小儿脂肪母细胞瘤19例诊断及治疗分析

目的回顾性分析小儿脂肪母细胞瘤的临床资料,以进一步了解该病的临床特点,指导诊治及评估预后。方法回顾性总结首都儿科研究所外科2007年-2012年间收治的脂肪母细胞瘤19例,分析其临床表现、影像学特点、治疗方法、术后病理特征及预后。结果本组病例中男10例,女9例,年龄3个月～11岁。瘤体部位:位于下肢5例,上肢3例,腋部2例,颈及项背部2例,肠系膜2例,骶尾部2例,胸壁1例,臀部1例,阴囊1例。临床上均表现为无痛性软组织肿块。影像学检查提示病灶内组织密度与脂肪组织相仿。病理诊断均为脂肪母细胞瘤。对所有患儿进行了随访,其中2例复发。结论脂肪母细胞瘤是一种少见的软组织良性肿瘤。好发于体表浅部,有包膜或与正常组织边界清楚,也可呈弥漫性或浸润性生长。治疗方法为手术切除。术后虽有复发,但无恶变及转移。     

儿童脂肪母细胞瘤

目的 儿童脂肪母细胞瘤是一种少见的软组织良性肿瘤,笔者目的在于回顾、分析其临床、病理特点。方法 自1982～2001年上海新华医院小儿外科收治了9例手术病理证实的脂肪母细胞瘤,男4例,女5例,年龄平均4.33岁(6个月～11岁)。复习他们的临床表现,实验室检查及影像学检查结果,外科处理及随访情况。结果 临床上均表现为无痛性皮下软组织肿块。发生在颈部4例,上肢、腋肩4例,另1例在骶尾部。病损最大径3.5～20.0cm,全部作手术切除,2例复发(22.2％),随访6例(66.66％),平均随访期9.5年(1.5～17年)。病理组织学特征为含原始间胚叶细胞和典型脂肪母细胞的良性肿瘤。结论 脂肪母细胞瘤是一种少见良性软组织肿瘤,好发在体表浅部,本组70％在四肢,年龄<3岁,占66.6％,手术是唯一治疗方法,复发率为22.2％。     

儿童与青少年脊柱骨母细胞瘤

目的 探讨儿童与青少年脊柱骨母细胞瘤的临床特点、诊断与治疗.方法 青少年脊柱骨母细胞瘤7例(男4例,女3例),平均年龄12.3岁(7～17岁).颈椎3例、胸椎1例、腰椎3例.主要症状体征包括局部疼痛、椎旁肌痉挛僵硬、神经症状、脊柱侧弯.肿瘤均起源于椎弓.出现症状至诊断明确时间平均16个月.首次均采用后路手术,3例行固定融合重建.结果 100%患儿局部疼痛;85.7%患儿存在椎旁肌僵硬;71.4%患儿有神经症状;57.1%存在不同程度侧弯.术中与术后无并发症.所有患儿获得随访,平均26个月.2例术后复发与再手术3人次.最后随访时均无症状及复发.结论 儿童与青少年脊柱骨母细胞瘤典型表现是痛性脊柱侧弯,椎旁肌痉挛僵硬与神经症状发生率高.完全切除肿瘤才能获得满意疗效与防止复发.     

应用后腹腔镜技术切除肾上腺肿瘤

目的探讨经后腹腔镜手术治疗小儿肾上腺肿瘤的可行性及临床疗效。方法2001年1月至2011年12月,作者收治10例腹部肿物患儿,其中男4例,女6例,年龄23~54个月,平均年龄37个月,影像学检查显示肾上腺区占位性病变,8例位于右侧,2例位于左侧。肿物直径3~4cm,平均32cm。均接受后腹腔镜下肾上腺肿物切除术。术后对所有患儿进行跟踪随访。结果患儿手术过程均顺利,手术时间130~160min,平均137min,术中出血少,无一例输血。术后第1天进食水,术后住院时间5~9d,平均6d。无腹膜后血肿或出血等并发症发生。病理检查结果：1例为神经节细胞瘤,9例为节细胞性神经母细胞瘤。所有患儿获随访2～94个月,平均48个月,均存活,生长发育正常, B超、CT等检查无复发。结论应用后腹腔镜手术治疗小儿肾上腺肿瘤安全有效,值得推广。     

