郎格罕细胞组织细胞增生症的病理诊断

探讨病理检查在郎格罕细胞组织细胞增生症的诊断中的作用。收集我院1991-2001年间收治的诊断为小儿郎格罕细胞组织细胞增生症共76例住院病人的资料总结分析。结果，76例病人67例依据皮疹印片或病理活检诊断(88．2％)，1例依据骨髓检查诊断，其余依据临床和依据临床和影像学检查诊断。皮疹印片18例，12例阳性；55例行病理检查，取材自皮肤、淋巴结、肿物(包括腹腔、头部、纵隔肿物)及骨损处穿刺或刮除物检查，找到郎格罕组织细胞；25例行S-100检查，24例阳性(96％)。39例行骨髓检查仅l例示组织细胞明显增加，其余示增生骨髓象或增生减低。结果表明：病理检查是郎格罕细胞组织细胞增生症的确诊的唯一手段。皮疹印片对LS病的诊断有特殊意义，骨髓检查诊断价值有限。HSC及EGB的病人诊断有赖于病灶局部肿物、淋巴结活检或病损骨组织的病理检查，S-100阳性有助于对不确定病例的诊断及提高诊断的可信度。     

郎格罕细胞组织细胞增生症近期预后和器官功能衰竭

分析了３２例小儿郎格罕组织增生症（ＬＣＨ）近期预后为：〈６个月死亡１２例，发生脏器功能衰竭１２例，死亡８例，认为影响近期预后因素有：年龄（≤２岁）。合并脏器功能衰竭，肾髓增生低下或三系中受抑制，并探讨ＬＣＨ的诊断学基础及治疗原则。     

郎格罕细胞组织细胞增生症的病理诊断

探讨病理检查在郎格罕细胞组织细胞增生症的诊断中的作用。收集我院 1991～ 2 0 0 1年间收治的诊断为小儿郎格罕细胞组织细胞增生症共 76例住院病人的资料总结分析。结果 ,76例病人 67例依据皮疹印片或病理活检诊断 ( 88 2 % ) ,1例依据骨髓检查诊断 ,其余依据临床和依据临床和影像学检查诊断。皮疹印片 18例 ,12例阳性 ;5 5例行病理检查 ,取材自皮肤、淋巴结、肿物 (包括腹腔、头部、纵隔肿物 )及骨损处穿刺或刮除物检查 ,找到郎格罕组织细胞 ;2 5例行S 10 0检查 ,2 4例阳性 ( 96% )。 3 9例行骨髓检查仅 1例示组织细胞明显增加 ,其余示增生骨髓象或增生减低。结果表明 :病理检查是郎格罕细胞组织细胞增生症的确诊的唯一手段。皮疹印片对LS病的诊断有特殊意义 ,骨髓检查诊断价值有限。HSC及EGB的病人诊断有赖于病灶局部肿物、淋巴结活检或病损骨组织的病理检查 ,S 10 0阳性有助于对不确定病例的诊断及提高诊断的可信度。     

郎格罕细胞组织细胞增生症临床诊治的新进展

郎格罕细胞组织细胞增生症临床诊治的新进展周伟孙怀珍郎格罕细胞组织细胞增生症（ｌａｎｇｅｒ－ｈａｎｓｃｅｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）可表现为能自行缓解的单一骨损害到威胁生命的多系统受累等多种形式。过去１０年病理和医学影像学的进展，使临床和病理...     

郎格罕细胞组织细胞增生症新进展

郎格罕细胞组织细胞增生产下病因未明确，近年来由于分子生物学、免疫组织化学及超微结构技术的发展及临床研究的深入，多认为本症是一种反应性增殖性疾病，是一种细胞因子介导的疾病，病毒与疾病病因可能存在一定关系，临床根据损害程度分局限性及广泛性ＬＣＨ，电镜下找到Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒具有诊断意义，治疗因分型而方案各异，局限性预后良好。     

伴发中枢性尿崩症的郎格罕细胞组织细胞增生症3例

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)，曾被称为组织细胞增生症X，是一种主要发生在儿童和青少年的系统性疾病。LCH最常见的受累器官是骨骼和皮肤，少数也可累及中枢神经系统，特别是下丘脑-垂体区(hypothalamus-pituitary region, HPR)，引起中枢性尿崩症(central diabetes insipidus, CDI)。我院血液肿瘤科近年来收治了3例伴发CDI的LCH 患者，其中2例以CDI为首发症状，现予报道并讨论此类疾病诊治情况。     

郎格罕细胞组织细胞增生症近期预后和器官功能衰竭

分析了３２例小儿郎格罕组织细胞增生症（ＬＣＨ）。近期预后为：＜６个月死亡１２例，发生脏器功能衰竭１２例。死亡８例，认为影响近期预后因素有：年龄（≤２岁）、合并脏器功能衰竭、骨髓增生低下或三系中受抑制，并探讨了ＬＣＨ的诊断学基础及治疗原则。     

