先天性中耳和岩尖胆脂瘤一例

我科于2005年收治罕见先天性中耳、岩尖胆脂瘤1例，报道如下。     

岩尖胆脂瘤及胆固醇肉芽肿

岩尖胆脂瘤及胆固醇肉芽肿虽不常见,但病变部位深在,病理隐匿,往往在附近颅内或颞内结构受到侵犯时才出现症状,诊断及治疗有一定困难。因此有必要对其病因、病理、临床表现及诊治方法加以认识,以求正确诊断,及早治疗。     

岩尖胆脂瘤

岩尖胆脂瘤是一种少见疾病，本就岩尖胆脂瘤的发病机理、临床表现、影像学诊断以及手术治疗等方面进行综述。     

以耳聋就诊的岩尖胆脂瘤1例

1 资料与方法 1.1一般资料患者,男,54岁,于30余年前因感冒出现右耳流脓1月余,应用双氧水、滴耳液药物治疗后,流脓停止.1年后至今持续出现右耳耳鸣,持续性"嗞嗞"声,伴进行性听力下降.因自觉右耳听力很差,于2011年8月12日收入东营鸿港医院. 1.2检查询诊获知其无眩晕、头痛、恶心、呕吐、耳痛等症状,另无耳聋家族史、药物中毒史、噪声接触史.体检示双耳耳郭无畸形,外耳道通畅,右耳鼓膜松弛部穿孔愈合,有鼓膜再生,鼓膜紧张部边缘有钙化斑,表面清洁,无脓性分泌物,左耳外耳道及鼓膜正常.闭目直立试验(+),面部表情自然,双眼眼睑闭合紧密,无口角歪斜,无鼓腮漏气.     

岩尖胆脂瘤一例

患者男,61岁,2004年5月8日入院。主诉右侧面瘫、耳聋40年,右面部阵发性疼痛半年,30年前曾有耳流脓史。查体：右鼓膜松弛部穿孔,紧张部鼓膜完整,咽鼓管不通畅,右侧完全性面瘫。纯音测听：右耳全聋。     

显微镜联合耳内镜手术治疗岩尖巨大胆脂瘤一例

岩尖胆脂瘤生长缓慢,可逐渐侵蚀岩尖,属临床罕见、膨胀性病变。大多数患者直到出现颅内或颞骨内神经压迫症状后才能确诊。耳聋及渐进性面瘫为其主要临床特点,患者大多因面瘫、耳聋或眩晕为主诉就诊。由于其解剖位置较深,涉及到耳神经外科及颅底外科,手术彻底清除病变组织的难度较大。传统手术方式多采用经中颅窝进路清除病变组织,     

胆脂瘤型中耳炎并发岩尖综合征2例

目的探讨胆脂瘤型中耳炎致岩尖综合征的诊治。方法回顾性分析2例胆脂瘤型中耳炎致岩尖综合征的病例。结果例1有耳流脓及第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ颅神经受损表现,例2无耳流脓,表现为突发高热及头痛及眼眶后疼痛,继之出现第Ⅴ、Ⅵ颅神经受损表现。CT及MRI均示中耳乳突腔及颞骨岩部破坏。2例均行乳突根治术后经迷路进路清除颞骨岩部病变及引流而获痊愈。结论岩尖胆脂瘤可引起岩尖综合征,但Gradenigo三联征并不一定全部出现。CT及MRI有助于确诊。手术清除颞骨岩部病变及引流是首选治疗。     

