SAPHO综合征1例

患者男性,21岁.因面部皮疹半年,前胸、腰骶部疼痛2周于2003年11月入院.患者半年前无诱因面部出现数个痤疮样皮疹,后逐渐增多并融合成片,经皮肤科诊为"暴发性痤疮".行多种药物(具体不详)治疗无好转.入院前2周左侧胸痛,服芬必得0.3 g,2次/d,3 d～4 d后疼痛好转.后出现发热,体温37℃～38.2℃.查血常规:WBC 12.8×109/L,PLT 348×109/L;尿常规示:WBC 20～30个/HP.予可乐必妥0.1 g,2次/d口服,服药4 d后复查血常规:WBC 12.1×109/L,PLT 372×109/L;尿常规无异常,停可乐必妥.     

第47例——发热、咳嗽、痰血及气急

患者女,48岁,护士,于1984年4月10日受凉后出现畏寒、高热,达39℃,伴咳嗽、痰血、乏力、盗汗、体重减轻,时有右侧胸痛。一个半月后症状加重,并出现面部浮肿,胸闷,气急,不能平卧。胸片示右上肺片状模糊阴影及右肺门影增大。用青霉素和庆大霉素静滴28d热退,痰血消失,肺部异常阴影明显缩小,但气急无改善。起病后3个月发现右侧胸腔积液。经痰和胸水检验、纤维支气管镜检查未能确诊。试验性抗结核治疗无效。于7月23日转入我院。既往有阵发性心动过速史。否认结核病史。     

大剂量静注蓉生丙种球蛋白抢救格林—巴利脑干型1例

患者 ,女 ,2 8岁。因双下肢乏力、麻木、胸闷 4天入院 ,入院前 8天曾出现全身荨麻疹。入院当晚出现呼吸困难 ,构音障碍 ,双上肢乏力、麻木。查体 :BP14/10 k Pa,神清 ,双瞳孔等大等圆 ,光反射灵敏 ,眼球活动正常 ,压眶反射存在 ,右侧面部痛觉较左侧迟钝 ,咽反射消失 ,不能张口及咧齿 ,四肢肌力 0级 ,肌张力低 ,腱反射右侧消失 ,左侧弱 ,躯干、四肢痛觉消失。病理征(- )。辅助检查 :脑脊液常规 :清亮、蛋白阳性、细胞数3个 /mm3;生化 :蛋白 0 .9g/L,糖 4 .2 4 mmol/L、氯化物 132 mmol/L、电解质 Na ,134 mmol/L,K 4 0 mmol/L,Cl-10 8m…     

Khippel—Trenaunary—Weber综合征一例报告

患者女性,20岁。出生时母亲见左侧面部有红斑,随年龄增大红斑增多,4岁时己遍及全身。同时发现面部、右肩部、右下肢有色素斑。右侧肢体亦较左侧长而粗,但活动正常。遇冷时四肢远端皮肤青紫、发凉,夏天则潮红,多汗。其它无明显不适,家族中无类似疾病。父母非近亲结婚。体检:体温左腋下为36℃,右侧为37℃,血压左上肢为18.4/11.7kPa,右上肢为19.7/12.0kPa。发育正常,营养中等,智力正常。心、肺正常。肝、脾不肿大。皮肤科情况,右侧半身较左侧肥大,测量右下肢髌骨上15cm的周长较左侧长6cm,髂骨下10处较左侧长3cm。右上肢较左上肢长2.5cm,右下肢较左下肢长4cm。全身可见大片状暗红色斑,边缘不整齐,压之易退     

婴儿原发性血小板增多症1例报告

<正>男婴,11月,4天前无诱因,两颊部及臀部出现大片状暗红色、境界不清、压之不褪色之皮疹,无瘙痒,不发热。查体,心肺(一),肝肋下2cm,脾肋下1cm,既往体健,父母健在。血常规WBC12.3×10~9/L,RBC3.67×10~(12)/L,Plt1.049～0.87×10~(12)/L.骨髓涂片:巨核细胞2.2cm×2cm中发现幼稚22只,过渡28只,成熟33只,裸核3只。血小板呈簇状～大片状分布,巨核细胞形态稍扩大。经予抗生素、复方丹参、潘生丁等治疗20余天,皮疹消失,1月后查血小板0.917×10~(12)/L     

