急性运动轴索型神经病的预后分析

目的 研究吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征,分析比较急性炎性脱髓鞘型多神经病(AIDP)和急性运动轴索型神经病(AMAN)的预后. 方法 分析卫生部北京医院神经科自2003年1月至2007年12月收治的50例GBS患者临床资料.根据电生理分型诊断标准将患者分为AIDP组(24例)与AMAN组(22例),不能分类4例,对出院时仍不能独立行走的患者至少随访6个月,分析比较两组患者的临床特征和预后. 结果 AIDP与AMAN两组患者的性别、年龄、颅神经受累情况、就诊及高峰时的病情评级、接受的治疗方法 等比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗1个月时患者Hughes运动功能评级两组间比较差异无统计学意义(P>0.05);而AMAN组患者快速恢复、缓慢恢复的比例(63%,18%)均高于AIDP组(33%,4%),差异均有统计学意义(P<0.05). 结论 AMAN患者临床上存在快速恢复与缓慢恢复两种情况:对AMAN患者应予积极免疫治疗.以获早期恢复和较好预后.     

急性运动轴索型多发性神经病神经电生理异常分布的研究

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome．GBS)是临床上急性迟缓性瘫痪的常见病因。根据其电生理和神经病理表现．可分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy．AIDP)和轴索型多发性神经病。轴索型GBS进一步分为急性运动轴索型多发性神经病(acute motor axonal neuropathy．AMAN)和     

急性运动轴索性神经病与传导阻滞

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病,它包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病、Miller-Fisher综合征、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)和急性感觉神经病等亚型[1].其中,最常见的是AIDP和AMAN,前者以脱髓鞘病变为主,后者以轴索病变为主.1998年Hadden等[2]的AIDP诊断标准及2010年中国AIDP诊断标准[1]均将传导阻滞(conduction block,CB)纳入其中.CB通常被认为是AIDP节段性脱髓鞘的标志,而AMAN的诊断标准中则要求没有CB等脱髓鞘的表现.但越来越多的研究显示,以轴索病变为主的AMAN患者中也存在CB[3-5],这就给目前的分类诊断标准带来了挑战.我们将对AMAN中CB的特点及其产生机制作一综述.     

脱髓鞘型和轴索型吉兰-巴雷综合征的临床及电生理研究

<正>根据电生理学和病理学表现,吉兰-巴雷综合征(GBS)主要分为两种亚型:(1)脱髓鞘型,即以节段性脱髓鞘为主的急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP);(2)轴索型,即以轴索损害为主的急性运动轴索型神经病(AMAN)[1]。这两种GBS亚型的发病率不仅存在地理分布差异,而且具有不同     

伴有剧烈疼痛的抗sulfatide抗体阳性的Guillain-Barré综合征1例

Guillain-Barré综合征( GBS )主要包括Miller-Fisher综合征(MFS)、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)、急性运动轴索型神经病( AMAN)、急性运动感觉轴索型神经病( AMSAN)、急性泛自主神经病和急性感觉神经病( ASN)等亚型.病理上可发现AIDP存在不同程度的淋巴细胞浸...     

肿瘤坏死因子β基因多态性与吉兰-巴雷综合征不同亚型的关联研究

目的研究肿瘤坏死因子βTNFβ基因多态性与吉兰-巴雷综合征(GBS)的两种主要亚型-急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)和急性运动性轴索型神经病(AMAN)的易感性和预后的关系。方法对我院在2008至2011年收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分型,在疾病高峰期和发病1年后随访时进行Hughes神经功能评分;采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术对41例AIDP患者、52例AMAN患者和98名健康人进行TNFβ基因多态性分析。结果 AIDP组TNFβ基因型分布与对照组没有差别,TNFβG等位基因频率明显高于对照组(37.8%,25%);AMAN组TNFβ基因型分布与对照组相比有差别,TNFβG等位基因频率明显高于对照组(40.4%,25%),P<0.05;GBS重症型患者(Hughes评分4⁶分)TNFβG等位基因频率明显高于对照组(40.6%,25%),P<0.05。GBS预后较差患者(Hughes评分>2分)TNFβG等位基因频率明显高于对照组(47.5%,25%),P<0.05。结论 TNFβG等位基因与GBS两种亚型的易患性有关,携带有TNFβG等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。     

