胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

<正>胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT,WHOⅠ级)是中枢神经系统少见良性肿瘤,属神经元和混合性神经元-胶质肿瘤范畴。1988年由Daumas-Duport等首次命名。多见于儿童和青年,好发于大脑皮质,颞叶最为多见,其次为额叶,基底节、脑室、脑干、小脑、透明隔和胼胝体等亦有报道,肿瘤生长缓慢,临床主要表现为难治性癫,预后良好,术前明确诊断十分重要。典     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

病例资料 病史 患学男性,11岁,癫瘌病史7年,药物控制不佳而就诊。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MRI表现

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的MRI影像学表现及临床特点,以期提高对DNT的诊断水平.方法 收集经手术病理证实的12例DNT患者临床资料,回顾性分析其影像学表现及临床特点.结果 12例患者肿瘤均位于幕上大脑半球皮层内,颞叶8例,额叶及顶叶各2例,其中6例累及邻近脑白质.MRI平扫中,T1WI呈低或等低混杂信号,T2WI及FLAIR呈高信号,肿瘤表现为囊性或以囊性部分为主,部分内可见网状分隔.5例病灶表现为"三角征",5例表现为"脑回征",另2例表现为圆形病灶.肿瘤均无明显占位效应,1例瘤周轻度水肿,增强扫描仅1例有轻度不均匀强化.结论 DNT符合一般良性肿瘤的生物学特征,MRI诊断价值很大.大脑半球皮层内囊性病变,无占位效应,瘤周无水肿,出现"三角征"和"脑回征"等征象可提示DNT的诊断.

Abstract：

Objective To study the MRI appearance and clinical features of dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT) to improve accurate diagnosis of DNT. Methods The clinical data and MRI appearance of 12 patients with DNT confirmed by surgery and pathology were analyzed retrospectively. Routine MRI was performed in all of the 12 patients, and also dynamic contrast-enhanced MR imaging in 10 of them. Results Eight lesions resided in the temporal lobes, 2in the frontal lobe, and the other 2 in the parietal lobe. All of the 12 DNTs located in supratentorial hemisphere cortex, and 6 of them encroached the adjacent white matter. The lesions appeared as hypointense or iso-hypointense signal on T1WI of MRI, and hyperintense on T2WI and FLAIR of MRI.Cystic structure was shown in all the lesions or as its main part, and mesh-separated structure was also noted in some of the tumors. Five lesions appeared as a triangle in shape, 5 in gyrus-like shape and the remaining 2 in round shape. All the tumors had no significant mass effect with 1 having mild edema around the tumor. Enhanced MR imaging showed only 1 lesion having slight and heterogeneous enhancement. Conclusion DNT is accorded with general tumor's biological characteristics. MRI has great value on DNT's diagnosis. If a cystic lesion locates in the hemisphere cortex with a triangle in shape or gyrus-like shape, having no significant mass effect and peripheral edema, it has a great possibility of being DNT.     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的外科治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)的临床治疗特点及效果。方法回顾分析2010年6月至2014年6月手术治疗DNET患者12例,其中颞叶癫痫9例、额叶癫痫2例、顶叶癫痫1例;男7例,女5例,年龄4~36岁;手术方法采取在皮层及深部脑电监测(ECo G)辅助下行肿瘤及致痫灶扩大切除术。结果所有患者术后病理均证实为DNET,所有患者术后随访2~4年,9例停药后癫痫发作消失,1例停药后仍有癫痫发作,2例仍在服药,癫痫无发作。MRI随访至少2年肿瘤无复发。结论 DNET是一种以顽固性癫痫发作为主要临床表现的良性肿瘤,手术效果良好,在术中脑电监测下行肿瘤加致痫灶扩大切除可获得良好的疗效。     