小儿炎性肌纤维母细胞瘤3例及文献复习

<正>炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor,IMFT)临床少见,任何年龄均可发生,有报道患儿最小年龄为生后7 d,最大年龄为89岁~([3,4])。平均53.6岁,多见于儿童或青少年,该病恶性程度较低,一般不发生转移及复发,我们自2004年~2012年共收治3例,现报道如下:3例患儿中,2例为女性,1例为男性,年龄分别为4岁、3个月、8岁,均为首次就诊,分别位于直肠、右耳后及右侧胸壁。其中1例以大便带血为主诉入院,行手术探查前误诊为直肠息肉,因肿物蒂粗根部不能明示,未能行肠镜切除;2例以无痛性肿块就诊,无明显临床症状,彩超提示肿块呈实性     

小儿胸膜肺母细胞瘤的诊断与治疗分析

目的初步探讨小儿胸膜肺母细胞瘤的临床特征、诊断与治疗方法。方法回顾性分析上海市儿童医院2013年10月至2017年6月收治的6例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,其中男3例,女3例;年龄范围1岁2个月至10岁。5例患儿行肿瘤大部分切除(其中部分肺叶切除术1例,肺叶修补术4例),1例行肿瘤完整切除。6例均获得有效随访,随访时间1~34个月。结果 6例患儿中5例首诊被误诊,其中3例首诊为肺炎,1例首诊为胸腔积液,1例首诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形。6例患儿随访结果分别为:临床痊愈1例;带瘤生存1例(目前正规接受化疗中);术后1个月死亡3例;术后2个月死亡1例。结论小儿胸膜肺母细胞瘤临床表现无特异性,Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤易误诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形,术后预后相对理想;早期发现、早期手术、后续正规化疗是治疗的主要方法。     

两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的经验总结CSCD

目的评估两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的可靠性及安全性。方法回顾性分析2018年2月至2020年8月江西省儿童医院9例腹腔镜下行手术治疗的肾上腺区神经母细胞瘤患儿临床资料,其中男6例,女3例;年龄1个月至5岁5个月,平均年龄22个月。6例为右侧肾上腺区神经母细胞瘤,3例为左侧肾上腺区神经母细胞瘤。临床表现:2例为腹痛,1例为血尿,1例为腹泻,1例为腹胀,4例为体检发现。结果9例术前经增强CT及彩超检查诊断为肾上腺区肿瘤,与周围脏器无浸润,下腔静脉无瘤栓;8例无淋巴结及远处转移,1例肝脏转移;内分泌检查均为无功能性肿瘤。9例中7例经腹腔途径手术,2例经腹膜后途径手术;9例均顺利、完整切除肿瘤,无一例中转开放手术,平均手术(腹腔镜操作)时间137 min,平均出血16.3 mL(5~40 mL),1例输血100 mL,肿瘤平均直径4.3 cm(2.5~5.4 cm)。术后病理检查结果:5例神经母细胞瘤,3例节细胞神经母细胞瘤,1例节细胞神经瘤。术后均恢复良好,Ⅰ期病例未行化疗,Ⅳ期肝脏转移病例术后予化疗,平均随访时间8.6个月(2~35个月),无一例复发。结论两种腹腔镜手术路径切除儿童肾上腺区神经母细胞瘤均安全、有效,腹膜后途径在显露及血管处理上更具优势,腹腔途径在操作空间上更具优势。     

