脊柱外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现与病理学对照分析

目的 分析脊柱外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)CT及MR表现与病理学特征。 方法 对16例经病理证实的脊柱pPNET患者进行CT平扫(n=16)及CT平扫+增强扫描(n=12)、MR平扫(n=14)及MR平扫+增强扫描(n=9),分析其CT、MRI及病理学特点。 结果 病变位于颈段7例,颈胸段1例,胸段1例,腰骶段6例,多发1例;其中累及椎体1例,椎体及附件10例,椎管内2例,椎旁3例。病灶均呈浸润性生长;5例椎体出现病理性压缩骨折,5例肿瘤内见钙化,无椎间盘受累、骨膜反应及瘤骨形成;CT表现为成骨性、溶骨性及混合性骨质破坏(以溶骨性破坏为主)伴周围较大实体软组织肿块样改变;MR平扫表现为混杂T1WI、T2WI信号,增强扫描中病变不均匀强化,软组织内有囊变坏死区,血供丰富。免疫组化结果提示pPNET均出现CD99特征性膜表达以及不同程度的神经性标记物NSE、Syn、CgA表达。 结论 脊柱pPNET影像表现具有一定特点。CT及MR能显示肿瘤大小、内部结构、范围毗邻,有助于鉴别诊断;最终诊断依赖于病理学检查。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的影像学表现,以提高对本病的认识。方法回顾性分析15例pPNETs的临床及影像学资料,其中软组织pPNETs6例,骨pPNETs9例;7例行X线检查,12例行CT检查,9例行MRI检查。结果骨pPNETsX线及CT平扫表现为范围较广泛、边缘模糊的溶骨性骨质破坏,周围均见大小不等软组织肿块影,大小为2.5cm×2.8cm~10cm×13cm,平均6.2cm×7.4cm;6例病灶增强扫描后见肿块强化,但强化多不均匀。软组织pPNETsCT平扫肿瘤密度不均匀,实质部分为等密度,内可见不同程度的坏死、囊变区;肿瘤大小2.7cm×4.8cm~12.4cm×14.5cm,平均6.7cm×8.2cm;增强扫描后均呈不均匀强化。MRI示病灶T1WI呈等信号6例,等-低混杂信号1例,中等稍高信号2例;T2WI均呈不规则中、高信号;8例钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增强后均表现为不均匀强化。结论pPNETs多表现为溶骨性骨质破坏和(或)巨大软组织肿块,其内常见不同程度的坏死、囊变。CT、MR能较好显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于本病的诊断及鉴别诊断;对判定手术的可切除性、检出远处转移及评价治疗效果等具有较大的价值。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT影像学诊断分析

目的探讨外周性原始神经外胚层瘤（pPNET）的影像学表现,以提高对本病的认识。方法搜集暨南大学第四附属医院经病理证实的pPNET 6例,行CT平扫及增强扫描,分析其影像学表现特点。结果 3例病灶位于胸腔,1例位于颈胸部,1例位于髂骨,1例位于大腿。CT显示大部分病例主要表现为边界清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死、囊变,极少钙化,增强后明显不均匀强化。发生于骨的PNET CT表现为溶骨性骨质破坏并软组织肿块形成。结论外周性PNET的CT表现缺乏特异性影像学特征;CT检查可显示肿瘤的内部结构,明确肿瘤的范围和发现远处转移。     

外周原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理对照(附7例分析)

目的 分析外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MRI表现,并与病理结果相对照.方法 收集经病理及免疫组化检查确诊的7例pPNET患者资料,回顾性分析其临床表现、病理特征及MRI表现.结果 7例pPNET中,2例位于颅内,2例位于下肢,1例位于椎管内并跨椎管内外生长,1例位于盆腔内并累及骶骨,1例位于腹膜后.软组织内pPNET呈等T1、稍高T2信号,内可见囊变坏死及出血,1例边缘可见假包膜,增强后肿瘤实性部分明显强化,侵犯周围骨组织.骨pPNET表现为溶骨性骨质破坏,伴有较大的软组织肿块.免疫组化结果显示7例均见CD99表达,4例突触素表达,3例嗜铬粒蛋白表达,2例神经元特异性烯醇酶表达,2例波形蛋白表达,1例上皮细胞膜抗原表达.结论 MRI对外周原始神经外胚层肿瘤的诊断有重要参考价值,确诊仍依赖于病理和免疫组织化学检查.     

