胎儿快速心律失常的诊疗

关于胎儿心脏异常的诊疗研究的历史不到２０年，Ａｌａｎ等［１］和Ｋｌｅｉｎｍａｎｎ等［２］首先报道应用胎儿超声心动图诊断胎儿的心脏结构异常和心律失常。胎儿心律失常是指与子宫收缩无关的心律失常，其发生率为１％～２％，其中１０％无症状［３］。在成人和儿童期...     

去甲氧柔红毒素联合方案治疗20例小儿急性白血病的疗效分析

我科自１９９３年３月至１９９６年３月以去甲氧柔红毒素［ＩＤＡ］为主组成联合化疗方案治疗各种初治和复治的小儿急性白血病［ＡＬ］共２０例。其中急性淋巴细胞性白血病［ＡＬＬ］８例，急性非淋巴细胞白血病［ＡＭＬ］１２例。ＡＬＬ组采用ＣＯＩＰ方案，ＡＭＬ组采用ＩＡ方案，结果表明ＩＤＡ安全、有效、心脏毒性低，特别是在复发的白血病及ＡＭＬ治疗中，比标准方案［ＤＡ、ＣＯＤＰ］缓解率高。缓解期及生存期长，是一个有前     

临床论著中常见的统计分析缺陷

统计分析在临床论著中的应用状况是评价临床科研质量的重要依据，受到了国内外学者的高度重视［１～５］。然而，近几十年来，统计分析应用缺陷问题一直居高不下［１～７］，国外学者认为，统计分析应用缺陷率在５０％以上的医学期刊绝非少数，有的高达７０％以上，甚至１...     

Rett综合征及其分子遗传学研究进展

Ｒｅｔｔ综合征及其分子遗传学研究进展唐炬戚豫吴希如Ｒｅｔ综合征（Ｒｅｔｓｙｎｄｒｏｍｅ）是一种严重影响儿童精神运动发育的神经系统疾病，于１９６６年由ＡｎｄｒｅａｓＲｅｔ首先报道［１］，北京医科大学第一医院儿科于１９８７年在国内首先报道［２，３］。３０...     

胰腺母细胞瘤诊治进展

胰腺母细胞瘤（pancreatoblastoma,PB）是罕见胰腺恶性肿瘤［1-2］,多见于儿童,成人偶发,诊断平均年龄5岁［3］,男∶女比例2∶1［4］。1995-2002欧洲发现胚胎性肿瘤3322例,PB 7例,占2／1000［5］,德国1980-2007儿童胰腺肿瘤55例,PB 4例,占7％［6］。Rojas［7］统计2家医院1991-2011儿童及青春期胰腺肿瘤31例,PB 4例,占13％。韩国1994-2010儿童及青春期胰腺肿瘤32例,PB 2例,占6％［8］。Bien［9］检索Medline至2011年,PB 153例;苏刚检索1994-2014 Medline,共178例,检索1994-2014中文CNKI数据库,共32例,截止2012年,成人24例［10］。本病发病率低,肿瘤生长缓慢,临床表现多样且无特异性［3］,文献报告以个案居多,临床诊断和治疗无指南可循［11］。为此,综述如下。     

Lennox－Gastaut综合征不良预后的初探

Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征不良预后的初探北京儿童医院（１０００４５）邹丽萍，王明慧，吕中兰，秦桂先，常秀华Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征是儿童时期的一种特殊类型的癫痫，它具有自己的临床和脑电图特点［１］。发作难以控制，智力受损率较高［２］...     

髓系肉瘤的诊断和鉴别诊断

髓系肉瘤（myeloid sarcoma,MS）是由髓系未成熟细胞在骨髓以外的器官和组织浸润而形成的恶性肿瘤［1］,该肿瘤相关的命名还有粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma,GS）、绿色瘤（chloroma）、髓外髓样肿瘤（extramedullary myeloid tumor,EMT）等。本病主要与急性髓细胞性白血病（AML）密切相关,常常作为AML的髓外表现与AML同时发生［2］或为AML治疗缓解后的髓外复发［3］。本病亦见于骨髓增生异常综合征（MDS ）［4］和骨髓增殖性疾病（MPDs）［5］。罕见情况为孤立性MS,是指无AML、MDS、MPDs的病史,骨髓活检无AML、MDS和MPDs的证据,且在确诊后30天内未发展为 AML 的MS［6］。MS可发生于各年龄组人群并累及全身各部位。最常侵犯软组织、骨、腹膜、淋巴结和胃肠道,其它受累部位有泌尿生殖系统、中枢神经系统等［1］。临床表现与病变部位、范围以及是否伴有骨髓增殖性疾病等因素密切相关［1］。     

开放式氮冲洗法测定婴幼儿功能残气量的临床观察

开放式氮冲洗法测定婴幼儿功能残气量的临床观察广州市儿童医院（５１０１２０）邓力用开放式氮冲洗法测定功能残气量在成人已普遍应用，而在婴幼儿方面的应用研究在国内的报道尚少［１］，本文通过应用开放式氮冲洗法测定婴幼儿的功能残气量（ＦＲＣ）［２］，以期为临床...     

