积水型无脑畸形二例报告

积水型无脑畸形是罕见的婴幼儿先天性脑发育畸形,本院在脑部CT检查中发现二例,报告如下: 例一 男性 3天,剖腹产第二胎,出生后即发现头大畸形。检查:头围45cm,颅缝裂开,前后囱扩大饱胀,其他无明显异常。 CT表现:头颅外形增大,双侧大脑半球充满脑脊液密度的囊性膜腔,看不到大脑半球及侧脑室,仅见枕叶、脑干、小脑和基底节,大脑镰结构正常。CT诊断:积水型无脑畸形(图1)。 例二 男性 25天,足月顺产第二胎,生后第六天出     

积水型无脑畸形并颅内出血CT诊断一例

积水型无脑畸形是一种极少见的疾病,发病率为0.5‰～0.2％。而并发维生素K缺乏引起的颅内出血的病例,十分罕见。我院发现一例,报告如下: 女婴,1个月。因大便带粘液血丝1周,针口流血不止6小时伴四肢抽搐12小时就诊。查体:神清,面色苍白,唇周紫绀。双侧瞳孔等圆等大,直径2mm,对光反射迟纯。生理反射存在,未引出病理反射。临床诊断:晚期维生素K缺乏伴颅内出血,急诊行CT检查。 CT表现:双侧大脑半球(除左枕叶外)均呈脑脊液密度,未见正常脑实质存在。小脑、脑干基底节,丘脑区及左枕叶无异常改变。在小脑幕水平,沿小脑幕及右侧天幕裂孔可见片状高密度出血灶,CT值为53H。CT诊断:积水型无脑畸形伴幕下出血(附图)。     

一侧积水性无脑畸形

患者 ,男 ,8个月 ,以头颅进行性增大 ,左侧肢体活动障碍 6月余就诊。查体 :头颅稍增大 ,表情缺乏 ,不会注视 ,左侧肢体肌张力度 ,反射活 ,行走呈偏瘫步态 ,无吞咽困难 ,心肺未见异常。ＣＴ可见 :右侧大脑半球额、颞、顶叶呈大片囊样低密度区 ,ＣＴ值为 3Ｈｕ ,右侧脑室轻度扩张 ,中线结构无明显移位 ,右枕叶、基底节区、小脑半球及左侧大脑半球未见异常 (图 1、 2 )。ＣＴ诊断 :一侧积水性无脑畸形。　　讨论 :积水性无脑畸形是一种极少的先天性脑畸形 ,病因不是很明确 ,可能由于胚胎时期颈内动脉未发育或发良不良所致 ,使大脑前、中动脉供…     

积水性无脑畸形1例

患者男 ,18岁。出生后第 5天开始无明显诱因发热 ,头颅渐增大 ,现意识障碍伴抽搐加重 1年入院 ,无恶心及呕吐。患者为第 1胎 ,足月顺产。言语不多 ,记忆力基本正常 ,计算力差。查体 :头围5 9cm ,落日眼征 (+) ,前后囟门闭合 ,面部表情呆滞 ,四肢活动正常。　　颅脑CT表现 :双侧额、顶、枕及颞叶大部分缺如 ,被大面积低密度影取代 ,测CT值与脑脊液近似 ,约 5Hu ,部分基底节存在 ,丘脑、脑干及小脑半球未见异常 ,残存侧脑室增大 ,第三脑室扩大 ,第四脑室大小、形态、位置未见异常表现 ,大脑镰存在 ,中线结构存在并未见移位。CT诊断 :积水性…     

小脑幕切开术在重型颅脑损伤脑疝复位中的临床研究

目的：探索小脑幕切开术在救治重型颅脑损伤合并颞叶钩回疝复位中的作用。方法：回顾性分析1998年3月-2002年11月间救治48例重型颅脑损伤合并颞叶钩回疝患者在清除颅内血肿中骨瓣减压的基础上行小脑幕切开术的临床资料。结果：术前CT显示48例患者均有不同程度中线移位,脚问池消失17例,环池消失或受压46例,四叠体池消失12例,术后48h后行CT观察中线基本回复正常44例(91．7％),脚问池出现14例(82．3％),环池恢复42例(91．3％),四叠体池出现10例(83．3％)。结论：应用小脑幕切开术可以快速使颞叶钩回疝复位,缓解脑疝引起的继发性脑干损伤。     