肿瘤坏死因子基因多态性与不同亚型吉兰-巴雷综合征的关联研究

目的研究肿瘤坏死因子α基因多态性与吉兰-巴雷综合征(GBS)的两种主要亚型-急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)和急性运动轴索型神经病(AMAN)的易感性和预后的关系。方法对我院在4年内收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分组,在疾病高峰期和发病1年后随访时进行Hughes神经功能评分;采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术对41例AIDP患者、52例AMAN患者和98例健康人进行TNFα基因多态性分析。结果 AIDP组基因型分布和等位基因频率与对照组相比,没有显著差别;AMAN组TNFα基因型分布与对照组有差别,TNFα2等位基因频率(17.3%)明显高于对照组(5.1%);GBS重症型患者(Hughes评分4⁶)基因型分布与对照组有差别,TNFα2等位基因频率明显高于对照组(16.4%vs.5.1%);GBS预后较差患者(Hughes评分>2)TNFα2等位基因频率明显高于对照组(17.5%vs.5.1%)。结论 TNFα2等位基因与AMAN的易患性有关,携带有TNFα2等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。     

急性运动轴索性神经病伴颅压增高二例报道

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病.临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液(CSF)蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效.该病包括急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome)、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)及急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型.其中AMAN是以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主.现将作者医院收治的2例AMAN伴颅压增高病例进行报道.     

不同类型Guillain-Barre综合征患者血清中IL-6和sIL-6R水平的测定

目的探讨白细胞介素6(IL-6)及可溶性白细胞介素6受体(sIL-6R)在不同类型Guillain-Barre综合征(GBS)免疫发病机制中的作用.方法采用酶联免疫法对急性运动轴索性神经病(AMAN)和急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)患者血清中IL-6及sIL-6R水平进行检测.结果 AMAN和AIDP患者急性期血清中IL-6水平显著升高,且与病情有关,而sIL-6R水平却无明显升高.AMAN组与AIDP组相比,IL-6及sIL-6R含量均无显著差异.结论 IL-6在AMAN和AIDP免疫发病机制中均起重要作用,其作用在两者之间无显著差异.sIL-6R在GBS发病中不起重要作用.     

急性运动性轴索型格林—巴利综合征

<正> 急性运动性轴索型格林—巴利神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是格林—巴利综合征(Guillain—Barre svndrome,GBS)的一种新亚型,不同于经典GBS—即急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(Acuteinflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),其主要病变为前根、周围运动神经轴索不同程度变性,少有淋巴细胞浸润及脱髓鞘。我们就近几年对该病的临床流行病学、电生理学、病理学、病因学及免疫学进行了初步研究。 一、临床流行病学 GBS是临床上急性弛缓性瘫痪的常见原因之一。     

纯感觉型吉里-巴雷综合征一例报告

炎性脱髓鞘性周围神经病包括急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,AIDP)、慢性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,CIDP),前者又名吉里-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS),有多种变异型[1].其中纯感觉型GBS(pure sensory GBS)报道较少,现报道1例并结合文献进行讨论.     

