弥漫性泛细支气管炎研究进展

弥漫性泛细支气管炎是近 2 0余年来发现的新病种。病因不明。早期以日本报道为主。近年来全球均有报道。笔者复习了有关弥漫性泛细支气管炎的国内外文献 ,对本病进行如下综述     

弥漫性泛细支气管炎

本文介绍DPB 的病因、流行病学、病理学、临床特点、诊断和治疗。我国有无此病尚待研究.     

弥漫性泛细支气管炎人类白细胞抗原易感基因的研究

目的 研究弥漫性泛细支气管炎患者人类白细胞抗原(HLA)易感基因的位点.方法 选择1999年11月至2006年3月的24例弥漫性泛细支气管炎患者为患者组,比较其临床特点,采用t检验比较红霉素治疗前、后实验室数据的变化.另选53名健康志愿者为对照组.采用寡核苷酸微阵列基因芯片对HLA-A、HLA-B,DR位点进行检测,采用SAS 6.12软件对疾病的相关性进行卡方检验评估,筛选我国弥漫性泛细支气管炎患者HLA易感基因.P＜0.05为差异有统计学意义.结果 患者组HLA-A2频率为20.83%(5/24),对照组为66.04%(35/53),两组频率比较差异有统计学意义(X2=13.52,P＜0.01);HLA-A2频率与弥漫性泛细支气管炎呈负相关(比值比=0.12);而患者组HLA-A11频率为58.33%(14/24),对照组为26.42%(14/53),两组频率比较差异有统计学意义(X2=7.27,P＜0.01);HLA-A11与弥漫性泛细支气管炎呈正相关(比值比=3.9);但在HLA-B位点的检测中未发现弥漫性泛细支气管炎患者有易感基因.尽管患者组在HLA-B54、HLA-B55、HLA-B56的频率分别为12.5%(3/24)、16.67%(4/24)、8.33%(2/24),高于对照组的频率[5.66%(5/53)、3.78%(2/53)、3.78%(2/53)],经统计处理两组频率比较差异无统计学意义(X2分别为1.08、3.82、0.70;P均＞0.05);此外,患者组HLA-DRB5 *010/020频率为37.5%(9/24),对照组为16.98%(9/53),两组频率比较差异有统计学意义(X2=3.88,P＜0.05),必须考虑病例数较少所造成的误差.结论 弥漫性泛细支气管炎HLA易感基因主要位于HLA-Ⅰ类分子A和B位点之间,但HLA-A2可能是中国弥漫性泛细支气管炎发病率相对较低的因素.     

弥漫性泛细支气管炎发病机制研究进展

弥漫性泛细支气管炎(DPB)的发病机制及病因至今尚不清楚,有证据表明其与遗传因素、炎症细胞及炎症介质有关,也有证据表明其与绿脓杆菌感染及一氧化氮下降有关.     

弥漫性泛细支气管炎一例

弥漫性泛细支气管炎一例王厚东孙铁英李燕明患者男性，１９岁。因反复咳嗽、咳痰４年，加重伴劳累性呼吸困难８个月于１９９５年９月２７日入院。患者从１５岁起反复咳嗽，间断伴有咳痰，１９９５年１月因咳嗽、咳痰，发热，活动后呼吸困难于当地医院就诊，胸部Ｘ线检查发...     

北方汉族弥漫性泛细支气管炎患者人类白细胞抗原Ⅰ类抗原的特点

弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis, DPB）是一种以弥漫存在于两肺呼吸性细支气管区域的、以慢性炎症为特征的疾病，发病具有明显的种族差异，主要聚集于东亚国家，且84.8％的患者合并慢性鼻窦炎或鼻息肉，其中最引人注目的是有关人类白细胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）的研究。日本口剖和韩国学者分别对本国的DPB患者进行HIA检测，     

弥漫性泛细支气管炎研究进展

弥漫性泛细支气管炎是近20余年来发现的新病种。病因不明。早期以日本报道为主。近年来全球均有报道。笔者复习了有关弥漫性泛细支气管炎的国内外文献．对本病进行如下综述。     

弥漫性泛细支气管炎一例

弥漫性泛细支气管炎一例贺正一刘晓霞李铁一焦蕴敏刘绍珊患者男，４３岁。１９９５年１１月２日因咳嗽，咳痰，活动后气短１７年，发热５天住院。患者从２６岁开始经常咳嗽，咳黄痰，症状逐年加重。１９８７年８月因咯血痰，怀疑支气管扩张住院治疗，行支气管碘油造影未见...     

