1岁以内患儿室间隔缺损伴肺动脉高压

目的总结1岁以内患儿室间隔缺损（VSD）合并肺动脉高压（PH）的手术治疗效果,并分析影响手术治疗效果的因素,进一步提高临床治疗水平．方法自1999年2月～2004年11月我院356例1岁以内VSD伴PH患儿均于全麻、低温、体外循环下经胸骨正中切口行VSD修补术。根据彩色超声心动图估测的肺动脉压力分三度：30mmHg≤SPAP〈50mmHg为轻度;50mmHg≤SPAP〈70mmHg为中度;SPAP≥70mmHg为重度,其中轻度151例,中度134例,重度71例（双向分流10例,均以左一右分流为主）;年龄1～6个月134例,6～12个月222例;体重≤5kg48例,〉5kg208例。结果年龄1～6个月死亡5例（3．75％）,6～12个月死亡3例（1．4％）、体重≤5kg死亡3例（6．2％）,〉5kg死亡5例（2．4％）;轻度pH患儿死亡1例（0．7％）,中度pH患儿死亡2例（1．5％）,重度pH患儿死亡5例（7％）,、舍并严重低心排者4例,其中3例死于围术期．1例自动出院;术后发生肺高压危象者3例,均治愈;合并肾功能衰竭者3例,其中1例通过腹膜透析治愈,2例死亡;合并肺不张行再次气管插管2例均治愈;因术中腔静脉引流不畅造成多脏器水肿而死亡1例手术病死率与pH程度、年龄、体重、合并症等呈明显相关．结论手术成功的关键是选择最佳手术时机、术中加强心肌保护、术中引流通畅以及正确的术后处理,术前、术后适当控制肺动脉压力及超滤亦可减轻心脏负担,提高手术成功率。     

儿童动脉导管未闭合并心内畸形的外科治疗

目的 分析儿童动脉导管未闭(PDA)合并心内畸形手术治疗的效果及其影响因素，以进一步提高临床治疗水平。方法 PDA合并心内畸形患儿170例，其中同时并发重度肺动脉高压(PH)47例。根据病情将病例分为同期根治和分期手术两组。结果 分期手术组31例患儿结扎PDA及0．5～2年后17例行心内手术，死亡2例；同期根治组139例患儿行心内直视手术于围术期死亡8例，远期死亡2例。总病死率7．1％(12／170)，其中合并重度PH死亡率12．8％(6／47)；手术死亡率与病种、年龄、体重、PH程度等明显相关。结论 选择适当的手术方式、把握最佳手术时机、避免发生严重PH是提高手术成功率的最重要因素，尽量减少心脏切口、防止发生气栓、保护术后心功能和术后PH的恰当处理是手术成功的关键。     

低体重婴幼儿室间隔缺损不停跳心内直视术的治疗体会

目的 探讨低体重婴幼儿室间隔缺损（VSD）不停跳心内直视术的处理经验。方法 对19例10kg以下婴幼儿VSD施行了外科手术治疗,其中膜周部VSD15例（78．9％）,漏斗部VSD4例（21．1％）,合并中重度肺动脉高压13例（68．4％）,VSD合并主动脉导管未闭1例（5．3％）,VSD合并主动脉缩窄1例（5．3％）。全组患儿均在心肺转流心脏不停跳下进行手术。结果 全组均顺利完成手术,1例患儿术后发生严重心律失常致死,病死率5．3％。结论 不停跳心内直视手术避免心肌灌注损伤,术后恢复快,适用于低体重婴幼儿室间隔缺损病例。合理的病例选择、熟练的手术操作、加强围术期处理、术中注意彻底排气是手术成功的关键。     

婴儿室间隔缺损合并重度肺动脉高压的围术期处理

目的:总结婴儿室间隔缺损(VSD)合并重度肺动脉高压(PH)的围术期处理经验.方法:2007年1月～10月共收治婴儿VSD伴重度PH 18例,男12例,女6例,年龄3～11月,平均(7.0±2.9)月,体重3.9～8.0kg,平均(6.5±1.2)kg.所有患儿均在体外循环下行室间隔缺损修补术.结果:本组术后无死亡.术后并发症9例.其中低心排2例,心律失常2例,肺不张2例,肺部感染2例,二重感染1例.术后1月复查彩超,除4例有轻度PH,其余肺动脉压均恢复正常.所有志儿术后均痊愈出院.结论:精心的术前准备、术中减少体外循环损害、术后加强呼吸道管理、适宜的血流动力学支持和适当机械通气是婴儿VSD合并重度PH患儿成功治疗的重要保证.     