外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的：探讨发生于多部位的外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的CT及MRI表现,以提高对该病的影像诊断及鉴别诊断水平。方法回顾性分析经病理证实的14例多部位pPNETs的临床及影像资料。其中男10例,女4例。结果发病年龄12～58岁,平均年龄34.29岁。除2例发生于皮肤下软组织病灶较小外,其余病灶都较大,最大平均直径为8 cm,表现为侵袭性软组织肿块,以替代和（或）推移邻近结构方式生长,CT表现为肿块内密度不均,其内未见钙化,骨质破坏区未见骨质硬化、瘤骨形成和骨膜反应,增强后呈不均匀轻至中度强化;MR表现为肿块T1WI与肌肉呈等信号,T2WI呈不均匀高信号,2例在DWI上呈高信号,瘤内多发囊变坏死区及纤细低信号分隔,增强后不均匀明显强化。结论 pPNETs的CT和MRI表现无明显特异性,但CT与MR能较准确描述肿瘤发生部位、内部及周边结构关系及转移情况,对临床治疗和长期随访有重要的指导价值。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现及其病理基础研究

目的：分析外周性原始神经外胚层肿瘤（PPNET）的X线平片、CT及MRI的影像学表现,并与病理结果对照研究,提高PPNET的诊断水平。资料与方法：回顾性分析10例经病理证实的PPNET X线平片、ＣＴ、ＭＲＩ资料,并与病理结果结合分析。结果：10例PPNET中,3例位于胫骨,1例位于肱骨,2例位于胸壁,2例位于骨盆,1例位于腹股沟,1例位于腹膜后。X线表现为溶骨性骨质破坏4例,伴有骨质硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例;CT扫描中,表现为不规则的溶骨性骨质破坏4例,伴有环状骨质硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,5例发生于软组织的PPNET表现为边界不清且不规则的软组织肿块影,肿块内密度多不均匀伴坏死、囊变,增强后呈中等程度以上不均匀强化;MRI中,10例发生于骨骼及软组织的PPNET,均表现为T1WI均呈中等或稍高信号,T2WI呈不均匀高信号,增强后病灶均呈不均匀明显强化,部分病例可见分隔样强化。病理形态上Homer-Wright菊形团为其特异性表现,免疫组织化学结果,肿瘤均表达CD99,并不同程度地表达（神经元特异性烯醇化酶）NSE、突触素（Syn）、S-100、Vimentin（波形蛋白）等。结论：合理应用X线、CT、MRI检查,可提高PPNET诊断的准确性,确诊仍依赖于病理和免疫组织化学检查。     

中枢型原始神经外胚层肿瘤的MRI征象及病理对照分析

目的 分析中枢型原始神经外胚层肿瘤（central PNET, cPNET）的MRI及病理学特点,以提高对cPNET的认识。 方法 回顾性分析17例经手术和病理证实的cPNET的MRI表现及病理学特征。 结果 17例患者单发病灶14例,多发病灶3例,均位于幕上。病灶普遍较大,囊实性14例,实性3例,囊变多位于周边部,实质部分T1WI呈等或稍低信号;T2WI呈等、稍高信号伴多灶性囊变坏死、出血、钙化;瘤周水肿15例,瘤周无水肿2例;占位效应均较显著;增强扫描后肿瘤实性部分明显强化。免疫表型以Syn、NSE、CD99、Vim及GFAP表达为主。结论 cPNET的MRI表现有一定特征,但确诊仍有赖于病理检查。     

