基因重组干扰素γ对骨髓增生异常综合征

用基因重组干扰素（ＩＦＮ－γ）对４１例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）病人造血祖细胞的作用进行了体外观察，结果：①ＩＦＮ－γ体外对非血液病对照组病人的红系祖细胞（ＣＦＵ－Ｅ）和粒系祖细胞（ＣＦＵ－ＧＭ）无明显促增殖作用，而对ＭＤＳ病人的ＣＦＵ－Ｅ和ＣＦＵ－ＧＭ有明显促增殖作用。其作用呈剂量依赖型，在ＩＵ／ｍｌ时作用最小，１００Ｕ／ｍｌ时作用最强；②ＩＦＮ－γ对ＭＤＳ原ＣＦＵＥ和ＣＦＵ－ＧＭ增殖正常组加入ＩＦＮ－γ后集落数增加最明显，而对增殖明显减低组集落数无明显增加；③ＩＦＮ－γ对ＭＤＳ不同亚型病人ＣＦＵＥ和ＣＦＵ－ＧＭ作用不同，其中对转化中原始细胞增多的难治性贫血（ＲＡＥＢ－Ｔ）型病人有效率较高。     

C—myc基因表达水平与骨髓增生异常综合征临床特征的相关性分析

采用Ｓｐｅａｒｍａｎ秩次相关法分析了１５例骨髓增生异常综合征的骨髓细胞中Ｃ－ｍｙｃ基因表达水平与诸临床特征间的相互关系。结果表明，Ｃ－ｍｙｃ－ｍＲＮＡ水平与ＭＤＳ患者的无白血病转化生存时间呈负相关，但与外周血白细胞，血小板数及血红蛋白含量无显著相关。同时对Ｃ－ｍｙｃ表达与骨髓幼稚前体细胞异常定位的关系进行了初步探讨。     

骨髓增生异常综合征的骨髓MRI研究

目的研究骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)和急性髓性白血病(acute myeloid leukemia, AML)患者股骨骨髓MRI表现,评价MRI在MDS诊断、病情评估及预后预测方面的临床应用价值.方法搜集经临床表现及细胞形态学综合分析诊断为MDS 16例,AML 14例,行骨盆及股骨中上段骨髓MRI,采用SE及短时反转恢复(STIR)序列行正冠状面及双侧斜冠状面扫描,选取30例排除血液系统疾病的相对应年龄志愿者作为对照组.搜集MDS及AML患者同期骨髓象及血常规结果和MRI对比分析.结果患者骨髓MRI表现按浸润程度和范围分为3级,MDS患者4例属Ⅰ级,6例属Ⅱ级,6例属Ⅲ级;AML患者8例属Ⅱ级,6例属Ⅲ级,无Ⅰ级病例.MDS与AML患者MRI分级总体的分布差异无显著性意义(t=1.388,P>0.05).比较骨髓率,MDS组与AML组同对照组间差异均有显著性意义(t值分别为3.032和2.9051,P值均<0.05);MDS组与AML组骨髓率分级分布差异有显著性意义(t=8.988,P<0.05).结合MRI表现及骨髓率评分的MRI分级与临床诊断指标有非常显著一致性(χ2=6.218,P<0.01).结论单纯以MRI表现为依据的分级对于鉴别MDS与AML价值有限,MRI表现及骨髓率评分相结合的分级标准综合临床资料分析对MDS的诊断、病情评估及预后预测有重要的临床应用价值.     

