QT间期延长综合征8例临床分析

QT间期延长综合征(LQTS)患儿因容易发生严重心律失常如尖端扭转型室速(TdP)、持续性室速(VT)及室颤(Vf),心源性猝死的危险性很大。有症状未予治疗者,病死率高达78％。应用β-受体阻滞剂,猝死发生率可明显降低,治疗后病死率可降至6％。因此预测快速室性心律失常的发生是十分重要的。临床上常用长程心电监测和心室电位记录,但其敏感性和特异性均不很高:测量常规体表12导联心电图(ECG)的QT间期离散度(QTcD)则较简单易行,又有一定的特异性。本文就8例LQTS进行临床分析,对早期诊断、QT间期离散度的临床意义进行讨论。     

Q-T间期延长综合征1例

患儿男性,11岁,学生.因突发晕厥伴抽搐2h于2003年5月9日以晕厥原因待查收治本科.患儿于5月9日上午10时左右上课时在无明显诱因下突发晕厥,伴四肢抽搐,跌倒在地.约2min后自行醒来,感胸闷,稍恶心.无发热、头痛及喷射性呕吐.患儿母亲、父亲及家庭成员无类似病史.     

吞服生鱼胆致Q-T间期延长综合征1例

患者，男，56岁。主因“吞服生鱼胆后发作性头晕、心悸、晕厥1周”就诊。患者因视物模糊按偏方服生鱼胆3个，第二日出现头晕、心悸、胸闷、四肢无力，并在活动时突发晕厥，持续约5分钟，患者未诊治。1周后再次突发头晕、心悸、晕厥，症状同前。入院后查脉搏：50次／min，血压：90／60mmHg，双肺呼吸音清。心率：50次／min，律齐，未闻及杂音。心电图示：窦性心律，     

小儿特发性Q-T间期延长综合征2例报告

Q T间期延长综合征 (LQTS)自 195 7年Jervell、Lange及Nielse首次报道以来 ,国内外文献上屡有报道。本症过去一直被认为是一种遗传性疾病 ,除有原因不明的Q T间期延长、发作性晕厥或猝死 ,伴有或不伴先天性耳聋外 ,都有家族史。故本症也被称为家族性Q T间期延长综合征或遗传性Q T延长综合征。近年来国外相继报道了非家族性的散发病例 ,有人称之为特发性Q T间期延长综合征。目前国内儿科少有报道。现将我院近年收治的2例报道如下 ,并结合文献复习加以讨论。1　病历摘要例 1,女患 ,6个月 ,以反复晕厥、抽搐 2个月为主诉入院。约于 2个…     

家族遗传性Q-T间期延长综合征1例

家族性遗传性Q-T间期延长综合征罕见报道，最近我们抢救了一例并多次出现阿-斯综合征的病人，现报道如下：     

家族遗传性Q-T间期延长综合征1例

家族性遗传性Q-T间期延长综合征罕见报道,最近我们抢救了一例并多次出现阿-斯综合征的病人,现报道如下:1临床资料患者,女性,49岁。     

先天性QT间期延长综合征误诊为癫痫5例分析

目的:探讨先天性QT间期延长综合征误诊原因及防治对策。方法:回顾性研究5例先天性QT间期延长综合征的发病过程、临床特点。均长期口服心得安或美托洛尔治疗。结果:随访3个月～15a,2例猝死,3例好转。结论:对有"癫痫发作"症状病史的患者一定要常规行心电图检查,必要时行动态心电图、电解质、心脏电生理检查,避免误诊误治。对先天性QT间期延长综合征一经确诊,必须立即给予积极的内科或外科治疗,以免发生昏厥,甚至猝死。     

Q-T间期延长综合征及其临床意义

Q-T间期延长,无论是先天性还是获得性,发生恶性室性心律失常的可能性都较高。引起Q-T间期延长的原因比较复杂,部分病人常不能及时发现和处理,甚至发生猝死。本文就近几年来与之有关的临床研究作一综述,重点讨论临床常见引起Q-T间期延长的原因及其与恶性室性心律失常发生的关系。     

Q-T间期延长综合征的急救护理

Q-T间期延长综合征是冠心病监护病房收治的常见急症之一，心电图上主要表现为Q-T间期延长，室性心律失常，病人常有晕厥和猝死的一组综合征。该症病情危急，死亡率高，如处理不及时将严重威胁病人的生命。我科2003年3月-2005年3月共收治16例，经及时处理，疗效满意。现将护理体会介绍如下。     

