骨髓增生异常综合征免疫表型及P-糖蛋白检测

目的 总结骨髓增生异常综合征(MDS)的免疫表型及P-糖蛋白的表达。方法 用流式细胞仪对1999年10月-2002年12月MDS住院患者20例进行免疫表型分型和P．糖蛋白检测。结果 20例中P-糖蛋白阳性表达2例；髓系抗原CD13表达17例，CD33 15例，淋系抗原CD7表达5例；其他抗原CD38表达16例。结论 MDS存在两系或三系病态造血改变。     

免疫表型检测对骨髓增生异常综合征诊断的意义

目的 探讨免疫表型检测对骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及鉴别诊断的价值.方法 采用免疫细胞化学法中的生物素-亲和素桥联碱性磷酸酶酶标法(ABC-AP法)对38例初诊的MDS患者、8例再生障碍性贫血(AA)患者及17例正常对照的骨髓片进行免疫表型检测.结果 CD41阳性的淋巴样小巨核细胞在MDS组中较特异出现,且以RCMD组出现率最高;MDS患者骨髓单个核细胞(MNC)早期髓系抗原CD13、CD33表达升高,而T淋巴系抗原CD3表达下降,其主要表现在RAEB和RCMD组,而RA/RAS组不明显;干/祖细胞抗原CD34在MDS组未见明显增加.结论 酶标淋巴样小巨核及其他免疫表型检测有助于MDS的诊断及鉴别诊断.     

三联检测法对低原始细胞 MDS 与 HA 的鉴别诊断价值

目的探讨骨髓细胞形态、细胞化学染色及骨髓活检切片三联检测法对低原始细胞骨髓增生异常综合征与溶血性贫血的鉴别诊断价值。方法将2015年1月～2018年1月我院接诊的77例确诊为骨髓髓系原始细胞5%的MDS患者纳入本研究,作为MDS组。选取溶血性贫血(HA)患者50例作为HA组。进行骨髓细胞形态、细胞化学染色、骨髓活检细胞化学染色检测。观察核型异常及分子生物学异常检测结果、骨髓原始细胞计数、红系比例、粒系病态造血、红系病态造血、巨核系病态造血情况、内铁阳性水平、铁颗粒数、环铁粒幼红细胞阳性率、骨髓活检切片检测结果,并对结果进行联合分析。结果 MDS组核型异常、分子生物学异常检出率高于HA组(P0.05);MDS组、HA组骨髓原始细胞计数、红系比例对比,P0.05;MDS组、HA组粒系病态造血、红系病态造血异常检出率对比,P0.05;MDS组巨核系病态造血异常检出率高于HA组(P0.05)。MDS组、HA组内铁阳性水平、铁颗粒数对比,P0.05。MDS组环铁粒幼红细胞阳性检出率高于HA组(χ～2=19.659,P0.05)。MDS组幼稚前体细胞异常定位(abnormal localization of immature precursors,ALIP)、巨核病态造血检出率高于HA组(P0.05)。联合检测检出率为89.61%。结论骨髓细胞形态、细胞化学染色及骨髓活检切片三联检测法能够提高低原始细胞骨髓增生异常综合征检出率,辅助临床诊治。     

新药研究与开发

FDA授予勃林格殷格翰公司治疗骨髓增生异常综合征的单克隆抗体BI 836858罕见病药设计资格 FDA授予勃林格殷格翰公司治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的单克隆抗体BI 836858罕见病药设计资格,即年发病<20万例的疾患.MDS患者骨髓细胞异常增生,产生无效的血细胞.MDS能逐渐发展成急性髓样白血病(AML),美国国家癌症研究所资料显示每年新诊断MDS者约为1.5万名.临床前研究显示单克隆抗体BI 836858对罕见病骨髓增生异常综合征有治疗潜力.     

骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病患者骨髓间充质干细胞的生物学特性

目的 研究骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)患者的骨髓间充质干细胞(MSC)的生物学特性.方法 获取7例MDS和21例AML患者的骨髓标本,以6例正常成人的MSC为对照组.体外分离、培养和扩增MSC,显微镜观察MSC的形态和生长特性,免疫细胞化学染色和流式细胞计数进行表型鉴定,RT-PCR法检测MS...     