2001至2005年上海1 450份住院患儿A组轮状病毒分子流行病学研究

目的 对2001至2005年上海地区住院患儿A组轮状病毒分子流行病学进行研究，为今后轮状病毒疫苗的研制和应用提供基础数据和理论依据。方法 从复旦大学附属儿科医院2001至2005年住院的腹泻婴幼儿1450份轮状病毒抗原阳性粪便标本中用机械抽样的方法随机抽取363份，建立套式RT-PCR的方法，从粪便中检测轮状病毒基因并进行G和P型别的分型。结果 轮状病毒腹泻的主要流行季节是10~12月份，2岁以内的患儿占全部患儿总数的79.9%（290/363）。G1型所占比例在2001年最多为28.8%（25/87），以后逐年下降至2004年的1.7%（1/60），但2005年又回升至7.0%（4/57）。G3型在5年间均是最主要的流行型别。存在但少见的流行型别是G2和G4型，2001和2002年分别为14.9%（13/87）和5.0%（5/100）。每年的主要流行株均为P［8］，不同年份尚流行少量的P［4］和P［6］型。G3 P［8］成为2001至2005年上海地区的主要轮状病毒流行株，其次的流行型别包括2001和2003年份的G1 P［8］，2002年的G3、P混合型，2004至2005年的G3、P未知型。结论 2001至2005年上海地区轮状病毒流行型别显示了一定的变化规律，G3、P［8］ 及其组合G3 P［8］是5年间上海地区的主要轮状病毒流行株，不同年份尚有一些其他已知和未知型别的流行。     

血红蛋白H病42例临床报告

血红蛋白Ｈ病（ＨｂＨ病）１９５５年首先在美籍华人中发现［１］，后来在世界上许多地区陆续有报道，此病多见于东南亚一带，国内林修基等［２］于１９６４年第一次报告两例，从此，引起国内学者的关注，１９７５年以后国内文献逐渐增多，并在分子水平上进行研究和产前诊断［３，４］，现将儿童血红蛋白Ｈ病４２例报道如下。材料和方法一、临床资料：１．一般资料：男性２６例，女性１６例，年龄０．５～１４岁，平均８．４岁，壮族２６例，汉族１５例，瑶族１例，均为广西籍。２．自出生后半岁起逐渐出现贫血表现，肝在肋缘下可触及者３７…     

心脏节律和传导异常与遗传的关系

心脏节律和传导异常与遗传的关系李晔，李树林随着心脏电生理的研究和遗传学的发展，心脏节律和传导异常与遗传的关系已引起人们的关注［１］。原发性心脏节律与传导异常，是指与遗传有关的心律失常，ＭｃＫｕｓｉｃｋ等［２］在“人类Ｍｅｎｄｅｌｉａｎ遗传”——当代遗...     

多胎儿患脑瘫的病因学分析

多胎儿患脑瘫的病因学分析佳木斯医学院小儿脑瘫中心（１５４００２）李珂静，吴军，李晓捷，陈秀杰，李树春河南省新乡市红旗医院张伟小儿脑瘫高危因素的研究国内外已有报道［１］，但多胎儿患脑瘫的病因学探讨尚少［２，３］。本文就我中心收治的２９３例脑瘫患儿中１４...     

儿童糖尿病发病率及调查方法

儿童糖尿病绝大多数为Ⅰ型糖尿病，全球发病率差异较大［１］。欧美地区发病率较高，东南亚地区较低。１５岁以下儿童糖尿病年发病率最高的国家是芬兰，１９８３～１９９２年为３５０／１０万［２］，１９９６年已达４０／１０万。美国的发病率为９６～２１６／１０...     

2008至2011年上海单中心住院腹泻儿童轮状病毒基因型别流行特征

目的 监测并分析上海单中心住院腹泻儿童A组轮状病毒（RV）基因型别的变化特征,为RV性腹泻的防治提供基础数据和理论依据。方法 收集2008年1月至2011年12月入住复旦大学附属儿科医院<5岁的腹泻患儿粪便标本,RV抗原阳性者345份,采用套式多重RT-PCR法进行RV的基因分型。结果 ①G基因型：2008至2010年以G3型为主,检出率分别为49.2%、44.6%和78.0%;G9型的流行呈上升趋势,成为2011年最主要的流行型别（51.1%）;G1型在4年中均有检出（8%~20%）;G2型少见,G4型未检出。G混合型中,以G3+G9型为主,其次为G3+G1型,还检出4例3种G基因型的混合。②P基因型：2008、2010和2011年均以P［8］型为主,检出率分别为55.6%、60.0%和68.1%,2009年以P混合基因型（43.2%）为主;P［4］型在4年均有流行;P［6］、P［9］型少见,仅在混合感染中检出P［10］型。P混合型中,以P［8］+P［4］型为主,其次为P［8］+P［10］型。③P［8］G3型是2008至2011年最主要的RV流行株（24.3%）,其次为P［8］G9型及PmG3型。2011年P［8］G9型跃升为最主要的流行型别（40.5%）。结论 与2001至2007年相比,2008至2011年上海地区A组RV基因型出现了新的流行特点,G1型及G9型的流行呈上升趋势,G3的流行有所下降,各种混合型别多见。对RV基因型保持系统性的连续监测对RV疫苗在上海的应用是必要的。     

