婴幼儿室间隔缺损并发肺动脉高压92例手术治疗

目的:探讨1岁以内婴幼儿室间隔缺损(VSD)并发肺动脉高压(PH)的手术治疗方法。方法:对92例1岁以内VSD并发PH患儿,其中轻度41例,中度39例,重度12例,所有患儿均在中低温体外循环下手术。结果:轻度PH患儿死亡1例(2.4%),中度PH患儿死亡2例(5.1%),重度PH患儿死亡1例(8.3%)。结论:手术成功的关键是选择最佳手术时机、术中加强心肌保护以及正确的术后处理。     

左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压患儿两种心血管调节肽浓度变化的临床研究

目的研究两种心血管调节肽-神经肽Y(NPY)、降钙素基因相关肽(CGRP)在左向右分流型先天性心脏病(先心痛)并发肺动脉高压(肺高压)时的浓度变化.方法采用放射免疫法测定67例肺高压和13例非肺高压先心病患儿血浆NPY、CGRP水平.结果①随肺动脉压力升高,肺高压组患儿血浆NPY水平升高,CGRP水平降低(P＜0.01);②轻、中度肺高压患儿手术前后NPY和CGRP浓度差异均有显著性(P＜0.01),重度肺高压组差异无显著性(P＞0.01);③肺高压患儿血浆NPY、CGRP水平呈负相关(r=-0.594,P＜0.01).结论血浆NPY、CGRP水平可作为衡量肺高压程度和性质的重要指标.     

前列地尔治疗先天性心脏病并发肺动脉高压50例疗效观察

目的:探讨前列地尔治疗先天性心脏病(CHD)并发肺动脉高压(PH)的术前治疗作用。方法:选择98例先天性心脏病并发重度肺动脉高压手术前患儿,随机分为两组,治疗组每分钟给予前列地尔0.03～0.05μg/kg,酚妥拉明3～5μg/kg,两药均每日持续用药8h,用药7～10d至肺炎痊愈后转心外科手术治疗。分别于治疗前、治疗后测患儿平均肺动脉压(mPAP)、平均体动脉压(mSAP)、血氧饱和度(SpO2)、左室射血分数(LVEF),并观察药物不良反应。结果:两组治疗后平均肺动脉压均下降,血氧饱和度、左室射血分数均升高,治疗组下降更明显(P<0.05),治疗组患儿治疗过程中无明显不良反应出现。结论:前列地尔于术前应用可显著改善先天性心脏病并发肺动脉高压患儿的心肺功能,防止术后肺动脉高压危象发生,保障手术的安全性及远期心肺功能的恢复。     

肾上腺髓质素与先天性心脏病肺动脉高压的相关性

目的:探讨先天性心脏病(简称先心,CHD)肺动脉高压(PH)患儿血浆肾上腺髓质素(ADM)与肺动脉压力的关系.方法:CHD患儿40例,按其心导管检查或先心修补术中测得肺动脉压力分为中重度肺高压组(肺动脉收缩压＞50mmHg,n=12)、轻度肺高压组(肺动脉收缩压30～50mmHg,n=14)和CHD无肺高压组(肺动脉收缩压＜30mmHg,n=14),选取无心肝肾疾患健康儿童作为对照组(n=10);分别采肺动脉血3ml,抗凝离心后收集血浆,酶联免疫法测血浆ADM浓度.结果:血浆ADM浓度呈上升趋势,与对照组比较,CHD各组血浆ADM浓度显著升高(P＜0.01);轻度PH组、中重度PH组与无PH组比较血浆ADM浓度显著升高(P＜0.01);中重度PH组与轻度PH组比较血浆ADM浓度显著升高(P＜0.01).相关分析显示:ADM浓度与肺收缩压呈显著正相关(r=0.939,P＜0.01);直线回归方程为Y=7.371 0.997X(X:肺动脉压力,Y:ADM浓度).结论:ADM参于了先心肺高压的病理生理过程,随着肺动脉压力升高,血浆ADM浓度逐步升高,延缓肺高压的发生、发展,是机体的防御反应.     