功能区胚胎发育不良性神经上皮肿瘤2例

目的探讨功能区胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床特点及治疗。方法2例功能区胚胎发育不良性神经上皮肿瘤病人均在唤醒麻醉下应用术中直接皮质电刺激判断功能区边界并切除肿瘤。结果肿瘤全切除1例，近全切除1例。随访12个月．无功能障碍及复发。结论显微手术可治愈胚胎发育不良性神经上皮肿瘤。唤醒麻醉下应用术中皮质电刺激，有助于最大程度切除病变．同时保护正常功能。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的手术治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的手术方法及其疗效。方法 2007年6月至2013年6月显微手术治疗DNT患者17例,手术方式采用在皮层脑电图指引下行肿瘤加致痫灶扩大切除术。术后至少随访1年,根据Engel预后分级评估手术效果。结果所有患者肿瘤均得到全切,病理学均证实为DNT,其中10例合并局灶性脑皮质发育不良（FCD）,术后未出现永久性功能障碍。患者术后随访1~4.5年,无肿瘤复发,17例中无癫痫发作（EngelⅠ级）的13例（76.5%）,仍有少量癫痫发作（EngelⅡ级）4例（23.5%）。结论 DNT是一种少见的以癫痫为主要临床表现的良性肿瘤,常伴有FCD,多发展为药物难治性癫痫,在皮层脑电图监测下行肿瘤加致痫灶扩大切除可以获得良好的癫痫控制率。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤

胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplasticneuroepithelial tumor,DNT)是20世纪80年代后期所命名的一种中枢神经系统良性神经元肿瘤,临床上以难治性部分性癫发作为特点,而组织学上存在特异的胶质及神经元成分。由于专科医生对本病了解尚有欠缺,我们将有关DNT近年的临床进展     

胚胎发育不良性神经上皮瘤

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的诊断和治疗。方法分析总结我院治疗的4例DNT患者的临床和病理资料。结果所有患者以癫疒间发作为临床表现;MRI上为T1低信号,T2高信号病灶,无水肿,无占位效应;手术治疗后癫疒间发作控制满意;病理可见特异的多发性瘤结节和胶质神经细胞。结论DNT是一种良性病变,手术治疗效果良好,本病的准确诊断对其治疗有重要意义。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断与治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析2008年2月至2012年10月经病理学证实的11例DNT病人的临床资料。11例病变均位于幕上,均行手术治疗。术后均服用丙戊酸钠6个月至1年,未行放、化疗。结果 11例DNT病人中10例以癫痫起病。11例术后随访1~5.5年;10例癫痫患者中,8例癫痫发作消失,2例减少。结论 DNT是一种良性病变,确诊需病理学检查,临床及影像学特征可辅助诊断;该病手术效果好,术后不需放疗及化疗。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤恶变1例报告

正1病例患者,女,10岁。因"发作性左侧肢体抽搐4年多,加重伴意识障碍2个多月"于2014年8月入院。4年前患者无明显诱因出现发作性左侧肢体抽搐,以左下肢为主,持续约数十秒钟自行缓解,口服奥卡西平300 mg每天2次,控制不佳。头部MRI检查:右额胼胝体囊性占位(图1A、B、C)。于     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断与治疗

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)的临床特点,提高对DNET的诊断和治疗水平.方法 回顾性分析手术治疗的42例DNET患者的临床表现、影像学特点、病理类型及手术治疗方法,并尝试对DNET进行分型.结果 以癫痫起病者40例(95%).37例患者MRI表现为长T1长T2信号,5例表现为混杂T1、T2信号.将DNET进行分型,A型30例,B型12例.结论 癫痫是DNET的主要表现,CT、MRI是术前诊断DNET的重要方法.手术是治疗DNET的首选方法,手术切除范围不仅要切除病变,而且要包括肿瘤周围的致痫灶.     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床及病理分析

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的临床及病理特点.方法对近年来收治的5例DNT的临床症状和体征、影像学、电生理及病理学资料进行了回顾性分析.结果DNT典型的临床表现为难治性癫痫,绝大多数于20岁以前发病,男性多于女性.病变多位于幕上,影像学检查与其他低级别胶质瘤难以鉴别.5例均于全麻下行开颅肿瘤全切除术,术后癫痫发作消失,病理均证实为DNT.随访3个月-5年,无肿瘤复发.结论DNT是手术可治愈的良性病变,预后良好,无需放疗和化疗.     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤相关癫痫的研究进展

