腹直肌肌电图在肌萎缩侧索硬化诊断中的价值

目的建立腹直肌肌电图运动单位动作电位(MUAP)各参数正常参考值,并探讨其在诊断肌萎缩侧索硬化(ALS)中的价值。方法对ALS组67例患者(其中有呼吸困难症状者19例)进行常规肌电图检测,包括上、下肢远近端肌肉、胸锁乳突肌、下胸段脊旁肌及腹直肌,测定自发电位、募集相、MUAP时限、波幅及多相波,其中脊旁肌只检测自发电位和募集相。对健康对照组109名健康志愿者进行腹直肌肌电图的检测。比较ALS组腹直肌肌电图与健康组的差异、ALS组中腹直肌肌电图与下胸段脊旁肌肌电图的差异以及腹直肌肌电图与呼吸障碍症状的关系。结果健康对照组腹直肌肌电图的MUAP参数分别为:波幅(373·78±56·46)μV,时限(9·95±1·13)ms,多相波(19·40±4·52)%;ALS组腹直肌肌电图的MUAP各参数分别为:波幅(537·19±159·04)μV,时限(13·02±1·30)ms,多相波(31·19±8·84)%,ALS组腹直肌肌电图各参数与健康对照组相比差异有统计学意义;ALS组腹直肌肌电图神经源性改变(63/67,94·0%)与下胸段脊旁肌肌电图(57/67,85·1%)的差异无统计学意义;有呼吸困难症状患者的腹直肌肌电图自发电位(18/19,94·7%)多于无呼吸困难症状患者(32/48,66·7%)。结论腹直肌肌电图各参数均能可靠、稳定地测出,可作为检测ALS患者胸段下运动神经元病变的辅助手段。     

斜方肌肌电图在肌萎缩侧索硬化早期诊断中的应用

目的 探讨斜方肌肌电图在检测肌萎缩侧索硬化(ALS)延髓部下运动神经元损害中的价值.方法 对100例ALS患者、80例颈椎病患者和100名健康志愿者进行斜方肌肌电图检测,AKS组和颈椎病组同时进行胸锁乳突肌、第一骨间肌、腹直肌、胫前肌肌电图检测,比较3组肌电图的差异.颈椎病组中43例患者进行手术前后斜方肌肌电图比较.结果 ALS组中,病程≤8个月的患者斜方肌肌电图自发电位的出现率高于病程>8个月者[分别为21/30(70%)和28/70(40%),X~2=7.56,P=0.004];斜方肌肌电图与胸锁乳突肌肌电图异常率比较差异无统计学意义.ALS组[波幅(1086.9±152.6)μV,时限(17.2±6.5)ms,多相波23.6%±3.4%]与对照组[波幅(606.7±82.7)μV,时限(11.6±1.8)ms,多相波12.8%±2.2%;q=9.27、4.57、4.12,均P<0.01]、ALS组与颈椎病组[术前,波幅(615.7±90.3)μV,时限(12.1±2.0)ms,多相波13.5%±2.4%]间运动单位动作电位(MUAP)各参数比较,差异有统计学意义(q=8.32、4.25、4.23,均P<0.01).颈椎病患者手术前后斜方肌肌电图MUAP各参数无明显变化,5例术后发现少量自发电位.结论 斜方肌肌电图可作为检测ALS延髓部下运动神经元损害的辅助手段,特别是早期可见自发电位增多. 1.6±1.8)ms,多相波12.8%±2.2%;q=9.27、4.57、4.12,均P<0.01]、ALS组与颈椎病组[术前,波幅(615.7±90.3)μV,时限(12.1±2.0)ms,多相波13.5%±2.4%]间运动单位动作电位(MUAP)各参数比较,差异有统计学意义(q=8.32、4.25、4.23,均P< .01).颈椎病患者手术前后斜方肌肌电图MUAP各参数无明显变化,5例术后发现少量自发电位.结论 斜方肌肌电图可作为检测ALS延髓部下运动神经元损害的辅助手段,特别是早期可见自发电位增多. 1.6±1.8)ms,多相波12.8%±2.2%;q=9.27、4.57、4.12,均P<0.01]、ALS组与颈椎病组[术前,波幅(615.7±90.3)μV,时限(12.1±     

单纤维肌电图在30例炎性肌病患者诊断中的应用

目的研究单纤维肌电图(SFEMG)在炎性肌病患者诊断中的价值和与其他辅助检查的关系。方法对30例(男9例,女21例)炎性肌病[其中多发性肌炎(PM)20例,皮肌炎10例)]患者进行伸指总肌SFEMG测定,并与常规肌电图(EMG)、血清肌酸激酶(CK)的测定结果及肌肉病理检查结果进行对比。结果30例患者伸指总肌SFEMG测定均异常,主要表现为纤维密度(FD)增高,部分患者伴有轻度的颤抖增宽,仅1例伴有1处阻滞。FD为1～6,平均为2.33±0.45。颤抖值为5～78μs,平均(41.7±10.8)μs;颤抖>55μs者所占百分比为0%～55%。常规EMG表现为肌源性损害21例(70%),神经源性损害2例(6.7%),正常7例(23.3%)。血清CK增高20例。肌肉病理符合PM和DM诊断者13例。结论常规EMG和CK正常及病理未见特征性改变但临床疑诊炎性肌病者,SFEMG的检查为其诊断提供了客观依据。     

