Evans综合征17例临床分析

目的:探讨成人Evans综合征的临床特征、诊断及治疗。方法:对17例成人Evans综合征患者进行回顾性分析。结果:所有患者均接受激素加或不加静脉丙种免疫球蛋白作为初始治疗,13例患者治疗后达完全缓解(CR)和部分缓解(PR);4例对激素耐药,随后给予免疫抑制剂治疗,2例患者获得CR和PR。结论:Evans综合征病情反复,综合治疗可以提高Evans综合征的疗效。     

Evans综合征20例临床分析

Evans综合征占温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的10％～20％,主要表现为血小板减少,在临床上不多见。现将本院10年来诊治的20例Evans综合征的临床特点、治疗效果进行分析,报道如下。     

Evans综合征26例临床分析

回顾性分析我院1993年1月至2004年12月诊治的26例Evans综合征患者的临床资料。其中女24例，男2例；病因未明确者17例，继发性9例，其中继发于系统性红斑狼疮7例，均为女性。26例均给予糖皮质激素为主的治疗方案（泼尼松＋达那唑）治疗。结果显示，完全缓解14例，部分缓解10例，总有效率92．3％。18例随访1年，复发13例。上述治疗无效或复发者中7例继加用环孢素治疗，完全缓解6例，部分缓解1例；再随访1年，未见复发。     

小儿自身免疫性溶血性贫血36例临床分析

对自身免疫性溶血性贫血(AIHA)36例进行分析,结果多数起病急骤(24例);发病诱因为呼吸道感染者多(18例);临床表现主要为苍白、黄疸、尿深黄、肝脾肿大;外周血象示血红蛋白降低,网织红细胞升高;骨髓象示有核细胞增生明显活跃31例,红系以中、晚幼红居多,可见巨幼样变及分裂象,粒红比例倒置。胆红素增高32例,以间接胆红素为主;Coomb试验阳性率为56.23％,其中以温型抗体者多见,激素治疗见效快。温冷双抗体者治疗效果差,病程迁延,易复发。Coomb试验是否阳性与临床病情、预后、年龄无关。本组病例曾动态观察1例患儿Coomb试验,入院时滴度为2068,6个月时为512,18个月时为256,24个月时为128,但无任何临床表现,血红蛋白及网织红细胞均在正常范围,提示AI-HA易复发原因可能与抗体消失慢有关。本组有4例患儿激素治疗不满2周,Hb<90g/L,网织红细胞>0.05,提示近期效果与激素治疗时间长短有关。输洗涤红细胞者贫血纠正快,输全血者效果慢,单用激素治疗无效者可加用丙种球蛋白,能取得满意的效果,防治感染是预防复发的关键。     

1例伴溶血性贫血的抗磷脂综合征病例分析及文献复习

临床上伴溶血性贫血的抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome, APS）的病例较为少见,笔者通过对1例临床病例的回顾及文献复习,并进行了三个月的跟踪随访,最终患者被明确诊断为获得性血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）合并APS。本文重点明确了这一类疾病的诊治要点及相关鉴别性实验室检查。当临床表现为血小板减少伴溶血性贫血的这类疾病时可通过对病史的回顾,结合外周血细胞形态学及相关实验室检查等结果进行鉴别,以获得系统完整的诊断,避免漏诊。     

溶血尿毒综合征1例

溶血尿毒综合征(HUS),是以微血管溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全为临床特点的综合征,临床少见,现报告1例。患儿,男,6岁。主因发热伴面色进行性苍白、全身出血点、尿少5天入院。7天前患儿咽痛,干咳,曾服用复方新诺明2天(总量1g)。查体:T38.8℃,P120,R20,Bp14.7/9.3kPa,精神萎靡,贫血貌,全身散在针帽大小出血点,眼睑浮肿,巩膜黄染,心肺阴性,肝肋下2cm,脾刚触及。实验室检查:Hb70g/L,RBC2.54×10~(12)/L,WBC10.0x10~9/L,N80％L20％,血小板80     

儿童Kasabach-Merritt综合征10例临床分析

目的探讨儿童Kasabach Merritt综合征的临床表现特点以及诊断和治疗方法。方法收集苏大附儿院1例和全国其他地区9例有详细资料的Kasabach-Merritt综合征患儿,对其发病情况,临床表现,实验室检查,治疗及其预后进行综合分析。结果Kasabach Merritt综合征多生后或生后不久即发病,血管瘤进行性长大伴有明显的出血倾向,血管瘤位于体表者容易诊断,生长在内脏和腹膜后者确诊困难。现在常采用药物和外科治疗。结论本病临床罕见,争取早诊断,早治疗,治疗方法应根据肿瘤大小、部位确定合适的治疗方法。     

小儿溶血尿毒综合征28例临床分析

溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是以微血管溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭为临床特征的综合征，起病急、病情重、病死率高的疾病，是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一。为了进一步提高对本病的认识，尽早准确诊断及治疗，降低死亡率，现对1996年3月至2007年1月我院收治的28例HUS患者进行临床回顾性分析，现报道如下。     

