骨髓增生异常综合征发病机制探讨

目的 :探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)的发病机制。方法 :采用造血祖细胞体外培养技术 ,观察 40例MDS患者骨髓细胞粒 巨噬细胞集落形成单位 (GM CFU)体外生长情况及患者血清、骨髓细胞对正常人造血祖细胞体外增殖作用的影响。结果 :MDS中的难治性贫血 (RA) 74%为造血干细胞缺损 (HSCD) ;原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB)、转化中的原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB T)、慢性粒单细胞白血病 (CMML) 10 0 %为免疫介导型 (IC) ;环形铁粒幼红细胞增多的难治性贫血 (RAS)仅 2例 ,造血微环境缺陷 (HMED)及IC型各 1例。结论 :RA、RAS与RAEB、RAEB T、CMML患者可能是两种本质不同的群体 ,研究MDS的发病机制对克服治疗上的盲目性 ,提高疗效、判断预后具有重要意义     

骨髓增生异常综合证（MDS）治疗及疗效评价

MDS是一种获得性病态造血克隆性疾病。根据FAB(法、美、英)分类法,MDS以原始细胞多少分为5种亚型:①难治性贫血(RA);②环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS);③原始细胞过多性难治性贫血(RAEB);④慢性粒单细胞白血病(CMML);⑤转化型原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-t)。迄今MDS尚无较理想的治疗方法,现就目前国内外使用的MDS治疗方法作一阐述:     

骨髓增生异常综合征发病机制探讨

目的：探讨骨髓增生异常综合征（MDS）的发病机制。方法：采用造血祖细胞体外培养技术,观察40例MDS患者骨髓细胞粒－巨噬细胞集落形成单位（GM－CFU）体外生长情况及患者血清、骨髓细胞对正常人造血祖细胞体外增殖作用的影响。结果：MDS中的难治性贫血（RA）74％为造血干细胞缺损（HSCD）;原始细胞增多的难治性贫血（RAEB）、转化中的原始细胞增多的难治性贫血（RAEB－T）、慢性粒单细胞白血病（CMML）100％为免疫介导型（IC）;环形铁粒幼红细胞增多的难治性贫血（RAS）仅2例,造血微环境缺陷（HMED）及IC型各1例。结论：RA、RAS与RAEB、RAEB－T、CMML患者可能是两种本质不同的群体,研究MDS的发病机制对克服治疗上的盲目性,提高疗效,判断预后具有重要意义。     

雄激素联合小剂量全反式维甲酸治疗骨髓增生异常综合征长期疗效观察

目的 研究雄激素联合小剂量全反式维甲酸治疗骨髓增生异常综合征的长期疗效.方法 62例骨髓增生异常综合征(MDS),按FAB诊断分型标准:其中RA48例、RAS2例、RAEB9例、RAEB-t2例、CMML1例.司坦唑醇6 mg/d或炔烃雌烯异(口恶)唑0.6/d,全反式维甲酸10 ms/d.结果 异恶性循环治疗6个月时60例可评价者中36例维持原方案治疗,按照MDS国际工作组疗效判定标准:完全缓解1例,部分缓解6例,血液学改善19例.总有效率43.3%(26/60).RA/RAS有效率50.0%(24/48),RAEB/RAEB-t/CMML有效率16.7%(2/12).有效组和无效组在治疗前后的骨髓原始细胞比例、骨髓增生程度、病态造血以及粒/红差异均无统计学意义.治疗12个月时25例维持原方案治疗:完全缓解1例,部分缓解7例,血液学改善9例.总有效率28.3%(17/60).RA/RAS有效率35.4%(17/48).RAEB/RAEB-t/CMML有效率0%(0/12).长期追访中位时间47个月,39例RA患者有效组、无效组的中位生存期分别为54个月(95%可信区间41,66个月)、23个月(95%可信区间13,32个月),二者差异有统计学意义(P<0.05).不良反应大多数轻微不影响继续治疗.结论 雄激素联合小剂量全反式维甲酸治疗MDS对低危险组患者是一种比较有效、经济、安全的治疗方法,有效者能够改善生活质量,在一定程度上延长生存期.     

