小儿癫(癎)的远期预后

近年来,随着对癫(癎)认识的不断深入,发病机制研究的进展,诊断技术的提高,抗癫(癎)新药的发现,治疗方法的改进,血药质量浓度监测的开展,使小儿癫(癎)的预后有了很大改善.本文就小儿癫(癎)的远期预后及影响预后的因素总结如下. 一、小儿癫(癎)的远期预后 1.预后预测及缓解率目前综合各种因素对小儿癫(癎)的远期预后进行预测尚在探讨研究中.Geelhoed等[1]评价了分类树模型(classification tree models)和逐步逻辑回归产生的预测模型(stepwise logistic regression produced predictive models)在推断儿童期起病的癫(癎)患者预后的准确性,认为根据现有的临床和脑电图变量预测儿童癫(癎)的预后较困难,约1/3不正确.     

额叶癫(癎)患儿发作期临床症状在癫(癎)源区定位中的意义

目的 探讨额叶癫(癎)患儿发作期临床症状在癫(癎)源区定位中的意义.方法 选择中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科2010年10月至201 1年6月确诊的30例额叶癫(癎)患儿为研究对象,所有患儿均进行视频脑电图检查.结果 30例额叶癫(癎)患儿共监测到76次具有明确脑电图起源的临床发作,其中眶额区发作11次(14.5％),背外侧额区发作33次(43.4％),近中央额区发作32次(42.1％).发作期患儿临床症状表现为头眼偏转发作(47次,61.8％)、不对称强直发作(32次,42.1％)及怪异动作发作(29次,38.2％),相关性分析表明发作多提示癫(癎)源区位于背外侧额区与近中央额区,但在此两区域间发作发生的频率差异无统计学意义(x2值分别为10.58、9.67、11.55,P均＞0.05).发声、手足自动症及情绪症状多提示癫(癎)源区位于背外侧额区与眶额区;且情绪症状在两区域间的发作差异有统计学意义(X2=38.68,P＜0.001),提示情绪症状为眶额区特征性发作的临床表现.结论 额叶癫(癎)患儿发作期临床症状在判断癫(癎)源区定位中具有一定意义,特别是情绪症状性发作,可以认为是眶额区的特征性发作,具有重要的定位诊断意义.     

癫(癎)的诊断

正确诊断癫(癎)无疑是正确治疗癫(癎)的关键.诊断癫(癎)首先要仔细地询问相关病史,认真的体格检查,准确的脑电图解读,完善的神经影像、神经生物学和遗传学等相关检查.在此基础上进行癫(癎)发作的分型和癫(癎)综合征的诊断,进而寻找癫(癎)的病因.     

癫(癎)患儿抑郁情绪及影响因素

目的 观察癫(癎)患儿的抑郁状态,并探讨患儿的焦虑、个性以及监护人的焦虑、抑郁和个性等对患儿抑郁的影响.方法 采用儿童抑郁自评量表(DSRS)、儿童社交焦虑量表(SASC)、Beck抑郁自评问卷(BDI)、焦虑自评量表(SAS)以及儿童和成人艾森克个性问卷(EPQ),对95例癫(癎)患儿及其监护人的抑郁、焦虑、个性的4个维度进行评分,同时与118例上呼吸道感染患儿(对照组)的抑郁状态进行比较.结果 癫(癎)患儿DSRS得分较对照组儿童高、13～15岁病例组患儿得分较同年龄段对照组高,差异均有统计学意义(Pa＜0.05),而癫(癎)患儿的抑郁水平与性别无关,不同年龄段病例组患儿DSRS得分比较差异无统计学意义.病例组患儿DSRS得分与儿童SASC及儿童EPQ N量表得分呈正相关、与E量表得分呈负相关(Pa＜0.005),与P量表和L量表得分无相关关系(Pa＞0.05);与监护人BDI、SAS及成人EPQ P量表得分呈正相关(Pa＜0.05),与监护人N、E、L量表得分无相关关系(Pa＞0.05).监护人文化程度相同,病例组和对照组儿童DSRS得分比较,差异无统计学意义(P＞0.05);监护人文化程度不同,病例组患儿DSRS得分有统计学差异(P＜0.05),且监护人文化程度为小学及以下者癫(癎)患儿的抑郁水平高于监护人为本科/大专者,差异有统计学意义(P＜0.05).监护人职业相同,病例组和对照组儿童DSRS得分差异无统计学意义(Pa＞0.05).监护人职业不同,无论工人、农民或行政人员等,病例组患儿DSRS得分差异无统计学意义(Pa＞0.05).患儿为局限性发作或全面性发作、有无影像学异常、病程长短不同,其儿童DSRS得分差异无统计学意义(Pa＞0.05).结论 癫(癎)患儿抑郁水平较健康儿童高,且与患儿年龄、患儿和监护人的焦虑或抑郁水平、某些个性特征及监护人文化程度相关.     