两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的经验总结

目的评估两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的可靠性及安全性。方法回顾性分析2018年2月至2020年8月江西省儿童医院9例腹腔镜下行手术治疗的肾上腺区神经母细胞瘤患儿临床资料,其中男6例,女3例;年龄1个月至5岁5个月,平均年龄22个月。6例为右侧肾上腺区神经母细胞瘤,3例为左侧肾上腺区神经母细胞瘤。临床表现:2例为腹痛,1例为血尿,1例为腹泻,1例为腹胀,4例为体检发现。结果9例术前经增强CT及彩超检查诊断为肾上腺区肿瘤,与周围脏器无浸润,下腔静脉无瘤栓;8例无淋巴结及远处转移,1例肝脏转移;内分泌检查均为无功能性肿瘤。9例中7例经腹腔途径手术,2例经腹膜后途径手术;9例均顺利、完整切除肿瘤,无一例中转开放手术,平均手术(腹腔镜操作)时间137 min,平均出血16.3 mL(5~40 mL),1例输血100 mL,肿瘤平均直径4.3 cm(2.5~5.4 cm)。术后病理检查结果:5例神经母细胞瘤,3例节细胞神经母细胞瘤,1例节细胞神经瘤。术后均恢复良好,Ⅰ期病例未行化疗,Ⅳ期肝脏转移病例术后予化疗,平均随访时间8.6个月(2~35个月),无一例复发。结论两种腹腔镜手术路径切除儿童肾上腺区神经母细胞瘤均安全、有效,腹膜后途径在显露及血管处理上更具优势,腹腔途径在操作空间上更具优势。     

儿童马蹄肾合并肾母细胞瘤的诊治分析

目的探讨儿童马蹄肾合并肾母细胞瘤合理的诊治方法。方法回顾性分析2007～2018年我院收治7例马蹄肾合并肾母细胞瘤患儿的临床资料。其中男3例,女4例,就诊年龄1岁至8岁8个月,平均4岁6个月。肿瘤位于左侧4例,右侧2例,峡部1例。主要临床表现:腹痛4例,无症状腹部包块1例,偶然超声检查发现肿物1例,外院手术并放化疗后肿瘤复发1例。4例(其中2例因瘤体破裂,1例因瘤体巨大且合并肺部转移,1例因瘤体巨大)术前化疗后行患侧肾脏切除及峡部肿瘤切除术,术后辅以放疗+化疗;2例肿瘤位于肾脏一极行肿瘤剜除术,术后辅以化疗;外院术后及放化疗后肿瘤复发1例于我院行复发肿瘤切除术+盆腔转移灶切除。结果 5例获随访(含2例肾肿瘤剜除术)6个月至11年,平均44个月,均未发现肿瘤复发,行肿瘤剜除者肾脏功能良好。2例失访,包括外院术后及放化疗后肿瘤复发1例,术前肺转移1例。结论马蹄肾合并肾母细胞瘤较少见,根据肿瘤位置及大小选择个体化治疗方式,如肿瘤位于肾脏一极可行保留肾脏的肿瘤剜除术,术后按病理分型分期辅以化疗和/或放疗。     

Ⅲ～Ⅳ期儿童神经母细胞瘤手术疗效探讨

目的　探讨手术在Ⅲ～Ⅳ期儿童神经母细胞瘤治疗中的作用及地位。方法　对 2 3例Ⅲ～Ⅳ期儿童神经母细胞瘤随访结果进行分析。结果　 5例Ⅲ期患儿化疗后延迟手术 ,肿瘤完整切除者 3例 ,绝大部分切除者2例 ,均存活。随访中 ,完全缓解 (CR) 6～ 40个月 ,平均 19.40± 12 .95个月。 18例Ⅳ期完整切除 4例 ,绝大部分切除 2例 ,大部分切除 9例 ,未行手术 3例。完整切除 4例中死亡 2例 ,存活时间 3 9个月和 40个月。CR 2例 ,为 7个月和 10个月。未行手术 3例均死亡 ,分别存活 5个月、6个月和 12个月。绝大部分切除和大部分切除 11例中死亡 1例 ,存活 3 0个月 ,余均CR 7～ 2 7个月 ,平均 16.45± 10 .0 9个月。结论　外科手术切除在神经母细胞瘤治疗中占重要作用。延迟手术是安全有效的治疗手段 ,有助于肿瘤切除 ,减少手术并发症 ,对Ⅳ期神经母细胞瘤 ,手术作用的发挥建立在对转移病灶治疗不断提高改善的基础上     

