儿童NK/T细胞淋巴瘤的免疫表型及其与EB病毒的关系

目的探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的免疫表型特征及其与EB病毒（EBV）感染的关系。方法NK/T细胞淋巴瘤5例标本,采用免疫组织化学链霉素抗生物素-过氧化酶连接法（SP法）检测CD45RO、CD3ε、CD56、CD20、T细胞内抗原（TIA-1）、丝氨酸蛋白酶-粒酶B（Granzyme B）确定肿瘤细胞免疫表型及EBV潜伏膜蛋白（LMP-1）,原位杂交技术检测EBV编码的RNA（EBER1/2）。结果NK/T细胞淋巴瘤5例CD45RO、CD3ε、TIA-1和Granzyme B全部阳性,CD56阳性2例,CD20全部阴性。EBER1/2阳性4例,LMP-1阳性3例。结论EBV感染与儿童NK/T细胞淋巴瘤关系密切,EBV感染在儿童NK/T细胞淋巴瘤的发生发展中可能起重要作用。     

儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的 报道罕见儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例。方法 总结分析儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例的临床及组织病理学特征。详细采集患儿体格检查、鼻窦CT和MRI、骨髓像、免疫学及组织病理学检查等资料,并进行文献复习。结果 患儿,男,15岁,因“发热、皮疹及鼻堵1个月”入院。 入院查体可见全身散在大小不等皮疹,略高出皮肤,直径1～5 cm,呈鲜红色及紫红色,以双下肢多见,左下肢胫骨内侧可见一直径约7 cm皮肤结节。鼻翼肿胀,鼻腔内有增生物,有异味及黄色分泌物。鼻窦CT及MRI均提示鼻腔占位性病变。患儿入院后腹痛进行性加重,腹部X线检查提示肠穿孔,行直肠穿孔修补、阑尾切除及回肠提吊造瘘术。左下肢皮疹病理学检查示：真皮小血管及皮肤附件周围可见异形淋巴细胞浸润;左下肢胫骨内侧皮肤结节穿刺涂片见大量肿瘤细胞;切除肠管病理学检查示：部分盲肠壁黏膜及肌间可见灶状异形淋巴细胞浸润,其形态与左下肢皮疹病理学检查中所见相似。免疫组化示：CD45RO(++),CD3(++)~（+++), CD56(++)~（+++);GranzymeB、CD20、CD79a和CD68均(-)。结合临床表现、病理学检查镜下形态及免疫组化结果,确诊为鼻型NK/T细胞淋巴瘤。患儿家属放弃治疗,患儿于出院2个月后死亡。结论 鼻型NK/T细胞淋巴瘤主要累及鼻腔及面中线部位,并可表现为多系统受累。患儿如有呈进行性面部中线破坏性病变应高度警惕本病的可能。     

白介素-4基因C-33T多态性与呼吸道合胞病毒毛细支气管炎的相关性

目的 研究白介素-4(IL-4)基因C-33T与呼吸道合胞病毒(RSV)毛细支气管炎的易感性、病情严重程度的关系及对血清总IgE和鼻咽分泌物(NPS)IL-4水平的影响.方法 采用聚合酶链-限制性片段长度多态法(PCR-RFLP)检测130例RSV毛细支气管炎患儿和108例对照组儿童IL-4/C-33T位点多态性,分别用化学发光法和酶联免疫分析法,检测RSV毛细支气管炎患儿血清总IgE和NPs中IL-4水平.结果 两组IL-4启动子区C-33T位点均可见TT、CT和CC 3种基因型,其中病例组,TT、CT和CC基因型频率分别为66.9%、26.9%和6.2%,对照组分别为69.4%、26.9%和3.7%,两组差异无统计学意义(X2=0.758,P>0.05);病例组T、C等位基因频率分别为80.3%、19.7%,对照组分别为82.9%、17.1%,两组差异亦无统计学意义(X2=0.073,P>0.05;OR=0.847,P>0.05).病例组三种基因型间NPS中IL-4及血清总IgE水平差异均无统计学意义(H=0.103,F=0.529,P均>0.05);三种基因型频率在轻度组和中重度组间的差异亦无统计学意义(X2=0.825,P>0.05).结论 温州地区儿童存在IL-4/C-33T位点的多态性,但未发现其与RSV毛细支气管炎存在关联.     