脑外伤患儿的癫(癎)易感性

目的 探讨脑外伤后增加患儿癫(癎)易感性的危险因素.方法 总结本院2004年1月-2008年4月320例脑外伤患儿临床资料,并进行随访,分析外伤后损伤类型、脑电图改变、患儿年龄及早期发生抽搐与外伤性癫(癎)的关系.结果 320例患儿中继发性癫(癎)37例.脑电图中、重度异常138例中发生癫(癎)28例(发生率20.3%),其中11例有(癎)性波改变者5例发生癫(癎)(发生率为45.6%);开放性损伤所致癫(癎)者14例,发生率25.5%;闭合性损伤者23例.发生率8.8%;<6岁26例,发生率16.5%,7-14岁者11例,发生率6.8%;3例有癫(癎)家族史者均发生癫(癎).发作形式为局限性发作26列(70.3%).结论 脑外伤后脑电图明显异常(慢波明显增多、有癫(癎)波改变)、开放性颅脑损伤、顶叶损伤、学龄前儿童及有癫(癎)家族史是外伤性癫(癎)的重要危险因素.     

小儿癫(癎)药物治疗的相关问题及其对策

癫(癎)是儿科神经学常见疾病,癫(癎)治疗的目的是控制癫(癎)发作,提高癫(癎)患儿的生活质量.正确的诊断是合理治疗的前提,癫(癎)的治疗包括以抗癫(癎)药物(anti-epileptic drugs,AED)为主的药物治疗和其他非药物治疗,如预防危险因素、心理治疗、外科治疗、酮源性饮食治疗及病因治疗等;其中AED是控制癫(癎)发作的主要手段.本文就儿童AED治疗过程中相关问题介绍如下.     

磁共振成像阳性癫(癎)患儿手术效果及其预后因素

目的 探讨MRI阳性癫(癎)患儿手术预后的相关因素.方法 回顾分析2005年6月-2009年9月在本院经手术治疗并能进行1 a以上随访的58例MRI阳性癫(癎)患儿资料.根据术前视频脑电图(VEEG)、MRI、正电子发射计算机断层显像和计算机断层扫描(PET-CT)、侵入性脑电图(IEEG)等评估结果确定致灶部位和手术方案.手术中尽可能全切病灶和致灶.根据Engel分级法将患儿分为未见发作组(Engel等级Ⅰ级)与有发作组(Engel等级Ⅱ~Ⅳ级),对可能影响手术预后的因素包括手术年龄、病程、首发年龄、发作频率、发作类型、致灶部位、MRI与VEEG定位一致性等进行统计分析.结果 39例(67.2%)MRI阳性癫(癎)患儿未见发作.其中17例(73.9%)颞叶萎缩或海马硬化,11例(91.7%)低级别肿瘤,4例(66.7%)蛛网膜囊肿,3例(42.9%)皮质发育不良,2例(100%)海绵状血管瘤,2例(25.0%)软化灶.在术后有发作的19例患儿中,4例(6.9%)极少发作,7例(12.1%)为Engel Ⅲ级,8例(13.8%)为Engel Ⅳ级.病程短、非继发全面性发作类型、发作频率低、MRI与VEEG定位一致的MRI阳性癫(癎)患儿手术效果好.手术年龄、首发年龄、致灶部位与癫(癎)患儿手术效果无明显相关.结论 MRI阳性癫(癎)患儿手术效果良好,对MRI阳性癫(癎)患儿应早期手术治疗.根据患儿在手术治疗过程中的临床因素及诊断结果等可以对手术效果进行预测.     