超滤在婴儿先天性心脏病手术中的应用研究

目的了解婴儿先天性心脏病(简称先心病)合并肺动脉高压体外循环手术前后内皮素(ET)、血栓素B2(TXB2)血浆浓度和肺动脉压(以肺体循环收缩压比衡量,SPAP/SBP=肺动脉收缩压/血压收缩压)的变化及应用超滤对这种变化的影响。方法选择20例进行体外循环手术的室间隔缺损合并肺动脉高压的婴幼儿,在手术中随机将患儿分为二组。一组为实验组,在手术过程中进行超滤;另一组为对照组,手术过程中不超滤。观察二组患儿手术前后SPAP/SBP和TXB2、ET血浆浓度变化的异同。结果二组患儿术后TXB2、ET血浆浓度在手术开始后均显著升高,手术结束后及术后3 h显著下降,TXB2术后早期(术后3 h)超滤组下降较对照组更为明显,有显著性差异(P<0.05);二组SPAP/SBP在术后及术后3 h有显著下降,而超滤组下降更为明显,有显著性差异(P<0.05)。结论超滤在婴儿先心病合并肺动脉高压体外循环手术中的应用能使术中升高的TXB2血浆浓度在术后早期更快下降;也能使肺动脉压在术后早期下降更快。     

经动静脉内瘘血液透析并发肺动脉高压28例影响因素分析

目的:探讨经动静脉内瘘的维持性血液透析患者并发肺动脉高压(PH)的发生率及影响因素。方法 :对121例经动静脉内瘘维持性血液透析患者进行超声心动图检查,测定肺动脉收缩压(SPAP),根据所测SPAP将研究对象分为肺动脉高压组和无肺动脉高压组,检测两组临床资料包括性别、年龄、透析龄、动静脉内瘘口直径(AVFD)、动静脉内瘘口血流量(AVFB)、血钙、甲状旁腺素、脑钠肽、高敏C反应蛋白(hs-CRP)、同型半胱氨酸。结果:经动静脉内瘘血液透析121例患者中,发生PH28例,发生率为23.14%。PH组患者AVFD、AVFB、甲状旁腺激素(iPTH)、脑钠肽、年龄、hs-CRP、Hcy在较无PH组明显升高(P<0.05)。PH组左室射血分数(EF)、舒张早期和舒张晚期最大血流速度(E/A)较无PH组明显降低(P<0.05)。结论:经动静脉内瘘行血液透析患者合并PH的发生率与国外报道相近,继发性甲旁亢、转移性钙化、全身微炎症反应状况、AVFD、AVFB、左心功能下降均可能参与PH的发生。     

先天性心脏病伴肺动脉高压患儿血浆神经肽Y、降钙素基因相关肽的研究

目的研究降钙素基因相关肽(CGRP)、神经肽Y(NPY)与先心病肺高压的关系,分析两者是否具有相关性.方法采用放射免疫法测定80例先天性心脏病(13例非肺高压,67例肺高压)血清NPY、CGRP的浓度,比较两组间不同采血部位及手术前后水平变化.结果血浆NPY及CGRP浓度非肺高压组与轻、中、重度肺高压组均存在显著性差异;手术前后轻、中度肺高压组存在显著性差异,而重度肺高压组差异不明显;NPY与CGRP存在负相关关系.结论NPY及CGRP在先天性心脏病肺动脉高压的发生机制中有重要的作用,NPY/CGRP比值可作为估测肺动脉压力和判断先心病预后的重要指标.     