非酮症高血糖性偏身舞蹈病合并对侧大脑中动脉狭窄1例

患者,女,75岁,主因左侧面部、肢体不自主动作1个月余入院。患者于2010年11月24日无明显诱因出现左侧面部不自主张口、撅嘴、挤眉伴左侧肢体手足舞动,当地医院查随机血糖32.8 mmol/L,HbA_1c16.83%,住院治疗后严格控制血糖,不自主运动缓解不明显,遂于12月23日入住我院神经内科。患者2型糖尿病史8年,未坚持降糖治疗,血糖控制差。入院查体见左侧面部、肢体不自主运动,余无明显阳性体征。11月29日及12月9日的外院头颅CT片均见右侧豆状核高密度影。入院后查血糖6.9 mmol/L,HbA_1c9.4%,血酮体0.19 mmol/L,尿酮体（-）,血尿便常规、肝肾功能、电解质、凝血、甲状腺功能、自身免疫、体液免疫、血清铜、尿铜等均无异常。12月29日行头颅磁共振检查见右侧豆状核T1WI信号明显增高,T2WI、FLAIR呈稍低信号,未见水肿及占位效应（图1）。颅脑MRA示     

高原红细胞增多症致脑梗塞1例报告

<正> 患男,28岁,主因右侧肢体活动不灵伴口角向左侧歪斜1月入我科。患者于1月前无诱因出现右侧肢体活动不灵,以右上肢为重,并伴有口角向左侧歪斜,言语不清等症状,在当地医院查红细胞总数为6.80×10~(12)/L,Hb210g/L,并按“脑血栓形成”予低分子右旋糖酐、烟酸、阿斯匹林、潘生丁等药治疗半月后,患者症状好转,但仍有右侧肢体活动不灵,口角歪斜,即入我院进一步诊治。既往有高原生活史10年。 入院时查体:血压15.0/10.0kPa,神志清楚,语言流利,肝脾无肿大,右侧中枢性面、舌     

颞叶癫痫患者双侧钩束的弥散张量成像研究

目的应用磁共振弥散张量成像（DTI）来研究颞叶癫痫（TLE）患者双侧钩束结构的完整性和连续性,探讨颞叶癫痫患者钩
束结构损害对执行控制功能的影响。方法对收录2007年1月~2011年07月在我院门诊或住院的TLE患者30例（左侧14例,右
侧16例）和15例健康对照组进行全脑DTI扫描,测量其双侧钩束的各项异性分数（FA）值及纤维束的平均长度,对两组数据进行
统计学分析。结果15例正常对照组中左侧钩束FA值较右侧钩束FA值高（P<0.01）;左侧TLE患者较正常对照组左侧钩束的
FA值低（P<0.01）,右侧钩束的FA值与正常组右侧钩束比较差异无统计学意义（P>0.05）;右侧TLE中左侧钩束的FA值较正常
组左侧钩束FA值低,二者比较差异有统计学意义（P<0.01）,右侧钩束FA值降低,与正常组右侧钩束比较差异有统计学意义（P<
0.05）;左侧和右侧TLE患者同组间两侧钩束FA值比较差异无统计学意义;正常组和两组患者组内的纤维束平均长度比较及两
组患者分别与正常组比较差异均无统计学意义。结论正常人的左侧钩束较右侧钩束的FA值高;无论是左侧还是右侧的TLE,
钩束FA值左侧优势不存在,并均出现左侧钩束FA值降低,揭示了TLE患者左侧钩束白质微结构的病理改变明显,有助于寻找
TLE患者执行控制功能损害的可能的原因。
     

脾切除术治疗系统性红斑狼疮并巨脾、特发性门静脉高压、全血细胞减少1例

患者女,32岁。以＂面部红斑6年,发现脾大4年,三系减少1年余＂于2009年12月3日入院。患者6年前出现面部片状红斑,双手出现红色苔藓样皮疹,伴疼痛,无关节疼痛肿胀,有脱发,无发热,无乏力,查血WBC 2.3×109/L,未予     

第199例反复发热-生殖器溃疡-左侧肢体无力-脑、脊髓多发病变

病历摘要 患者男,29岁,因"反复发热5个月,左侧口角歪斜、肢体无力2个月余"于2008年10月20日入院.患者2008年5月开始反复发热,多在38.0 ℃左右;自服"对乙酰氨基酚"后可退热.当地胸部X线、血常规未见明显异常.患者于2008年7月上旬先后出现腹部以上左侧半身及面部麻木,右侧肢体感觉异常,口角向右歪斜.头颅CT示"右侧基底节区片状低密度影".     