儿童枕叶癫(癎)的临床及脑电图特征

目的总结儿童枕叶癫痫（COE）的临床和脑电图（EEG）特征及预后。方法对43例COE患儿的临床资料进行回顾性分析。结果起病年龄5个月～13岁;癫痫发作表现为眼球偏转20例,呕吐15例,头偏转14例,头痛10例,口咽部或手自动症9例,黑朦8例,视幻觉7例,眼睑扑动7例,眼球阵挛3例;继发半侧阵挛11例,继发全身性发作18例。头颅影像学异常15例。有明确脑损伤病史和／或头颅影像学检查证实枕叶有病变者23例,诊断为症状性COE,其余20例符合特发性COE。发作间期EEG有痫样放电41例,其中位于枕区19例,枕、后颞区15例,少数可在枕区以外。15例记录到发作期EEG。40例随访1～9a,其中特发性19例,对抗癫痫药物疗效好,17例无复发,其中11例已停药。症状性COE对抗癫痫药物疗效欠佳,发作完全控制仅8例。结论COE发作的临床特点为眼球偏转、视觉症状、呕吐、头痛、眼睑扑动;发作间期EEG放电主要在枕区或枕、后颞区,少数可在枕区以外;特发性COE预后优于症状性COE。     

儿童部分性癫癎预后及相关因素分析

目的了解儿童部分性癫痫预后与临床、脑电图、药物等因素之间的关系。方法复习233例儿童部分性癫痫患者的临床、脑电图资料和药物治疗、控制情况。将患者按疗效分为控制、好转、无效。通过x^2检验和t检验分析以上各因素间癫痫控制结果的差异，并对目前常用的一线抗癫痫药物疗效进行比较；应用Logistic回归分析各相关因素的意义。结果癫痫得到控制167例，发作明显减少31例，无效35例。初次发作年龄〈3岁组与≥3岁组相比，控制预后差，差异有显著意义（t=-2．241 P=0．026）。癫痫发作频率〉3次／月患儿，发作频率较≤3次／月患儿控制效果差（x^2=8．976P=0）；简单部分性发作患儿预后最好，复杂部分性患儿其次，部分性发作继发全身性发作患儿预后最差，三者间差别有显著性意义（x^2=16．860 P=0）；常用一线抗癫疴药物卡马西平、丙戊酸、苯巴比妥三者间控制效果比较，差异无显著性意义（x^2=0．107P=0．948）。Logistic回归分析显示，癫痫治疗效果与初次发作年龄、发作频率、癫痫类型呈显著相关（P=0．053，0．007，0．054）。结论初次发作年龄越小，惊厥频率越高，癫痫控制预后越差；简单部分性发作预后最好，部分性发作继发全身性发作预后最差；治疗儿童部分性癫痫。丙戊酸、苯巴比妥和卡马西平同样有效。     

非传统抗癫(癎)药物防治小儿癫(癎)的研究进展

癫(癎)是儿童神经系统的常见病和多发病,严重危害儿童的身心健康.目前,抗癫(癎)药物仍然是治疗儿童癫(癎)的主要手段,传统的抗癫癎药物疗效确切但不良反应较大,患者不易耐受,并且部分患者出现耐药.非传统抗癫(癎)药物疗法可能在药物难治性癫(癎)以及不能耐受抗癫(癎)药物毒性的患儿中发挥一定的作用.     