先天性心脏病合并肺高压患者血循环中vWF相关抗原的表达

【目的】观察先天性心脏病 (先心病 )合并肺高压患者血浆vonWillebrand(vWF)相关抗原的表达水平及其与肺动脉压力的相关性。【方法】连续观察左向右分流型先心病 32例 ,按肺动脉收缩压 /体循环动脉收缩压比值 (pp/ ps)分肺高压组(PH ,再依轻、中、重分为PH1和PH2组 )和非肺高压组 (NPH) ,分别为 19例和 13例。男 18例 ,女 14例 ,年龄 (13± 12 )岁。选择同期良性胸部疾病手术 13例为对照组。心内矫治术前采外周静脉、肺动脉和肺静脉血 ,以双抗体夹心酶联免疫吸附法检测血浆vWF水平。对照组只检测外周静脉血。【结果】①PH组血浆vWF表达水平 (PH1组 119%± 2 2 % ,PH2组 14 8%±2 9 % )明显高于NPH组 (96 %± 2 2 % )和对照组 (87%± 17% ) (P <0 0 1)。外周静脉血浆vWF表达水平的增高与pp/ps 呈正相关关系 (r =0 75 4 )。②血循环不同部位的血浆vWF表达水平有显著性差异 ,其强度沿肺静脉、外周静脉和肺动脉的位置顺序从高而低。【结论】①在无其它干扰因素影响下 ,左向右分流型先心病患者的术前外周静脉血浆vWF表达与 pp/ ps 呈正相关关系。②先心病合并肺高压患者血浆vWF表达在肺循环明显高于体循环。     

先心病肺动脉高压与血管紧张素Ⅱ的关系研究

目的观察先天性心脏病(简称先心病)介入封堵术前后血浆血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)的浓度变化,探讨其在先心病肺动脉高压(PH)中的作用及其临床意义。方法选取70例先心病患者,其中房间隔缺损30例、室间隔缺损30例、动脉导管未闭10例,依据心导管测压分为无PH组(20例)、轻度PH组(30例)和中重度PH组(20例)。分别用放射免疫法测定各组患者术前和术后24h、1个月、3个月、6个月血浆AngⅡ浓度。另选取年龄及性别与之相匹配的正常体检儿童30例作为对照组。结果术前先心病伴PH组患者血浆AngⅡ水平明显高于无PH组(P<0．01)。先心病有、无PH 患者介入封堵术后24h,AngⅡ开始缓慢下降,至6个月基本下降到正常水平(P<0．01)。术前血浆AngⅡ浓度与肺动脉压力呈显著正相关(r=0．715,P<0．05)。结论 AngⅡ可能参与了先心病PH的发生、发展过程。     

先天性心脏病患儿血浆内皮素-1变化及其临床意义的研究

目的研究先天性心脏病(CHD)患儿血浆内皮素-1(ET-1)浓度的变化,分析各种因素对ET-1浓度的影响,探讨CHD患儿血浆ET-1水平变化的机制和意义。方法对照组30例。观察组97例CHD患儿,其中肺充血组69例,肺缺血组28例;肺充血伴肺动脉高压(肺高压,PH)50例,不伴PHl9例。用放免法直接测定每例静脉血中ET-1含量。结果①左向右分流的CHD患儿血浆ET-1浓度明显增加,达正常对照约2.5倍,在PH形成之前ET-1浓度已经升高,达正常对照约1.5倍;②PH病人ET-l含量增高且随肺动脉压的升高而增高;③心脏扩大对血浆ET-1浓度无影响;④前列腺素E1(20～40ng·kg-1.min-1)可降低肺高压患儿血浆ET-1水平。结论肺血流量增加是ET-1生成增多的主要原因;ET-1可引起肺高压,肺高压可促进ET-1的产生,PGE1可延缓PH的形成和发展。     

室间隔缺损患儿体外循环前后血浆心钠素的变化

目的研究室间隔缺损（VSD）患儿术前术后血浆心钠素（ANP）表达水平的变化。方法选择40例室间隔缺损患儿（n=40）,根据其缺损大小分为3组,分别在术前、术后第1、2、3、5天抽取静脉血,采用特异性放射免疫分析方法检测其血浆ANP的表达,同时检测30例无心肺疾患健康儿童的血浆心钠素含量做为对照。结果①实验组血浆ANP表达水平高于对照组（P〈0.05）;②不同缺损大小的VSD患儿其血浆ANP表达水平不一样,缺损越大,其表达水平越高,相互间对比差异有统计学意义（P〈0.05）;③三组VSD患儿术后第5天其血浆ANP表达均有下降,与术前相比差异具有统计学意义（P〈0.05）。结论VSD患儿血浆ANP表达水平明显高于对照组,且与缺损大小有关。     

