C1q肾病7例

1　临床病例11　一般资料　男性6例,女性1例,年龄13～48岁,平均39.8岁,病程最长1.5年,最短7ｄ,平均6.5个月。5例患者在发病前均有明显的相关诱因,2例为劳累,2例为上呼吸道感染,1例为肠炎。12　临床表现　4例表现为肾病综合征(其中1例伴有镜下血尿及肾功不全,1例伴有高血压),2例表现为蛋白尿(合并肉眼血尿1例,合并肾功不全1例),单纯肉眼血尿1例。1.3　辅助检查　24ｈ尿蛋白定量平均为3.92ｇ/24ｈ(微量～11.65ｇ/24ｈ),2例血尿素氮及肌酐升高,2例尿渗透压下降,1例尿ＮＡＧ酶升高,所有病例抗核抗体及其他自身抗体均阴性,2例血清补体Ｃ3下降。Ｂ…     

儿童C1q肾病一例

C1q肾病为临床上罕见的由免疫复合物介导的原发性肾小球疾病,其主要临床表现为肾病综合征,免疫荧光显示系膜区大量C1q沉积,排除狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎和膜增值性肾小球肾炎[1]后可确诊。临床特征为激素抵抗或激素依耐型,故病情易反复,长此以往影响肾功能,我院近期收治一例,报道如下:     

C_1q肾病1例报告

C1q肾病发病率低,至今国内、外相关报道不多。近来我科收治1例确诊为C1q肾病的患者,临床表现为肾病综合征,起病时已出现肾功能不全,经积极治疗,目前尿蛋白已转阴,肾功能恢复正常,治疗效果好,随诊病情稳定,激素在减量中。现报告如下。     

C_1q肾病1例报告

1病历摘要患者男,40岁,因颜面浮肿半个月,双下肢浮肿、尿少5d入院七年前曾患肾结石,经治疗已排石,无肾炎史。入院查体:T36oC,血压140/90mmHg。双肺底部叩浊,呼吸音消失,无干、湿罗音,移动性浊音(+)。双下肢凹陷性浮肿。辅助检查:尿常规:蛋白(++++),潜血(+++),24h尿蛋白定量3.65g,尿细菌培养(-)。血常规:RBC3.05×1012/L,Hb88g/L,WBC7.8×109/L,Plt130×109/L。血肌酐174.5μmol/L,尿素氮12.4mmol/L,内生肌酐清除率49ml/min,血浆总蛋白47g/L,白蛋白29g/L。免疫球蛋白及补体:IgG10.8g/L,IgA1.25g/L,IgM1.43g/L,C30.9g/L。双肾B超…     

儿童C1q肾病的临床分析

目的 探讨C1q肾病的临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果的特点,以加强对C1q肾病的认识.方法 选择上海交通大学医学院附属新华医院儿内科2002年1月-2007年6月明确诊断为C1q肾病的患儿17例,从发病情况、临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果5个方面进行分析.结果 同期共389例患儿因各种肾脏疾病行经皮肾脏穿刺活组织检查术,参照C1q肾病的诊断标准,明确诊断为C1q肾病者共17例,占同期肾脏活组织检查的4.4%.其中男7例,女10例,行肾脏活组织检查时的年龄为2～11岁.临床表现为肾病综合征6例,大量蛋白尿3例,血尿8例(其中1例表现为持续肉眼血尿),肾功能均正常.肾脏病理检查显示,5例(5/17)为微小病变(MCD),10例(10/17)为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),2例(2/17)为轻微病变(表现为系膜节段性轻度增生).免疫荧光检查示,肾小球系膜区均以C1q沉积为主,强度为( )～( ),同时伴C3、IgM沉积者较多,未见"满堂亮"表现.电子显微镜下,除1例未见肾小球外,其余16例均可见电子致密物分布在系膜区和(或)内皮下.1例患儿在肾脏活组织检查后失访,其余16例予以治疗和随访,平均随访时间为(28±18)个月.1例轻微病变患儿仅应用血管紧张素转换酶抑制剂(贝那普利)治疗,目前完全缓解.其余15例予泼尼松治疗,其中3例加用其他免疫抑制剂,完全缓解7例(7/15),分别是2例FSGS、1例轻微病变和4例MCD患儿;部分缓解7例(7/15),分别是6例FSGS和1例MCD患儿;无效1例(1/15),病理表现为FSGS,但目前肾功能正常.结论 C1q肾病临床表现多样化,病理改变以FSGS和MCD为主,治疗效果和长期预后与病理改变密切相关, FSGS的疗效和长期预后不容乐观.     