疑难病例析评 第95 例皮疹—发热—肝损害—急性肾衰竭

病历摘要患者男,16岁,因间断皮疹、发热1个月,无尿3d入院。患者1个月前因治疗“疥疮”服用罗红霉素0.25g后24h内出现头颈部及双臂皮疹,瘙痒,压之退色,渐扩散到全身。28d前出现发热,体温不详,当地诊断为上呼吸道感染,给予丁胺卡那霉素及阿莫西林等治疗,体温逐渐升高至38.6℃,原有皮疹面积扩大并出现巩膜黄染。血丙氨酸氨基转移酶(ALT)121IU/L、天冬氨酸氨基转移酶(AST)63IU/L、总胆红素35.4μmol/L、直接胆红素9.4μmol/L,肾功能正常,考虑为“麻疹合并肝损害”,给予青霉素、泰能、丙种球蛋白、利巴韦林、解热镇痛药,甲泼尼龙等药物治疗…     

面偏侧萎缩综合征2例

1　病例介绍例 1,女性 ,41岁。左侧面部萎缩 8年 ,头痛 2个月来诊。8年前左侧下唇开始萎缩 ,然后逐渐发展到面颊部、头顶皮肤。左侧下唇面颊部皮肤色深 ,头顶部呈沟状、簇状秃发 ,顶部有白斑 ,近两月出现左侧头面部疼痛 ,不剧烈。查体 :双眼球向两侧分离斜视 ,活动不受限。左侧瞳孔小于右侧瞳孔。头部ＣＴ正常 ,胸部、颅骨Ｘ片正常。例 2 ,男性 ,15岁。左侧面部萎缩 10年。该患者 5岁时出现下颌左侧皮肤萎缩 ,缓慢发展至整个左侧面部萎缩。查体 :发育正常 ,左侧额部、面部及下颌部的皮肤及皮下层变薄 ,骨骼无改变 ,咬肌无异常 ,头顶部正常。…     

环丙氟哌酸致荨麻疹和喉头水肿1例

患者女,29岁,入院前7天病人出现咽痛、咳嗽,咯白色泡沫样痰。3天前咽痛缓解,但咳嗽加剧,有黄色粘稠痰,并感右胸痛。入院当日发热,胸透发现右肺下部心膈角有少量片状阴影,经检查诊断为右下肺炎伴胸膜炎。治疗用环丙氟哌酸0.4g日二次口服及棕色合剂对症治疗。初次用环丙氟哌酸后约5小时,患者出现面部浮肿,且面部、颈部及躯干四肢出现大小不等的荨麻疹,剧痒,伴声音嘶哑,咽部瘙痒,胸闷及轻度窒息感。考虑为环丙氟哌酸所致皮疹及喉头水肿,故停用该药。立即肌注异丙嗪25mg及静脉滴注氢化可的松100mg,经处理后,以上症状逐渐减轻,12小时后皮疹明显消退,喉头水肿症状消失;48小时后,皮疹完全消退。停用环丙氟哌酸后改用红霉素抗感     

肺嗜酸性肉芽肿2例

1病例报告例1男,39岁,以左季肋部隐痛半年为主诉于2003年6月28日入院。患者半年前因左季肋部隐痛摄胸片发现左侧胸腔积液伴左肺上部片状阴影,抽胸水为渗出液,诊断为结核性胸膜炎,抗结核治疗3个月后出现右胸腔及腹腔少量积液,半年后胸水和肺内阴影仍不消失,为明确诊断来我院。患者发病时无发热、盗汗及体重下降。查体:左下肺语颤减弱,叩诊实音,呼吸音消失。辅助检查:胸片及肺CT均示双侧胸腔少量积液,左肺上叶靠后外侧胸壁处有淡片状阴影;超声示双侧胸腔少量积液,左侧有分隔。实验室检查:血WBC7.16×109/L,Sg0.60、L0.35、E0.03;嗜酸性粒…     

