Vogt-小柳原田综合征1例报告并文献复习

目的：探讨Vogt‐小柳原田综合征的发病机制、临床表现、诊断及治疗措施。方法对1例以中枢神经系统表现为首发症状的小柳原田综合症患者的诊疗经过进行分析。结果患者具有葡萄膜炎及中枢神经系统症状、体征,结合相关检查结果,采用激素治疗,预后良好。结论 Vogt‐小柳原田综合征是一个累计多个系统的免疫性疾病,临床表现多样,误诊漏诊率高,中枢神经系统表现与脑膜脑炎相似。采用视力、眼底检查、荧光素眼底血管造影（FFA ）等有助于早期诊断。应尽早行激素治疗以缩短病程,改善预后,减少并发症的发生。     

表现为多脑神经损害的神经系统副肿瘤综合征1例报告

神经系统副肿瘤综合征 (NPS)仅表现为多脑神经损害者较少见 ,现报告 1例如下。1　病例　男 ,6 3岁。因“双耳听力进行性下降伴耳鸣 2月余”于 2 0 0 0年 6月 2日入院。患者于 2 0 0 0年 3月中旬出现左耳听力下降 ,数天后右耳听力也开始下降 ,伴双耳持续轰鸣声耳鸣 ,时有头昏 ,无视物旋转 ;4月下旬左耳听力完全丧失 ,并出现双眼视物模糊、左眼视力明显下降 ,夜间行走需人搀扶 ,视力左眼 0 4 ,右眼 1 0。头颅MRI示 :“双侧半卵圆区、左侧基底节区多发性腔隙性脑梗死” ,未给予特殊处理。至 5月中旬右耳听力也完全丧失 ,并逐渐出现左侧面部…     

合并干燥综合征的视神经脊髓炎1例报告

1 临床资料 患者,女,57岁,因右眼视物不清,左下肢活动笨拙5年,右下肢麻木5个月,左眼视物模糊11d入院.5年前患者无诱因出现右眼视物不清,4个月后出现左下肢麻木,活动笨拙,尚能行走,诊断为"视神经脊髓炎",应用激素治疗半年,视力恢复至0.2,下肢活动灵活.     

带状疱疹性多颅神经损害1例报告

带状疱疹病毒同时累及两侧多个颅神经鲜见报道,作者遇到1例报告如下。 患者,男,35岁。因疲劳受凉后感两侧颊部麻痛、口角左斜,右眼不能闭合,继而两眼胀痛,视物模糊3天而于1989年12月29日收住我院。体检:左眼视力0.6,右眼视力0.5(发病前两眼视力正常),两侧眼底视乳头呈灰红色,边缘清楚。周边视野正常,两眼中心盲点约3°,生理盲点正常.角膜清晰,角膜反射灵敏。两侧面颊部及下颌部痛觉过敏,右侧额纹消失。右眼闭目露白,     

鞍内隔下脑膜瘤1例

鞍内隔下脑膜瘤极为罕见,国内魏炳杰曾报告2例鞍隔脑膜瘤,我科近来收治1例鞍内隔了脑膜瘤,现报道如下; 患者 女性、43岁,因头痛头昏1年进行性视力下降7个月入院。1年前出现额颞部胀痛,半年后右眼视力逐渐下降,继而左眼视物不清,月经正常,无明显疲乏无力感。检查:一般情况好,右眼视力光感,     

以视力障碍为首发症状的面偏侧萎缩症一例报告

以视力障碍为首发症状的面偏侧萎缩症甚少见 ,现报告1例如下。1　病例　女 ,36岁。以右眼视力下降、眼球内陷 12年 ,左眼疼痛伴视物不清 9个月 ,加重 2周于 1999年 8月 2 0日入院。患者 12年前无诱因出现右眼结膜充血、疼痛伴有视力下降 ,此后逐渐出现右眼球内陷 ,眼裂增大 ,伴复视 ,右侧瞳孔散大 ,光反应消失。 10年前出现右面部近中线处皮肤色素沉着 ,右鼻翼开始萎缩 ,右侧额顶部毛发脱落 ,病变部位皮下组织、脂肪、软骨萎缩。病情缓慢进展。 9个月前出现左眼疼痛 ,伴视物不清 ,近 2周加重。查体 :右面部近中线处皮肤色素沉着 ,右侧额顶部…     