补体C1q及抗C1q抗体在狼疮肾炎发病机制中的作用

目的探讨狼疮肾炎患者血清补体C1q及抗C1q自身抗体(C1qAb)水平与狼疮肾炎患者肾脏病理的相关性,以及补体C1q及C1qAb在狼疮肾炎发病机制中的可能作用。方法应用单向免疫扩散法检测狼疮肾炎患者40例及非狼疮肾炎患者40例血清C1q,应用酶联免疫吸附法检测血清C1qAb。应用肾活体组织检查和原位末端脱氧核糖核苷酸转移酶标记法检测肾脏中凋亡细胞及凋亡小体的沉积。结果血清补体C1q水平,狼疮肾炎患者为(130±50)mg/L,非狼疮肾炎患者为(170±70)mg/L;血清C1qAb水平(P/N值),狼疮肾炎患者为7±4,非狼疮肾炎患者为4±3。狼疮肾炎患者血清C1qAb与补体C1q之间呈显著负相关(PearsonR=-0.567,P<0.01)。血清C1q水平的降低及C1qAb水平的升高与肾脏中补体C1q、IgG及C3的沉积显著正相关,与肾脏组织中有明显凋亡细胞及凋亡小体沉积显著正相关。结论血清C1qAb及C1q的异常可能参与了狼疮肾炎的发病,其可能机制为,促进补体C1q介导的免疫复合物在肾脏组织中沉积;促进凋亡细胞及凋亡小体在肾脏组织中沉积。     

抗人C1q单克隆抗体检测方法——C1q-ELISA的建立

为检测抗人C1q单克隆抗体,我们建立了固相C1q-ELISA。经取代试验、阻断试验及交叉试验证明本法具有特异性;同时用C1q-ELISA及双向免疫扩散试验检测15份鼠抗人C1q血清抗体滴度,表明C1q-ELISA法较双向免疫扩散法高20156倍,用6份血清试验批内及批间的变异系数范围,分别为1.8～6.5％及6.2～16.5％,说明有较好的重现性。因而,本法适用于杂交瘤细胞上清中抗人C1q单克隆抗体的检测。     

类风湿性关节炎肾损害患者血清抗C1q抗体检测

目的：检测类风湿性关节炎（RA）肾损害患者血清抗C1q抗体。方法：采集42例RA无肾损害（NR-RA）患者、8例RA肾损害（WR-RA）患者和40例正常献血人员的血清,采用酶联免疫吸附法检测抗C1q抗体。结果：NR-RA组和WR-RA组的抗C1q抗体相对浓度均高于正常对照组（P均〈0.05）。NR-RA组（19.05%）和WR-RA组（25.00%）血清中抗C1q抗体的阳性率均高于正常对照组（2.50%）（P均〈0.05）。结论：抗C1q抗体可能参与RA肾脏损害。     

C1GALT1C1蛋白在IgA肾病发病中的作用初探及靶向C1GALT1C1 miRNA的筛选

目的:初步探讨伴侣蛋白C1GALT1C1在IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)发病中的作用及从患者外周血单核细胞中筛选靶向C1GALT1C1基因的miRNA.方法:收集入住我院的IgAN和健康成人外周抗凝血,分离获取单核淋巴细胞,各分成两份.一份用于提取单核淋巴细胞细胞总蛋白行免疫印迹实验检测C1GA...     

血清补体C3、C4、C1q水平与SLE病情活动程度的关系探讨

【摘要】 目的 探讨人体血清补体C3、C4、C1q水平与系统性红斑狼疮（SLE）病情活动程度之间的关系。方法 将2017年3月～2018年4月于西安交通大学第二附属医院住院的63例SLE患者按照美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准分为皮损组10例、初诊组20例、未缓解组33例,另选择45例健康体检者为正常对照组。比较各组血清补体C3、C4、C1q水平,并分析血清补体C3、C4、C1q水平与SLE活动程度之间的关系。结果 皮损组、初诊组和未缓解组SLE患者血清补体C3、C4水平均明显低于正常对照组（P＜0.05）;而初诊组和未缓解组SLE患者的血清补体C1q水平高于正常对照组（P＜0.05）;皮损组SLE患者的血清补体C1q水平和正常对照组比较差异无统计学意义（P＞0.05）;皮损组SLE患者血清C1q水平与正常对照组比较差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 血清补体C3、C4、C1q水平可在一定程度上判断SLE病情活动程度,定期检测补体C3、C4、C1q的水平并监测其变化程度是判断SLE情活动程度的重要指标。     