胎儿小脑蚓部不同超声纹理特征与胎儿畸形的关系

<正>胎儿后颅窝是否正常与胎儿的多种畸形相关,是胎儿系统超声的重点检查内容~([1])。以往多通过测量小脑蚓部的大小,小脑蚓部与脑干及小脑幕的角度来评估其发育情况,但测量多项参数较耗时,且正常与异常测值常存在交叉,因此对于小脑蚓部的观察方法仍需要改进。本组通过分析正常和异常胎儿小脑及小脑蚓部矢状面的声像学特征,旨在探讨小脑细微结构的     

幼儿神经轴索营养不良MRI诊断

目的：探讨幼儿神经轴索营养不良（Infantile neuroaxonal dystrophy,INAD）的MRI表现特征,进而提高对该病的影像学认识,为临床早期诊断提供帮助。方法：对本院诊断的13例INAD患者的MRI表现进行回顾分析,男9例,女4例,记录小脑萎缩的部位、程度,小脑皮层、白质信号改变,脑干的异常,基底节及幕上白质信号改变。总结INAD的头颅MRI表现特点。结果：①所有病例均有小脑萎缩,8例为轻度萎缩,5例为重度萎缩;②2例伴有大脑萎缩,2例伴有脑干萎缩,1例伴有胼胝体萎缩;③2例小脑皮层T2-FLAIR呈高信号;④5例幕上脑白质T2WI呈高信号;⑤1例双侧苍白球T2WI、T2-FLAIR、DWI呈低信号。结论：INAD的MRI表现有一定的特点,小脑萎缩是最主要的征象,并且呈进展性;同时可以伴有大脑及脑干的萎缩;小脑皮层T2WI信号增高;基底节铁沉积增多所致对称性T2WI信号减低;幕上白质脱髓鞘,主要表现为深部脑白质T2WI信号增高;灰质核团较少受累。     

小脑幕大脑镰硬膜下血肿的CT诊断及误诊分析

目的：探讨小脑幕、大脑镰硬膜下血肿的CT特征及误诊原因。方法：回顾性分析12例小脑幕、大脑镰硬膜下血肿的CT表现特征。结果：12例中大脑镰硬膜下血肿7例，CT表现为内缘平直、外缘弧形或波浪形的带状高密度影；小脑幕硬下血肿5例，CT表现为小脑幕区的片状或扇形影2例、新月状高密度影1例；对称或不对称的U或Y形高密度灶2例，本组中误诊5例，其中3例误诊为蛛网膜下腔出血，2例误诊为正常大脑镰钙化。结论：小脑幕、大脑镰急性硬膜下血肿的CT表现具有特征性，CT多平面重建及复查对其诊断和鉴别诊断有重要意义。     

8例新生儿缺氧缺血性脑病（NAE）的CT诊断

目的：讨论新生儿缺氧缺血性脑病（NAE）的CT诊断。方法：对8例NAE患儿进行头颅CT平扫，分析CT征象。结果：轻度5例，表现为脑实质内局灶性低密度改变，范围不超过2个脑叶，以额叶、枕叶较多，无明显占位效应，与正常脑组织分界清楚，脑池脑沟形态正常。中度3例，表现为2个脑叶以上的低密度改变，灰白质分界不清，邻近脑池脑沟变浅，部分合并颅内出血。重度2例，表现为大脑半球弥漫性低密度改变，仅基底节、脑干、小脑密度基本正常，灰白质分界不清，脑沟消失，脑室受压变形，常合并颅内出血。结论：CT检查能对新生儿缺血缺氧性脑病做出早期诊断和分度，能对颅内出血做出定性和定量诊断，为临床诊断和治疗新生儿缺血缺氧性脑病及预后评估有重要价值。     

