免疫吸附治疗重症肌无力术后肌无力危象

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是累及神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR).主要由AchR抗体(AchR-Ab)介导的的自身免疫性疾病[1].目前胸腺切除已经成为治疗MG的重要治疗方法.肌无力危象是胸腺切除术后最严重的并发症,病情危急,死亡率高田.南华大学附属第二医院心胸外科自2001年至2006年应用葡萄球菌蛋白A(staphylococcal protein A,SPA)免疫吸附治疗MG术后肌无力危象患者11例,取得了满意的疗效,现总结报道如下.     

青少年起病的重症肌无力患者临床特点分析

目的分析青少年起病的重症肌无力(MG)患者的临床特点。方法回顾性分析2006-2013年作者医院神经内科住院的351例起病年龄≤18岁MG患者的临床资料,包括人口统计学(性别、年龄),临床特点(临床分型、起病症状、疾病转归、胸腺情况)和合并疾病(自身免疫性疾病)。结果青少年起病的MG患者发病年龄小于5岁者占45.9%,女性多见占53.6%。根据美国重症肌无力协会(myasthenia gravis foundation of America,MGFA)分型,Ⅰ型占80.3%,Ⅱa型占8.5%,Ⅱb型占9.1%,Ⅲa型占0.3%,Ⅲb型占1.4%,Ⅳb型占0.3%。由眼肌型MG(OMG)转化为全身型MG(GMG)患者39例(13.8%),主要诱发转化的因素为不规律用药或停药。诱发病情复发或加重的因素中以受凉多见,占63.6%。合并胸腺异常患者有60例,其中28例行胸腺切除术,术后病理分型:胸腺增生20例,胸腺瘤4例。合并有其他自身免疫性疾病共20例,其中甲状腺功能亢进占4.6%,甲状腺功能减低占0.6%,甲状腺囊肿占0.6%。共有6例患者发生过危象,其中5例发生肌无力危象者为由OMG转化为GMG患者。结论青少年MG患者有自己独特的临床特点:5岁之前发病更多见;诱发病情复发或加重的因素中以受凉多见;合并胸腺增生者多于合并胸腺瘤者;最常见的甲状腺功能异常为甲状腺功能亢进。     

电视胸腔镜下胸腺扩大切除术治疗重症肌无力的围术期管理

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种以横纹肌神经肌肉传导障碍为特点的自身免疫性疾病,与胸腺异常关系密切.MG有多种治疗方法[1],其中电视胸腔镜手术目前已得到普及.此文作者2004-10-2008-12成功为51例MG患者进行了电视胸腔镜胸腺扩大切除术并取得较好近期效果,此文对其围术期管理进行报道.     

重症肌无力行胸腺切除术后合并视神经脊髓炎1例

重症肌无力（myasthenia gravis,MG）和视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）均为较少见的神经系统自身免疫性疾病,且两病极少在同一个体先后出现。首都医科大学宣武医院神经内科收治1例重症肌无力患者行胸腺切除术后4个月合并视神经脊髓炎患者,现报道如下。     

利妥昔单抗治疗重症肌无力的研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是发生在神经肌肉接头处、乙酰胆碱受体抗体介导的、补体参与的自身免疫性疾病。目前MG治疗方法主要包括胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、静脉注射人免疫球蛋白、血浆置换、胸腺切除等。但传统治疗后,仍有部分患者临床症状难以控制或反复复发,甚至出现肌无力危象,危及生命,这部分患者被称为难治性MG。近年来,利妥昔单抗(rituximab,RTX)因其不良反应小,且在治疗神经免疫性疾病治疗中取得令人满意的效果而逐渐被认可,成为治疗MG,尤其是难治性MG的新选择。随着对RTX治疗MG的深入研究,其有望成为治疗MG的一线用药。本文主要从RTX治疗MG的作用机制、治疗效果、长期随访及安全性进行综述,希望促进RTX在MG治疗中的进一步研究。     