CTLA-4启动子-318C/T基因多态性与哮喘患儿血清总IgE水平的关系

目的探讨细胞毒T淋巴细胞相关抗原4(CTLA-4)启动子-318(C/T)基因多态性和吉林长春地区哮喘患儿血清总IgE水平的关系,以便为哮喘的诊治提供新线索。方法随机选取90例哮喘患儿及100例健康体检儿童作对照组,哮喘组和对照组的性别和年龄差异无统计学意义。采用聚合酶链式反应—限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术对哮喘组和对照组CTLA-4启动子-318(C/T)基因多态性进行检测分析;同时采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测不同基因型哮喘患儿血清总IgE水平。结果CTLA-4启动子-318位点存在基因多态性。血清总IgE水平哮喘组(M=308.92 IU/ml,Q=254.75)高于正常对照组(M=36.66 IU/ml,Q=33.57),P<0.01;哮喘组中基因型为野生型(CC型,M=375.86 IU/ml,Q=139.95),高于突变型(TT型 CT型,M=141.25 IU/ml,Q=47.73),P<0.01。结论CTLA-4启动子-318(C/T)存在基因多态性,该位点的基因多态性可能引起血清总IgE水平下调。     

生存素蛋白和增殖细胞核抗原在自然杀伤/T细胞淋巴瘤中的表达及其关系

目的探讨凋亡抑制基因Survivin和增殖细胞核抗原(PCNA)在自然杀伤(NK)/T细胞淋巴瘤中的表达及其关系。方法NK/T细胞淋巴瘤标本25例,经过组织学形态及CD45RO、CD3ε、CD20免疫组织化学分析,免疫组织化学链霉素抗生物素-过氧化酶连接法(SP法)检测T细胞内抗原(TIA-1)、粒酶B,原位杂交法检测EB病毒编码的mRNA(EBER 1/2),按照2000年WHO新的淋巴瘤分类方法明确诊断。应用SP法检测25例NK/T细胞淋巴瘤组织和10例反应性增生淋巴组织中的Survivin和PCNA表达水平,分别计数1 000个肿瘤细胞中Survivin及PCNA阳性细胞所占百分比,作为Survivin阳性率及细胞增殖指数(PI)。结果25例NK/T细胞淋巴瘤组织中Survivin表达阳性17例(68.0%),10例反应性增生淋巴组织中Survivin不表达,其差异有统计学意义(P<0.01);25例NK/T细胞淋巴瘤PI为(41.48±5.10)%,10例反应性增生淋巴组织PI为(20.10±2.77)%,二者比较差异有统计学意义(t=12.39,P<0.01);Survivin表达阳性组PI为(43...     

儿童运动协调能力与生长发育水平的关联性研究

目的 初步探讨儿童运动协调能力与生长发育水平的关联性,为明确两者的因果关系,有效促进儿童的生长发育水平提供线索.方法 在上海市虹口、普陀、浦东3个区整群抽取10所幼儿园进行调查,共1099名儿童纳入分析,采用发育性协调障碍问卷(DCDQ)对儿童的运动协调能力进行评测.采用结构方程模型对运动协调能力与儿童生长发育水平之间的关联性进行分析,采用多组结构方程模型对不同性别、年龄和是否超重儿童的关联模型差别进行分析.结果 1099名研究对象中,男童561人(51％),女童538人(49％),3岁～组354人(32.2％),4岁～组441人(40.1％),5岁～组276人(25.2％),6～7岁组28人(2.5％).结构方程模型分析结果显示在儿童运动协调的功能表现中,精细运动、粗大运动和一般协调性均与生长发育水平呈正相关,具有统计学意义(标准化系数分别为0.36,0.40,0.37,P均＜0.001);多组结构方程模型分析结果显示不同性别和年龄的结构方程模型未发现明显差异(P均＞0.05),但超重和正常组的结构模型存在差异,其中仅粗大运动与儿童生长发育水平的结构系数存在组间差异(t值=1.697,P＜0.05).结论 儿童运动协调能力与生长发育水平存在一定关联性,并且超重和正常组儿童的粗大运动与生长发育水平的关联程度存在差异,为深入开展儿童生长发育水平影响因素的研究奠定了基础.     