骨髓增生异常综合征

本文根据1982年FAB协作组提出的骨髓增生异常综合征(简称MDS)分类诊断标准,总结了我院从1981年10月～1989年6月住院病人中的MDS患者45例。其中难治性贫血(RA)15例,难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞(RAS)5例,原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)15例,慢性粒单核细胞性白血病(CMML)1例,原始细胞增多的难治性贫血转化型(RAEB-T)9例。并就MDS的临床表现,血象及骨髓象的形态设变进行了分析。并着重讨论MDS与白前的关系,诊断、分型及治疗。经追踪观察45例中已有12例转化成急性白血病。     

骨髓增生异常综合征染色体改变及其与预后关系

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,以高危发展成急性白血病为特征.现对1994～1998年在我院住院诊治的MDS病人20例进行回顾性临床研究,发现染色体异常8例,检出率为40%.其中难治性贫血(RA)和难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS)11例,染色体畸变率为27.3%,治疗效果好,预后好.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)和转化中的RAEB(RAEB-T)9例,染色体畸变率为55.6%,治疗效果差,预后差.     

骨髓增生异常综合征造血细胞凋亡增加的研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodys plastic syn-drome,MDS)是一组造血干细胞恶性克隆性疾病。法美英(FAB)协作组将MDS分为5个亚型,即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治     

细胞形态和细胞化学分析对骨髓增生异常综合征诊断和预后的意义

骨髓异常增生综合征 (以下简 MDS)是一种源于血干细胞并且累及粒、红、巨三系病态造血的克隆性疾病。综合观察分析MDS的临床表现、细胞形态和细胞化学改变 ,对提高 MDS的诊断和预后有着重要意义。1　材料与结果收集 1998年至 2 0 0 4年我室观察到按 FAB分型的 MDS病例 36例。其中难治性贫血 (RA) 2 0例 ;RA伴环铁粒幼红贫血 (RAS) 4例 ,RA伴原始细胞增多 (RAEB) 8例 (其中乳腺癌化疗的 1例 ) ,慢性粒 -单细胞白血病 2例 ;过度型 RAEB(RAEB- T) 8例。病人临床症状多以贫血乏力、发热或皮肤淤斑、白细胞减少或全血减少为首发症…     

骨髓增生异常综合征血清铁蛋白检测的临床意义

目的　探讨骨髓增生异常综合征 (myelodysplasticsyndromes ,MDS)血清铁蛋白检测与预后的关系。 方法　采用液相平衡竞争放射免疫分析法 (radio immunityanalysis,RIA)对 6 1例MDS患者进行血清铁蛋白检测 ,并进行追踪随访观察。结果　环形铁粒幼红细胞增多性难治性贫血 (refractoryanemiawithringsideroblasts,RAS)、原始细胞增多性难治性贫血 (refractoryanemiawithexcessofblasts,RAEB)、转化型原始细胞增多性难治性贫血 (refractoryanemiawithexcessofblastsintransformation ,RAEB T)、慢性粒 单核细胞白血病 (chronicmyelomonocyticleukemia ,CMML)中血清铁蛋白 (serumferritin ,SF)均明显增高 ,与对照组比较差异有显著性。难治性贫血 (refractoryanemia ,RA)中有 7例的血清铁蛋白升高 ,最高值为 2 30 μg/L ,但无一例转化为急性白血病。但是RAEB、RAEB T的SF均大于 4 0 0 μg/L ,差异有显著性 ,尤其是RAEB T的SF最高值达 92 0 μg/L ,且都转化为急性白血病 ,死亡率高达 83.3%。死亡组和转化为AL组的SF均明显升高 ,差异有显著性。结论　血清铁蛋白水平与MDS转化为急性白血病呈正相关 ,且与死亡率有关。     

骨髓增生异常综合征患者HLA-DR15基因的表达

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者HLA-DR15基因的表达状况.方法 采用聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)检测MDS患者(n=59)HLA-DR15基因的表达,并与健康对照组(n=104)进行比较.结果 MDS组HLA-DR15基因表达率为44.07%,明显高于健康对照组的12.5%(P＜0.01).其中难治性贫血(RA)患者HLA-DR1的表达率为16/34,环状铁粒幼细胞性贫血(RAS)患者为4/6,原始细胞过多难治性贫血及其转化型(RAEB/RAEB-T)患者为4/12,CMML患者为2/7.低危组HLA-DR15表达比例高于高危组(P＜0.05).MDS核型异常和核型正常者HLA-DR15基因表达无差异(P＞0.05).结论 MDS患者HLA-DR15阳性率明显增高;HLA-DR15基因可能是MDS的易感基因,可能可作为MDS的一个预后评价指标.     