表现为Foster-Kennedy综合征巨大垂体瘤1例

<正>表现为Foster-Kennedy综合征的巨大垂体瘤临床上少见,现报告1例如下。 1．病例 女,33岁。7年前无明显诱因出现月经后延,5年前出现闭经,口服中药后可来月经,3年前怀孕,1年后分娩一健康男孩。近2年左眼出现视力下降,1年前左眼失明,右眼亦出现视力下降,无头痛、头晕、恶心及呕吐于2003年9月19日入院。既往身体健康。查体：T36℃,Bp110/70mmHg,神清语利,左侧嗅觉消失,右侧减退,双眼瞳孔等大3．3mm,视力左     

Vogt-小柳原田综合征三例报告

Vogt-小柳原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKHS）义称葡萄膜大脑炎，为一特异性侵犯含有黑色素组织的全身性疾病．该病由Vogt于1906年首次报告，临床较为少见。笔者对我院2003—2006年诊断治疗的3例Vogt-小柳原田综合征患者的临床资料进行回顾性分析，以提高对该病的认识并对相关问题进行探讨。     

葡萄膜大脑炎出现柯萨柯夫征群2例报告

葡萄膜大脑炎是Vogt—小柳—原田综合征的几个名称之一,实际上脑炎症状相当少见,构成柯萨柯夫(Korsakoff)征群的病例尚未见报道。现将我院所见2例报告如下。 例1:男,30岁。患者于1953年团视力迅速下降在眼科诊断为双眼近视及视网膜豚络膜炎,不久视力好转。1956年又出现视力下降、眼部胀痛,数周后又好转。1957年出现阵发性耳鸣及眩晕。1961年头发、阴毛变白,皮肤出现白斑。1962年视力再次下降,眼     

垂体腺瘤伴发脑血管畸形1例报告

我们收治1例罕见的垂体腺瘤体发脑血管畸形患者,经一期手术切除两个病变,并取得良好效果。现报道如下。 患者 男,41岁,右眼视力下降伴视野缩小半年,近左眼视力也下降,并偶感轻度头痛。15年前有剧烈头痛史。发病以来,无性功能障碍,无多饮多尿,无抽搐,无肢体瘫痪,无明显蛛网膜下腔出血史,也无皮下肿瘤手术史。检查:女性体型,视力:右眼0.2,左眼0.8,右颞视     

巨大面神经瘤一例

患者女，５３岁。因左面瘫伴左耳聋２０年，左眼痛，头痛两个月入院，２０年前开始出现口角歪斜，左眼睑闭合不全，有时左眼结膜充血，约半年后出现左耳鸣，逐渐听力下降（左），１年后左耳全聋，耳鸣消失，最近两个月左眼灼痛，渗浓，无面麻，体查：左侧周围性面瘫，左侧舌前２／３味觉消失，左耳听力为０，前庭功能消失，左角膜溃疡，大小约７ｍｍｘ７ｍｍ，结膜充血，渗脓，前房积脓，左眼视力仅存在光感，余颅神经及四肢运动未见异常；头ＣＴ显示：左岩骨中部至岩骨尖骨质破坏，局部有４．６ｃｍ×３．８ｃｍ×３．０ｃｍ大小占位性病灶…     

垂体Rathke囊肿伽玛刀治疗后异常增大1例

<正>1病历摘要(图1)男,57岁,2年前体检发现鞍区类圆形囊性占位,呈环形强化,大小为1.0 cm×1.2 cm×0.8 cm,两侧海绵窦与视神经未受压。无头晕、头痛,不伴双眼视物不清,无复视、眼震,无恶心、呕吐,当地医院诊断为垂体腺瘤,行伽玛刀治疗,中心剂量28 Gy,周围剂量14 Gy。本次入院前1个月出现视力下降,视野缺损,性功能减退,复查MRI鞍区囊性病变明显增大,大小为2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm,边界清楚,边缘强化,中心无强化,视交叉受压上抬。既往高血压病史20年。查体:视力右眼0.5、左眼0.6;右眼颞侧偏盲,左眼鼻侧偏盲,其余神经系统检查未     

Vogt-小柳原田综合征伴反复脑实质损害1例

<正>Vogt-小柳原田综合征(VKHS)又称特发性葡萄膜大脑炎,现报道1例反复脑膜炎及脑实质受累的VKHS病例如下。1病例患者,女,51岁,因"反复头痛7年,加重2个月"于2017年1月20日入院。患者7年前突发头痛伴右耳耳鸣,于南京某医院就诊。查体示右眼内收位,对光反应消失,双侧瞳孔不等,颈强,双侧Babinski征阳性;头颅MRI示右侧小脑半     