注意识别弥漫性泛细支气管炎

弥漫性泛细支气管炎(ＤＰＢ)是完全不同于慢性阻塞性肺疾病(ＣＯＰＤ)的独立的疾病。发现ＤＰＢ的历史背景要追朔到1967年加拿大Ｍａｃｋｌｅｍ等提出小气道病概念的同一时期,日本的本间、中山、泷泽3位学者从病理学、临床及Ｘ线学报道了属于小气道范围的以呼吸性细支气管为主要区域的弥漫性炎症性病变,并将其命名为ＤＰＢ。至今病因尚不清楚。ＤＰＢ的病理学特点是其炎症病变累及呼吸性细支气管组织的全层,故称之为泛细支气管炎。由于炎症病变致使管腔狭窄和形成散在息肉样肉芽肿以及不同程度的管壁纤维化,与肺Ｘ线影像上见到的散在性粟粒…     

弥漫性泛细支气管炎气道黏液高分泌的研究进展

弥漫性泛细支气管炎是一种小气道慢性炎症性疾病，气道黏液高分泌即痰液增多是该病主要临床表现之一。其黏液高分泌的机制至今尚不清楚，相关研究表明与绿脓杆菌、中性粒细胞、炎症介质及黏蛋白基因的多态性有关。另外，大环内酯类抗生素对弥漫性泛细支气管炎的气道高分泌有显著治疗作用。     

Kartagener's综合征伴泛细支气管炎临床病理分析

目的探讨Kartagener’s综合征(KS)合并泛细支气管炎的临床病理学特征。方法分析8例Kartagener’s综合征合并泛细支气管炎患者的临床资料和组织形态特点。结果Kart-agener’s综合征是一种罕见的遗传性疾病,它的特点是支气管扩张症、副鼻窦炎以及内脏转位。以呼吸道为首发症状,常合并弥漫性泛细支气管炎(DPB)。病理形态特点为终末细支气管和呼吸性细支气管管壁增厚,慢性炎细胞浸润。其中2例透射电镜检查1例为纤毛的内侧臂缺失,1例纤毛畸形,融合成团。结论Kartagener’s综合征合并泛细支气管炎值得引起临床注意,影像及肺活检有助于对本病的诊断。     

铜绿假单胞菌与弥漫性泛细支气管炎发病机制

弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis,DPB)是一种小气道慢性弥漫性疾病,其确切病因不甚明确,部分学者认为DPB的发病与铜绿假单胞菌感染有关,铜绿假单胞菌多种毒力因子如杀白细胞素、外毒素A、内毒素、弹性蛋白酶和鞭毛蛋白等在引起DPB气道感染损伤过程中有着重要的作用,同时铜绿假单胞菌密度感应信号系统参与调节这些毒力因子的基因表达过程.     