骨髓增生异常综合征患者FLT3基因及FLT3／ITD基因突变的检测及价值

目的　研究骨髓增生异常综合征 (MDS)患者DNA水平FLT3基因及FLT3 /ITD基因突变情况。方法　采用聚合酶链反应 (PCR)联合单链构象多态性 (SSCP)分析 3 6例MDS患者FLT3基因及FLT3 /ITD基因突变。结果　 3 6例MDS患者中 9例 ( 2 5 %)FLT3基因检测阳性 ,难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB)、慢性粒单细胞白血病和转变中的RAEB(RAEBT)组FLT3基因检测阳性率显著高于难治性贫血 (RA)和环形铁粒幼细胞性难治性贫血 (RAS)组 (P <0 0 2 5 )。FLT3基因检测阳性MDS转化为急性髓性白血病 (AML)时间显著短于FLT3检测阴性患者 (P <0 0 5 )。 3 6例MDS患者中有 2例 ( 5 6%)出现FLT3 /ITD基因突变 ,RAEB及RAEBT各 1例。结论　部分MDS患者可检测出FLT3基因表达和FLT3基因突变 ,FLT3基因及FLT3 /ITD基因突变检测可能有助于MDS的预后判断     

骨髓增生异常综合征的细胞周期分布和临床分析

30例原发性骨髓增生异常综合征(MDS)符合FAB诊断标准,其中难治性贫血(RA)和难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞贫血(RAS)18例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)及转变中的难治性贫血伴原始细胞增多各6例。男22例,女8例,平均年龄33岁,从发现血像异常至总结时的病程4～132个月。12例献血员作为正常对照。均在停用细胞毒药     

骨髓增生异常综合征患者Fas抗原的表达及临床意义

目的:探讨Fas(CD95)在骨髓增生异常综合征(MDS)发病机制中的作用及临床意义。方法:用酶联免疫夹心法检测25例MDS患者血浆可溶性Fas(sFas),用流式细胞术检测骨髓(BM)CD34+细胞、CD34-细胞、外周血单个核细胞(PBMNCs)Fas抗原的表达。结果:MDS难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)/转变中的RAEB(RAEB-t)组患者骨髓CD34+细胞百分率显著高于对照组及难治性贫血(RA)组(均为P<0.01);RA组及RAEB/RAEB-t组骨髓CD34+细胞Fas表达显著高于对照组(分别为P<0.01,P<0.05),其中RA组高于RAEB/RAEB-t组,有统计学意义(P<0.05);RA组患者骨髓CD34-细胞Fas表达高于对照组及RAEB/RAEB-t组患者(均为P<0.05)。两患者组血浆sFas显著低于正常对照(均为P<0.01),sFas水平与患者血红蛋白(Hb)浓度呈正相关(r=0.67,P<0.01)。结论:MDS患者骨髓、外周血细胞Fas抗原广泛表达,Fas表达异常与MDS的发生、发展密切相关。     

脐血输注辅助治疗骨髓增生异常综合征

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓无效造血或病态造血的一组综合征,目前尚无特效治疗方法。近年来,我们采用脐血输注辅助治疗MDS,收到较好的疗效,现报告如下。 1.一般资料 临床资料 21例为住院患者,均根据1982年FAB协作组标准分型。脐血治疗组21例,其中难治性贫血(RA)11例,难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RAS)2例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)5例,难治性贫血伴原始细胞增多在转变中(RAEB—T)3例,男15例,女6例,年龄19～74岁,平均48.2岁。对照组20例,其中RA10例,RAS2例,RAEB4例,RAEB-T4例,男14     

骨髓增生异常综合征31例临床分析

MDS是一组变异性较大的克隆性造血系统疾病,我们从1984年4月至1991年4月收治MDS31例,临床分析如下: 1 临床资料 1.1 诊断依据:参考FAB协作组分类建议,31例病人符合MDS诊断。其中难治性贫血(RA)14例,难治性贫血伴铁粒幼细胞增多(RAS)4例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)8例,转化型原始细胞     