小儿自身免疫性溶血性贫血17例临床分析

目的分析与总结自身免疫性溶血性贫血（MHA）的临床特征及治疗效果,探讨小儿自身免疫性溶血性贫血的病因及治疗。方法对1995年1月至2006年1月四川省妇女儿童医院和四川省人民医院儿科住院17例MHA患儿的临床资料进行回顾分析。结果17例MHA中直接抗人球蛋白试验（coombs试验）阳性16例,合并间接抗人球蛋白试验阳性7例,阳性率94．1％,其中温抗体型15例,冷抗体型1例;1例coombs试验阴性。临床表现主要为面色苍白、发热、黄疸、尿色加深。原发性者与继发性者相比治愈及好转率无明显差异。结论肾上腺皮质激素仍为治疗的首选药物。在单用激素治疗效果欠佳时,加用丙种球蛋白及丹那唑治疗可缩短病程,减轻激素不良反应;对于患儿尽量不予输血,需要输血时应严格配血;原发病的治疗也是提高疗效的关键。     

溶血性尿毒症综合症误诊1例分析

<正> 1 一般资料 溶血性尿毒症综合症,简称HUS,是临床上比较少见的一种急症,好发于婴幼儿或孕妇,病情复杂,死亡率较高,极易误诊。现将笔者遇到的1例报告如下。 病人为女性,现年29岁,10d前在我院行人工流产术,术后3d突然出现高热、寒战、腹痛,体温最高达39.5℃,给予抗     

牵引辅助下充气复位器复位联合康复训练治疗稳定型胸腰椎压缩性骨折的疗效观察

目的探讨牵引下行充气复位器复位联合康复训练治疗稳定型胸腰椎压缩性骨折的疗效。方法将210例患者分为观察组与对照组。各105例。对照组予以垫枕治疗,观察组在牵引下行充气复位器复位联合康复训练,比较两组的疗效。结果复位后3个月,观察组与对照组治愈率为93．33％、81．90％。各组复位后与复位前比较,差异有统计学意义（P〈0．01）;复位后即刻,观察组与对照组前缘压缩率、Cobb角、椎管内占位比比较。差异均有统计学意义（P〈0．05或P〈0．01）。结论牵引辅助下充气复位器复位联合康复训练治疗稳定型胸腰椎压缩性骨折具有较好的临床疗效和效率。     

显微镜下多血管炎合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点及治疗转归

目的：探讨合并自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）的显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）患者的临床表现、实验室指标特点、治疗和预后情况,以提高对本病的认识及诊疗水平。方法：收集2006年10月至2013年11月在北京大学人民医院住院的MPA患者的临床资料,回顾性分析合并AIHA的MPA患者临床特点、治疗转归及预后。结果：（1）在63例MPA患者中,12.7%（8/63）合并AIHA。（2）合并AIHA的MPA患者与单纯MPA患者比较,发热、乏力、血尿、新发高血压的发生率明显增高（87.5 % vs. 29.1%; 100% vs. 49.1%; 100% vs. 60%; 75% vs. 20%, P均<0.05）;实验室指标中血红细胞、血红蛋白、血清白蛋白、补体C3指标明显减低 ［分别为（2.3±0.5 ）×10¹²/L vs.（3.0±0.7）×10¹²/L; （66.2±13.1） g/L vs. (90.0±20.3) g/L; (26.1±4.4) g/L vs. (33.5±6.4) g/L; (0.7±0.2) g/L vs. （0.9±0.3） g/L, P均<0.05］;红细胞沉降率、IgG及伯明翰血管炎评分明显增高［（102.1±25.7) mm/1h vs. (76.5±31.1) mm/1h; (20.9±6.1) g/L vs.（14.5±6.0） g/L; ( 23.7 ±5.7) vs. (17.3 ± 4.1),P均<0.05］,提示患者更易并发多系统损害。（3）8例合并AIHA的MPA患者中,6例使用糖皮质激素冲击联合免疫制剂,2例使用小剂量糖皮质激素治疗;1例治疗过程中死亡,7例贫血症状缓解,伯明翰血管炎评分减低。（4）随访4年,7例合并AIHA患者中2例死亡,2例因贫血、肾功能指标异常反复住院,3例病情缓解。结论： MPA合并AIHA在临床中可能并不少见,患者更易并发多系统损害;糖皮质激素冲击联合免疫抑制剂治疗短期疗效较好。     

间歇式冲气压力抗栓泵治疗深静脉血栓的临床护理观察

目的:探讨间歇式冲气压力抗栓泵治疗深静脉血栓的临床效果。方法:将60例深静脉血栓患者随机分为对照组18例和实验组42例。对照组行常规抗凝、康复治疗和护理,实验组在此基础上,进行间歇性四肢血液循环泵治疗。结果:我科自2007年6月以来共运用间歇式冲气压力抗栓泵治疗下肢深静脉血栓60例,在第7、10天实验组疗效明显优于对照组(P<0.05)。结论:间歇式冲气压力抗栓泵治疗深静脉血栓疗效明确,且副作用较小,临床应用值得推广。     