腹腔尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤超声表现与病理分析

尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（Ewing''s sarcoma/primary neuroectodermal tumor，EWS/PNET）是一种非常罕见的小圆形细胞肉瘤，属尤文肉瘤家族肿瘤[1]，该肿瘤恶性程度高，侵袭性强，预后极差，若发生于骨外，诊断较为困难。近年来该肿瘤已在大多数器官中被发现，包括胰腺，甲状腺，乳腺和卵巢等。本研究回顾性分析3例经活检或手术病理证实为腹腔EWS/PNET的超声表现与病理资料，总结其特征，旨在提高超声及临床医师对该病的认识及术前诊断水平。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI表现

目的分析外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT与MRI表现,以提高对本病的认识。方法回顾性分析我院经病理证实的6例原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现。6例全部行CT检查,其中3例同时行MRI检查。结果2例位于颅内,2例位于四肢,1例位于腹膜后,1例位于前纵隔。软组织pPNET的CT表现为大的、边界不清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死囊变,不伴钙化,增强后呈不均匀强化,骨pPNET主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块,有1例可见瘤骨形成,增强后不均匀强化。MRI在SE的T1WI上表现为等肌肉信号,T2WI上表现为不均匀高信号,部分病例可见假包膜改变。结论pPNET的CT与MRI缺乏明确特征表现,但能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于本病的鉴别诊断、判定手术切除的可能性、检出远处转移和评价治疗效果。     

外周性原始神经外胚层瘤15例临床分析

目的：分析外周性原始神经外胚层瘤（peripheralprimitiveneuroectodermaltumors,pPNET）的特点、治疗及预后。方法：对2006年6月2011年5月的15例pPNET患者的临床资料进行分析。其中男性7例,女性8例;中位年龄23岁（11～55岁）。原发部位：骨6例,软组织4例,胸壁1例（Askin瘤）,纵隔1例,后腹膜1例,肾脏1例,头皮1例。所有病例均采用手术或放疗以及全身化疗。化疗方案有3药联合[异环磷酰胺／环磷酰胺＋蒽环类药物（阿霉素／表阿霉素）＋顺铂、异环磷酰胺＋阿霉素＋氮烯米胺、异环磷酰胺／环磷酰胺＋阿霉素＋长春新碱]或2药联合（异环磷酰胺＋依托泊甙、异环磷酰胺＋阿霉素）。结果：5例辅助化疗的患者均无复发（随访期6～42个月,中位随访时间21个月）。10例姑息化疗的患者中,完全缓解（completeresponse,CR）1例、部分缓解（partialresponse,PR）3例、疾病稳定（stabledisease,SD）3例、疾病进展（progressivedisease,PD）3例（其中2例病死）,总有效率（CR＋PR＋SD）达70％;3例PD患者疾病进展时间（timetoprogression,TTP）分别是2．4、7、8个月。所有病例中位生存期尚未达到。结论：pPNET是一种高度恶性和异质性的肿瘤,预后差,主要依靠病理学诊断;采用合理的综合治疗方案可延长患者生存期,VAC／IE交替方案治疗pPNET是有前景且安全性较好的化疗方案。     

外周原始神经外胚层肿瘤的CT诊断

目的:分析外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT表现,提高对该病的认识。材料与方法:回顾性分析12例经病理诊断的外周原始神经外胚层肿瘤的CT表现。结果:9例表现为溶骨性骨质破坏,伴有软组织肿块;3例为混合性骨质破坏与软组织肿块,除2例发生在胸椎和1例发生在髋臼的病灶较小外,其余病灶都较大,最大平均直径为10cm。其中6例可见细小骨膜反应。软组织肿块低于邻近正常肌肉密度,多以替代和(或)推移邻近结构方式生长。2例软组织肿块中可见散在小点状钙化。1例可见邻近淋巴结转移。结论:pPNET的CT表现为非特异性,典型表现为溶骨性骨质破坏和较大软组织肿块,肿瘤以替代邻近结构方式生长,肿瘤钙化与邻近淋巴结转移少见。CT能较好显示病变内部结构,明确病变范围及与邻近结构关系,有助于术前分期、手术方案的确定、有无远处转移和治疗效果评价。     