三维超声定量分析胎儿脑干小脑蚓部角及脑干小脑幕角的临床价值

目的探讨经腹部三维超声定量分析胎儿脑干小脑蚓部BV角、脑干小脑幕BT角在小脑蚓部发育异常疾病鉴别诊断中的应用价值。 方法2013年7月至2014年7月对南京医科大学附属苏州市立医院产前超声中心系统超声检查的孕18～34周335例正常胎儿行颅脑超声检查,应用经腹部三维超声获得胎儿小脑蚓部正中矢状切面,测量小脑蚓部BV角和小脑幕BT角,并与16例小脑蚓部发育异常胎儿（典型Dandy-Walker畸形4例,Dandy-Walker变异6例,Blake囊肿6例）相同方法测量的结果进行对照分析。 结果335例正常胎儿三维超声测得的BV角为1.0°～10.0°,平均值为（3.3±1.7）°;BT角为16.6°～57.8°,平均值为（31.5± 6.9）°。16例小脑蚓部发育异常胎儿三维超声测得的BV角和BT角分别为：（1）4例典型Dandy-Walker畸形胎儿小脑蚓部明显上抬,BV角明显增大,平均值为（88.9±18.1）°,小脑幕上抬,BT角明显增大,平均值为（89.0±12.8）°。（2）6例Dandy-Walker变异胎儿小脑蚓部上旋,BV角增大,平均值为（23.7±5.2）°,BT角稍增大,平均值（54.5±12.0）°。（3）6例Blake囊肿胎儿小脑蚓部上旋,BV角轻度增大,平均值（16.7±1.8）°,BT角稍增大,平均值为（50.3±8.2）°。三维超声测量结果与正常胎儿测量结果相比,Blake囊肿、Dandy-Walker变异、Dandy-Walker畸形胎儿小脑蚓部BV角大于正常组,且随小脑蚓部发育异常程度增加而增加,Dandy-Walker畸形胎儿小脑幕BT角明显增大。 结论经腹部三维超声测量BV角和BT角对胎儿小脑蚓部发育异常疾病的鉴别诊断具有重要价值;孕19周后,当BV角大于60°怀疑为Dandy-Walker畸形,BV角大于10°而小于20°时提示可能为Blake囊肿。     

小脑幕裂孔疝CT诊断(附21例报告)

本文回顾性分析了21例小脑幕裂孔疝的临床及CT表现。认为采用高分辨率CT机可以清楚显示脑干、脑池及脑室的改变,以便早期诊断。并探讨小脑幕裂孔疝与幕上占病变部位,大小的关系及临床意义。     

Chiari畸形的MR,CT诊断（附42例报告）

目的：评价磁共振及CT对Chiari畸形的诊断价值。材料与方法：收集42例资料完整的Chiari畸形患者磁共振成像资料,其中21例做了头颅CT扫描,9例做了颈椎CT平扫。结果：I型35例,I型7肽1型的主要征象是小脑扁桃体下移,Ⅱ型的小脑扁桃体下移程度更为严重,可达颈2～3椎体水平椎管内,并伴有脑干、四脑室移位变形及脑积水等,常合并其它颅底发育异常。结论：MRI无骨伪影,高组织对比．可多方位扫描,便于测量,矢状位薄层扫描TI加权像即可满足诊断需要。MRI的应用使本病的诊断变得简单可靠。     

少见部位硬膜下血肿的CT表现

目的：加深对大脑镰、小脑幕硬膜下血肿CT表现特点的认识，以提高其CT诊断水平。方法：回顾性分析40例大脑镰、小脑慕硬膜下血肿的CT表现和临床资料，CT复查12例；结果；大脑镰硬膜下血肿的CT表现为内缘平直、外缘弧形或波浪形的带状高密度影；小脑幕硬膜下血肿的CT表现为新月状影、片状高密度影、扇形高密度影、U形高密度影，累及大脑镰后部者呈Y形或镰刀状。结论：大脑镰、小脑幕硬膜下血肿是硬膜下血肿的一种少见类型，CT具有特征性表现，CT复查对其诊断和鉴别诊断很有意义。     

外伤性小脑幕切迹疝的CT诊断与临床应用

目的探讨外伤性小脑幕切迹疝的CT表现。方法对106例经临床证实为外伤性小脑幕切迹疝患者进行CT扫描,观察颞叶钩回及鞍上池、环池、四叠体池和中脑变化,测量中线结构移位数据。其中90例经手术治疗前后对照,16例特重型颅脑损伤患者2h内死亡。结果外伤性小脑幕切迹疝的CT表现为：鞍上池缩小变形或闭塞（97）,环池变形或闭塞（93）,四叠体池闭塞（66）,中脑变形或移位（46）。合并中线结构移位超过15mm认为是小脑幕切迹疝晚期表现。术后对比：术后2d脑疝改善患者部分中脑形态及鞍上池、环池、四叠体池恢复正常,中线移位改善。结论CT检查能早期明确绝大多数小脑幕切迹疝诊断,有助于临床评估伤情,指导治疗。     

Fahr病合并房颤1例

1　病例报告患者 ,男 ,62岁。 1994年 12月感右侧肢体乏力 ,当时体检右手握力稍差 ,其它神经系统检查正常。头颅ＭＲＩ示 :双侧基底节、苍白球、丘脑、红核、黑质及桥脑中部、小脑齿状核散在点状短Ｔ2 低信号、短Ｔ1Ｗ高信号区。头颅ＣＴ示在相同部位的高密度影。 1996年 3月以口齿不清、步态不稳进行性加重住院 ,当时体检酒醉步态、构音障碍、小脑性共济失调 ,其余正常。头颅ＭＲＩ示在第 1次ＭＲＩ相同部位的异常信号区增大 ,为大片状 ,脑干小点状异常信号。心脏彩超正常。经脑复康、丹参治疗症状改善不明显。1999年 12月以胸闷、活动后气…     

