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相似文献
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1.
骨髓增生异常综合征(MDS) 是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常(或称病态造血)和无效造血,并可伴原始细胞增多.这些能够反映MDS疾病本质和特征\[包括单克隆性、造血功能衰竭、发育异常、急性髓系白血病(AML)转化等\]的指标构成了MDS 的诊断和分型标准.  相似文献   

2.
1.骨髓增生异常综合征的含义骨髓增生异常综合征(简称MDS)是造血干细胞克隆性疾病。其血液特点是周围血表现为一系或二系血细胞减少,骨髓象表现为增生象,二系或三系造血细胞呈病态造血(细胞发育异常或有缺陷),有的最终进展为急性白血病。MDS目前包含白血病前期(造血组织增生异常症)、早期白血病、冒烟型白血病(隐袭型白血病)、低增生性白血病、骨髓异常综合征等。  相似文献   

3.
王凯玲 《实用医学杂志》1996,12(11):728-729
骨髓增生异常综合征30例分析武汉市第二医院(430014)王凯玲骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血于细胞的恶性克隆性疾病。为骨髓病态造血而致骨髓红系、粒系、巨核系(其中一系或两系或三系)增生异常。这种增生是介于正常增生和白血病异常增生两者之间...  相似文献   

4.
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组克隆性造血干/祖细胞疾病,其主要临床特征是病态造血及无效造血、难治性血细胞质/量异常,以及高风险向急性白血病转化。本文通过对这一领域的相关研究进展进行综述,表明MDS存在造血细胞分化异常,与血细胞生成有关的细胞和分子因素与MDS的发病机制相关,这些因素可以影响细胞周期相关基因、转录因子、抗凋亡基因及抑癌基因等,结果导致造血细胞凋亡和增殖过程的失衡、细胞周期失控、DNA修复受损、造血微环境和免疫应答改变等。证实了MDS患者存在骨髓造血细胞增殖和分化异常,患者表现为骨髓一系或多系"无效造血"。  相似文献   

5.
<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组发生在造血干细胞水平上的克隆性疾病,表现为外周血细胞一系或多系减少,骨髓病态造血、无效造血,且具有向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)转化的高风险。MDS疾病异质性大,对患者作出准确诊断和分型至  相似文献   

6.
正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)的主要病理生理本质是:(1)其是起源于造血干细胞的克隆性疾病;(2)出现粒系、红系和巨核细胞系的一系或多系发育异常;(3)表现为无效造血,外周血可见一系或多系的血细胞计数减少。因此,MDS的诊断要抓住3个关键词,即(1)血细胞计数减少;(2)发育异常(从广义的细胞形态学分析及流式细胞术免疫表型分析等方法确证细胞发育异常的表现);(3)克隆性造血(应用细胞遗传学和分子生物学方法寻找克隆性证据)。  相似文献   

7.
WHO(2008)骨髓增生异常综合征诊断标准   总被引:6,自引:0,他引:6  
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多.临床和血液学特征是外周血细胞一系或多系减少,骨髓有核细胞常增多且形态异常,可伴有原始细胞增多,转化为急性髓系白血病的危险性明显增高[1-3].  相似文献   

8.
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性的、造血干/祖细胞克隆性疾病,其主要特点为病态造血及无效造血,临床表现为慢性进行性贫血,有时合并感染、发热及出血.血象多表现为全血细胞减少,至少一系或二系减低,且部分患者可出现仅有白细胞和(或)血小板减少而不贫血.  相似文献   

9.
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic symdrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性髓系恶性肿瘤,其特征是外周血细胞计数减少、髓系细胞一系或多系发育异常及无效造血,患者演变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的风险增高。  相似文献   

10.
骨髓增生异常综合症(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多。临床和血液学特征是外周血细胞一系或多系减少,骨髓有核细胞常增多且形态异常,可伴有原始细胞增多,转化为急性髓系白血病的危险性明显增高。  相似文献   