38例岩尖胆脂瘤临床诊疗分析

目的:探讨岩尖胆脂瘤的临床特点、诊断方法以及治疗策略。方法:对我科收治的38例岩尖胆脂瘤患者的临床表现、诊断方法以及手术治疗进行回顾性分析。结果:138例患者中,33例患者术前均有不同程度的单侧听力下降及面瘫,其中27例先出现听力下降,后出现面神经麻痹,6例发病初期以面瘫为主要表现;217例患者伴有持续性高调耳鸣,4例伴有剧烈耳痛,15例伴有眩晕;3所有患者高分辨率CT均可见岩尖骨质破坏,同时MRI提示岩尖存在占位性改变;4术中彻底清除病变,12例患者行颅中窝进路行胆脂瘤切除术,23例患者行迷路-耳蜗入路,3例在鼻内镜下行岩尖胆脂瘤切除术,7例行面神经端端吻合术,8例患者行面神经减压术,11例行面神经-舌下神经吻合术,3例行耳大神经移植术,随访1~2年,未见复发。结论:岩尖胆脂瘤的临床表现无明显特异性,高分辨率CT及MRI在岩尖胆脂瘤诊断中具有重要价值,应根据胆脂瘤的分类、部位以及患者听力、面神经功能选择最佳的手术治疗策略。     

鼻内镜下经蝶入路切除岩尖胆脂瘤2例

岩尖胆脂瘤是一种罕见的岩尖病变,该病并非恶性肿瘤,但具有侵袭性生长特点。患者年龄多在20-50岁,因病变部位深在,早期临床症状不明显[1]。手术难度较大,手术中可出现脑组织、脑神经、血管损伤而致死或致残[2-3]。我科2013年4月-7月收治2例岩尖胆脂瘤患者,在鼻内镜下经蝶成功施行了手术切除,并建立了经蝶窦、鼻腔的永久性引流通道,手术疗效满意,现报道如下。     

岩尖胆脂瘤的诊断与治疗

目的：讨论岩尖胆脂瘤的诊断与治疗。方法：总结了４例岩尖胆脂瘤的回顾性资料。结果：４例均有重度耳聋、眩晕、面瘫及慢性中耳炎病史，颞骨ＣＴ扫描作出诊断，并经迷路———耳蜗径路全部切除岩尖胆脂瘤。结论：认为颞骨ＣＴ扫描及ＭＲＩ对临床诊断及手术径路的选择有重要作用。经迷路———耳蜗径路为彻底清除胆脂瘤，处理面神经及脑脊液漏提供了最直接的通道     

耳内镜辅助下迷路上入路治疗岩尖胆脂瘤的初探

目的通过对一例岩尖型胆脂瘤的手术治疗过程分析和相关文献复习,为岩尖型胆脂瘤的治疗提供新的术式参考。方法结合文献复习对一例明确诊断的岩尖型胆脂瘤患者的治疗方案及预后进行分析。结果应用耳内镜辅助下迷路上入路的手术方式成功清除了病变,同时保存了内耳功能和避免了开颅。结论耳内镜辅助下迷路上入路的手术方式对于治疗岩尖型胆脂瘤是一种行之有效的治疗方式,避免了去除周围正常结构,减少了不必要的并发症,提高了患者术后生存质量,同时为岩尖的其他类型病变的治疗提供一种新的选择。     

巨大岩尖胆脂瘤诊治初探（附2例临床分析）

目的：探讨岩尖胆脂瘤的临床特征、手术进路和方法,以提高手术疗效,减少并发症。方法：对2例巨大颞骨岩尖胆脂瘤患者采用迷路进路切除病灶,对其中1例成功施行了耳内镜辅助下迷路进路病灶切除术。结果：2例术后均无脑脊液漏和感染,无眩晕或平衡失调。结论：颞骨CT扫描及MRI对临床诊断及手术进路的选择有重要作用。手术清除病灶为本病治疗的惟一措施,经迷路进路为彻底清除胆脂瘤、处理面神经及脑脊液漏提供了最直接的途径,而彻底清除病变和术后长期严格随访、定期清理术腔是预防复发的关键。     