左侧视神经管区腺样囊性癌1例

正1病例资料患者男性,66岁,因左眼球突出伴视力下降2年,加重伴左眼疼痛2个月入院。入院时体格检查:神志清楚,左眼睑下垂,左眼球突出、转动不能、失明;右眼正常。MRI示(图1),左侧视神经管区占位性病变,左眼眶肌锥间隙显示不清,左侧视神经稍增粗,视神经管扩大,向后累及左侧海绵窦及中颅窝底脑膜区,强化明显,诊断多考虑炎性假瘤,不排除肿瘤病变。行开颅病变切除术,术中见病变浸润明显,视神经管骨质严重破坏,与视神经分界不清。术后病理示,神经纤维     

双眼受累的Tolosa-Hunt综合征1例报告

Tolosa-Hunt综合征(THS)又称痛性眼肌麻痹综合征,多为单侧发病;现报告1例累及双侧的THS如下. 1 病例 男,68岁.因"头晕、头痛伴视物模糊1周,睁眼无力4d"于2012年2月6日入院.患者1周前无诱因出现持续性头晕、头痛,伴视物模糊及双眼胀痛;3 d后症状逐渐加重并出现睁眼无力,伴恶心欲吐;第4d在当地医院测收缩压170 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),予以降压、改善循环等治疗,但无效.既往左眼虹膜睫状体炎史,遗左侧瞳孔不规则;有高血压、高脂血症、慢性胃炎及胆囊手术史.入院查体:神清,双侧瞳孔不等大,左侧直径3.0 mm,类椭圆形,对光反射消失;右侧直径4.0 mm,形状规则,对光反射迟钝.双眼右视有水平眼震伴复视;余脑神经及四肢运动、感觉未见异常,病理征阴性.入院当晚患者双眼胀痛难忍,测右眼眼压21.1mmHg(正常值:10～21 mmHg),右眼视力0.4,左眼视力0.9,均下降,次日双眼睑完全下垂,睁眼无力,眼球固定,各方向活动受限,辐辏反射消失,角膜反射减弱.     

垂体嫌色细胞腺瘤放疗后继发血管外皮细胞瘤一例

患者男,31岁.8年前因"无明显诱因出现双眼视物不清2个月"入院,查体:右眼视力0.4,左眼视力0.8,双眼颞侧视野缺损.双侧视乳头水肿.眼睑无下垂.行头颅MRI检查发现"鞍区肿占位",于1998年3月在全麻下经额切除鞍区肿瘤.     

复发性抗MOG抗体相关性视神经炎-脑脊髓炎一例

正患者男性,36岁。因视力下降3月余,头痛、发热伴"胡言乱语"1周,于2016年10月23日首次入院。患者于2016年7月即入院前3个月无明显诱因突发右眼视力减退,发作过程中伴右侧眼球转动时疼痛,但无复视、视野缺损、眼动障碍,无左眼视力减退,无头痛、头晕、呃逆,无肢体麻木无力等不适,     

直回压迫视觉前部通路一例报告

患者男,39岁。因右眼视力下降16个月,左眼视物模糊10日,于1984年1月10日入院。患者于1982年8月某日从蹲位起立时发觉右眼视物模糊。当地医院诊为右视神经萎缩,经治无效。1984年1月1日从菜窖出来时发觉左眼视物不清,次日仅余光感。病后无头痛、呕吐、抽搐及肥胖;亦无多饮     

蛛网膜下腔出血并玻璃体出血一例

1病例报告患者男,50岁,因"突发剧烈头痛5h"入院.查体:BP 170/100 mmHg,神志清楚,颈项强直,双侧克尼格征阳性,右眼视力眼前指数10 cm,左眼视力5.1.四肢肌力5级,病理征阴性.眼底检查:右眼玻璃体积血,左眼视盘上方视网膜可见少许片状出血.头CT示蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH).诊断为SAH并玻璃体出血(Terson综合征).全脑血管造影术示前交通动脉瘤,给予弹簧圈栓塞术,术后给予尼莫同预防脑血管痉挛及行两次腰穿脑脊液置换治疗2周患者头痛好转,复查头颅CT蛛网膜下腔出血大致吸收.但右眼视力仍差,眼前指数12 cm,建议行玻璃体切割术,患者拒绝,出院后经复方血塞通片活血化瘀治疗2个月,右眼视力未再恢复.     

痛性强直性痉挛发作1例

患者男,43岁。左眼视力下降逐渐发展出现左侧肢体无力,以后又发展致右眼视力下降两个月入院。经检查确诊多发性硬化。住院期间出现左侧肢体发作性强直性痉挛伴疼痛,每次10～15秒