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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性的、造血干,祖细胞克隆性疾病。其主要特点为病态造血及无效造血,临床表现为慢性进行性贫血,有时合并感染、发热及出血。血象多表现为全血细胞减少,至少一系或二系减低,且部分患者可出现仅有白细胞和(或)血小板减少而不贫血。  相似文献   

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<正> 骨髓增生异常综合症(MyelodysplasticSyndrome MDS),是骨髓造血干细胞疾病,骨髓造血细胞在质和量上发育异常,导致病态造血,而周围血表现为一系、二系或全血细胞减少为特点的一组恶性克隆性疾病。1982年FAB提出分型标准以来已受到血  相似文献   

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浦权 《新医学》1998,29(8):437-438
进修医生请问老师,何谓病态造血?教授骨髓增生异常综合征(MDS)是以全潜能干细胞水平上的恶变所致克隆扩张而引起的三系血细胞病态造血为主要特征,病态造血是MDS诊断问题的核心。它是指红系、粒系和巨核系细胞数量与形态的异常,主要与无效造血有关,它意味着髓...  相似文献   

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林凤茹  张敬宇  王艳 《临床荟萃》2011,26(6):528-532
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是血细胞一系或多系减少,不同阶段的血细胞出现发育异常、病态造血,凋亡增加以及演变为急性髓系白血病(AML)的风险增加[1-4]。迄今为止MDS还没有统一的特异治疗方案。在给  相似文献   

15.
骨髓增生异常综合征与巨幼细胞性贫血临床特征的比较   总被引:1,自引:0,他引:1  
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于造血千细胞的克隆性疾病,临床表现为血细胞一系或多系减少而致贫血、感染或出血。MDS的诊断依据是病态造血现象,但病态造血又非MDS所特有,故在诊断MDS时,要进一步排除可能有病态造血的其他疾病,特别是巨幼细胞性贫血(MA),可表现为贫血、出血和感染,外周血全血细胞减少,且两者骨髓粒系、红系及巨核三系统细胞形态均有不同程度的类似病理表现,在诊断上易混淆。为此,将1996-2002年本院按标准诊断为MDS23例与MA27例进行比较,现报告如下。  相似文献   

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正骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性疾病,起源于造血干细胞,以病态造血、高风险向急性白血病转化为特征,表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。任何年龄男、女均可发病,约80%患者大于60岁[1,2]。目前国际预后评分系统将复杂核型(≥3个)和7号染色体异常归为不良预后核  相似文献   

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骨髓增生异常综合征(myelodyspastic syndrom,MDS)是一组异质性、克隆性造血干细胞疾病,其主要特征是骨髓中原始细胞增多伴一系或多系发育异常(病态造血)并具有高风险向急性白血病转化的风险。目前仍认为是不可治愈的。由于MDS的异质性,  相似文献   

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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syn-drome,MDS)是获得性造血干细胞克隆性恶性疾病。诊断主要依靠血液学检查。异常表现为:①难治性≥1系血细胞减少;②骨髓增生异常活跃;③≥1系血细胞病态造血现象;④外周血和骨髓原始细胞<5%或>5%但<20%;⑤排除引起病态造血现象的其他疾病。有时血液学形态变化不明显,需借助其他手段帮助诊断,如细胞遗传学和分子遗传学检查。细胞遗传学变化多有相应基因突变或融合已众  相似文献   

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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome MDS)是一组高度异质性、获得性造血干/组细胞克隆性疾病,以骨髓病态造血和高风险向急性白血病转化为特点,表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。MDS发病机制复杂,至今尚未完全阐明。研究表明,儿童MDS与成人MDS有很大不同,本文对近年来儿童MDS的临床诊治进展做一简要综述。  相似文献   

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骨髓增生异常综合症(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多.临床和血液学特征是外周血细胞一系或多系减少,骨髓有核细胞常增多且形态异常,可伴有原始细胞增多,转化为急性髓系白血病的危险性明显增高[1-4].本研究通过对本院68例MDS病例进行了国际预后积分系统分组和有关临床资料分析,旨在探讨MDS的国际预后积分系统与生存期的相互关系.  相似文献   

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