重症肌无力合并肌电图肌源性损害53例临床和电生理特点

目的研究重症肌无力（myasthenia gravis，MG）合并肌电图肌源性损害患者的临床和电生理特点。方法收集1998-2006年中国医学科学院北京协和医院神经科肌电图室收治的MG合并肌源性损害患者共53例，对其临床和电生理特点进行回顾性分析。结果在本组患者中，早发型患者占69．81％（37／53），早发型中女性患者明显多于男性（分别为26例和11例,X^2=5．281，P〈0．05）。延髓部肌肉受累者多见，占50．94％（27／53）。仅1例患者具有肌肉萎缩的临床表现。合并其他免疫相关疾病患者占15．09％（8／53）。2例患者（3．77％）重复频率电刺激正常，但肌电图示肌源性损害。15例患者进行肌酶谱检查，其中1例轻度异常。结论对于MG合并肌源性损害的患者，要结合临床特征、电生理检查等进行综合分析来区别“真性”和“假性”的肌源性损害。行甲状腺功能、自身抗体等检查有助于发现潜在的自身免疫系统疾病。     

肌电图在鉴别诊断脂质沉积性肌病和炎性肌病中的价值

通过对不同原因两组肌病的临床及肌电图（ＥＭＧ）等研究，对其诊断和鉴别诊断提供帮助。方法１８例脂质沉积性肌病（简称第１组）和１８例炎性肌病（简称第２组）均行常规同心圆针电极ＥＭＧ检查；肌肉病理检查包括各种组织化学染色的光镜检查和常规超薄切片的电镜检查。结果第１组ＥＭＧ自发电位为１４％明显低于第２组的５５％（Ｐ＜０．００１）；其他各项ＥＭＧ参数两组之间差异无显著意义；有肌痛者，自发电位检出率在第１组占２２％，第２组占７０％，明显高于第１组（Ｐ＜０．００１）。结论通过两组肌病的对比，如临床上有明显的肌肉无力和疼痛、血肌酶谱升高、在疼痛部位未找到或偶见自发电位者，应考虑脂质沉积性肌病的可能。     

多点刺激法进行运动单位数目估计及其正常值探讨

目的 采用多点刺激法进行运动单位数目估计(MUNE)检测,并探寻其国人正常值.方法 对知情同意的80名健康志愿者进行多点刺激法MUNE:刺激电极分别于腕、腕上6 cm、肘、肘上6 cm共4点刺激正中神经或尺神经,以超强刺激诱发最大波幅M波,然后从0 mA认刺激开始逐渐增加刺激强度,直到出现可辨认的低波幅的单个运动单位电位,稳定后保存,每次记录3个递增的M波,再逐渐增大刺激强度,共获取12个递增的M波.重复做2次.结果 健康志愿者拇短展肌MUNE结果为230.0±35.7,小指展肌242.5±30.2.多点刺激法2次测验所得的MUNE的相关系数为0.88～0.91,变异系数13.20%～15.24%,差异无统计学意义.结论 多点刺激法能测定运动单位数目,可重复性良好.     

帕金森震颤患者肌电图特点分析

目的 从帕金森震颤的频率、强度和药物反应的角度探寻帕金森震颤的肌电图特点.方法 选取符合诊断标准的帕金森震颤患者66例,利用十导肌电图仪和标准化震颤分析软件TRAS采集帕金森病患者静止性震颤和姿势性震颤的频率和强度,比较帕金森静止性震颤和姿势性震颤之间频率、强度的差异有无统计学意义,帕金森震颤的频率、强度之间有无线性相关关系以及帕金森震颤患者规则用药前后震颤频率和强度的变化.结果 帕金森静止性震颤较姿势性震颤的频率低,分别为(4.79±0.69)Hz和(5.54±1.18)Hz,差异具有统计学意义(F=33.5,P<0.01),强度分别为0.016～421.700(mg)2和0.062～217.900(mg)2,差异无统计学意义(F=1.917,P>0.05);帕金森震颤的频率和强度之间无线性相关关系(r=0.09,P>0.05);帕金森病患者服药后的震颤强度较服药前明显降低,分别为0.016～421.700(mg)2和0.027～82.200(mg)2,差异具有统计学意义(F=5.179,P<0.05),而服药前后的震颤频率分别为(5.09±0.85)Hz和(5.20±1.08)Hz,差异无统计学意义(F=0.474,P>0.05).结论 帕金森静止性震颤和姿势性震颤可能存在着不同的震颤发生机制,帕金森震颤强度的易变性导致震颤频率与强度之间不具有线性相关性,药物治疗只能缓解帕金森震颤的症状,而对导致帕金森震颤的中枢性振荡器不具有逆转性作用.     

