儿童线状IgA大疱性皮病

患儿男,1岁.主诉:全身出现水疱7 d.现病史:患儿7 d前无明显原因颜面出现水疱,逐渐累及躯干、四肢,瘙痒明显.在外院予以静脉滴注抗生素及外用糖皮质激素软膏后,水疱有所好转,但水疱反复发作.起病以来,患儿精神好,无发热、腹泻.     

儿童线状IgA大疱性皮病1例

患儿男,2岁9个月。面颊、背部、双下肢泛发红斑、水疱伴疼痛15天。皮肤科情况:双侧面颊、耳廓可见红斑、糜烂,部分结痂。双下肢遍布黄豆大水疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-)。皮损组织病理示表皮下水疱形成,疱内可见浆液、中性粒细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。免疫荧光IgA(+),基底膜可见线状沉积。诊断:儿童线状IgA大疱性皮病。     

儿童线状IgA大疱性皮病临床分析

我科自1990—2002年共收治儿童线状IgA大疱性皮病(LADC)患者11例，现将临床表现和治疗结果分析如下。     

儿童线状IgA大疱性皮病1例报告

患儿男,3岁。因全身皮肤起水疱伴瘙痒10天,于1997年11月10日收入院。患者入院前半月因咽痛、高热于当地儿童医院诊断为“化脓性扁桃体炎”,给予“羟氨苄青霉素干糖浆”,每次1袋,每日2次口服,共10天。入院前十天自面部起米粒大水疱伴瘙痒,水疱逐渐增多增大,至蚕豆大,躯干及双下肢也见少数水疱。发疹以来无发烧及其它全身症状。饮食、睡眠尚可,二便正常。既往有青霉素过敏史。家族内无人患同样疾病。体检:Ｔ36.5℃,Ｐ100次/ｍｉｎ,Ｒ18次/ｍｉｎ,ＢＰ12/8ｋＰａ。发育正常,营养良好,抱入病房,查体合作。系统检查无阳性体征。皮肤科情况:面部、…     

线状IgA大疱性皮病15例分析

目的分析线状IgA大疱性皮病的临床特点、治疗及预后,提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析本科2004年1月-2011年12月诊治的15例线状IgA大疱性皮病的临床资料。结果男6例,女9例;儿童型5例,成人型10例;皮损初始部位:面部4例,口腔黏膜及双下肢各3例;累及躯干和四肢12例,14例临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,6例水疱呈环形或半环形排列。皮损组织病理均见表皮及复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgA沉积。13例予糖皮质激素治疗,皮损均控制;2例予氨苯砜治疗,均发生不良反应。结论线状IgA大疱性皮病的皮损以口腔黏膜、面部及下肢首发居多,好发于躯干和四肢,临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,呈孤立、环形和/或半环形排列;组织病理可见表皮或复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光示基底膜带线状IgA沉积是诊断的主要依据。治疗上可选用氨苯砜、糖皮质激素和磺胺类药物等。     

成人线状IgA大疱性皮病1例

患者女,43岁。面颈部及躯干反复出现红斑和水疱7月。皮肤科情况:面颈部及躯干泛发水肿性红斑、丘疹和张力性小水疱,呈环状排列。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱内及真皮可见大量嗜酸性粒细胞浸润,真皮层有少许中性粒细胞等炎性细胞浸润。直接免疫荧光见基底膜带IgA呈线状沉积。诊断:成人线状IgA大疱性皮病。予氨苯砜治疗2周,起效快,疗效好。     

儿童线状IgA大疱性皮病

报告1例儿童线状IgA大疱性皮病,以口周、下腹部、外阴、臀部、大腿内侧及四肢多数水疱为主要临床表现、病理见表皮下疱,疱内有大量中性粒细胞、红细胞和少量嗜酸性粒细胞.直接免疫荧光见基底膜带有线状IgA沉积.     

成人面部线状IgA大疱性皮病一例

临床资料患者,男,28岁。主因面部反复出现红斑、水疱伴瘙痒6年,加重10d,于2012年1月31日就诊。     

儿童型线状IgA大疱性皮病一例

患儿女,7岁,主因全身起水疱伴剧痒1月余入院。皮科情况：全身见较多红色斑片、丘疹、丘疱疹及水疱,部分水疱呈腊肠样,水疱主要分布于红斑边缘。水疱破后形成糜烂伴结痂。以面、臀及股内侧较密集,部分表面可见浆痂。病理：表皮下水疱,疱内可见散在嗜中性粒细胞,疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞,偶见嗜酸性粒细胞。免疫荧光检查：DIF：IgA 弱阳性,IgG 阳性,IIF：IgA 阴性。诊断：儿童型线状IgA大疱性皮病。治疗：氨苯砜,100mg/天,10余天后基本痊愈,至今40余天,皮疹无复发。讨论：线状IgA大疱性皮病(LABD)由Chorzelski ( 1979)首先命名。本例患儿发病早、具特征性皮损,HE病理：表皮下水疱,疱内可见散在嗜中性粒细胞,疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞。免疫荧光可见IgG、IgA于基底膜带呈线状沉积。氨苯砜治疗效果好,儿童型线状IgA大疱性皮病诊断成立。本例免疫病理IgA、IgG均阳性,提示该患儿是否可能存在IgA大疱性皮病与大疱性类天疱疮的重叠,还有待于进一步检查。     