癫癎儿童健康相关生活质量研究

为探讨癫痫儿童的健康相关生活质量（HRQOL）及其影响因素，采用澳大利亚癫痫儿童生活质量父母问卷（QOLCE）对101例癫痫儿童进行生活质量的评估，以探讨影响因素并与正常儿童进行比较。结果表明，癫痫儿童的生活质量明显低于正常儿童，年龄、起病年龄、发作频率、发作类型、病程，抗癫痫药物及智力等均影响患儿的生活质量。提示对癫痫儿童应采取综合治疗措施，重视患儿的心理健康，才能提高其生活质量。     

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目的 总结肌阵挛失张力癫痫(MAE)的治疗、脑电图(EEG)演变及预后,为选择治疗方案及预后评估提供参考。方法 对2005年11月至2010年12月北京大学第一医院儿科收集的MAE患儿48例,随访其治疗用药、疗效、EEG演变及预后。结果 48例中,男41例,女7例。随访时间8个月至5年5个月。应用抗癫痫药物(AEDs)发作控制42例(87.5%),其中单用或联合应用丙戊酸38例,联合应用拉莫三嗪25例、左乙拉西坦10例、氯硝西泮9例、托吡酯8例。应用促肾上腺皮质激素(ACTH)发作控制2例。在应用AEDs和ACTH发作控制的44例中,36例EEG全导棘慢波、多棘慢波于病程7～49个月时消失,30例EEG于病程7～44个月时恢复正常,6例遗留背景θ节律。随访发现,有认知损伤11例(22.9%)。病程中出现癫痫持续状态、强直发作、EEG持续痫样放电及发作未控制与出现认知损伤相关(P<0.05或0.01)。结论 丙戊酸和拉莫三嗪对MAE疗效好,ACTH对少数难治性MAE有效;MAE发作控制后,EEG全导棘慢波、多棘慢波发放首先消失,背景θ节律恢复较晚;合理选择AEDs治疗,多数MAE患儿预后良好,仅少数出现认知损伤。     

癫癎儿童家长健康教育需求调查与分析

为了解癫痫儿童家长对健康教育内容及形式的需求，从而能更为有效的开展相关的健康教育工作，于2001年8月－2002年4月采用自行设计的问卷对218名癫痫儿童家长进行调查。结果表明，癫痫儿童家长现有的相关知识较为贫乏，但他们对癫痫能否治愈、孩子发作时该怎么办、发病原因及疾病对孩子各方面的影响等诸多问题十分关注，并因此对治疗的依从性产生直接的影响；医师与家长一对一的交流、咨询是最好的健康教育方式，其次为举办专题讲座和发放实用的宣教资料。对癫痫儿童家长的健康教育工作十分重要，其内容和形式应建立在患儿家长需求的基础上。     

热敏感相关癫痫的早期识别与诊断

热性惊厥是儿童期最常见的神经系统疾病，多数患儿预后良好。但一些癫痫易于被发热诱发，具有"热敏感"的特点，且早期不易与热性惊厥鉴别。热敏感相关癫痫包括遗传性癫痫伴热性惊厥附加症、Dravet综合征、PCDH19基因相关癫痫等。该文主要综述这三种癫痫的临床表现，总结起病早期的临床特点，以期早期识别、早期诊断、早期干预，从而达到改善预后的目的。     

幼年类风湿性关节炎96例的预后和转归

目的　探讨幼年类风湿性关节炎 (JRA)的远期预后和转归。方法　对 1988～ 1992年我院诊断为JRA患儿通过门诊、信函进行随访 ,随访 84～ 13 2个月 ,并对随访者病情、治疗经过、目前情况及生活状况进行分析。结果　完成随访 96例 ,1例死于霍奇金病 ;余 95例中全身型 44例 ,2例于发病第 7年死于感染 ,2 3例发展为严重关节炎 ,17例完全缓解 (CR) ,2例部分缓解 (PR) ;少关节炎型 3 8例 ,2 7例在发病 10年后仍有活动性关节炎 ,9例诊断为强直性脊柱炎 ;多关节炎型 13例 ,3例类风湿因子 (RF)阳性均出现关节畸形。结论　JRA预后不良 ,尤其全身型 ,影响预后主要因素有年龄、发热、炎症表现、系统受累及治疗情况。少关节炎Ⅱ型约 3 0 %以上发展为强直性脊柱炎。多关节炎型RF阳性者关节畸形发生率高 ,预后不佳     