保留睾丸手术治疗儿童睾丸畸胎瘤疗效观察

目的 评价保留睾丸手术治疗原发性儿童睾丸畸胎瘤的疗效.方法 对2001年1月～2007年9月收治29例原发性睾丸畸胎瘤患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 29例患儿,均为单侧,平均发病年龄43.9个月(50 d～12岁).所有患儿均表现为患侧阴囊内无痛性肿块,且经术前B超证实.除1例50 d患儿的甲胎蛋白(AFP)超出正常范围外,其余28例的AFP检查结果均在正常范围内.29例患儿中21例(72%)行保留睾丸手术,其余8例因睾丸中无正常睾丸组织而行根治性睾丸切除术.所有病例术中冰冻与术后石蜡切片病理检查结果一致,均为睾丸畸胎瘤,其中成熟型27例,不成熟型2例(均行根治性睾丸切除).29例患儿术后随访至今,平均49.7个月(12～92个月).均未出现肿瘤复发、转移等并发症.21例保留睾丸组织的患儿术后B超随访患侧睾丸无萎缩.结论 原发性儿童睾丸畸胎瘤应首选考虑尽可能保留睾丸组织.治疗方法的选择有赖于术前AFP、B超以及术中对病变的评价、冰冻检查结果.     

Lipoblastoma/lipoblastomatosis: a clinicopathologic study of 16 cases in Taiwan

Lipoblastoma/lipoblastomatosis is an uncommon benign lipomatous tumor affecting mainly infants and children. It presents as a painless mass located frequently in upper and lower extremities. The present study was conducted to characterize the clinicopathologic features of lipoblastoma/lipoblastomatosis in a Chinese population. A retrospective survey of 16 cases of pathologically confirmed lipoblastoma/lipoblastomatosis from 1988 to 2002 was performed. The available clinical information and histological sections were reviewed. The study involved 10 males and 6 females ranging in age from 5 to 49 months (median, 11.5 months). The patients presented with mass involving neck (n=5), inguina (n=3), feet (n=2), arm (n=1), leg (n=1), thorax (n=1), mesentery (n=1), buttock (n=1), and presacral region(n=1). The lesions were removed surgically. Histologically, the majority (11/16) of primary tumors were of diffuse type. Follow-up ranging from 5 to 125 months was available in 13 patients. Four patients experienced a recurrence of tumors in the neck (n=2) and lower extremities (n=2) 11–84 months after operation. The most common site of involvement of lipoblastoma/lipoblastomatosis in our series was the neck. A follow-up period of more than 3 years is recommended for patients with this condition.     

小儿睾丸畸胎瘤35例临床分析

目的总结小儿睾丸畸胎瘤的诊治经验。方法回顾性分析首都儿科研究所外科2001年6月-2013年4月收治的小儿睾丸畸胎瘤患儿35例,平均年龄3．6岁（1个月～10岁）。多以缓慢生长的阴囊无痛性肿块就诊,其中成熟畸胎瘤32例（91％）;不成熟畸胎瘤3例（9％）。结果全部患儿完整切除肿瘤,肿瘤切除率100％,其中保留睾丸手术33例（94％）,睾丸全切2例（6％）。术中冰冻切片病理检查与术后石蜡切片病理检查符合率100％。术后平均随访时间75（5～142）个月,均无复发,血清甲胎蛋白（AFP）正常,睾丸生长发育良好,无睾丸萎缩坏死发生。结论术前详细询问病史,仔细查体,AFP检测,B超、CT、MRI等影像学检查能够做出比较明确的临床诊断,术中冰冻病理检查有助于手术方式的选择;对于有部分正常睾丸组织的睾丸畸胎瘤患儿行保留睾丸手术是实用、可行的。     