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumors,DNET)是中枢神经系统少见的神经元和神经胶质混合性肿瘤,属于良性肿瘤,具有特定影像学及病理学表现.DNET病人大多为药物难治性癫痫,治疗方式首选手术治疗,术后癫痫控制效果好.本文从DNET临床表现、影像学表现、...     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤引起癫痫发作1例

患者女性，17岁，因“发作性四肢抽搐伴意识不清2月”入院，患者于入院前2月无明显诱因出现夜间阵发性右侧肢体抽搐，无意识障碍，当时未引起重视。入院前19天夜间患者在读书时突然出现四肢抽搐，随之意识不清，持续约2分钟后好转。为进一步诊断治疗，     

小脑蚓部胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例

1 病历摘要（图1） 男,7岁。因头痛伴间断恶心、呕吐4个月,加重3d入院。体格检查：轻度颈强,水平眼震,指鼻笨拙,跟膝胫反应（＋）,闭目难立征（＋）。头颅MRI示：小脑蚓部占位性病变,第四脑室及导水管受压,幕上脑积水；病灶T1像呈低信号，T1呈高信号，增强后病变不均匀强化。[第一段]     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤继发癫痫的外科治疗

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)继发癫痫的临床特点和手术疗效.方法 回顾性分析2014年12月至2019年1月手术治疗并经病理证实的53例DNT合并癫痫的临床资料.结果 肿瘤次全切除9例,全切除23例,扩大切除21例.术后病理检查结果均为DNT,其中合并局灶性脑皮质发育不良20例、海马硬化4例、神经节细胞...     

18例罕见胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT）的临床治疗特点。方法对2001年至2007年治疗18例DNT病人的临床症状，影像学、电生理和病理资料进行回顾性分析。结果18例DNT病人表现癫痫发作，发作形式与部位有关，14例行脑电图描记，其中10例行术中皮层脑电图描记切除病灶，术后随访1月～6年，3例仍有癫痫发作，15例癫痫发作消失，无肿瘤复发。结论DNT属良性肿瘤，手术效果良好，行术中脑电图描记可有效切除癫痫灶。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断和外科治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析4例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床资料。肿瘤位于颞叶2例,额叶2例。临床表现为反复癫疒间发作。均行开颅肿瘤切除术,术中在脑电监测下对周边致疒间区给予切除。结果颞叶肿瘤脑电图间歇期及发作期均表现为与肿瘤部位相关的异常放电;额叶肿瘤脑电间歇期亦表现为与肿瘤部位相关的异常放电,而发作期则表现为全头或弥漫性放电。手术均全切除肿瘤,术后病理均为胚胎发育不良神经上皮肿瘤。随访6～15个月,无癫疒间发作,MRI显示肿瘤无复发。结论胚胎发育不良性神经上皮肿瘤经手术切除可治愈,术后不需放疗及化疗。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床诊断与治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的临床特征及治疗方法,以提高临床诊治水平。方法对2006年至2009年经手术及病理证实的11例DNT病人的临床症状、影像学特点和病理学表现进行回顾性分析。结果 11例DNT病人典型临床症状均为癫痫发作,病变均位于幕上,均行显微手术治疗。术后随访1月~2年,9例癫痫发作消失,2例仍有癫痫发作;1例肿瘤复发。结论 DNT是一种良性病变,最终需病理诊断定性,氢质子磁共振波谱检查有辅助其诊断的作用。该病显微手术治疗效果良好,术后不需放疗及化疗。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的致痫灶处理

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)伴药物难治性癫痫患者的外科手术治疗方法.方法 回顾性分析了第三军医大学新桥医院神经外科采用外科手术治疗14例此类患者的经验.术前和术中均进行致痫灶定位,术中在切除肿瘤的同时一并处理肿瘤外致痫灶.结果 14例患者肿瘤均得到全切,未行放疗和化疗,无肿瘤复发及恶性转化.11例患者癫痫发作得到完全控制(Engel Ⅰ级),2例患者稀少发作(Engel Ⅱ级),1例患者术后仍有频繁癫痫发作,再次手术切除肿瘤周围致痫灶后癫痫得到完全控制.结论 DNT应当按照皮质发育障碍来处理,除切除肿瘤外,积极处理肿瘤外致痫灶可获得较佳的癫痫控制结果.