彩色多普勒超声在诊断输卵管结扎术后盆腔静脉瘀血症中的意义

目的探讨输卵管结扎术后盆腔静脉瘀血症患者的子宫动脉血流变化。方法应用彩色多普勒超声技术对20例女性输卵管结扎术后盆腔静脉瘀血症患者及30例正常妇女进行阻力指数(resistanceindex,RI)检测。结果发现盆腔静脉瘀血患者子宫动脉旁出现多数点状片状彩色血流,RI加大,左侧=0.89±0.16,右侧=0.92±0.07。而正常妇女左侧RI=0.69±0.12,右侧RI=0.70±0.15。统计学有显著性差异P<0.05。结论彩色多普勒超声技术对盆腔静脉瘀血症患者为一种简便、易行、无创性诊断方法     

以反复脑梗死为主要表现的真性红细胞增多症1例

1　患者 ,女 ,6 4岁。因左侧肢体无力 2个月 ,在当地行颅脑ＣＴ检查示“右基底区脑梗死” ,予以“甘露醇、丹参”治疗无好转 ,转入我院。于 2年前曾患脑梗塞 ,经治疗痊愈。既往无糖尿病、高血压史。查体 :ＢＰ17/ 11ｋｐａ,全身皮肤干燥、脱屑。左侧躯干及上肢可见斑片状瘀斑 ,色暗红 ,面部及双手掌皮肤暗红 ,右侧颈静脉怒张。心肺正常。肝肋下 2ｃｍ ,脾肋下 10ｃｍ ,质韧。左侧鼻唇沟变浅 ,伸舌偏左。左上下肢肌力均 0级 ,肌张力低 ,左侧巴彬氏征阳性。血常规 :白细胞 2 4.7× 10 9/Ｌ ,红细胞 6 .76× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 197ｇ/Ｌ ,血…     

脱屑性红皮病1例

<正> 患者,男,40天,因全身脱屑性红色皮疹10天,于1990年2月24日住院。患儿于入院前10天无诱因首先自会阴部出现红色皮疹,1天后,躯干、四肢及头面部相继出现,并很快融合成片。无哭闹不安,无发热及腹泻,食欲正常,母乳喂养,未添加辅食,无药物接触史。查体:体温36.4℃,囱门平坦,全身皮肤发红,有白色细薄干性鳞屑,头皮及眉毛处有黄色油腻鳞屑堆积。心、肺正常,肝、脾无肿大,神经系统正常。实验室检查:血红蛋白135g/L,白细胞19×10~9/L,中性0.76,淋巴0.22,嗜酸0.02。尿常规正常,大便常规正常。诊断:脱屑性红皮病。入院后继续用母乳喂     

以奇痒为主要表现的癫痫1例

患女,12岁,因左侧面部奇痒、抽搐3d于1997年3月12日入院,3d前受惊吓后突发左侧面部奇痒,难以忍受。同时出现左侧面肌抽动,间隔30～60秒抽动一次,抽动为极力闭目动作,不能自控,伴大量粘液从左侧鼻孔流出,右侧面部正常。每次抽动连续发作十几次至数十次不等,每日发作     

妊娠晚期荨麻疹性发疹二例

妊娠晚期荨麻疹性发疹是一种姙娠期特有的皮肤病,国内很少报告,现将我们近期遇到的二例报告如下。例1,37岁,第一胎妊娠,于孕后8月双下肢出现大片状红斑,不痛不痒,无高血压及浮肿史。血尿检查正常。皮疹检查:双侧臀部及双下肢有大片状弥漫性、水肿性、暗红色斑丘疹,部分皮疹呈环状,边缘清楚,略高出皮面,扪皮温正常,压褪色。未给任何治疗,病员足月妊娠后,行剖腹产术,术后次日,双下肢皮疹颜色变淡,以后逐渐消退,一周后皮疹退尽不留任何痕迹。     

Sturge-Weber氏综合征(附4例报告)

Sturge-weber氏综合征(脑三叉神经血管瘤病)临床少见,国内报道不多。现将4例介绍如下: [例1]男、7岁,生后发现右侧面部及眼外侧有片状皮肤血管痣,4个月时出现左侧肢体发作性抽搐,症状渐见加重,智力低下,左下肢活动差。CT