氧化砷治疗骨髓增生异常综合征25例

目前 ,骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)尚无特效的治疗方法。一般主张 ,原始细胞不增高者治疗以雄激素为基础 ,原始细胞增高者采用小剂量阿糖胞苷诱导治疗或联合化疗[1] 。我院自 1 994年 8月以来 ,在司坦唑醇 (康力龙 ) ,1 ,2 5 二羟维生素Ｄ3,全反式维甲酸基础上加用氧化砷 (Ａｓ2 Ｏ3)治疗ＭＤＳ 2 5例 ,疗效显著。1　临床资料1 1　一般情况　本组均为我院住院患者 ,男 1 5例 ,女1 0例 ;年龄 672岁 ,平均 4 6 5岁。均符合ＭＤＳ诊断标准[2 ] 。其中难治性贫血 (ＲＡ) 1 3例 ,环形铁粒幼细胞增多症 (ＲＡＳ) 2例 ,难治性贫血伴原始细胞增多…     

婴儿骨髓增生异常综合征1例报告

患儿 ,女 ,5个月。 2 0d前无明显诱因发热 ,体温 39℃ ,无咳嗽、腹泻 ,当地医院查血常规WBC 9.0× 1 0 9/L ,Hb 1 1 4g/L ,异型淋巴细胞 1 4 % ;腹部B超提示肝、脾肿大 ;骨髓细胞学检查提示增生骨髓象 ,给予抗感染、抗病毒治疗。入院查体 :意识清楚 ,体温 38.1℃ ,枕秃 ,全身皮肤黏膜无黄染 ,腋下及背部可见红色皮疹 ,枕部及颈部可触及数枚直径 0 .5cm肿大淋巴结 ,咽无充血 ,两肺呼吸音粗糙 ,闻及粗湿音 ,心率 1 1 0次 /min律齐 ,未闻及病理性杂音 ,腹软 ,肝脏肋下 4cm ,质软 ,脾脏肋下 3cm ,右侧未超过中线 ,质软 ,移动性浊音阴性 ,肠…     

环孢素A治疗骨髓增生异常综合征临床观察

 目的 观察环孢素A(CSA)为主治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效.方法 11例MDS患者(RA 8例,RAS1例,RAEB-Ⅰ 2例)口服CSA[3～5 mg/(kg·d)],分2次,疗程3个月(12个月).维持血CSA浓度150～300 ng/ml.结果 CSA治疗MDS获得较好近期疗效,最早见效时间为1～5 个月,部分缓解3/11例,血液学改善5/11例,未缓解3/11例.有效者为7例RA,1例RAS,IPSS为0.0～0.5分,不再依赖输血小板或红细胞;治疗无效者2例RAEB,1例RAS,IPSS为1.0～2.5分.结论 CSA治疗低危MDS有较好近期临床疗效,提高生活质量,需长期观察.     

骨髓涂片联合骨髓活检对诊断骨髓增生异常综合征的意义

目的探讨骨髓穿刺涂片与骨髓活检切片同步观察对诊断骨髓增生异常综合症（MDS）的临床意义。方法针对86例MDS患者采用骨髓抽吸一活检双标本一步法取材,同步观察其涂片和切片。结果86例MDS患者骨髓穿刺涂片增生程度极度减低-减低30例（34．88％）,活跃、明显活跃、极度活跃56例（65．12％）,红系病态造血43例（50．00％）,粒系病态造血32例（37．21％）,巨核系病态造血22例（25．58％）。骨髓活检切片的增生程度极度减低-减低15例（17．44％）,活跃、明显活跃、极度活跃71例（82．56％）,红系病态造血16例（18．61％）,粒系病态造血52例（60．47％）,巨核系病态造血56例（65．12％）。结论骨髓涂片和活检在MDS的诊断和分型中各有优点,两者相互补充,二者同步观察比常规穿刺涂片形态学观察更有利于提高MDS诊断的准确性。     

亚砷酸治疗骨髓增生异常综合征16例临床观察

骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome,MDS）是以难治性多系血细胞减少为特征,表现为输血依赖,易感染和出血,以及转化为急性髓系白血病（Acute myelogenous leukemia,AML）的高度风险,已成为累及成年人及老年人最常见的血液恶性疾病。MDS的发病机制极为复杂,为干、祖细胞有高度异质性疾病,属于多因素、多阶段发病并可累及骨髓多系,其基因改变及表达复杂多样,因而MDS目前尚无一个统一、固定的标准治疗方案,需要根据患者具体情况选择个体性的治疗方案,虽然目前临床上治疗MDS的方案多样,但除了采用异基因造血干细胞移植和强烈的急性髓性白血病联合方案化疗,尚无其他被公认有效的治疗方法,而因以上方法又受到年龄、体质、供者来源、病人经济状况及移植相关并发症等多种因素限制,故临床上需要探索其他有效的治疗方法以阻断或延缓向AML的进展。     