婴幼儿室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗

目的探讨婴幼儿室间隔缺损(VSD)合并肺动脉高压(PH)外科治疗预后的影响因素。方法 32例VSD合并PH的婴幼儿,在中低温下行VSD修补术,术前给予患儿间断或持续吸氧,术中加强麻醉及体外循环管理,术后合理使用呼吸机辅助呼吸,同时加强呼吸道管理,术后应给予强力抗生素控制感染,并适时应用血管活性药物。结果 32例VSD合并PH婴幼儿术后因肺部感染、呼吸循环衰竭死亡1例,余肺不张2例,肺炎3例,低心排2例,胸腔积液1例,经治疗后均痊愈出院,随访6~12个月,患儿生长发育明显改善,无远期并发症及死亡。结论全面的围手术期处理是VSD合并PH患儿治疗效果的重要保障措施。     

58例室间隔缺损合并肺动脉高压的外科诊治分析

目的总结婴幼儿室间隔缺损（VSD）合并肺动脉高压的手术修补体会。方法对58例VSD合并肺高压的婴幼儿采用浅低温体外循环行手术治疗术中术后加强心肌保护和呼吸道管理。结果本组56例患儿痊愈出院,治愈率96．6％。随访半年～6年,身体发育良好,呼吸道感染明显减少。2例术后3d并发呼吸功能衰竭死亡,死亡率3．4％。结论婴幼儿VSD合并肺动脉高压者,应积极早期手术。围术期的心肌保护和呼吸道处理是手术成败的关键。     

婴幼儿室间隔缺损伴肺动脉高压围术期处理

目的：介绍婴幼儿室间隔缺损(VSD)伴肺动脉高压(PH)围术期处理经验。方法：自1996年1月-2003年8月，47例SVD伴PH婴幼儿应用浅低温体外循环、温血心肌停搏液连续灌注及间断褥式缝合法进行VSD修补术。围术期进行综合性降肺动脉压的处理，注意心肌保护，合理使用呼吸机及供氧，保持呼吸道通畅，正确应用强心剂、利尿剂、镇静剂及广谱抗生素。结果：2例(4．3％)患儿术后分别死于呼吸功能衰竭及肺动脉高压危象，2例(4．3％)患儿术后分别并发右心功能不全及低心排血量综合征，治愈出院。随访36例，恢复良好。结论：VSD伴PH婴幼儿围术期注意维护心肺功能，合理应用肺血管扩张药物，手术安全性提高、死亡率降低。     

婴幼儿左向右分流性先天性心脏病的外科治疗

目的探讨婴幼儿左向右分流性先天性心脏病的手术及围术期治疗的规律,分析影响其预后的因素。方法系统回顾1999年3月—2010年3月310例4个月～30个月左向右分流先天性心脏病手术治疗及转归。病种包括：VSD194例,ASD17例,VSD伴ASD23例,VSD伴PDA27例,VSD伴PDA及MS10例,VSD伴ASD及PDA27例,PDA8例,ASD伴丁APCV4例。术前肺动脉收缩压与体动脉收缩压之比〉0．75的81例（26．1％）。因难治性肺炎和心衰而急诊手术38例（12．2％）。采用中度低温体外循环下手术。结果住院死亡9倒。术后3个月和半年各死亡1例。病死率3．5％（11／310）。年龄小,畸形复杂矫治不完全,术后肺部感染（5例）、持续肺动脉高压（2例）、低心排（2例）、顽固性出血（1例）、营养不良（1例）等是导致死亡的主要因素。结论手术治疗是拯救婴幼儿高危先心病的积极有效手段,提高手术和体外循环技术,有效控制肺部感染是降低死亡率的主要环节。     

外科治疗20例先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床体会

我院自 1998年 3月至 2 0 0 1年 12月在体外循环直视下对先天性心脏病合并肺动脉高压的病人进行外科治疗86例 ,死亡 7例 ,病死率 8.1%。其中合并重度肺动脉高压2 0例 ,死亡 5例 ,病死率 2 5 %。可见影响先天性心脏病手术效果的主要因素之一是合并重度肺动脉高压。本文对先天性心脏病合并重度肺动脉高压病人的胸片、心电图、心脏杂音与围手术期手术结果进行观察 ,并结合文献对重度肺动脉高压的手术适应证和围手术期处理加以讨论。1　临床资料本组 2 0例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者 ,男12例 ,女 8例 ;年龄 2～ 3 2岁 ,平均 11.4岁。包…     

