号,但在T2WI上扩张的内淋巴囊信号有不均匀减低。结论 MRI对大内淋巴管和内淋巴囊综合症具有较高的敏感性和特异性,在其诊断中起着重要的作用。     

肠淋巴回流障碍致失蛋白性肠病的诊治

失蛋白性肠病(PLE)是血浆蛋白由肠道大量丢失而导致低蛋白血症的一种综合征.肠淋巴回流障碍是导致该病的常见病因之一.1999年7月至2003年1月,我们共收治肠淋巴回流障碍导致的PLE4例,报告如下.     

乳糜腹水18例临床分析

本文报道我院收治的乳糜腹水１８例，病因包括肝硬化６例，恶性肿瘤４例，肾病综合征及布－查氏综合征各２例，腹腔结核、先天性小肠淋巴管扩张症及腹腔淋巴管瘘各１例，原因不明者１例，经治疗１１例糜腹水完全消失，６例死亡，１例转院后失访。结合文献，本文对乳糜腹水的病因，诊断及治疗进行了探讨。     

腹膜后淋巴管瘤(附3例报告)

淋巴管瘤是一种由新生的淋巴间隙和淋巴小管所构成的肿瘤,又称为淋巴性血管瘤或淋巴水瘤。对病因的认识尚未取得一致意见。有人认为它是腹膜后真正肿瘤的一种;另有人认为它仅是淋巴管扩张及它们相互融合所引起;还有人认为是淋巴管变形所致。综合各家的意见,淋巴管瘤的成因,大致可归纳为三类:     

大白鼠小肠壁内毛细淋巴管的超微结构

目的：研究小肠壁内毛细淋巴管的超微结构，从形态学方面探讨小肠淋巴的形成机理。方法：大白鼠10只，采用透射电镜生物样品制作技术，制成半簿切片用光镜观察及超簿切片用电镜观察，并用多功能图像分析系统做定量分析。结果：大白鼠小肠壁内毛细淋巴管的超微结构具有毛细淋巴管超微结构的一般特点，内皮细胞间的连接方式主要有端端连接、重叠连接和插入连接三种形式。毛细淋巴管内皮细胞内的囊胞有三种分布形式，(1)游离于胞质内，(2)向管腔外开放，(3)向管腔内开放。囊泡的平均直径为0．721μm，体密度为0．0729μm^3／μm^3，数密度为20．5／μm^3。结论：在正常大白鼠小肠，组织液主要通过囊泡的转运和内皮细胞间的连接间隙两种方式进入毛细淋巴管腔。