儿童偏头痛与癫癎相关性的研究

目的　探讨儿童偏头痛与癫的相关性及鉴别诊断。方法　对 32例偏头痛患儿 (其中 9例并临床癫发作 )进行脑电图及临床分析。结果　 32例中脑电图异常 1 8例 ,其中 1 4例为偏头痛 ,异常率为43 .75 % ,4例枕叶癫。 3例普通型头痛伴癫发作 ,脑电图 3次复查正常 ,2例复杂型偏头痛伴临床癫发作 ,脑电图均表现异常。结论　儿童偏头痛常常表现脑电图非特异性异常 ,甚至样放电 ,但以脑电图异常不能代替临床诊断。头痛性癫的诊断必须结合临床表现和脑电图检查结果综合判定 ,并与偏头痛进行鉴别。某些偏头痛可以伴癫发作 ,两者交叉重叠 ,极易混淆。对头痛性癫的诊断应慎重     

儿童癫癎患者认知功能和事件相关电位P300的研究

目的　探讨儿童癫患者认知功能状况和P3 0 0 特点及二者关系。方法　对 38例儿童癫采用odd ball刺激序列检测P3 0 0 ,采用中国修订韦氏儿童智力量表 (WISC -RC)测定智商。结果　 1.癫儿童智商低于正常 6 5 .8% ,智力损害 2 8.9% ;2 .P3 0 0 潜伏期和波幅较对照组明显延长和降低 (P <0 .0 1) ,且智力正常的癫组P3 0 0 潜伏期和波幅较对照组也明显延长和降低 (P <0 .0 5 ) ;3.相关分析显示P3 0 0 潜伏期与各智商间均呈显著负相关 (r =- 0 .2 76～ - 0 .32 7　P均 <0 .0 5 ) ,波幅与语言智商、总智商呈显著正相关。结论　癫儿童存在不同程度的认知障碍 ,智商和P3 0 0 有密切关系 ,但二者又不完全等同 ,均是评价癫儿童认知功能的客观指标     

癫伴睡眠障碍患儿的睡眠结构特征及影响因素分析

目的了解癫伴睡眠障碍住院患儿的睡眠结构特征,探寻癫伴睡眠障碍的影响因素。方法选取2006年12月至2010年6月就诊的111例癫伴睡眠障碍患儿为病例组;同期89例癫不伴睡眠障碍患儿为对照组。采用多导生理参数睡眠监测仪对患儿睡眠情况进行监测,并使用自拟住院癫患儿睡眠生活质量问卷对患儿家长进行调查。采用Epidata3.0建立数据库,用SPSS13.0完成统计分析。结果两组患儿的性别和智力水平差异有统计学意义(P<0.01)。与对照组患儿相比,病例组患儿睡眠结构紊乱明显。经单因素分析显示,影响癫伴睡眠障碍的主要因素有:性别、智力水平、睡眠情况、家庭情况。多因素非条件Logistic回归分析显示,睡眠不安、多动或频繁觉醒、入睡困难、家庭睡眠环境不安静的癫患儿伴睡眠障碍的可能性大。女童、家长对患儿睡眠作息时间规律十分重视的癫患儿伴睡眠障碍的可能性小。结论癫伴睡眠障碍患儿睡眠结构改变明显,其睡眠障碍的发生受多种因素影响。对癫患儿睡眠情况应进行早期监测与指导,提高癫患儿的生活质量。