不同类型Guillain—Barre综合征患者血清中IL—6和sIL—6R …

目的　探讨白细胞介素 6 (IL - 6 )及可溶性白细胞介素 6受体 (s IL - 6 R)在不同类型 Guillain- Barre综合征 (GBS)免疫发病机制中的作用。方法　采用酶联免疫法对急性运动轴索性神经病 (AMAN)和急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 (AIDP)患者血清中 IL - 6及 s IL - 6 R水平进行检测。结果　 AMAN和 AIDP患者急性期血清中 IL -6水平显著升高 ,且与病情有关 ,而 s IL - 6 R水平却无明显升高。 AMAN组与 AIDP组相比 ,IL - 6及 s IL - 6 R含量均无显著差异。结论　 IL - 6在 AMAN和 AIDP免疫发病机制中均起重要作用 ,其作用在两者之间无显著差异。 s IL -6 R在 GBS发病中不起重要作用。     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液抗神经节苷脂抗体检测的意义

研究对象为吉兰 巴雷综合征(GBS)组 4 4例 ,平均年龄 ( 4 0 3± 1 7 8)岁 ,其中 4 0例同时进行了血清和脑脊液抗GM1抗体的检测 ,4例仅采取血清。符合GBS诊断标准 (Asbury ,1 990 ) ,将GBS分为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (AIDP)、急性运动轴索型神经病 (AMAN)、急性运动感觉轴索型神经病 (AMSAN)和Miller Fishersyndrome(MFS)。其他神经疾病 (OND)组 38例 ,平均年龄 ( 39 4± 1 7 7)岁。正常对照 (NC)组 :血清取自 50名无神经系统及免疫疾病的健康者 ,平均年龄 ( 4 1± 1 6 )岁。CSF取自 2 0例外科和妇科手术腰麻…     

血清与脑脊液S100B含量与吉兰-巴雷综合征分型及病程关系的研究

目的探讨血清与脑脊液S100B含量与吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barr syndrome,GBS)不同亚型及病程的关系。方法选取31例吉兰-巴雷综合征患者,其中包括经典吉兰-巴雷综合征(acute inflammato-ry demyelinative polyradicul-oneuropathy,AIDP)患者18例,急性运动轴索型神经病(acute motor axon neuropathy,AMAN)患者13例,对照组血清30例,对照组脑脊液10例,用ELISA法测定其S100B的含量;对GBS患者进行1年随访,评价S100B与GBS病程的关系。结果血清S100B含量AIDP组明显高于AMAN组(P<0.05)和对照组(P<0.05),AMAN组与对照组比较无明显差异(P>0.05);而在脑脊液中S100B含量AIDP组明显高于AMAN组和对照组(P<0.05),AMAN组和对照组间亦有明显差别(P<0.05);两组GBS患者脑脊液S100B含量均高于其同组的血清S100B含量(P<0.05);AIDP组血清和脑脊液S100B含量与患者病初运动功能缺失程度(初次Hughes评分)相关,前者r=0.9155,后者r=0.5716。AMAN组血清和脑脊液S100B含量与患者病初运动功能缺失程度(初次Hughes评分)均有相关性,前者r=0.7789,后者r=0.8607。AIDP组血清和脑脊液S100B含量与患者病程一年运动功能恢复程度(末次Hughes评分)都有相关性,前者r=0.7690,后者r=0.6448。AMAN组血清和脑脊液S100B含量与患者病程一年运动功能恢复程度(末次Hughes评分)均有相关性,前者r=0.8677,后者r=0.8651。结论测定血清和脑脊液S100B含量对指导分型具有一定的临床意义,而用血清和脑脊液S100B含量的高低预测GBS病程则不可取,但是如能在结合病理和电生理等检查基础上确定GBS的分型后,血清和脑脊液S100B含量血清和脑脊液S100B含量的高低在一定程度上可以预测患者的病程。     

空肠弯曲杆菌感染相关的吉兰-巴雷综合征易感基因的研究进展

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre' syndrome,GBS)是一种发生在周围神经系统的自身免疫性疾病,是遗传易感者在环境因素的作用下,自身免疫功能发生紊乱并攻击自身周围神经组织的成分,如神经节苷脂,造成神经组织的损伤。一般将GBS分为急性炎性脱髓鞘多发神经根神经病(acute inflammatory polyradiculoneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AM-SAN)、Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)几个亚型。     