婴幼儿室间隔缺损合并肺动脉高压体外循环后应用磷酸肌酸钠的效果观 察简

目的探讨磷酸肌酸钠在婴幼儿室间隔缺损（VSD）合并肺动脉高压（PH）体外循环（CPB）术后对患儿血流动力学及心功能的影响。方法选择2011年10月～2012年12月确诊为VSD合并PH，体外循环下行心脏直视手术的患儿105例，将其分为两组。对照组40例．体外循环术后常规给予呼吸机支持、强心利尿、血管活性药物等；治疗组65例，体外循环术后除常规给予上述治疗外，给予注射用磷酸肌酸钠2．0g，静脉滴注5d。结果两组术前心率（HR）、桡动脉收缩压（SAP）、中心静脉压（CVP）、左心室射血分数（EF）、左心室长轴缩短率（FS）、肺动脉压力（PAP）及氧分压（PO2）比较差异无统计学意义（P〉0．05）。体外循环术后5d，治疗组患儿HR为（110±11）次／min，与对照组患儿[（120±13）次/min]比较，降低明显，差异有统计学意义（P〈0．05）；治疗组患儿SAP为（107±18）mm Hg，与对照组患）L[（91±23）mmHg]比较，升高明显，差异有统计学意义（P〈0．05）；治疗组患儿EF为（58±6）％，与对照组患儿[（53±11）％]比较，升高明显，差异有统计学意义（P〈0．05）；治疗组患儿PAP为（49±13）mmHg，与对照组患）L[（60±15）mmHg]比较，降低明显，差异有统计学意义（P〈0．05）。治疗组较对照组患儿血流动力学及心脏功能改善明显。两组术后呼吸机时间及监护室（ICU）滞留时问差异有高度统计学意义[（38±12）h比（55±13）h；（121±44）h比（188±61）h1（P〈0．01）。结论婴幼儿VSD合并PH体外循环术后应用磷酸肌酸钠可以明显改善患儿术后的血流动力学及心功能，明显缩短术后ICU滞留时间。     

钩型R波对小儿继发孔型房间隔缺损伴肺动脉高压的诊断价值

目的：探讨下壁导联钩型R波在鉴别小儿继发孔型房间隔缺损（ASD）伴右心室肥大者是否同时伴有肺动脉高压中的作用。方法：从3个下壁导联出现钩型R波和传统的诊断右心室肥大的心电图指标来比较58例ASD伴右心室肥大同时伴肺动脉高压（A组）与74例ASD伴右心室肥大不伴肺动脉高压（B组）的心电图。结果：3个下壁导联均出现钩型R波,A组出现率明显高于B组（P〈0.01）;而传统右心室肥大心电图诊断指标的出现率2组差异均无统计学意义（P〉0.05）。结论：钩型R波不但有助于诊断ASD,还是鉴别小儿ASD伴右心室肥大是否同时伴肺动脉高压的良好指标。     

儿童室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗

目的: 总结儿童室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗体会。方法: 室间隔缺损合并肺动脉高压15例在低温体外循环下涤纶补片修补。结果: 术后无一例死亡,发生低心排综合征2例,胸腔积液1例。出院时彩超检查1例存在2 mm残余分流,随访1年,临床症状消失,营养发育状况明显改善。结论: 儿童室间隔缺损合并肺动脉高压经过及早诊断、治疗,绝大多数得到根治,且手术安全性较高,术后均可恢复正常。     

西地那非对野百合碱所致大鼠肺动脉高压的影响

目的：探讨西地那非对野百合碱（MCT）所致大鼠肺动脉高压的影响。方法：Wistar大鼠30只随机分为对照组（C组）、模型组（H组）和干预组（S组）。H组及S组一次注射MCT60mg／b制作肺动脉高压模型,4周后,S组大鼠灌喂西地那非25mg／kg·d^-12周。测定平均肺动脉压（mPAP）、体循环平均动脉压（mPA）、右心室肥厚、肺小动脉管壁增厚指标和血浆中cGMP浓度。结果：S组mPAP明显低于H组（P〈0．01）,3组循环平均动脉压比较,差异无统计学意义（P〉O．05）。右心室游离壁（RV）与左心室＋室间隔（LV＋s）的重量比和肺小动脉平均血管壁面积与血管总面积的百分比（WA）（％）,S组均明显低于H组（P〈0．01）,而血管腔面积与血管总面积的百分比（VA）（％）高于H组（P〈0．01）。S组肺小动脉管壁及管腔狭窄较H组显著减轻,心肌细胞的显微结构比H组好转。S组cGMP浓度显著高于H组（P〈0．01）。结论：西地那非扩张肺血管和逆转肺血管重构,降低肺动脉高压,改善右心室重构,但西地那非不影响体循环动脉压,可能与血浆中cGMP浓度增加有关。     