儿童四肢长骨病理性骨折手术治疗60例

目的 总结儿童四肢长骨病理性骨折的手术治疗经验,探讨提高临床诊断和治疗水平的方法.方法 2005年1月至2010年3月作者收治长骨病理性骨折患儿74例,其中60例采用手术治疗,在确诊原发疾病的同时,给予病灶彻底清除及植骨,并对骨折进行一期内固定处理.患儿出现患肢疼痛等症状的时间为1 d至2年,出现病理性骨折的时间为2 ...     

婴儿前囟门皮样囊肿

目的 探讨少见的婴儿前囟门皮样囊肿的诊断和治疗。方法 总结6年中经手术后病理证实的婴儿前囟门皮样囊肿12例，男7例，女5例，年龄2个月-2岁，小于l岁9例。临床表现为生后即存在的前囟门肿块，逐渐增大。MRI T1加权呈低信号，T2加权呈高信号。结果 全部病例均行手术摘除，采用弧形切口，保留皮肤，完整剥离囊肿，随访无一例复发。结论 前囟门皮样囊肿是良性先天性发育异常疾病，诊断明确后手术治疗效果好。诊断需与颅顶部的脑膜膨出、颅骨静脉窦、表皮样囊肿相鉴别。     

新生儿梨状窝瘘的诊治特点

目的 阐述新生儿梨状窝瘘这一少见疾病的诊治特点.方法 收集我院2001年7月至2010年1月收治的9例新生儿梨状窝瘘病例,分析其发病年龄、临床表现、辅助检查及临床治疗经过,总结其诊治特点和预后.结果 9例梨状窝瘘均为左侧.均以颈部囊性肿块就诊.8例为新生儿时期出现症状,1例为产前发现.5例颈部增强CT提示肿块中含有气体.新生儿时期手术治疗7例.随访时间6个月至9年,患儿临床均无反复感染或复发迹象.结论 新生儿的梨状窝瘘临床表现不同于儿童,常因颈部无痛性、囊性肿块就诊,缺少反复脓肿切开引流史.超声或CT检查中常可发现囊肿中含有气体影.新生儿早期手术瘘管结扎率高,部分需要胃镜辅助.治疗安全性可靠,术后复发率低且预后良好.     

新生儿梨状窝瘘的诊治特点

目的 阐述新生儿梨状窝瘘这一少见疾病的诊治特点.方法 收集我院2001年7月至2010年1月收治的9例新生儿梨状窝瘘病例,分析其发病年龄、临床表现、辅助检查及临床治疗经过,总结其诊治特点和预后.结果 9例梨状窝瘘均为左侧.均以颈部囊性肿块就诊.8例为新生儿时期出现症状,1例为产前发现.5例颈部增强CT提示肿块中含有气体.新生儿时期手术治疗7例.随访时间6个月至9年,患儿临床均无反复感染或复发迹象.结论 新生儿的梨状窝瘘临床表现不同于儿童,常因颈部无痛性、囊性肿块就诊,缺少反复脓肿切开引流史.超声或CT检查中常可发现囊肿中含有气体影.新生儿早期手术瘘管结扎率高,部分需要胃镜辅助.治疗安全性可靠,术后复发率低且预后良好.     