郎格罕细胞组织细胞增生症临床和实验研究

对近１０年的收治的１７８例组织细胞增生症Ｘ做了临床和实验研究。经免疫组织化学染色和超微结构检查，找到典型的Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒，确立本病为郎格罕细胞组织细胞增生症。比较了传统分型和Ｌａｖｉｎａｎｄｏｓｂａｎｄ＇ｓ分级二种诊断方法，证明后者使诊断简单明确，有利于确立治疗方案和判断预后。采用联合化疗和系统追踪观察，使疗效明显提高，病死率下降。     

改良DAL-HX 83/90方案治疗儿童郎格罕细胞组织细胞增生症疗效分析

目的对DAL-HX83/90方案进行改良(强化),并对其远期疗效及耐受情况进行分析。方法2003年7月至2008年12月在中国武警部队总医院儿科住院经临床和病理确诊的郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿11例,按DAL-HX83/90方案分三型治疗,按照国际组织细胞协会疗效判定标准进行疗效评价。结果11例随访时间为3个月至5年,中位随访时间47个月,治疗结束时治愈8例,好转2例,总有效率90.9%,复发率9.1%。除一过性白细胞降低、恶心、呕吐,Ⅲ型患儿有一过性肝功能损伤外无严重不良反应,全部患儿未发现后遗症。结论改良(强化)后的DAL-HX83/90方案疗效好,复发率低,患儿耐受良好。     

以噬血细胞综合征为首发表现的儿童郎格罕细胞组织细胞增生症2例报告

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhan’s cell histiocy-tosis,LCH)是一组病因不明,以郎格罕细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖、浸润为基本病理特征的疾病。此类细胞为良性,但生物学行为呈浸润生长,可累及骨与多个器官,好发于婴幼儿及儿童。此类疾病临床表     

改良DAL-HX83/90方案治疗儿童郎格罕细胞组织细胞增生症24例疗效观察

目的为提高儿童郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的预后,在复习文献基础上对DAL-HX83/90方案进行改良并观察其初步疗效。方法24例患者按DAL-HX83/90方案分为A、B、C3组治疗,再按国际组织细胞协会疗效标准进行疗效评价。结果18例随访7~53个月,诱导6周时有效率:90·9%(20/22),化疗结束时有效率94·4%(17/18),复发率22.2%(4/18),化疗相关不良反应约50%。3例发生明显后遗症。结论改良DAL-HX83/90方案初步疗效较好,根据不同组别选用不同化疗强度可减少化疗不良反应,可作为儿童LCH治疗的有效方案之一继续观察。     

吲哚美辛治疗郎格罕细胞组织细胞增生症骨损害的研究进展

<正>郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),曾称为组织细胞增生症X(Histiocytosis X),是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的反应性增生性疾病,儿童和成人的发病率分别为5/100万和1~2/100万,在美国20岁的人群中,每年的发病率是1.42/100万~([1])。韩国的一项大型调查显示,在603例LCH患儿中,单系统病变者419例(占69.5%),多系统病变未累及危     

郎格罕细胞组织细胞增生症继发硬化性胆管炎一例

患儿女,19个月,因“腹部不适1个月余”于2004年1月15日收住入院。当时无发热、咳嗽、呕吐、腹泻,入院查体：一般情况可,心肺听诊未见异常,全身浅表淋巴结未及肿大,皮肤无黄染,无皮疹,无肿块,腹软,无压痛,肝肋下1cm,脾肋下1cm。肝功能示谷氨酰转肽酶（r-GT）98U／L,白／球蛋白比值（A／G）1．28,其余均正常。腹部B超肝内多发性低回声区,肝实质回声增粗,淋巴结肿大,脾大（肋下1cm）。     

郎格罕组织细胞增生症25例

目的探讨郎格罕组织细胞增生症（LCH）的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月-2006年2月病理诊断的25例LCH,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。结果实验室检查血象、骨髓像、肺部X线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法。本组EB病毒（EBV）-IgM抗体阳性3例（3/7例）;体液免疫异常5例（5/10例）,细胞免疫异常3例（3/10例）。本组误诊率52%,最长误诊时间7年。化疗近期疗效明显。结论LCH临床表现多样,误诊率高。LCH病因不明,少数病例有EB病毒感染证据和免疫功能异常。病理检查为主要诊断手段,应进一步行超微结构及免疫表型检查。     

郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析

为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点，对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析，其中男12例，女8例；就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害，但出现呼吸道症状者仅占57％。有阵发性咳嗽ll例，气促、呼吸衰竭1例，反复呼吸道感染1例，无咯血、气胸、紫绀者；肺部体征有呼吸音粗糙6例，肺部罗音1例；活动期患儿可有血气和肺功能异常；X线异常多出现在呼吸道症状之前，其中双肺纹理粗多ll例，肺门影增粗模糊2例，网点状阴影10例，片状影10例，肺囊泡5例，毛玻璃样1例，肺气肿1例，胸膜增厚1例，胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变；早期、全身、强化疗有利于肺部病变的恢复。