环孢素A对骨髓增生异常综合征的治疗作用研究

目的 多中心前瞻性研究环孢素A(CsA)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效.方法 分析CsA治疗33例MDS,其中难治性贫血(RA)24例,环形铁粒幼细胞增多性难治性贫血(RAS)2例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)7例.给药方法新山地明3～5 mg·kg-1·d-1,分2次服用.疗程中根据CsA血浓度和疗效调整剂量,疗程3个月以上.结果 治疗3个月时,按MDS国际工作组评价标准,可评价的32例患者总血液学改善率18/32(56.3%).随访结束时,中数随访期14个月,自然病程改变4例(4/32)1例完全缓解,3例部分缓解.血液学改善16例,总有效率为20/32(62.5%).结论 本文证实了CsA治疗RA、RAEB型患者有效,对于增生低下和增生活跃骨髓增生异常综合征均有效,治疗有效患者生存期较无效患者明显延长.     

骨髓增生异常综合征中淋巴、单核等细胞病态造血的观察

骨髓增生异常综合征 ( MDS)是全潜能干细胞水平上的分化障碍引起的一组克隆性恶性血液病。我们对 1 997年以来在我院就诊的 38例 MDS患者骨髓涂片及骨髓活检病理切片进行了淋巴、单核、浆及组织细胞观察 ,现总结如下。1　材料与方法1 .1　病例 :初治 MDS患者 38例 ,男 30例 ,女 8例。年龄 1 6～ 72岁 ,平均年龄 4 0 .1岁。经骨髓涂片及塑料包埋法骨髓病理检查 ,符合 MDS诊断标准 [1 ] 。其中难治性贫血 ( RA) 2 0例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 ( RAS) 1例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 ( RAEB) 1 2例 ,转化中的 RAEB ( RAEB…     

骨髓增生异常综合征患者血浆白细胞介素12的检测及临床意义

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者血浆白细胞介素12(IL-12)的水平及其临床意义。方法:用酶联免疫夹心法(ELISA)检测25例MDS患者及24名正常人血浆中IL-12(p70)水平,用流式细胞仪检测T细胞亚群。结果:MDS难治性贫血(RA)组患者血浆IL-12(p70)水平明显高于正常对照组及MDS难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)/转变中的RAEB(RAEB-t)组(均为P<0.01),RAEB/RAEB-t组患者血浆IL-12(p70)水平低于对照组(P<0.05)。MDS患者IL-12(p70)水平与CD8细胞表达率呈正相关(r=0.41,P<0.01),与CD4表达率呈负相关(r=-0.53,P<0.01)。结论:IL-12与MDS的发生、发展密切相关。     

骨髓增生异常综合征患者HLA-DR15基因的表达

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者HLA-DR15基因的表达状况。方法采用聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)检测MDS患者(n=59)HLA-DR15基因的表达,并与健康对照组(n=104)进行比较。结果MDS组HLA-DR15基因表达率为44.07%,明显高于健康对照组的12.5%(P<0.01)。其中难治性贫血(RA)患者HLA-DR1的表达率为16/34,环状铁粒幼细胞性贫血(RAS)患者为4/6,原始细胞过多难治性贫血及其转化型(RAEB/RAEB-T)患者为4/12,CMML患者为2/7。低危组HLA-DR15表达比例高于高危组(P<0.05)。MDS核型异常和核型正常者HLA-DR15基因表达无差异(P>0.05)。结论MDS患者HLA-DR15阳性率明显增高;HLA-DR15基因可能是MDS的易感基因,可能可作为MDS的一个预后评价指标。     

风湿病合并骨髓增生异常综合征的临床分析

目的探讨风湿病与骨髓增生异常的相关性.方法回顾性分析769例风湿病患者的临床资料,收集7例白塞病(BD)、2例系统性红斑狼疮(SLE)、1例成人Still's病、2例类风湿关节炎(RA)合并骨髓增生异常综合征(MDS)共11例患者的临床资料、血象和骨髓象及部分骨髓活检病理.7例BD患者中,3例合并难治性贫血(MDS-RA),2例合并难治性贫血伴原始细胞增多(MDS～RAEB),1例合并转化型难治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEBt),1例合并慢性粒-单细胞白血病(MDS-CMML);2例SLE、1例成人Still's病、2例RA均合并MDS-RA.结果11例均有贫血,10例白细胞低下,9例血小板减少.10例骨髓增生活跃,1例为低增生型的MDS.4例BD发病在前,3例BD与MDS同时出现;1例SLE、1例成人Still's病、2例RA均在MDS之前发病.结论风湿病与MDS之间可能有相关性.