遗传性易栓症5例临床特征及基因分析北大核心CSCD

目的:分析遗传性易栓症(IT)患儿的临床表现、遗传学特点及诊治情况。方法:回顾性研究。纳入2016年10月至2021年8月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的IT患儿进行研究,并随访。结果:符合IT诊断标准的患儿5例,其中男3例,女2例;确诊年龄为7岁~13岁6个月。5例患儿中,2例先天性蛋白C缺陷症,先天性蛋白S缺陷症、抗活化蛋白C抵抗、先天性纤维蛋白原异常血症各1例。5例患儿均有肺栓塞,2例有下肢深静脉血栓,1例有心脏血栓和动脉栓塞。易栓症实验室检测1例蛋白C水平明显减低,1例蛋白S水平明显减低;2例患儿急性期抗磷脂抗体阳性,但3~6个月后复查为阴性。遗传学分析2例为 PROC基因变异,1例 PROSI基因变异,1例 F5基因变异,1例 FGA基因变异。患儿均行长期抗凝治疗,其中4例行华法林治疗,1例行利伐沙班治疗。随访时间3个月~5年,随访中,1例患儿自行停用抗凝药物1个月后在感染诱因下出现血栓复发。 结论:IT患儿的临床表现与成人一样,主要表现为静脉血栓栓塞(VTE);易栓症实验室检测存在局限性,基因分析具有重要意义。IT患儿需长期抗凝治疗,以减少VTE复发。     

小儿睾旁横纹肌肉瘤的诊治

目的 提高小儿睾旁横纹肌肉瘤(PARA RMS)的诊治水平.方法 回顾性分析我院1977至2008年6月收治的14例睾旁横纹肌肉瘤病例.年龄1～15岁,其中≤5岁6例,平均年龄6岁.左侧9例,右侧5例.全组病例均因单侧阴囊肿大就诊,经影像检查都属Ⅰ期病变.14例中有4例曾在外院手术,经患侧阴囊切口;1例做睾丸切除,3例保留睾丸、做肿物切除.这4例都再次经腹股沟切口,高位精索离断,3例切除曾被保留的睾丸;并切除原阴囊皮肤切口及其周闱组织;余10例也是经腹股沟切口,根治性睾丸切除.病理检查除1例是腺泡型外,其余均为胚胎型中的梭形细胞型.术后化疗主要用VAC(长春新碱+放线菌素D+环磷铣胺).结果 14例中13例获得随访,随访时间1～24年,平均6年.随访≥2年者11例,10例(91%)无瘤存活,1例于手术后近2年时复诊,腹膜后转移瘤的最大径达8 cm,家长放弃治疗,该例仅接受化疗6次.1例术后10年复查,精液内无精子.结论 小儿睾旁横纹肌肉瘤易于被检出,故多为Ⅰ期病变,且梭形细胞属良好型,经腹股沟切口高位精索离断、睾丸切除+VAC化疗,存活率达91%.由于环磷铣胺可致精液内无精子,故近年对Ⅰ期良好型病变可不用环磷铣胺.     

关节囊松解被卡环状韧带下移治疗儿童陈旧性孟氏骨折

目的 探讨关节囊松解被卡环状韧带下移治疗儿童陈旧性孟氏骨折的方法及疗效。方法 2008年3月至2010年2月,采取关节囊松解被卡环状韧带下移桡骨头复位加尺骨延长成角截骨钢板内固定方法治疗Ⅰ、Ⅲ型儿童陈旧性孟氏骨折11例,男8例,女3例;年龄3～7岁7例,年龄8～11岁4例。病程2～3个月4例,4～6个月4例,7～12个月1例,13～30个月2例。结果 术后随访6个月至2年（平均9个月）,随访6～12个月7例,13～24个月4例。按照Mackay[1]功能评定标准进行疗效评价,结果全部为优。X线表现无半脱位或脱位。结论 利用关节囊松解被卡环状韧带下移方法治疗儿童陈旧性孟氏骨折具有：疗效可靠,方法简单,创伤小,重建环状韧带实为环状韧带的再复位,其生物学特性完全符合伤前环状韧带。该方法值得临床医生探讨和推广。