儿童重症疾病时肾上腺的功能

目的　成人危重症及儿童感染性休克时肾上腺功能异常已得到阐述 ,未及时诊断与治疗者预后差。但有关其他儿童重症疾病时肾上腺的功能状态尚无报道。作者前瞻性地研究了危重患儿肾上腺功能异常的发生率。方法　以 13例小儿危重症评分≥ 10分和 (或 )血流动力学不稳定(应用血管活性药和 /或需要 2 0ml/kg液体扩容以保证血压稳定 )的患儿为研究对象。入选第 2天 7∶0 0～ 9∶0 0取血测皮质醇、促肾上腺皮质激素 (为基础值 ) ;静脉注射α 1,2 4 促肾上腺皮质激素 ,1h后再次取血检测上述指标。结果　皮质醇的基础值为 0 1～ 37 4 μg/dl [平均 (12 2± 9 6 ) μg/dl]。肾上腺功能不全的诊断标准为清晨皮质醇 <7μg/dl或注射ACTH后皮质醇 <18μg/dl。 13例中有 4例 (31% )肾上腺功能不全 ,其中皮质醇基础值 <7μg/dl的 3例的ACTH值均处于正常下限。发生与未发生肾上腺功能不全的患儿小儿危重评分 (14 7± 4 11、12 7± 2 6 5 ,P =0 37)与入院诊断无差异。结论　一些危重患儿在严重生理应激反应时不能产生足够的皮质醇 ,但对外源性ACTH反应良好。作者对危重症中下丘脑 垂体 肾上腺轴的作用进行了阐述 ,并认为可根据上述生化指标的异常来判断预后     

儿童中枢神经系统白血病的治疗

众所周知,由于近代的化疗使白血病患儿的存活时间延长,伴随而来的是显著增加的神经症状。超过60％的急性白血病患儿可以累及中枢神经系统,而其他一些病例可以有无症状的中枢神经系统的浸润。这些中枢神经系统的损害常在软脑膜,但有时也可累及脑本身。中枢神经系统或“脑膜”的白血病可出现于疾病的任何一期:当白血病刚诊断出来时,在一次血液学的缓解期或在晚期白血病复发时。这是治愈白血病的一大障碍,这种并发症常导致残疾,而它本身又可导致死亡。骨髓及周围血液因化疗显示完全缓解时为     

腹腔镜手术治疗儿童肾上腺肿瘤

目的 探讨腹腔镜手术治疗儿童肾上腺肿瘤的方法和临床应用价值.方法 回顾性分析2005年7月至2009年3月本院收治的6例儿童肾上腺肿瘤病例资料,均采取腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术,其中采用经腹腔途径4例,经腹膜后途径2例.结果 全部病例均手术成功,手术时间:采取经腹腔途径者70～110 min,后腹腔途径者100～150 min;术中出血10～50 mL;术后平均住院时间4～5 d;随访4～48个月,均无复发.结论 腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术具有创伤小,术中出血少,术后恢复快等优点,在儿童肾上腺手术中有广泛的应用前景.     

CD11b对儿童急性白血病脐血移植粒细胞和血小板恢复时间的影响

为了研究CD34+ CD1 1b+ 细胞输入量在脐血移植中对中性粒细胞和血小板恢复时间的影响 ,观察并分析 1 7例儿童急性白血病患者进行无关脐血移植的临床数据。结果显示 ,移植后 1 7例患者中性粒细胞≥ 0 5× 1 0 9 L的时间为 1 1～ 32天 (中位数为 1 7天 ) ;血小板≥ 2 0× 1 0 9 L的时间为 1 2～ 1 1 8天 (中位数为 4 0天 )。CD34+CD1 1b+ 细胞输入量为 1 0 7～ 79 0 0× 1 0 4 Kg(中位数为 9 1 8× 1 0 4 Kg)。CD34+CD1 1b+ 细胞输入量与中性粒细胞恢复时间呈反比 (γ =- 0 4 89,P <0 0 5) ;CD34+CD1 1b+ 细胞输入量与血小板恢复时间无关 (r =- 0 2 38,P >0 0 5)。CD34+ CD1 1b+细胞输入量与造血干细胞移植时的造血重建有关。     