胸部原始神经外胚层瘤（1例报告并文献复习）

目的：探讨Askin瘤的影像学特征及病理改变,提高对本病的认识。材料与方法：对1例Askin瘤的临床表现、病理学特点及影像学表现进行描述,并结合文献分析。结果：（1）Askin瘤好发于儿童和青少年,女性多见;（2）Askin瘤一般较大,包膜不完整或无包膜,瘤细胞由小圆细胞构成,有菊形团;免疫表型：CD99、NSE、VIM、S100阳性;电镜下观察到肿瘤细胞胞浆内神经内分泌颗粒;（3）X线表现为单侧胸腔巨大组织肿块,可累及胸膜、膈及肋骨;CT能更好的显示肿瘤的内部密度、明确肿瘤的范围、显示肺内的转移、肿块与肺、胸膜、纵隔的关系以及肋骨破坏的情况;而肿瘤对胸壁肌肉、胸膜及外周肺的浸润以MR显示更清晰。结论：Askin瘤临床与影像学表现有一定的特点,但均为非特征性表现,最后诊断须依靠病理、免疫组化及电镜检查。     

原发性宫颈原始神经外胚层肿瘤3例临床病理分析

目的探讨原发性宫颈原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断及预后。方法回顾性分析3例宫颈PNET所有临床资料,对肿瘤组织进行HE切片、免疫组化染色,并进行随访。结果临床表现为阴道出血、下腹疼痛及宫颈肿物。镜下肿瘤主要由胞质少、分化幼稚的小圆细胞构成,细胞界限不清,细胞核圆形、深染,核仁不明显;其中1例可见Homer-Wright菊形团及神经胶质分化。免疫组化主要表现为CD99、vimentin、CD56、NSE和Syn(+)。3例均经手术治疗,其中2例行术前及术后辅助治疗。目前3例患者均存活,随访时间分别为15、11和10个月。结论宫颈PNET是一种罕见的高度恶性肿瘤,预后差。诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化,必要时行基因检测及电镜检查才能确诊。目前多采用手术加放、化疗综合治疗。     

纵隔原始神经外胚层肿瘤伴横纹肌样表型临床病理分析

目的探讨原始神经外胚层肿瘤伴横纹肌样表型的病理特征。方法对1例50岁女性患者的纵隔巨大肿瘤进行光镜、免疫组化及电镜观察。结果肿瘤大小为15 cm×15 cm×16 cm。组织学显示肿瘤细胞小圆形,部分细胞核偏位,胞质内见嗜酸性包涵体。组织化学染色PAS小灶性( )。免疫组化:vimentin、CD99及chromogranin强( ),S-100蛋白( ),EMA小灶性( ),desmin及MyoD1(-)。超微结构:小圆形肿瘤细胞胞质有短钝突起,见原始细胞连接、发育不良桥粒及胞质内致密核心颗粒。一些肿瘤细胞见核旁分布的、呈旋涡状排列的球形微丝小体,线粒体、粗面内质网及脂滴被包裹在其中。结论原始神经外胚层肿瘤伴横纹肌样表型的病理诊断依赖于光镜、免疫组化及电镜检查。     

脊髓原发性原始神经外胚层肿瘤的MR影像特征及相关文献分析

目的研究脊髓原发性原始神经外胚层肿瘤(PNET)的MR特征。方法4例脊髓原发性PNET术前均行MR常规平扫及增强检查。结果发病年龄:13~46岁,中位年龄26.5岁。病灶部位:2例肿瘤位于胸段,1例肿瘤位于颈胸段,1例肿瘤位于圆锥。MR影像表现:3例表现局部占位征象,1例表现为脊髓弥漫性增粗;4例肿瘤均位于脊髓的中心,与周围正常脊髓分界不清,且周围无明显水肿;在T1WI上,呈等信号或稍低信号,T2WI上呈稍高信号或高信号;病变尾侧继发囊变1例;增强MR,3例病变明显强化,1例轻度强化。结论脊髓原发性PNET好发于成人,可位于髓内,或髓内外,或呈外生性生长,并可发生于脊髓的各个节段,其中胸段脊髓及圆锥常见,MR影像没有特异性征象,最后确诊需病理诊断。