56例婴儿室间隔缺损的外科治疗

目的探讨婴儿室间隔缺损（VSD）外科手术治疗的适应证、手术特点及围术期的处理。方法回顾分析我院2003年1月至2006年6月施行婴儿VSD手术治疗56例的临床资料。全组手术在体外循环（CPB）下进行，手术证实患儿VSD位于膜周部49例，干下型VSD5例，嵴内型VSD2例。合并房间隔缺损（ASD）或卵圆孔未闭7例，动脉导管未闭（PDA）5例，二尖瓣脱垂1例，右心室流出道狭窄1例。补片修补43例，直接缝合13例，所有合并畸形，同时一并修复。结果本组死亡4例，病死率7．14％，其余均痊愈出院。结论正确地掌握手术时机、细致的手术操作、准确及时的围术期处理，婴儿期VSD手术治疗安全，效果良好。     

低体重婴儿室间隔缺损并肺动脉高压外科治疗

目的总结连续57例体重小于5kg婴儿室间隔缺损并肺动脉高压(VSD+PH)外科治疗经验。方法1998-03～2003-03手术治疗5kg以下婴儿VSD+PH57例,术前给予强心、利尿、扩血管治疗,长时间对症治疗心衰仍无改善者行急症手术。在中度低温(肛温26～28℃)体外循环下行VSD及合并畸形修复,术后早期彻底镇静,给予压力控制(PC)机械通气模式,动脉血PaCO2维持25～35mmHg,拔除气管插管后加强体疗,防止肺部并发症及肺高压危象。结果早期(术后30d)死亡2例(3.5%)。早期并发症5例:2例残余漏,2/6级收缩期杂音,1年后自愈;右束支传导阻滞3例,无临床症状,未予处理。55例存活者随访2～60个月,体重及活动量均有增加,智力正常,心功能Ⅰ～Ⅱ级,无晚期并发症及晚期死亡。结论低体重婴儿VSD+PH特别是心衰难以控制者一经确诊应及时手术,效果满意。     

Estradiol metabolites attenuate monocrotaline-induced pulmonary hypertension in rats

Pulmonary arterial hypertension (PH) is a deadly disease characterized by pulmonary arterial vasoconstriction and hypertension, pulmonary vasculature remodeling, and right ventricular hypertrophy. Our previous in vivo studies, performed in several models of cardiac, vascular, and/or renal injury, suggest that the metabolites of 17beta-estradiol may inhibit vascular and cardiac remodeling. The goal of this study was to determine whether 2-methoxyestradiol (2ME), major non-estrogenic estradiol metabolite, prevents the development and/or retards the progression of monocrotaline (MCT)-induced PH. First, a total of 27 male Sprague Dawley rats were injected with distillated water (Cont, n=6) or monocrotaline (MCT; 60 mg/kg, i.p.; n=21). Subsets of MCT animals (n=7 per group) received 2ME or its metabolic precursor 2-hydroxyestradiol (2HE; 10 microg/kg/h via osmotic minipumps) for 21 days. Next, an additional set (n=24) of control and MCT rats was monitored for 28 days, before right ventricular peak systolic pressure (RVPSP) was measured. Some pulmonary hypertensive animals (n=8) were treated with 2ME (10 microg/kg/h) beginning from day 14 after MCT administration. MCT caused pulmonary hypertension (ie, increased right ventricle/left ventricle+septum [RV/LV+S] ratio and wall thickness of small-sized pulmonary arteries, and elevated RVPSP) and produced high and late (days 22 to 27) mortality. Pulmonary hypertension was associated with strong proliferative response (PCNA staining) and marked inflammation (ED1+cells) in lungs. Both metabolites significantly attenuated the RV/LV+S ratio and pulmonary arteries media hypertrophy and reduced proliferative and inflammatory responses in the lungs. Furthermore, in diseased animals, 2ME (given from day 14 to 28) significantly decreased RVPSP, RV/LV+S ratio and wall thickness, and reduced mortality by 80% (mortality rate: 62.5% vs. 12.5%, MCT vs. MCT+2ME day 14 to 28). This study provides the first evidence that 2ME, a major non-estrogenic, non-carcinogenic metabolite of estradiol, prevents the development and retards the progression of monocrotaline-induced pulmonary hypertension. Further evaluation of 2ME for management of pulmonary arterial hypertension is warranted.     