吉兰-巴雷综合征患者人类白细胞抗原A、B的基因分型

目的 研究经典吉兰－巴雷综合征（GBS）－－急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP）和其亚型－－急性运动轴索型神经病（AMAN）易患性与人类白细胞抗原（HLA）－A、B等位基因分型的关系，从免疫遗传学角度探讨自身内在因素在GBS不同亚型发病中的可能作用。方法 以改良快速盐析法自静脉血中抽提基因组DNA，采用聚合酶链反应－顺序特异性引物法（PCR－SSP），结合琼脂糖凝胶电泳对31例AIDP患者、33例AMAN患者和132名健康对照进行HLA－A、B位点等位基因分型。结果 AIDP组HLA－A33频率（22．6％）较对照组（3．5％）升高，相对危险度（RR）为6．1，校正概率值Pc＝0．011；AMAN组HLA－B35、B15频率（34．5％，51．7％）较对照组（6．9％，20．8％）高，RR分别为7．1、4．1、Pc分别为0．0008、015。结论 AIDP和AMAN与健康对照比较，有着不同的HLA等位基因分布。HLA－A33与AIDP易患性相关联，HLA－B15、B35与AMAN易患性相关联。推测AIDP和AMAN发病机制、病理改变的差异与在免疫应答、调控等各环节有关键作用的HLA的型别有关。     

格林-巴利综合征感染因子及细胞因子的研究进展

格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)是一种世界范围的疾病,它主要包括以下几种亚型AIDP(急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病)、AMSAN(急性运动感觉轴索性神经病)、AMAN(急性运动轴索性神经病)、Fisher综合征、CIDP(慢性炎症性脱髓鞘性神经病)等.     

免疫球蛋白对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响

目的通过检测吉兰-巴雷综合征(GBS)患者血清干扰素-γ(IFN-γ)和白介素-17(IL-17)的变化,进一步探讨免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)治疗对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响。方法选择临床诊断为GBS的患者30例,分为AIDP组21例,AMAN组9例,发病2w内均给予IVIG冲击治疗;采用ELISA法检测30例GBS患者治疗前后血清IFN-γ和IL-17的水平。结果 AIDP组和AMAN组GBS患者IVIG治疗后显效率分别为66.7%和55.6%;IVIG治疗后AIDP组患者血清中IFN-γ和IL-17均显著降低,而AMAN组变化不明显。结论 IVIG可调节AIDP患者体内的细胞免疫功能,治疗两种亚型GBS效果均好,应该做为GBS患者的首选药物。     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液抗神经节苷脂抗体检测的意义

目的通过测定吉兰-巴雷综合征(Guillain-BarréSyndrome,GBS)患者血清和脑脊液中抗神经节苷脂GM1抗体水平,探讨其临床意义。方法应用ELISA法检测44例GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体水平。结果 (1)GBS组血清和脑脊液中抗GM1-IgG抗体水平与其他神经疾病(OND)组、正常对照(NC)组相比有显著性差异(P<0.05);血清中抗GM1-IgM抗体与NC组相比有显著性差异(P<0.05),但与OND组相比无显著性差异(P>0.05);脑脊液中抗GM1-IgM抗体与OND组、NC组相比有显著性差异(P<0.05)。(2)轻重型GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体的阳性率差异无显著性(P>0.05)。(3)急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)患者血清和脑脊液中抗GM1抗体阳性率与急性运动轴索型神经病(AMAN)及急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)中抗GM1抗体阳性率者相比无显著性差异(P>0.05)。结论抗GM1抗体可能在吉兰-巴雷综合征的发病中起重要作用,但抗体水平与疾病严重程度无关。     

吉兰-巴雷综合征发病机制及治疗研究进展

正吉兰-巴雷综合征(GBS)即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性免疫介导性多发性神经炎(acute immunemediated polyneuritis),是目前导致全身性瘫痪较常见的疾病,是一种病情进展迅速而大多可恢复的运动神经病,主要病理学特征为周围神经系统广泛的炎症性髓鞘脱失。临床主要表现为急性、感染性、根性痛、对称性、弛缓性肢体瘫痪、脑神