伴胸腺瘤重症肌无力发病机制研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是以胸腺为靶器官的器官特异性自身免疫性疾病,伴胸腺瘤MG与不伴胸腺瘤MG发病机制不同。近年来发现伴胸腺瘤MG在T细胞数量和功能、自身抗体的种类以及遗传学等方面与不伴胸腺瘤MG存在差异。本文旨在结合文献从胸腺微环境、T细胞发育、自身抗体及遗传学等方面在伴胸腺瘤MG发病机制中作用进行综述。     

胸腺与重症肌无力发病机制的研究进展

重症肌无力(MG)是一种主要累及神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。临床上主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。大多数MG患者可见胸腺病理改变。研究表明,胸腺病毒感染及慢性炎症刺激、异常免疫激活、胸腺中枢耐受性破坏及免疫调节失衡参与了MG的发生和发展过程。     

1例重症肌无力伴发炎性肌病及桥本甲状腺炎病例报道

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)、炎性肌病(inflammatory myopathy,IM)和自身免疫性甲状腺疾病都是可以引起肌无力的器官特异性自身免疫性疾病,MG伴发甲状腺异常在临床中很常见,MG合并IM的病例也有所报道。但是,1例患者同时合并上述3种疾患则鲜见报道。文中就2013年收治的1例MG伴发IM及桥本甲状腺炎(Hashimoto thyroiditis,HT)患者的临床资料进     

重症肌无力的围手术期护理

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种乙酰胆碱受体抗体介导的以乙酰胆碱受体为靶抗原的自身免疫性疾病。骨骼肌易疲劳，经休息可有恢复，且有晨轻暮重的特点。在重症肌无力病人中约有85％有胸腺增生。约15％合并有胸腺瘤。全胸腺切除＋前纵隔脂肪清扫术是目前公认的治疗重症肌无力较为有效方法，可使患者获得较为理想的远期效果。围术期护理是保证手术安全，提高疗效和降低死亡率的重要措施。     

重症肌无力患者胸腺切除术后合并视神经脊髓炎1例（附文献复习）

目的：分析重症肌无力（MG）患者胸腺切除后合并视神经脊髓炎的临床特点,探讨两者合并发生的机制。方法：结合文献对1例MG胸腺切除后合并视神经脊髓炎患者的临床特点和血清学改变进行分析。结果：现有的MG合并视神经脊髓炎的文献报道中,绝大多数（13/15例）在胸腺切除后发生。胸腺切除后抑制T细胞产生减少,B细胞过度增殖,自身免疫抗体增加,可能与视神经脊髓炎的发病有关。此外,HLAB8、DR2和DR3也可能与MG合并视神经脊髓炎的发生相关。结论：MG患者胸腺切除后引起的免疫系统改变（如血清中抑制T细胞数的改变和自身抗体的出现）,患者的HLA抗原类型（如HLA-B8、DR2和DR3）可能与合并视神经脊髓炎的发生相关。     

免疫吸附法治疗重症肌无力的研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)为累及神经肌肉接头处突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体(nicotinic acetylcholine receptor,nAchR),由乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖性补体参与的自身免疫性疾病。目前胆碱酯酶抑制药、胸腺     

胸腺与重症肌无力

重症肌无力(MG)作为一种典型的自身免疫性疾病,其发病与患者胸腺内发生的异常免疫反应密切相关,大约80%左右的MG患者胸腺异常,包括胸腺增生、胸腺瘤等。因此,探索MG的发生、发展及其与胸腺内发生的免疫反应之间的关系,可为MG的治疗提供实验依据和新的思路。现就胸腺细胞及其表达的分子与MG的相关性做一综述。     

胸腺瘤切除术后重症肌无力患者11例的临床特点

在重症肌无力（MG）患者中常伴有胸腺的异常病变,尤其是胸腺瘤.95%以上的胸腺瘤是在发现MG后检查时被发现的,可能在出现MG临床相之前就已存在.胸腺瘤本身可无临床表现,但可合并多种免疫性疾病;也可因查体时偶然发现或由于增大出现呼吸困难症状就诊时发现.胸腺瘤发病时并不一定伴随有MG表现,可在胸腺手术后数月或数年才发生MG的临床相.胸腺手术可缓解MG的临床相,减少发生危象的几率.我们就我院发现的胸腺瘤术后发生的MG作一报道。     