儿童白血病运动与功能康复研究进展

儿童急性白血病（acute leukemia,AL）是儿童期最为常见的恶性肿瘤。随着诊断与治疗技术的不断进步,儿童AL的远期疗效已得到显著提高,约70％～80％的儿童急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）和30％-50％的急性髓系白血病（acute myelocytic leukemia,AML）可以获得长期无病生存和临床治愈。因此,AL患儿在治疗过程中和痊愈后,保持并恢复健康的躯体活动状态和生活方式,提高日常生活质量,顺利回归社会,应当成为儿童血液病领域研究的重点之一。     

儿童中枢神经系统白血病治疗进展

白血病是全身性疾病 ,各重要脏器均有浸润。血脑脊液屏障使多数药物未能在脑脊液 (CSF)中达到有效浓度 ,从而使中枢神经系统 (CNS)常成为疾病复发的根源。 70年代急性淋巴细胞性白血病 (ALL)的中枢神经系统白血病 (CNSL)发生率约 2 6%～ 3 0 % ,急性非淋巴细胞性白血病 (ANLL)的CNSL发生率约 5 %～ 18%。近年来采用放疗、化疗鞘注等方法使发生率降至 5 %～ 10 %。CNSL可发生在白血病的不同时期 ,约 5 0 %发生在缓解期 (CR) ,3 %发病时有CNSL者[1] 。ALL在CR 2个月内很少发生CNSL ,2个月后发病率开始上升 ,2～ 40个月为发病…     

重症儿童肾上腺皮质功能不全及肾上腺危象研究进展

研究发现,肾上腺皮质功能不全在重症儿童的某些疾病(如全身炎症反应综合征、脓毒血症、休克等)中普遍存在,肾上腺危象的发生率也比预期高.目前糖皮质激素替代治疗倾向于小剂量氢化可的松20～ 25 mg/( m2 ·d)口服.实验室检查用游离皮质醇指数和计算游离皮质醇来评估肾上腺皮质功能,并采用新的温度控制离心超滤法结合化学发光免疫分析检测游离皮质醇,增加了该检测的临床实用性.     

儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是一类具有特殊临床表现、细胞遗传学及分子生物学特点的血液肿瘤.大约有95%的这类患者具有特异的染色体易位t(15;17)(q22;21),易位的结果使第15号染色体长臂2区2带的早幼粒细胞白血病基因(PML)和第17号染色体长臂2区l带的维A酸受体α(RARα)基因形成PML/RARα融合基因.     

儿童白血病化疗后合并全身性真菌感染诊断及治疗体会

目的 积累和交流白血病化疗病人合并深部真菌感染时临床经验.方法 总结2年中明确诊断深部霉菌感染病人的诊断过程、方法、临床特征、治疗反应和转归.结果确诊深部真菌感染者共5例,均为白血病患儿,感染前或感染中白血病达完全缓解,特征性表现为发热,抗菌素治疗＞5天无效,轻中度压痛的多发性硬性皮下小结（2/5例）和肝脾肾散布性低密度病灶（3/5例）,需四周以上二性霉素治疗,有明显但可以处理的毒性反应.结论 发热、抗菌素治疗无效、硬性皮下小结和肝脾肾散布性低密度病灶时应考虑深部真菌感染,并给予4周以上二性霉素治疗.     

儿童白血病化疗后合并全身性真菌感染诊断及治疗体会

目的积累和交流白血病化疗病人合并深部真菌感染时临床经验。方法总结2年中明确诊断深部霉菌感染病人的诊断过程、方法、临床特征、治疗反应和转归。结果确诊深部真菌感染者共5例,均为白血病患儿,感染前或感染中白血病达完全缓解,特征性表现为发热,抗菌素治疗>5天无效,轻中度压痛的多发性硬性皮下小结(2/5例)和肝脾肾散布性低密度病灶(3/5例),需四周以上二性霉素治疗,有明显但可以处理的毒性反应。结论发热、抗菌素治疗无效、硬性皮下小结和肝脾肾散布性低密度病灶时应考虑深部真菌感染,并给予4周以上二性霉素治疗。     

儿童中枢神经系统白血病危险度分层治疗

采用现代治疗方案已使80%以上儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)达到长期无病生存即治愈.中枢神经系统自血病(CNSL)的分层诊断和预防治疗是儿童ALL治疗的重要组成部分.儿童ALL确诊时只有3%伴中枢神经系统浸润,如果不进行有针对性的治疗,整个疾病过程中CNSL的发生率可达50%～70%.采用防治措施以后其发生率可降至5%以下.该文就CNSL发生的风险预测选择CNSL直接治疗的方法和强度作一简要综述,认为更加精确的CNSL危险度评价及相应治疗对.CNSL的防治至关重要.     