岩-乳突进路切除颞骨岩部胆脂瘤

目的 评估经岩-乳突进路切除颞骨岩部胆脂瘤的临床疗效。方法4例岩骨胆脂瘤伴有中耳感染行乳突腔开放术式;2例鼓膜完整行外耳道缝合关闭术式。6例面瘫均行面神经减压术。结果6例术后随访1.5-6.5年,无一例局部复发胆脂瘤。手术后3-6月面神经功能逐渐恢复,1例面瘫恢复到正常,4例恢复到轻度,另1例恢复到轻中度,仍在随访中。结论岩骨胆脂瘤的手术进路选择应该根据病变范围和侵袭程度,乳突腔开放术式适于中耳感染的病例,术中有利于面神经全程减压,术后便于术腔清理换药;外耳道关闭术式适于非中耳感染的病例,填塞术腔,缝合外耳道,有利于预防术后感染。     

颅中窝入路摘除岩尖部先天性胆脂瘤1例

患者,男,32岁,以“左面部进行性运动障碍伴左耳听力下降1年余”为主诉入院。患者1年前无明显诱因发现左眼睑闭合不全,左面部运动障碍逐渐加重,并出现左口角偏斜及不能皱左侧额头,同时伴有左耳听力下降。无耳痛、耳流脓血、耳鸣、眩晕和头痛。体检：生命体征正常,一般情况佳。面部不对称,左侧额纹消失,左眼睑闭合不全,左口角歪斜,Fisch评分6分。左乳突、耳道及鼓膜正常。     

岩骨胆脂瘤的临床分析

岩骨胆脂瘤的临床分析林英１张晖萍１林昶１岩骨胆脂瘤大多由化脓性中耳乳突炎直接扩散或胆脂瘤侵蚀颞骨岩内结构，出现严重的前庭功能消失和耳蜗功能破坏，伴有严重的听力丧失、面瘫、眩晕等症。本病虽不多见，但病情复杂，病变隐蔽，手术难度大。本文就本病的临床特点...     

颅中窝进路岩尖胆脂瘤切除术

目的探讨颅中窝进路岩尖胆脂瘤切除术的适应症、手术方法和手术效果。方法对1997年1月—2007年4月收治6例（耳）岩尖胆脂瘤（5耳先天性,1耳后天性）行颅中窝进路胆脂瘤切除术。结果6耳岩尖胆脂瘤均能全部切除,术后随访1-10年无复发。术前纯音测听呈中度混合性聋2耳,中度感音神经性聋1耳,中重度感音神经性聋3耳,术后基本能保存术前听力水平。4例术前面瘫患者中有3例行面神经减压,其中2例由Ⅲ级（House-Brackmann分级）恢复至Ⅰ级,1例由Ⅳ级恢复至Ⅲ级;1例面神经端端吻合由VI级恢复至IV级。结论颅中窝进路能保留患耳的听力,对于听力损失较少或胆脂瘤较局限的先天性胆脂瘤,颅中窝进路是较合适的进路。     

岩-乳突进路切除颞骨岩部胆脂瘤

目的 评估经岩-乳突进路切除颞骨岩部胆脂瘤的临床疗效。方法 4例岩骨胆脂瘤伴有中耳感染行乳突腔开放术式；2例鼓膜完整行外耳道缝合关闭术式。6例面瘫均行面神经减压术。结果 6例术后随访1．5～6．5年，无一例局部复发胆脂瘤。手术后3～6月面神经功能逐渐恢复，1例面瘫恢复到正常，4例恢复到轻度，另1例恢复到轻中度，仍在随访中。结论 岩骨胆脂瘤的手术进路选择应该根据病变范围和侵袭程度，乳突腔开放术式适于中耳感染的病例，术中有利于面神经全程减压，术后便于术腔清理换药；外耳道关闭术式适于非中耳感染的病例，填塞术腔，缝合外耳道，有利于预防术后感染。     