成人线状IgA大疱性皮病2例

报道2例成人线状IgA大疱性皮病。患者1,女,57岁。躯干、四肢红斑、水疱2个月,伴痒。皮肤科检查:躯干、四肢水肿性红斑,呈环形,部分边缘可见黄豆粒大水疱,疱液清,尼氏征阴性。患者2,女,43岁。躯干、四肢散发性水疱20天,伴痒。皮肤科检查:躯干、四肢绿豆至黄豆大水疱,疱液清,尼氏征阴性。两例患者组织病理检查均表现为:表皮下水疱,真皮乳头嗜中性粒细胞小脓肿;直接免疫荧光示:表皮基底膜带IgA线状沉积。     

线状IgA大疱性皮病研究进展

线状IgA大疱性皮病是一种以基底膜带存在连续性IgA抗体沉积为特点的罕见的自身免疫性大疱病,可能与遗传、药物、炎症性疾病、肿瘤等有关。线状IgA大疱性皮病的诊断依据临床表现、常规病理和免疫荧光。该病首选的治疗方案是口服氨苯砜,近年来也有生物制剂治疗该病的报道。本文从流行病学、病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断及治疗等方面对线状IgA大疱性皮病进行总结。     

儿童线状IgA大疱性皮病误诊为脓疱疮1例

临床资料患儿,男,7岁。因面部、双小腿反复发生水疱1年,会阴新发皮疹4天,于2008年08月15日来我院就诊。患者一年前无明显诱因于面部、双小腿出现水疱、脓疱及大疱,皮损偶瘙痒,皮疹反复发作,无发热、     

儿童线状IgA/IgG大疱性皮病一例

患儿,男,7岁.因躯干、四肢散发红斑、水疱伴瘙痒2个月就诊.发病前有泳池"暴晒"史.背部水疱组织病理:表皮下水疱,真皮乳头中性粒细胞及少许嗜酸粒细胞小脓肿,浅层中性粒细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞浸润.正常人皮肤盐裂间接免疫荧光:循环抗体IgA、IgG于表皮侧均有沉积,局部区域IgG表皮真皮双侧沉积.综上诊断为儿童线状Ig...     

线状IgA大疱性皮病

线性IgA大疱性皮肤病(LABD)是一种以IgA在基底膜区域呈线性沉积为特征的自身免疫性大疱性皮肤病,可发生在儿童和成人.其病因不明,目前认为感染、药物、自身免疫性疾病、恶性肿瘤及理化因素等均可诱发本病有关.本文通过回顾相关文献,就线状IgA皮肤病的病因、流行病学特点、发病机制、临床表现、诊断鉴别诊断及治疗等进行综述.     

儿童线状IgA大疱性皮病误疹1例

患者男，5岁，因躯干、四肢发生水疱一月就诊。患者一月前无明显诱因突然于躯干，四肢出现水疱和大疱，时有瘙痒，无疼痛发热等，在当地医院诊断为丘疹性荨麻疹，给对症治疗(具体不详)，病情未见好转，即转我院。     

成人线状IgA大疱性皮病1例

临床资料 患者女，40岁。因面部、躯干反复出现红斑、水疱伴瘙痒1年，于2005年4月30日来我院就诊。     

13例线状IgA大疱性皮病临床病理特征分析

收集2012年7月至2019年6月在本科室诊治的13例LABD,其中男11例,女2例.儿童型6例,成人7例.临床表现:红斑基础上或外观正常的皮肤上出现水疱和大疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-).皮损组织病理均见表皮下疱,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基底膜带.1例患者合并类风湿关节炎,1例患者合并器质性焦虑障碍,1例...     

儿童线状IgA大疱性皮病1例

儿童线状ＩｇＡ大疱性皮病１例蒙秉新①陈一婧①孙达成①陈鸣皋②患者符××，男，８岁。因全身皮肤出现水疱，伴痒痛７天于１９９５年３月２日入院。患者７天前无明显诱因于胸部及背部皮肤出现约绿豆大水疱，伴轻度瘙痒及疼痛。次日水疱迅速增多，并累及头皮、面、颈、腹...     

氨苯砜治疗成人线状IgA大疱性皮病一例

患者,女,42岁.周身红斑水疱3个月.经病理和免疫病理确诊为线状IgA大疱性皮病.既往曾使用中等剂量糖皮质激素治疗,效果不佳.经加用氨苯砜后病情得以控制,之后激素逐渐减量之停用,目前单用氨苯砜治疗控制中.