儿童先天性心脏病急诊病例特点及治疗策略

目的探讨儿童先天性心脏病急诊病例临床特点、抢救治疗方法及转归。方法对2011年1—6月首都医科大学附属北京安贞医院儿科急诊就诊的110例先天性心脏病患儿进行总结分析,包括急诊的症状、体征、治疗方法和转归。结果以感染为急诊症状患儿78例,缺氧发作10例,心力衰竭9例,以其他症状就诊13例。死亡6例,其中4例以心跳、呼吸停止为急症首发症状,另2例分别以咯血、惊厥为急诊首发症状。急诊明确感染患儿给予阿奇霉素、头孢菌素类药物抗感染,高热患儿肌内注射或静脉注射赖氨匹林降温。对于喘憋、咳痰患儿给予吸氧和雾化吸入布地奈德、异丙托溴铵治疗。惊厥患儿急诊予吸氧、镇静。心力衰竭患儿均予吸氧、镇静、静脉使用利尿剂,4例（完全心内膜垫缺损合并肺动脉高压1例,室间隔缺损1例,室间隔缺损并肺动脉高压2例）加用米力农0．25—0．5μg/（kg·min）静脉滴注,维持4—6h,病情平稳后收住院。9例缺氧发作患儿经吸氧、10％水合氯醛灌肠治疗后缺氧发作缓解,另1例（大动脉转位合并室间隔缺损）患儿吸氧、10％水合氯醛灌肠治疗无效,先后予5％NaHCO。纠正酸中毒,前列地尔[5ng／（kg·min）泵入],症状缓解。4例心跳、呼吸停止患儿,立即予心肺复苏及相关药物,3例肺动脉高压并发咯血的患儿加用波生坦治疗。104例患儿急诊症状得到不同程度的缓解,6例死亡。结论伴发感染是先天性心脏病患儿急诊就诊最常见的原因;伴发喘憋者异丙托溴铵雾化是安全有效的方法,心力衰竭的患儿可应用米力农,肺动脉压高致缺氧发作不缓解,应用前列地尔可以有效缓解。     

心间隔缺损并双向分流患儿的围术期治疗

目的　提高重症先天性心脏病患儿的成活率。方法　随机选择 32例拟行手术治疗的心间隔缺损并重度肺动脉高压、双向分流的患儿为研究对象。年龄 4个月～ 12岁 ,平均 4 3岁 ,体重 4 5～ 2 7kg ,平均 9 6kg,≤2岁者 18例 ,>2岁者 14例 ;单纯室间隔缺损 16例 ,室间隔 +房间隔缺损 5例 ,室间隔缺损 +动脉导管未闭 7例 ,室间隔缺损 +房间隔缺损 +动脉导管未闭 3例 ,完全性心内膜垫缺损 1例。术前采用合适的药物治疗 ,控制肺动脉压达满意水平 10～ 15d ,术后坚持使用药物治疗的同时延长呼吸机辅助时间 ,以维持适宜的血气指标在满意的水平。结果　本组 32例 ,治愈 2 9例 ,术后并发肺高压危象 9例 ,右心功能衰竭 3例 ,频发室性早搏 3例 ,低心输出量综合征 4例 ,共死亡 3例。结论　对心间隔缺损并重度肺动脉高压、双向分流者的围术期综合治疗是提高手术成功率的重要环节     

组织多普勒Tei指数在评价肺动脉高压患者右心功能中的应用价值

目的应用组织多普勒技术,测量并计算肺动脉高压患者的右室Tei指数,探讨其在评价肺动脉高压患者右室整体功能方面的价值,并探讨Tei指数与肺动脉压、右室舒张末内径之间的关系。方法对48例肺动脉高压患者和40例健康对照者的右心常规超声指标进行测量,应用组织多普勒技术方法测量三尖瓣环的运动频谱,测量其右室Tei指数,进行分析比较。结果肺动脉高压轻、中、重组患者右室Tei指数均明显高于正常对照组(P<0.05),而肺动脉高压患者各组间比较差异无统计学意义;肺动脉高压患者伴右室扩大与不伴右室扩大者与对照组比较,右室Tei指数差异有统计学意义(P<0.05),而两组间差异无统计学意义。结论 (1)Tei指数是评价肺动脉高压患者右室整体功能的新指标,准确、便捷、稳定。(2)右室Tei指数不受右室压力负荷及右室形态影响。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗

目的探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗经验。方法34例患者均在体外循环下手术治疗,均采用胸部正中切口。房间隔缺损（直径〉1.5cm）、室间隔缺损（直径〉1.0cm）均采用涤纶片修补;动脉导管未闭在并行循环下切开肺动脉,于导管置入Foley氏尿管注水暂时堵住血流,采用涤纶片修补或双头针褥式缝合。术前给予吸氧、高压氧及前列腺素E1等治疗,术中应用抑肤酶及低温肺保护液肺动脉灌注等手段。结果32例手术顺利,术后肺动脉压下降3.2～5.5kPa。2例术后早期死于不可复性心功能衰竭。死亡率5.9%。结论正确掌握手术适应证,术中减少心肌及肺血管损伤,充分的围术期处理是手术成功的关键。     

2-Methoxyestradiol mediates the protective effects of estradiol in monocrotaline-induced pulmonary hypertension

When exposed to chronic hypoxia or toxin monocrotaline (MCT), female animals develop less severe pulmonary arterial hypertension (PH) compared to males; ovariectomy (OVX) exacerbates PH, and OVX animals treated with estradiol (E2) develop less severe disease. There is a line of evidence suggesting that cardiovascular protective effects of E2 are mediated by its major metabolite, 2-methoxyestradiol (2ME). Recently, we have shown that 2ME attenuates the development and retards the progression of MCT-induced pulmonary hypertension in male rats. We hypothesized that the protective effects of E2 in experimental PH are mediated by 2ME. Subsets of intact and OVX female rats were injected saline (Cont and OXV groups) or MCT (60 mg/kg; MCT and OVX-MCT groups) and some of OVX-MCT animals were treated with 2ME (10 microg/kg/h via osmotic minipumps; OVX-MCT+2ME). After 28 days, MCT caused PH, i.e., increased right ventricular peak systolic pressure (RVPSP) and right ventricle/left ventricle+septum (RV/LV+S) ratio, induced inflammatory response in the lungs and caused media hypertrophy (media thickness and % media index) and adventitia widening of small size pulmonary arteries. Ovariectomy exacerbated the disease, i.e., further increased RVPSP, and RV/LV+S ratio, and augmented vascular remodeling and inflammatory response. In diseased OVX rats, treatment with 2ME prevented the worsening of PH and attenuated the inflammatory response and vascular remodeling. No mortality was recorded in the OVX-MCT+2ME group vs. 10% and 36% mortality in the MCT and OVX-MCT group, respectively. This study suggests that 2-methoxyestradiol (a major non-estrogenic metabolite of E2) may mediate the protective effects of estradiol in MCT-induced PH, and warrants further evaluation of 2ME for treatment of PH.     

A novel and selective endothelin ET(A) receptor antagonist YM598 prevents the development of chronic hypoxia-induced pulmonary hypertension in rats

The preventive effects of the novel and selective endothelin ET(A) receptor antagonist YM598 on the development of pulmonary hypertension (PH) were investigated in chronic hypoxia-induced PH rats. Oral administration of YM598 at a dose of 1 mg/kg was started on the first day of chronic hypoxia exposure for 2 and 3 weeks to investigate the effects of this compound on hemodynamic and arterial blood gas variables, respectively. Cardiopulmonary organ weights were measured at the end of the 2-week administration period. Chronic hypoxia for 2 weeks induced a marked increase in pulmonary arterial pressure, right ventricular hypertrophy, and pulmonary and systemic congestion, and a decrease in right cardiac diastolic function. Repeated oral administration of YM598 significantly suppressed the increase in pulmonary arterial pressure, right ventricular hypertrophy, and pulmonary and systemic congestion. YM598 also improved the hypoxemia which was induced by 3 weeks of exposure to hypoxia. These results suggest that repeated oral administration of YM598 to rats with chronic hypoxia effectively prevented the development of PH. Oral administration of YM598 also improved hypoxemia in this model. These data strongly suggest that YM598 will be clinically useful in the treatment of patients with either primary or secondary pulmonary hypertension.     

室间隔缺损合并肺动脉高压诊治体会

目的总结室间隔缺损合并肺动脉高压围手术期处理和手术指证。方法采取中低温体外循环常规停跳修补室间隔缺损144例,并同期纠治其它心内畸形36例。结果治愈140例(97.2%),重度肺动脉高压术后呼吸循环功能衰竭死亡4例。结论加强室间隔缺损的围手术期处理,合理掌握其手术指证,是手术治疗效果的保证。