小儿脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例

患儿女 ,1岁 10个月。因全身皮下结节、反复皮疹 1个月 ,鼻塞、双眼睑水肿 7天入院。病后精神、饮食差 ,无发热、咳嗽及流涕 ,曾在外院按“上呼吸道感染”等治疗无效。体检 :T 37℃ ,R 34次 /min ,P 10 0次 /min ,体重 12kg。一般情况差 ,慢性病容 ,轻度贫血貌 ,无呼吸困难 ,颜面略肿 ,双眼睑明显水肿 ,双眼球微突 ,口腔黏膜附着白色斑膜状物、左眉部、躯干、臀部、会阴部皮下有约 0 5cm× 0 5cm至1 0cm× 1 0cm大小的结节 ,以腹部较多 ,呈暗紫色 ,表面光滑 ,皮温不高 ,压之褪色 ,质中等 ,活动度差 ,无压痛。颈部、躯干可见成簇分布的米…     

CD56‐negative extranodal nasal type NK/T‐cell lymphoma

Extranodal natural killer (NK)/T‐cell lymphoma, nasal type, is a rare lymphoma that occurs predominantly in Asian adults. In this report, we describe the clinical and pathologic features of an unusual aggressive lymphoid neoplasm in a child and review the literature on NK/T‐cell lymphoma in children. The patient was a 4‐year‐old Native American male with facial swelling, lymphadenopathy, and fevers. Biopsy demonstrated neoplastic lymphoid cells that expressed CD3, CD8, TIA‐1, and EBV‐encoded RNA without CD56. The patient failed multiagent chemotherapy and died of therapy‐related complications. This case represents an extranodal NK/T‐cell lymphoma, nasal type, with an unusual lack of CD56. Pediatr Blood Cancer 2010;55:186–189. © 2010 Wiley‐Liss, Inc.     

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??Objective To study the change of plasma fibrinogen level and the molecular activity of fibrinogen in children with simple obesity. To explor the relationship between the simple obesity and fibrinogen B??-148C/T gene polymorphism in children and to provide basis for children's simple obesity prevention. Methods A total of 106 children with simple obesity and 106 normal weight children were selected in the Affiliated Hospital of North China Coal Medical College from June 2004 to September 2007.5 mL fast blood sample was taken from each patient. Plasma fibrinogen level and molecular reactivity were measured with Assist Plasm Fibrinogen Activity Assay System. Polymerize chain reaction and restriction enzyme digestion were used to detect the fibrinogen B??-148C/T gene polymorphism genes genotype. Results??The plasma fibrinogen level and the molecular activity of the children with simple obesity were significantly higher than that of the health control group ??P < 0.05??. The allele frequency in the children with simple obesity was higher than that of the health control group??P < 0.05??. The plasma fibrinogen level and the fibrin monomer polymerize velocity of theB??-148 TT+CT was higher than that of the CC type in the children with simple obesity. Conclusion??The simple obesity in children is associated with the high level and the strengthen molecular activity of fibrinogen. The fibrinogen B??-148C/T gene polymorphism may be an accumulative efficiency gene of children with simple obesity by influencing the level and the fibrinogen metamer polymerization velocity.     

MDM2的表达与儿童非霍奇金淋巴瘤关系的研究

目的探讨儿童非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)癌基因MDM2(murine double minute 2)的表达与NHL的关系.方法用免疫组化S-P法,检测NHL、对照组患儿病理组织MDM2蛋白的表达,用逆转录聚合酶链反应法(RT-PCR)检测NHL、对照组病理组织和NHL外周血单个核细胞MDM2 mRNA的表达.结果 (1)MDM2蛋白表达率为64.5%,MDM2 mRNA表达率为61.3%,与对照组比较均有显著意义(前者P<0.05,后者P<0.01).(2)MDM2蛋白表达率与NHL工作分类、细胞源分类、性别、临床分期、结外侵犯位点间差异没有显著性(P>0.05);与B状态、乳酸脱氢酶增高间差异有显著性(P<0.05).MDM2 mRNA表达率与工作分类、细胞源分类、性别、临床分期间差异无显著性(P>0.05);与B状态间差异有显著性(P<0.05);与结外侵犯部位、LDH增高间差异有非常显著性(P<0.01).(3)病理组织MDM2 mRNA与MDM2蛋白过表达率、外周血MDM2 mRNA过表达率间进行比较,结果存在关联性(P>0.05,kappa=0.655和0.571),病理组织MDM2蛋白过表达率与外周血MDM2 mRNA过表达率间差异也存在关联性 (P>0.05,kappa=0.609)).结论(1)儿童NHL患者MDM2基因的过度表达率较高.(2)NHL MDM2蛋白的过表达率与mRNA过表达率的结果基本一致.(3)MDM2过表达与儿童NHL患者的不良状况、不良预后有关.