耳内镜下经外耳道切除上鼓室胆脂瘤35例疗效分析

目的探讨耳内镜下经外耳道入路治疗上鼓室胆脂瘤的可行性、手术方法及疗效。方法回顾分析2014年1月～2017年1月在徐州市中心医院接受耳内镜手术的35例（35耳）中耳上鼓室胆脂瘤患者的临床资料。35例患者中男20例,女15例;年龄22～66岁,平均年龄42.8岁;病程2～20个月,平均10个月。所有患者均在全麻耳内镜下手术,根据胆脂瘤大小决定手术范围。12例行上鼓室重建,10耳听骨链破坏或缺失者,行部分人工听骨重建（partial ossicular replacement prosthesis,PORP）。结果35耳上鼓室胆脂瘤病灶均彻底清除,未出现面瘫及脑脊液漏等并发症。所有患者术后随访1年以上,患者鼓膜愈合良好,移植物形态良好。耳内镜检查或者颞骨薄层CT检查未见胆脂瘤复发,术后听力提高22例（62.8%）,听力无变化10例（28.6%）,听力下降3例（8.6%）,平均气导听阈与气骨导差均有改善,术后0.5、1、2、4 kHz平均气导听阈为（29.234±8.38）dB,与术前的（43.64±8.38）dB比较差异具有统计学意义（P<0.05）;术后0.5、1、2、4 kHz平均气骨导差值为（15.27±6.74）dB,与术前的（28.27±5.94）dB比较差异具有统计学意义（P<0.05）。结论耳内镜下经外耳道上鼓室胆脂瘤切除术是有效的手术方法,复发率低,听力改善明显,与传统显微镜手术相比有优越性。     

以岩尖综合征为首发症状的鼻咽癌1例

患者，女，25岁。因“右颞部疼痛，视物模糊，右侧面部麻木”1个月于2002年5月16日入院。该患者入院前1个月感冒后出现右侧颞部阵发性疼痛，为跳痛，伴右眼视物模糊，右侧面部麻木，曾在当地予以止痛剂、青霉素和灯盏花素等治疗，头痛加重，持续时间延长。脑电图示轻度异常，头颅MRI未见异常。近3个月来患者有口干、脓涕、右     

颞骨岩部胆脂瘤切除术及面神经保护和修复

目的分析总结颞骨岩部胆脂瘤的外科治疗、术中面神经功能的保护及修复方法及疗效。方法回顾性分析解放军总医院2000年1月至2012年12月79例手术治疗的颞骨岩部胆脂瘤病例,按House-Brackmann法对面神经功能进行分级,根据术中探查所见,依据面神经损伤的部位和范围分别采用面神经减压、吻合、耳大神经移植、面神经-舌下神经吻合术等方法进行修复;随诊1年以上,资料齐全的48例患者,根据手术前后面神经功能的分级进行比较,分析治疗效果。结果 79例岩部胆脂瘤患者经过手术切除病灶,术中发现面神经受累部位以迷路段最为多见。面神经损伤修复方法:面神经减压48例(60.76%);面神经端端吻合5例(6.33%);面神经改道吻合3例(3.80%);耳大神经移植修复面神经3例(3.80%);面神经舌下神经吻合10例(12.66%)。剩余10例术中面神经未处理。随访1年以上,资料完整的48例患者预后:面神经减压:29例,术前面神经功能Ⅰ级13例,Ⅱ级1例,Ⅲ级7例,Ⅳ级2例,Ⅴ级4例,Ⅵ级2例;术后Ⅰ级22例,Ⅱ级2例,Ⅲ级1例,Ⅳ级3例,Ⅴ级1例。端端吻合:4例;术前Ⅰ级1例,Ⅴ级3例;术后Ⅱ级1例,Ⅲ级3例。改道吻合:3例;术前Ⅴ级1例,Ⅵ级2例;术后:Ⅲ级2例,Ⅳ级1例。耳大神经移植:2例;术前均为Ⅴ级;术后:Ⅳ级1例,Ⅴ级1例。面神经舌下神经吻合术:7例;术前Ⅴ级4例,Ⅵ级3例;术后:Ⅲ级1例,Ⅳ级4例,Ⅴ级2例。3例术中未处理面神经病例,面神经功能无变化。结论颞骨岩部胆脂瘤术中需仔细保护面神经,发现面神经损伤后应及时修复,依据损伤程度和范围的不同,采取不同的修复方式可以使患者获得较好的预后效果。