磷酸肌酸对室间隔缺损合并肺动脉高压手术的心肌保护作用

目的观察含血STH2液加入外源性磷酸肌酸（CP）后对室间隔缺损合并肺动脉高压进行室间隔缺损修补术的心肌保护作用。方法20例室间隔缺损合并肺动脉高压患儿随机分为两组,CP治疗组在含血STH2心灌注液中加入CP,对照组用等量含血STH2液,分别在术后16h、第6天,采集患儿静脉血,测磷酸肌酸激酶同工酶（CK-MB）、心肌钙蛋白（cTnT）,同时在术后观察呼吸机辅助呼吸时间、第6天检查患儿左室射血分数,肺动脉压力。结果CP治疗组术后CK-MB、cTnT、呼吸机辅助呼吸时间、左室射血分数、肺动脉压力较对照组相比均有明显改善。结论CP加入心停搏液中能显著提高心肌保护作用,同时可间接降低肺动脉压力。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗体会

目的总结64例合并肺动脉高压心脏疾病的外科治疗经验。方法在体外循环下,采用根治性手术治疗。结果全组无死亡病例。结论综合评价病情,正确掌握手术适应证,充分的术前准备,恰当的围术期处理及手术技术的进步是提高先天性心脏病合并肺动脉高压患者外科治疗成功率的关键。     

血浆NT-proBNP与COPD肺动脉高压的相关性研究

目的研究血浆氨基末端脑钠肽前体（NT-PROBNP）水平与慢性阻塞性肺疾病患者肺动脉高压（PH）的相关性。方法用超声心动图测量73例慢性阻塞性肺疾病患者的肺动脉收缩压（PASP）,根据PASP大小分为对照组（〈30mmHg）,轻度PH组（30～49mmHg）,中重度PH组（≥50mmHg）。用双抗体夹心免疫荧光法（ELMA）检测血浆NT-proBNP水平。结果各组间NT-proBNP水平有显著性差异（P〈0.05或P〈0.01）,血浆NT-proBNP水平与肺动脉压力呈正相关（r=0.7974,P〈0.01）。采用多元线性回归分析排除年龄、肾功能的干扰后,二者仍然呈正相关（r=0.6785,P〈0.01）。结论NT-proBNP水平随着PH加重而升高,两者呈正相关,NT-proBNP可作为判断PH严重程度的指标之一。     

法舒地尔对室间隔缺损术后持续性肺动脉高压的作用

目的：明确长期应用法舒地尔雾化吸入对室间隔缺损术后持续难治性肺动脉高压的治疗作用。方法选择室间隔缺损术后常规治疗6个月仍然持续中度以上肺动脉高压的患者,按照年龄和性别匹配随机分为两组,除常规治疗外,治疗组给予法舒地尔100mg雾化吸入,2次/d,持续12个月,对照组给予同等剂量生理盐水雾化吸入。治疗后3、6、12个月行多普勒超声心动图仪测量肺动脉收缩压(PASP)、左心室射血分数(LVEF)、右心室射血分数(RVEF)和血氧分压(PaO2)。结果与对照组相比,治疗组PASP第6个月时明显降低(P<0.01),第12个月继续降低(P<0.01);LVEF6个月时显著升高,至第12个月时仍然持续升高;RVEF第3个月时即明显升高(P<0.05),至第6、12个月时仍持续升高(P<0.01);PaO2第6个月时升高(P<0.05),第12个月时仍持续升高(P<0.05)。对照组3年生存率为87.5%,5年生存率为62.5%,治疗组5年生存率为100%。结论长期法舒地尔雾化吸入,能显著降低室间隔手术后持续难治性肺动脉高压患者肺动脉收缩压,提升心功能,降低死亡率。