41例骨髓增生异常综合征血象骨髓象分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,是白血病前期骨髓造血功能异常的阶段。MDS判定除了要以骨髓象改变为主要标准之外,应密切参考血象变化及临床表现。本文就1989-2002年收治的41例MDS患者的血象与骨髓象作分析如下。     

骨髓增生异常综合征35例分析

本文作者通过对骨髓增生异常综合征35例的血象、骨髓象、细胞化学染色等进行了分析,并结合临床表现,讨论了分型、诊断、鉴别诊断、转归等问题.     

骨髓增生异常综合征疗效转归及预后分析

目的：探讨骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrone,MDS)各亚型疗效，转归和长期生存的因素，方法：分析50例MDS各亚型病程进展，演变过程，生成时间，死亡原因。结果：RA，RAS预后较好，病情稳定，部分病人可获长期缓,有从事力所能及的工作，RAEB－T预后最差，转白率高，RAEB介于二者之间，转白率RAEB－T＞RAEB＞RA，结论：及时有效的治疗可以控制病情发展，推迟或延缓急性白血病（AL）的发生，延长患者的生成期，RA，RAS生成期明显长于RAEB－T，转白率明显低于RAEB－T，有显著性差异（P＜0．05）。     

小儿骨髓增生异常综合征16例临床分析

小儿骨髓增生异常综合征１６例临床分析武警陕西总队医院儿科焦丽，刘志刚，郭新莉（西安７１００５４）自１９８２年ＦＡＢ协作组提出骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的诊断及分型以来［１］，已引起国内外血液学家的重视．国内外学者对成人ＭＤＳ报道甚多，而小儿ＭＤＳ报...     

非清髓异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的疗效观察

目的探讨非清髓异基因造血干细胞移植(NST)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效。方法 14例有血缘相关HLA相合的MDS患者接受NST治疗。骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)患者非清髓预处理方案为:氟达拉滨(Flud)+环磷酰胺(CTX)+抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG);骨髓异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多(MDSRAEB)患者非清髓预处理方案为:在MDS-RA患者非清髓预处理方案基础上加用马利兰(Bu)。移植物抗宿主病(GVHD)预防采用环孢素(CSA)联合霉酚酸酯(MMF)。结果 13例患者造血均获得快速重建,1例造血未恢复。中性粒细胞在术后第9～12天恢复到0.5×109/L以上,12例患者血小板在术后第11～21天恢复到30×109/L以上。14例中12例完全植入,2例混合嵌合植入,其中1例经过二次移植后达到完全植入,另1例在移植后2个月发生移植排斥,移植后70d因脑出血死亡。1例发生急性Ⅱ度肠道GVHD,经静脉给予他克莫司(FK506)和甲泼尼龙治疗后病情控制,但患者在后期应用FK506治疗过程中出现癫痫持续发作,经多种抗癫痫药物治疗未见好转,家属放弃治疗自动出院后死亡。14例中未见慢性GVHD和间质性肺炎发生。随访36～133个月,11例患者现无病存活,其中10例存活60个月以上,3例死亡。结论 NST治疗MDS安全可行,可为治愈MDS提供新手段。     

白塞病合并骨髓增生异常综合征1例并文献回顾

提高对合并白塞病(BD)骨髓增生异常综合征(MDS)的认识,探讨BD与MDS发病之间的联系和规律性,并进行文献复习,得出免疫学异常和细胞遗传学异常是BD和MDS的可能原因.     