自身免疫性甲状腺疾病患者血清C1q抗体的变化

[目的]了解自身免疫性甲状腺疾病患者血清C1q抗体水平,探讨血清C1q抗体水平与甲状腺功能、甲状腺自身抗体的关系.[方法]采用ELISA方法测定28例Graves病患者(GD组)、34例慢性淋巴细胞性甲状腺炎患者(CLT组)和27例正常对照(CON组)血清C1q抗体水平.[结果]CON组、GD组和CLT组血清C1q抗体水平分别为:3.130(2.773～3.833) U/mL、4.625(2.888～11.798)U/mL和3.125 (2.750～4.625) U/mL.GD组的C1q抗体水平显著高于CON组(P＜0.05),阳性率也显著高于CON组(46.4％ vs 7.4％,P＜ 0.05);C1q抗体水平与TRAb水平呈正相关(r=0.436,P=0.029).CLT组C1q抗体与TT4水平呈负相关(r=-0.351,P=0.045).[结论]本研究Graves病患者血清C1q抗体水平显著升高,与TRAb呈正相关;慢性淋巴细胞性甲状腺炎患者血清C1q抗体水平与血清甲状腺素水平呈负相关.     

血清补体C1q和胱抑素C在IgA血管炎的临床意义

目的 探讨IgA血管炎(immunoglobulin A vasculitis,IgAV)患儿血清补体C1q、C3、C4及胱抑素C(cystatin C,Cys-C)水平变化及其临床意义.方法 选取IgAV患儿180例,根据患儿是否累及肾脏分为肾损害组(n=73)和非肾损害组(n=107).监测患儿血清补体C1q、C3...     

血清抗C1q抗体在系统性红斑狼疮患者中的临床价值

目的 探讨血清抗C1q抗体在系统性红斑狼疮(SLE)患者狼疮肾炎(LN)以及疾病活动中的临床价值.方法 采用ELISA法检测102例SLE患者以及35例正常对照组血清中抗C1q抗体水平,比较分析其与SLE病情活动指数(SLEDAI)评分、疾病活动性指标抗双链DNA(ds-DNA)抗体、补体C3、C4水平、超敏C反应蛋白(hs-CRP)以及肾脏损害指标24 h尿蛋白定量(24 h UPQ)、肌酐(Cr)、尿素氮(BUN)的相关性,以及通过联合检测抗ds-DNA抗体以及抗核小体抗体(AnuA)判断其在SLE中的临床价值.结果 总体SLE患者抗C1q抗体敏感性为55.9%,特异性为94.3%,在SLE中其抗体水平显著高于正常对照组,其中疾病活动LN组、疾病稳定LN组和疾病活动非LN组抗 C1q 抗体水平明显高于疾病稳定非LN组水平,差异有统计学意义(P<0.01),而疾病稳定LN组、疾病活动LN组与疾病活动非LN组之间比较,差异无统计学意义.在疾病活动期中,抗C1q抗体水平与SLEDAI评分、ds-DNA、hs-CRP呈正相关性(P<0.05),与C4呈负相关性(P<0.05),C3和24 h UPQ仅在疾病活动LN组中呈相关性;在疾病稳定期中,抗C1q抗体水平只有在疾病活动和疾病稳定LN组中与24 h UPQ呈正相关性,与C3、C4呈负相关性.联合检测抗ds-DNA抗体、AnuA、抗C1q抗体显著提高稳定期LN的诊断价值.结论 抗C1q 抗体对SLE的诊断和LN判断有重要临床价值,抗C1q 抗体参与了SLE肾脏损害的发病机制,联合检测抗ds-DNA抗体、AnuA、抗C1q抗体有助于SLE稳定期肾脏损害的诊断.     

球状C1q受体在自然流产中的表达及生物学意义

目的:探索球状C1q受体（gC1qR）在自然流产中的表达及其生物学意义。方法:收集自然流产和人工流产蜕膜组织各30例,以滋养层细胞系HTR-8/SVneo为研究对象,免疫组织化学SP法检测gC1qR蛋白在蜕膜组织中的表达及定位情况;免疫印迹技术及实时荧光定量聚合酶链反应分别检测gC1qR蛋白及mRNA的相对表达水平;流式细胞技术对滋养层细胞凋亡情况进行评估,透射电镜对滋养层细胞凋亡形态进行观察。结果:gC1qR蛋白及mRNA在自然流产蜕膜组织中的表达明显高于人工流产的蜕膜组织（P<0.01）;过表达gC1qR基因可明显增加滋养层细胞的凋亡率（P<0.01）,且电镜下呈现典型的凋亡形态学改变。结论:gC1qR基因与自然流产的发生紧密相关,有望成为诊断、治疗及预防自然流产的潜在靶点。