对先天性长QT综合征进行有效的基因分型

过去十年来，研究揭示了多种长QT综合征（long QT syndromes，LQTSs）的遗传学基础。其中包括由KCNQ1基因突变导致缓慢延迟整流钾电流IKs异常的LQT1；KCNH2突变引起快速延迟整流钾电流IKr异常的LQT2；以及SCASA突变导致异常INa（一种钠通道电流）的LQ33L。有了这些遗传学检测，就能清楚地对单凭静息心电图无法查出的LQTS患者进行评估。事实上，LQTS患者与非受累者的QT间期有着相当大的重叠。除临床评价外，遗传学检测可对确定患者发生心脏事件以及把LQTS遗传给下一代的危险提供重要的信息。     

先天性长QT综合征的分子遗传学研究进展

先天性ＱＴ间期延长综合征 (ｃＬＱＴＳ)是一组有家族遗传倾向 ,以心室复极时间延长、室速、室颤和猝死为特点的综合征。它包括不伴有耳聋的常染色体显性遗传的Ｒｏｍａｎｏ Ｗａｒｄ综合征 (ＲＷＳ)和伴有耳聋的常染色体隐性遗传的ＪｅｒｖｅｌｌＬａｎｇｅ Ｎｉｅｌｓｅｎ综合征 (ＪＬＮＳ)及散发的Ｇａｍｓｔｏｒｐ综合征。由于大多数ｃＬＱＴＳ的病变基础是心肌离子通道缺陷 ,因此被许多学者称为”心脏离子通道病”[1] 。据统计ＬＱＴＳ发病率至少 1∶5 0 0 0 ,潜在发病率可能远远超出这个数字。由于ｃＬＱＴＳ易发生致命性心律失常和猝…     

先天性长QT综合征的诊治进展特点和管理

先天性长QT综合征(LQTS)是一种潜在的致命性的心脏离子通道病,儿童以及青春期发病多见。发病时心电图表现为尖端扭转性室性心动过速,晕厥、猝死为部分患者的首发临床症状,大部分人可无明显临床症状。LQTS的诊断主要从家族史、临床表现、心电图三个方面进行评分诊断,目前基因检查也成为必不可少的诊断手段,明显提高了阳性诊断率。对于LQTS的管理包括生活方式调整,β受体阻滞剂应用,左心交感神经切断术和可置入式心脏除颤仪。深入研究LQTS的基因以及临床特点将对LQTS的治疗越来越个体化和精准化。     

长QT间期综合征

长QT间期综合征(Long QT Syndrome,LQTS)分为先天性与获得性。先天性LQTS是由基因缺陷引起,获得性LQTS是主要由药物、心脏疾病或者代谢异常等因素引起。本文简述LQTS研究近况。     

长QT间期综合征

长QT间期综合征(Long QT Syndrome,LQTS)的主要特征:心电图显示QT间期延长,常伴恶性室性心律失常(室性心动过速通常为尖端扭转型室速,心室颤动)、晕厥发作或心源性猝死。1LQTS的分类和遗传学基础LQTS分为遗传性(先天性、肾上腺依赖性)和获得性(间歇依赖性)两类。遗传性(先天性)     

获得性长QT间期综合征新理念

获得性长QT间期综合症（1ong QT yndrome,LQTS）伴发的尖端扭转室性心动过速（torsa de depointes,TdP）是一种具有潜在致命性的恶性心律失常,多见于住院患者,是院内心源性猝死的重要原因之一。2010年美国及中国提出专家共识,强调临床各科医师均应加强对获得性LQTS的认识,掌握心电图特点和危险因素,及时采取有效的防范措施,减少院内心脏恶性事件的发生。     

获得性长QT间期综合征新理念

获得性长QT间期综合症(long QT syndrome,LQTS)伴发的尖端扭转室性心动过速(torsade depointes,TdP)是一种具有潜在致命性的恶性心律失常,多见于住院患者,是院内心源性猝死的重要原因之一。2010年美国及中国提出专家共识,强调临床各科医师均应加强对获得性LQTS的认识,掌握心电图特点和危险因素,及时采取有效的防范措施,减少院内心脏恶性事件的发生。