造血干细胞移植治疗儿童白血病

1 造血干细胞(HSCT)治疗儿童急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(ALL)规范化疗后长期无病生存率高达80%,因此,对于第一次完全缓解(CR 1)的AL患儿原则上选择化疗,但以下情况需选择HSCT.     

脐血移植治疗难治性儿童白血病

目的：研究用HLA不合多个脐血移植治疗难治性儿童白血病。方法：选择难治性白血病患儿，给予强烈化学治疗杀灭残存白血病细胞，再用多个脐血混合移植解救严重抑制状态的骨髓，从而缓解白血病，延长生命。结果：治疗6例，年龄2．5一16岁，均为男性。用VAC或AV方案化疗后，约11天外周血颗粒细胞降至零。输注脐血后平均13天外周血白细胞升至l．0×109/L。60天内骨髓象正常，全部患者达到完成缓解。随诊I一4年，3例死亡，3例已分别存活36、44、ZO个月。结论：混合脐血移植对难治性白血病有较好疗效，其治疗作用机理值得进一步探讨。     

脐血移植治疗难治性儿童白血病

目的：研究和ＨＬＡ不合多个脐血移植治疗难治性儿童白血病。方法：选择难治性白血病患儿，给予强烈化学治疗杀灭残存白血病细胞，再用多个脐血混合移植解救严重抑制状态的骨髓，从而缓解白血病，延长生命。结果：治疗６例，年龄２．５－１６岁，均为男性。用ＶＡＣ或ＡＶ方案化疗后，约１１天外周血颗粒细胞降至零。输注脐血后平均１３天外周血白细胞升至１．０×１０＾９／Ｌ以上。６０天内骨髓象正常，全部患者达到完成缓解。随诊     

儿童淋巴瘤和白血病的靶向治疗

虽然儿童淋巴瘤和白血病在过去的40年中治愈率稳步上升,但仍有许多患儿无法根治.创建一种对肿瘤细胞特异性更高和对正常细胞毒性更小的疗法,即靶向治疗,是众多研究者多年来的追求.这类疗法包括单克隆抗体(单抗)、受体酪氨酸酶抑制剂(RTI)、法尼基转移酶、蛋白酶体抑制剂、反义寡核苷酸等.本文限于篇幅,仅讨论单抗和RTI的临床应用.     

儿童急性髓系白血病的治疗

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML) 约占儿童急性白血病的20%.随着强化的化疗、造血干细胞移植(HSCT)及支持疗法的改进,AML的预后已得到显著改善,在过去的20年中,5年生存率已上升至60%[1].患儿的核型和对诱导化疗的反应已在不同的研究中被证实可以作为风险组分层的条件,在随后的临床研究中已被采用.通过区分不同复发风险的患儿,让我们有依据去判断是否应在第一次完全缓解(CR1)时做异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),更好地平衡移植治疗的相关死亡(TRM).     

CAR-T细胞治疗儿童白血病的研究进展

<正>近年来,作为一种革命性和颠覆性的细胞免疫治疗技术,嵌合抗原受体T细胞（chimeric antigen receptor T cell,CAR-T）治疗在复发、难治血液肿瘤领域取得了重大突破,目前已经逐渐成为复发、难治性儿童白血病的首选治疗方案。本文将总结CAR-T在儿童B系急性淋巴细胞白血病（B-lineage acute lymphoblastic leukemia,B-ALL）、T系急性淋巴细胞白血病（T-lineage acute lymphoblastic leukemia,T-ALL）和急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）的研究进展,并结合各自特点,讨论CAR-T治疗中一些亟待解决的问题,同时梳理CAR-T治疗的副作用和管理方案,旨在使CAR-T治疗更加安全高效。     

小儿后腹腔镜在儿童肾上腺肿瘤切除术中的应用

经过10余年的发展，腹腔镜微创手术已逐步成为治疗肾上腺疾病的首选手术方法。我院自2002年8月至2005年12月，应用腹腔镜经腹膜后途径对5例儿童肾上腺肿瘤行微创切除术，取得了满意的临床效果，报告如下。