新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的 了解新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床、 实验室特点、 诊断要点及治疗方法。方法 回顾性分析烟台毓璜顶医院1例新生儿LCH的临床资料。结果 男性患儿,因呼吸困难、皮疹生后12 min入院, 初始仅表现为头部、 四肢、 躯干、 手足多发皮疹, 进而发展为皮肤、 淋巴结、 肺、 骨骼等多系统受累的新生儿LCH。皮肤活检提示Langerin（+）, S-100（+）, CD1a（+）, 符合LCH诊断。结论 新生儿生后有特殊皮疹, 应进行皮肤活检, 需警惕LCH。新生儿LCH多进展为多系统受累型LCH, 预后差。     

婴儿期结节性硬化症合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1 例报告

目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿痉挛为首发症状,1岁时基因检测证实TSC2基因3-10号外显子杂合缺失,确诊为TSC的同时,患儿出现全身皮疹、发热、肝脾肿大和骨质缺损,经皮肤活检确诊为LCH,且又并发HLH。结论TSC合并LCH并继发HLH罕见,临床表现复杂,需要鉴别。     

22月龄女孩外阴反复皮疹半年余

患儿,女,22个月,因发现外阴部反复皮疹半年余就诊。病理组织活检诊断为朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）,评估患儿全身情况,无其他系统受累表现,确诊为LCH（皮肤型）。对于仅发生于外阴部的皮疹,临床表现无特异性时,排除传染性软疣、性传播疾病、皮脂腺异位症等疾病后,应考虑LCH可能。     

新生儿红斑狼疮,晚期发病的低钙血症并反复抽搐

本文报告1例新生儿红斑狼疮(NLE),生后有皮疹、肝脾肿大和溶血。生后7周出现惊厥,经详细检查包括脑电图和CT扫描,除外其他原因引起的惊厥。发现低钙血症,并予葡萄糖酸钙可暂时控制惊厥,维持用钙剂和强的松龙治疗3周,抽搐发作减少至停止,血钙恢复正常,皮疹和肝脾肿大消退于生后16周出院。其母通过临床,实验室检查和皮肤、肾活检诊断为系统性红斑狼疮(SLE)。同胞三兄弟均在     

小儿郎格罕组织细胞增生症38例临床分析

目的探讨郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点,提高临床诊治水平。方法对近15年来我院收治的38例LCH患儿临床资料进行回顾性分析。结果38例患儿中发病年龄为3个月~13岁,男女比例为1.92∶1。主要症状为发热、皮疹、骨损害、肝脾淋巴结肿大、突眼、尿崩、耳溢脓等。不同分型、分级患儿在器官受累范围和程度上有明显不同。按分型分级给予不同方案化疗18例,好转15例,有效率83.33%。结论LCH临床表现复杂多样,诊断依靠病理活检。提高诊断率的关键在于加深对LCH特点的认识和多部位多例次的活检。国际组织细胞学会LCH分型分级对于选择合理的治疗方案、判断预后有指导意义。     

新生儿Noonan综合征1例

1 临床资料 患儿,男,22d;系第1胎第1产,于胎龄42 2周剖宫产娩出;母亲系27岁初产妇.生后哭声低哑,全身皮肤黏膜稍发绀,生后1min Apgar评分8分.当地医院诊断为HIE、新生儿吸入综合征、贫血、多发畸形.     

新生儿MN溶血病一例

患儿女22 d,系第1胎第1产,41+2周催产素引产失败,后剖宫产娩出,生后1 d发现皮肤黄染,遂入院.查体:过期产儿貌,易激惹,全身皮肤黄染,心肺无异常.实验室检查:血常规:WBC 11.4×109/L,HGB 105 g/L,RBC 2.65×1012/L,Rc 0.1%,血清总胆红素321.10μmol/L,游离胆红素306.41 μmol/L,血型血清学检查:患儿血型:B,MN,Rh(+),母血型:AB,N,Rh(+),父血型:B,M;母婴血中测到IgG及IgM抗M抗体.诊断为@@ 抗M引起的新生儿溶血病.     

第134例——新生儿肺部反复感染

患儿,男,11d,因“吃奶少、皮肤黄染1周”于2008年7月8日入院。患儿系第1胎第1产,孕38周顺产,出生体重2750 g,出生时一般情况好,无窒息抢救史。生后母乳喂养,胃纳好。入院前1周开始逐渐出现吃奶少,伴皮肤黄染,无发热,无咳嗽,无呕吐、腹泻。外院诊断为“新生儿黄疸”,予光疗等退黄治疗后,黄疸好转,但仍纳差,遂转至本院。门诊胸片显示：两下肺少许渗出,考虑肺炎。故拟“新生儿肺炎”收入我院新生儿病房。     

儿童皮肤单器官受累的朗格罕细胞组织细胞增生症的临床分析

目的:了解儿童皮肤单器官受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及预后。方法:回顾性分析2013年12月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的16例皮肤单器官受累LCH患儿的临床特点及预后。结果:共收治578例LCH患儿,16例(2.7%)为皮肤单器官受累LCH。男女比例为1.28∶1...     

新生儿起病的克隆恩病1例报告

目的探讨新生儿起病的克隆恩病的诊断和治疗。方法回顾性分析1例新生儿起病的克隆恩病患儿的临床资料。结果男性患儿,生后5 d即出现间断发热、口腔溃疡、皮肤脓疱疹、间断腹泻伴白细胞增高,先后诊断为"脓毒血症、细菌性肠炎、白塞病、免疫缺陷病、营养性贫血、牛奶不耐受、炎症性肠病",直肠黏膜病理诊断及术后肠管病理检查确诊为克隆恩病,于8月龄死于肠穿孔。结论对于新生儿起反复口腔溃疡、皮肤脓疱疹、肛周溃疡和发热的患儿,应及早进行结肠镜检查以明确诊断。