骨髓增生异常综合征患者肺功能的临床研究

目的探讨骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）患者肺功能情况,分析MDS患者行异体造血干细胞移植术后肺功能的变化。方法选取海军总医院2013年1月—2017年10月收治的50例MDS患者为观察组,同期健康体检者50例为对照组,回顾性比较2组患者用力肺活量（forced vital capacity,FVC）、第1秒用力呼气容积（forced expiratory volume in one second,FEV1）、肺活量（vital capacity,VC）、残气容积（residual volume,RV）、最大呼气流量（peak expiratory flow,PEF）、最大呼气中期流量（maximal mid expiratory flow,MMEF）、肺一氧化碳弥散量（diffusing capacity of the lung for carbon monoxide,DLCO）占预计值百分比等各项肺功能指标的差异。15例MDS患者行异体造血干细胞移植治疗,比较移植前与移植后6～12月内肺功能的变化。结果观察组患者FVC、FEV1、VC、PEF、MMEF、DLCO占预计值百分比降低,与对照组相比差异有统计学意义（P<0.05）,RV占预计值百分比增高,但差异无统计学意义。肺功能指标特别是通气功能指标与患者患病时程、肺部感染次数和联合化疗呈负相关。MDS患者行异体造血干细胞移植术后FVC、FEV1、VC、PEF、MMEF、DLCO占预计值百分比较移植前降低（P<0.01）。结论MDS患者肺通气功能、小气道功能和弥散功能均受损害,肺功能指标与患者患病时程、肺部感染次数和联合化疗呈负相关。患者行异体造血干细胞移植术后通气功能、小气道功能和弥散功能受损加重。     

骨髓增生异常综合征的MRI研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组以无效造血为特征的骨髓疾病，特点是向急性髓系白血病（AML）转化风险高。MDS一旦转化为AML，病人将面临治疗难度增加、预后变差等诸多问题，故了解MDS向AML转化的征象、预测MDS向AML的转化具有重要意义。MRI能够从整体上显示骨髓结构并具有无创性，其有助于MDS的诊断、病情评估及预测MDS转化为AML的风险。就MRI在MDS中的研究进展进行综述。      

C－myc基因表达水平与骨髓增生异常综合征临床特征的相关性分析

采用Ｓｐｅａｒｍａｎ秩次相关法分析了１５例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的骨髓细胞中Ｃ－ｍｙｃ基因表达水平与诸临床特征间的相互关系。结果表明，Ｃ－ｍｙｃ－ｍＲＮＡ水平与ＭＤＳ患者的无白血病转化生存时间呈负相关（Ｐ＜０．０１），但与外周血白细胞、血小板数及血红蛋白含量无显著相关。同时对Ｃ－ｍｙｃ表达与骨髓幼稚前体细胞异常定位（ＡＬＩＰ）的关系进行了初步探讨。     

骨髓增生异常综合征的铁沉积和去铁治疗

输血是骨髓增生异常综合征(MDS)的主要治疗手段之一,然而临床医师对输血继发的铁超载尚重视不够。本文就MDS患者铁负荷现状、铁沉积对生存质量的影响和去铁治疗作综述,以期加深对MDS去铁治疗的认识,改善MDS患者生存质量。     

骨髓增生异常综合征和急非淋白血病患者Ki—ras癌基因12密…

应用ＰＣＲ技术和寡核苷酸探针杂交检测４２例患者骨髓Ｋｉ－ｒａｓ癌基因等１２位密码子点突变，结果表明，在骨髓增生异常综合征患者中Ｉ１例ＭＤＳ（ＲＡＥＢ－Ｔ）患者（１／６）发生了ＧＧＴ→ＡＧＴ的点突变，此患者诊断后３个月转为急性白血病，在急非淋白血病（ＡＮＬＬ）患者中（３／９）检测到上述同样位点点突变，其中１例发生了ＧＧＴ→ＡＧＴ和ＧＧＴ→ＴＧＴ的双突为；７例ＡＮＬＬ缓解期患者未检测到Ｋｉ－ｒａｓ的突