骨髓增生异常综合征患者骨髓造血细胞分化抗原表达及其意义

目的 了解骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓成熟粒系和红系细胞分化抗原表达特点并分析其与IPSS、WPSS评分的相关性.方法 采用流式细胞术检测34例(12例低危、22例高危)MDS患者及31名正常骨髓粒系CD11b、CD13、CD16、HLA-DR以及红系CD71和血型糖蛋白A(GlyA)抗原的序贯表达比例和模式.结果 选择CD13/CD11b、CD13/CD16及CD11b/CD16组合来分析粒细胞分化抗原表达模式,对照组骨髓粒系细胞组合模式分别为"对钩"、"镰刀"或"反7"状,MDS患者骨髓粒系细胞发育分化中的抗原表达模式出现不同程度的改变.高危组CD11b-/CD11b+比值(0.39±0.34)明显高于低危组(0.10±0.09)和对照组(0.07±0.05)(P<0.01);高危组CD16-/CD16+比值(1.33±0.77)明显高于对照组(0.39 ±0.31)(P<0.05);低危和高危组骨髓粒细胞CD13的平均荧光强度(MFI)高于对照组,侧向角散射光信号(SSC)的MFI低于对照组,但差异无统计学意义.高危组CD11b-HLA-DR+3.88%±3.07%、CD11b-HLA-DR-16.23%±15.59%、CD16-HLA-DR-41.12%±24.53%、CD11b+CD16-33.53%±17.26%及CD13+CD16-44.51%±21.99%细胞占粒细胞比例明显高于低危组和对照组(P<0.05),其他组间比较差异无统计学意义.应用CD71和GlyA的组合来分析红系细胞的分化,对照组两种抗原的组合模式均为双阳性表达,部分MDS患者可见CD71和GlyA表达不同步现象.低危组和高危组CD71+和GIyA+双阳性细胞分别占CD45-细胞和GIyA+细胞的比例均显著低于对照组.MDS患者粒、红系抗原表达的比例和模式异常数目与IPSS积分(r=0.690,P=0.000)、WPSS积分(r=0.651,P=0.000)均呈正相关.结论 MDS患者造血细胞分化抗原表达异常,异常程度与预后相关.这提示分化抗原检测可能有助于MDS患者的诊断和预后判断.     

免疫表型及非髓系分化抗原表达分析： 对急性髓细胞白血病的诊断和预后判定有应用价值

目的 探讨急性髓细胞白血病（AML）免疫表型和非髓系分化抗原表达特征及其临床应用价值。方法 采用 BDFACSCalibur流式细胞仪对109例AML患者进行免疫表型检测,分析AML免疫表型、非髓系分化抗原表达的特点及与预后疗效完全缓解（CR）率的关系。结果 免疫表型显示AML细胞髓系分化抗原阳性率由高到低依次为CD13、CD117、CD33、MPO、CD15,其中CD117、CD13、CD33、MPO阳性率差异无统计学意义（P>0.05）,并且均高于CD15阳性率（P<0.05）;AML细胞非髓系分化抗原CD9、CD200、CD56、CD7阳性率依次降低,均高于CD25、CD19、CD2、CD10、CD4、CyCD79a、CyCD3阳性率（P<0.05）;109例AML中CD7、CD34、CD56、CD25呈阳性的患者CR率均低于阴性患者（P<0.05）;MPO、CD19呈阳性的患者CR率均高于阴性患者（P<0.05）;伴AML1-ETO阳性表达的15例AML-M2b患者中CD56阳性组1疗程CR率低于CD56阴性组,CD56阳性组1年内复发率高于CD56阴性组（P<0.05）。结论 免疫表型和非髓系分化抗原表达分析对AML的诊断及预后判定有重要临床意义,是AML诊疗的主要依据之一。     

骨髓增生异常综合征117例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓细胞增生紊乱,可发展为急性白血病(AL)的恶性克隆性造血干细胞病[1].分类学上处于急性髓性白血病(AML)的边缘,并具有转化为AML的倾向.至今,MDS的早期诊断仍比较困难,主要依赖周围血表现一系、二系或三系血细胞的减少及骨髓三系中至少有两系呈病态造血,结合骨髓活检见幼稚前期细胞异常定位(ALIP)、幼红细胞岛、小圆巨核细胞等病理特点作出诊断.且疗效及预后均不尽人意.本文分析我院及通医附院1994～2002年收治的成人MDS117例,对其诊断标准、分型、治疗及预后进行探讨.……     

骨髓增生异常综合征的预后因素

骨髓增生异常综合征(MDS)是一个不精确的定义。血液学失调可先于急性髓细胞白血病(AML)。MDS的特征是通常在外周血里有一系或几系血细胞减少,而骨髓涂片经常有突出成熟畴形的异常细胞增高,很象AML。结果,MDS在多能干细胞水平上转化为瘤细胞。MDS主要侵袭老年人。最近,随着对多种恶性疾病单独地用细胞毒     

儿童急性髓系白血病髓外复发子宫髓系肉瘤一例

髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)是由原始粒细胞或不成熟的髓细胞,在髓外增生和浸润所形成的肿瘤性包块,其可单独出现,也可与恶性血液疾病伴随,如急性髓系白血病(AML)、慢性髓细胞性白血病(CML)急变期、骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性疾病等,其中以AML最常见,体现为AML的髓外表现。累及子宫的MS在儿童极为罕见,本院收治1例,现报道如下。1病例资料