乙酰胆碱受体抗体及肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体均阳性的重症肌无力1例报告

<正>重症肌无力(MG)是一种累及神经-肌肉接头处乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病。约80%的MG患者血清AchR-Ab(+),但约20%的患者为阴性,称为血清阴性MG(SNMG)[1]。目前国内将肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体(Mu SK-Ab)阳性的MG归类于SNMG,乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)及Mu SK-Ab同时阳性的重症肌无力尚无报道。     

雌激素与重症肌无力胸腺细胞增殖及凋亡的关系

重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病,主要累及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR).MG患者大多伴胸腺发育异常,85％的患者血清AchR-Ab阳性,而50％的患者伴胸腺增生,20％的患者有胸腺瘤[1].临床上MG青年患者女性多于男性,故认为雌激素在其发病过程中扮演了重要的角色[2,3].研究[4]报道,雌激素可以抑制胸腺细胞增殖并能促进胸腺细胞凋亡.同时,临床试验[5]证实,雌激素可以缓解MG的症状.尽管研究[6]表明,MG的始动原因是胸腺发育异常,而雌激素作用于胸腺可以使胸腺萎缩,但雌激素作用于MG胸腺细胞的详细机制尚不十分明确.现从雌激素及其受体的作用阐述其与MG胸腺细胞增殖及凋亡的关系.     

重症肌无力的免疫治疗进展

重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,随着研究的不断深入,传统的分类及治疗方法过于笼统,目前研究认为MG患者依据发病机制及临床特征应被分成眼肌型MG、伴胸腺瘤的MG、早发型全身型MG、晚发型全身型MG、MUSK抗体阳性MG、抗体阴性MG 6个亚型,应根据不同亚型采取相应的治疗措施。现就各亚型MG患者的不同治疗方案进行综述。     

重症肌无力免疫学发病机制研究进展

重症肌无力(MG)是典型的由抗体介导、T细胞依赖、补体参与的器官特异性自身免疫性疾病,其发病的关键在于机体自我耐受的打破,产生针对自身抗原乙酰胆碱受体的异常免疫应答。胸腺、T细胞、补体及补体调节因子、B细胞均在MG发病中发挥一定作用,现分别就其在MG发病机制中的作用研究进行综述。     

树突状细胞与重症肌无力免疫耐受治疗的研究进展

重症肌无力(MG)是累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病,同时亦是迄今为止抗原抗体最为明确的自身免疫性疾病,患者细胞和体液免疫应答均存在异常,但MG确切的发病机制仍不完全清楚,它可能是一种由多基因调控、多种机制参与的复杂性疾病[1].     

免疫吸附疗法治疗重症肌无力

重症肌无力（MG）是神经肌肉接头处传递障碍的慢性自身免疫性疾病，抗胆碱酯酶剂、免疫抑制剂、胸腺切除或放疗及血浆交换疗法是目前对本病的主要治疗手段，但各有其不足之处。近年来，国外已开始尝试免疫吸附疗法，并取得了一定的经验。1免疫吸附疗法治疗MG的机理现普遍认为，MG是n一乙酸胆碱受体致敏的自身免疫性疾病，70％～90％MG患者血清中可测得乙酸胆碱受体抗体（AChRAb），主要包括lgG；亚群及很少量lgG。等其他亚群，多数患者血清中抗体水平与疾病严重程度一致’‘，”。免疫吸附疗法是利用对AChRAb有特殊亲和力的配体制备…     

他可莫司治疗重症肌无力的研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种主要由乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody,AChR-Ab)介导、细胞免疫依赖和补体参与的神经肌肉接头处的自身免疫性疾病.机体对自身AChR免疫应答异常是其发病本质,T细胞的异常激活是MG自身免疫反应发生的基础.他可莫司(tacrolimus,FK506)是一种新型免疫调节剂,可通过抑制神经钙调磷酸酶活性,进而抑制T细胞激活和各种细胞因子的产生而治疗MG,现就其目前研究进展报道如下.