缺铁性贫血治疗一些较新观念

缺铁性贫血是一种常见的营养缺乏性疾病，全世界约11．2亿人患病，21．5亿人患有不同程度的铁缺乏［1］，我国最新调查结果显示，18～60岁人群中，贫血患病率约为25％［2］，学龄前儿童患病率约为23．35％［3］。缺铁性贫血对机体可产生相当严重的危害，它可以导致儿童生长发育减慢，学习成绩下降，亦可对孕妇分娩和胎儿成熟造成不利影响。因此，及时而有效地治疗与预防尤为重要。自从1932年Castle等人研究证明无机铁为血红蛋白（Hb）原料后，口服硫酸亚铁在全球范围内一直作为控制缺铁的最主要手段。但长期实践证明，这种方法并不能取得令…     

婴儿外部性脑积水60例

婴儿外部性脑积水６０例福建省泉州市儿童医院（３６２０００）郑敬阳，陈艳艳福建医学院附属第二医院ＣＴ室李伟程婴儿外部性脑积水（简称ＥＨ）［１］又称脑外液体积聚［２］，是一种暂时性交通性脑积水（室外型），ＣＴ上有特征性影像特点的一组自限性症候群。本文对资...     

CD73在骨代谢中作用的研究进展

先天性胫骨假关节（CPT）是由于骨发育异常所致的胫骨畸形和特殊类型的骨折不愈合［1］。而实现胫骨假关节的骨性愈合和维持骨性连接则是治疗CPT 的关键。虽然目前有很多该病治疗方法的报道，使该病的治愈率得到很大改观，但其治愈率仍存在很大差异［2］。手术方法的改进虽提高了 CPT 的治愈率，但仍存在治疗失败，如假关节不愈合，骨性连接不稳定，甚至导致截肢的可能。该病的骨延迟愈合或不愈合是否与成骨因素缺陷有关仍是未知。骨愈合是一个复杂而精细的多级再生过程，成骨细胞是骨形成的主要功能细胞，在骨重塑中起着重要的作用。最近有研究证明，胞外－5′—核苷酸酶（CD73）是一种影响间充质干细胞（MSCs）向成骨细胞和软骨细胞分化的调节因子，可以引导骨再生［3］。近20年来的研究表明，CD73是一个主要的间充质干细胞的细胞表面标志物，然而 CD73在细胞中的功能知之甚少。有研究表明 CD73参与间充质干细胞（MSC）分化后的循环压缩载荷［3］，在细胞外腺苷的生成中也起着重要的作用。它可以通过调节核苷酸的代谢和腺苷的浓度影响成骨细胞功能［4］。本文就 CD73在骨代谢中的作用的研究进展作一综述。     

全身型类风湿性关节炎临床特征及处理对策

全身型类风湿性关节炎，旧称变应性亚败血症。临床上以间歇性高热、皮疹、关节痛和外周血中性粒细胞增高为主要特征。近年美国风湿病学会将其列为幼年型类风湿关节炎（ＪＲＡ）的第１型［１］。本病临床上并非罕见，Ｃａｌａｂｒｏ等［２］曾对１００例ＪＲＡ患儿进行观察...     

经导管钮扣式补片法治疗小儿先天性心脏病

经导管钮扣式补片法治疗小儿先天性心脏病广东省心血管病研究所（广州，５１０１００）王慧深钱明阳李渝芬张智伟潘宝全自１９９０年Ｓｉｄｅｒｉｓ等［１］首次报道经导管钮扣式补片法关闭房间隔缺损（ＡＳＤ）后，１９９１年此技术用于动脉导管未闭（ＰＤＡ）［２］，１...     

儿童哮喘的社会经济学影响及其评价方法

支气管哮喘是当今世界最常见的一种气道慢性炎症性疾病。这种炎症导致反复发作的咳嗽、喘息、胸闷和呼吸困难［１］。经调查我国儿童哮喘患病率约为０．５％～２％，个别地区高达５％，全国至少有千万以上患儿［２］。近１０多年来，美国、英国、澳大利亚、新西兰等国家哮...