大脑镰、小脑幕硬膜下血肿的CT诊断

目的 探讨大脑镰、小脑幕硬膜下血肿的CT诊断价值，分析误诊原因。方法回顾性分析17例大脑镰、小脑幕硬膜下血肿的CT和临床资料。结果17例中大脑镰硬膜下血肿10例，CT表现为内缘平直、外缘弧形或波浪形的带状高密度影；小脑幕硬膜下血肿7例，CT表现为高密度片状影2例、U形影2例，累及大脑镰后部3例，呈Y形或镰刀样改变。结论大脑镰、小脑幕硬膜下血肿CT表现具有特征性，CT复查对其诊断和鉴别诊断有重要意义。     

急性播散性脑脊髓炎的CT、MR诊断（附36例分析）

目的：探讨急性播散性脑脊髓炎的影像学特点。材料与方法：36例脑炎患者行CT检查,15例行MR检查,34例为实验室检查证实,2例为手术病理证实。结果：CT表现为脑皮质、白质单发或多发斑片状低密度影;MR表现为长T1长T2异常信号,部分病灶T1WI呈高信号,病变以白质区为著,大小不等,两颞叶多发,可累及脑岛、海马、基底节、脑干、小脑,增强扫描大多无明显强化或轻度斑片状强化、脑回样强化。结论：CT及或MR平扫增强能为脑炎的诊断提供重要的信息,尚需结合临床以除外脑梗塞及脑肿瘤以及中毒性脑病、多发性硬化等。     

大脑镰、小脑幕硬膜下血肿的CT诊断

目的:探讨大脑镰、小脑幕硬膜下血肿的CT诊断特点。材料与方法:对21例大脑镰、小脑幕硬膜下血肿的CT表现进行回顾分析。结果:21例中大脑镰硬膜下血肿13例,CT表现为单侧呈细条状、宽带状高密度影,合并同侧硬膜下积液时表现为高低密度“液—液平”;双侧局限对称时呈枣核状,贯通全长呈宽带状,硬脑膜侧平直,外缘呈弧形或波浪状。小脑幕硬脑膜下血肿8例,CT表现单侧呈大片状、新月形、镰刀状高密度影,双侧为“U”形、“Y”字形高密度影。结论:大脑镰、小脑幕硬膜下血肿的CT表现具有特征性,CT复查、MPR重建,增强扫描在诊断、鉴别诊断中具有重要意义。     

幕上合并脑干出血3例分析

我院近10a来在治疗的高血压脑出血中，发现幕上合并脑干脑出血3例，现报告如下。 1病历摘要 例1：男，56岁。突发意识障碍2h入院。既往20岁患高血压，未重视治疗。嗜酒，每日250g，吸烟少量。查体：BP210／130mmHg，呈昏迷状态，潮式呼吸，头左偏，双瞳孔缩小呈针尖样，对光反射消失，项强阳性，四肢呈伸直状太，肌张力高，双侧Babinskis征阳性。CT示右基底节出血37ml，脑干出血6．5m1，破入第四脑室。治疗：静点脱水剂、醒脑剂、呼吸兴奋剂，降压治疗，5h后抢救无效死亡。     

Dandy-Walker复合征的产前诊断研究进展

Dandy-Walker复合征(Dandy-Walker Complex,DWC)是一组主要影响后颅窝、小脑及其毗邻结构的少见的先天性中枢神经系统畸形,以小脑蚓部未发育或发育不良导致第四脑室与小脑延髓池相通、小脑发育不全、第四脑室和后颅窝扩张为特征.文献描述的DWC分型虽不完全相同,但都是以小脑蚓部的发育情况作为标准,基本上分为Dandy-Walker畸形(Dandy-Walker malformation,DWM,以小脑蚓部完全缺失或部分缺失为特征)、Dandy-Walker变异(Dandy-Walker variant,DWV,小脑蚓部发育不良,多为下蚓部发育不良)和单纯颅后窝池增宽(megacisterna magna,MCM,小脑蚓部完整,第四脑室正常,小脑幕上结构无异常)[1]三种.Calabro等[2]将Blake's 囊肿(Blake's pouch cyst,BPC,又称Persistent Blake's pouch)也归为DWC的一种类型.