弥漫性泛细支气管炎12例临床分析

目的探讨弥漫性泛细支气管炎(DPB)的临床特征及红霉素治疗效果。方法回顾性分析2010-10~2015-06接受红霉素治疗的12例DPB患者的临床资料,包括临床症状及体征、影像学表现、实验室检测指标,观察红霉素治疗过程及结果。结果 12例DPB患者的平均发病年龄为(59.2±10.4)岁,从发病到确诊时间平均(9.3±7.4)年。12例胸部CT均表现为小叶中央性结节,12例肺功能均提示阻塞性通气功能障碍及血气分析提示低氧血症,1例冷凝集试验阳性。既往被误诊为慢性阻塞性肺疾病(COPD)6例,支气管哮喘1例,支气管扩张症4例,粟粒型肺结核1例。通过红霉素治疗,10例DPB患者临床症状改善;2例患者出现复发,经再次红霉素治疗后临床症状改善。结论 DPB易被误诊,应提高对其认识。红霉素治疗DPB有效,患者耐受性好。     

弥漫性泛细支气管炎2例临床分析并文献复习

目的 探讨弥漫性泛细支气管炎(DPB)的临床特点及治疗.方法 回顾性分析我院2例确诊为DPB患者的临床特点及治疗,并复习相关文献.结果 2例均以慢性咳嗽、咳痰伴活动后气促为主诉,肺部听诊均闻及湿啰音,HLA-B54均阳性,但冷凝集试验均阴性,肺功能均以阻塞性通气功能障碍为主;1例经病理确诊,胸部影像见典型弥漫小叶中心性结节影,但无慢性鼻窦炎病史,口服阿奇霉素0.25g,隔日1次,治疗12个月后肺部病灶明显吸收;1例经临床确诊,胸部影像见典型弥漫结节影伴支气管扩张和间质性肺纤维化,既往有慢性鼻窦炎病史,口服阿奇霉素0.25 g,隔日1次,治疗7个月后肺部病灶明显吸收;2例患者初期均长期误诊.结论 2例患者具有DPB典型临床表现,但某些特征有别于一般日本DPB患者,2例病例均显示长期口服小剂量阿奇霉素治疗DPB效果显著.     

Genetic predisposition to diffuse panbronchiolitis

Diffuse panbronchiolitis is characterized by chronic inflammation in respiratory bronchioles and sinobronchial infection. The pathophysiology accompanying the persistent bacterial infection is noteworthy for the accumulation of lymphocytes and foamy macrophages around the small airways, for mucus hypersecretion, and for the number of neutrophils in the large airways. Until the establishment of long-term macrolide therapy, the prognosis was generally poor. Case studies of diffuse panbronchiolitis in East Asians, including Japanese, Koreans and Chinese, have frequently been reported, and genetic predisposition to the disease has been assumed in Asians. Immunogenetic studies revealed a strong association with human leukocyte antigen (HLA)-B54 in Japanese, whereas an association with HLA-A11 was reported in Koreans. These findings imply that a major susceptibility gene may be located between the HLA-A and HLA-B loci on the short arm of human chromosome 6. We have recently cloned novel mucin-like genes in this candidate region. In addition to accumulated knowledge of classical HLA genes and mucin genes, further analysis of newly identified genes may provide insights into the pathogenesis of the disease.     

弥漫性泛细支气管炎的免疫学发病机制

弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis,DPB)患者的呼吸性细支气管区域有淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润和聚集,支气管组织中的树突细胞异常以及支气管肺泡灌洗液CD4+/CD8+细胞比值增高.血冷凝集试验效价持续升高.IgA增高等提示DPB的发病可能与免疫功能紊乱有关.     

胸腺瘤伴弥漫性泛细支气管炎一例报告并文献复习

目的　提高对弥漫性泛细支气管炎 (DPB)的认识。方法　对 1例经胸腔镜肺活检病理确诊为DPB患者的临床资料进行分析 ,并结合文献复习。结果　DPB是一种慢性小气道疾病 ,以两肺弥漫性呼吸性细支气管的炎症为特征。DPB的病因及发病机制尚不清楚 ,可能与遗传和免疫因素有关。临床表现为慢性咳嗽、咳痰、活动后气短 ,常合并铜绿假单胞菌感染。如不治疗 ,患者可发展为呼吸衰竭 ,预后不良。结论　遇到不明原因的双肺结节状阴影应想到DPB ,并争取做肺组织活检以明确诊断。长期低剂量红霉素治疗可能通过控制炎症作用改善患者预后