经皮椎体成形术联合中药三期辨证治疗骨质疏松椎体压缩性骨折

目的:探讨经皮椎体成形术(PVP)联合中药三期辨证治疗老年骨质疏松椎体压缩性骨折的临床疗效。方法:PVP联合中药三期辨证治疗老年骨质疏松性椎体压缩性骨折38例。结果:所有病例均获4~24个月随访,32例疼痛完全缓解,4例部分缓解,2例无缓解,有效率为94.7%。结论:该方法疗效确切,是治疗老年性骨质疏松椎体压缩性骨折安全、有效、微创的治疗方法。     

间歇充气加压泵及序贯加压袜预防开胸术后深静脉血栓形成的研究

目的:探讨间歇充气加压泵(Intermittent pneumatic compression,IPC)及序贯加压袜(Graded compression elastic stocking,GCS)对开胸术后深静脉血栓(Deep vein thrombosis,DVT)形成的预防作用.方法:选取有DVT高危险因素的患者...     

股动脉压迫止血器止血效果相关因素分析

【目的】分析影响股动脉压迫止血器止血效果和并发症的相关因素,探讨压迫止血器使用的安全性和有效性。【方法】入选冠脉介入治疗的患者共312例,根据止血方法分为人工组（n=108）和压迫器组（n=162）,人工组采用传统手压止血方法,压迫器组采用股动脉压迫止血器止血。两组均不包含使用压迫器失败后改为手压止血的患者并将其纳入更换组（n=42）。比较三组的一般临床特征、术后拔管时间、操作时间、制动时间、血肿发生率等差异。再将压迫器组中发生假性动脉瘤患者和更换组患者根据是否发生假性动脉瘤而分为动脉瘤组（n=12）和正常组（n=37）,分析发生假性动脉瘤的相关危险因素。【结果】更换组中女性较多（P〈0．01）,腰围大于另外两组而且穿刺点较高（P〈0．05）,压迫器组操作时间显著短于其他两组（P〈0．05）。更换组的假性动脉瘤的发生率高于人工组和压迫器组（P〈0．05）;动脉瘤组年龄低于正常组（P〈0．05）,收缩压高于正常组（P〈0．05）,心绞痛人数低于正常组而心肌梗死患者高于正常组（P〈0．05）,腰围和腿围均高于正常组（P〈0．05）,多次穿刺患者多于正常组（P〈0．01）,穿刺点高于正常组（P〈0．01）。【结论】冠脉介入治疗后使用压迫止血器是安全的,但对于高危患者应有选择使用。     

早产儿并发症临床分析

目的：观察早产儿临床常见并发症,分析早产儿胎龄、出生体质量以及孕母高危因素与并发症的关系,为临床诊治和预防提供依据。方法选择早产儿137例,回顾性分析其胎龄、出生体质量以及孕母高危因素与并发症关系。结果主要并发症有肺炎、高胆红素血症、呼吸暂停、呼吸窘迫综合征、窒息、颅内出血、贫血、低血糖、败血症、胆汁淤积、支气管肺发育不良、视网膜病变、坏死性小肠结肠炎等。胎龄28～32周和出生体质量＜1500 g早产儿并发症发生率高于胎龄＞32～37周及出生体质量≥1500 g早产儿（P＜0．05）;孕母有高危因素组并发症发生率高于无高危因素组（P＜0．01）。结论胎龄越小、出生体质量越低,并发症和病死率越高,高危因素影响早产儿并发症发生,应加强孕期保健,早期干预,提高早产儿生存质量,降低早产儿病死率。     

高黏度骨水泥在新鲜椎体压缩性骨折中的临床应用

目的探讨高黏度骨水泥经皮穿刺椎体成形术治疗新鲜椎体压缩性骨折的临床效果。方法椎体新鲜压缩骨折的患者130例,年龄52～76岁。在C型臂X线机监测引导下,行经皮穿刺椎体成形术（PVP）或球囊椎体成形术（PKP）。观察术前、术后1周及1个月时VAS及QOL评分,并观察患者术后骨水泥外漏情况。结果全组例患者中术后疼痛明显缓解者122例（93．8％）。与术前比较,术后1周及1个月时VAS评分降低,QOL评分升高,差异均有统计学意义（P〈0．05）。PKP组（6．0±1．2m1）较PVP组（3．8±1．0ml）骨水泥注射量多,差异有统计学意义（P〈0．05）。骨水泥外溢者共5例（3．8％）。结论运用高黏度骨水泥行经皮穿刺椎体成形术是一种治疗新鲜压缩性骨折疼痛的一种有效方法。