重症肌无力患者针电极肌电图肌源性受损表现的临床意义

目的分析重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者针电极肌电图(needle electrode electromyography,NEMG)检查结果的临床意义。方法回顾性分析2011-01-01—2013-12-31期间在解放军第309医院神经内科住院治疗的335例确诊MG患者的NEMG检查结果和临床资料,根据NEMG检查是否出现肌源性受损表现将患者分为两组,对比分析两组患者的临床特点。结果29例(8.7%)NEMG出现肌源性受损表现,异常NEMG均无自发电位,仅表现为运动单位电位(motor unit potential,MUP)波幅降低、时限缩短。NEMG检查有肌源性受损表现组临床绝对评分(20.8±7.3)高于无肌源性受损表现组(14.9±9.0,t=1.79,P0.05)。NEMG检查无肌源性受损表现者多以眼外肌无力为首发症状(85.62%),以肢体和球部肌肉起病者比例较低(14.38%);与无肌源性受损表现者相比,有肌源性受损表现者以眼外肌为首发症状者比例较低(55.17%),多以肢体和球部肌肉受累起病(44.83%),两组差异有统计学意义(χ2=9.79,P0.01)。两组间比较,性别、发病年龄、病程、Osserman分型及胸腺病理类型差异均无统计学意义(均P0.05)。结论 NEMG检测表现为肌源性受损者病情较无肌源性受损表现者重。电生理检查可在一定程度上提示MG病情的严重程度。     

单纤维肌电图正常值的研究

目的研究６８名正常人单纤维肌电图颤抖（ｊｉｔｅｒ）和纤维密度（ＦＤ）的正常值。方法用特殊的单纤维针电极测定上肢的伸指总肌和下肢的胫前肌的ｊｉｔｅｒ和ＦＤ。结果Ｊｉｔｅｒ与年龄有明显的相关性,随着年龄增长,ｊｉｔｅｒ增宽,而与性别无明显的相关性;ＦＤ亦与年龄有关。结论该方法为检测神经肌肉接头处的功能和肌纤维再生情况的客观指标。     

同心轴针极肌电图运动单位电位多项参数定量分析

目的研究运动单位电位（ＭＵＰ）多项参数的特征、相互关系、正常值及其神经生理意义。方法１１６名健康成人和４５例神经原性疾病患者的拇短展肌、胫前肌和股四头肌的２６５８个ＭＵＰ，通过棘波触发平均技术得到记录。对ＭＵＰ大小指数（ＳＩ）等９项参数及其９５％或９９％可信限区间进行ＭＵＰ水平统计和显著性检验。结果在相互独立的参数中，以时限和波幅的相关性最为明显，这２种参数从不同角度反映了ＭＵＰ的特征。面积与波幅比值和波幅为相互独立的参数。在ＭＵＰ所有的参数中，以波幅／面积和波幅／ＳＩ比值的相关性最为明显，面积和ＳＩ同为波幅依赖性参数。经９５％或９９％可信限显著性检验证明，面积、ＳＩ、波幅和时限具有较其他参数更高的诊断敏感性。结论ＭＵＰ时限低于面积、ＳＩ的诊断作用，仍为一项重要参数。此种结果与传统肌电图和新近模式匹配肌电图均有所不同。     

胸段脊旁肌肌电图在肌萎缩侧索硬化诊断中的作用

目的 研究胸段脊旁肌自发电位在诊断肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)中的价值。方法 50例确诊的ALS患者分别行胸段脊旁肌自发电位、胸锁乳突肌运动单位，部分患者行舌肌自发电位检测；同时，将性别、年龄相匹配的30例根性损害的患者和30名健康人作为对照，行胸段脊旁肌自发电位检测。结果 50例ALS患者中，41例(82％)胸段脊旁肌肌电图可见大量纤颤电位和正锐波；胸锁乳突肌肌电图无一例见自发电位，但有48例(96%)运动单位时限增宽，波幅增高，符合慢性神经源性损害改变；6例患者行舌肌自发电位检测，3例可见自发电位。30例根性病变的患者中，2例(7％)可见胸段脊旁肌有少量自发电位；健康对照组未见胸段脊旁肌自发电位。结论 胸段脊旁肌大量自发电位对诊断ALS具有一定的敏感性。     

Predictive power of motor unit potential parameters in anal sphincter electromyography

The diagnostic utility of motor unit potential (MUP) parameters is usually based exclusively on their diagnostic sensitivity, disregarding specificity. In the present study, advanced statistical methods were used to determine MUP parameters with the highest predictive power for the separation of neuropathic and normal external anal sphincter (EAS) muscles. Using multi-MUP analysis, 3,720 MUPs from 138 muscles of 52 patients with cauda equina lesion and 2,526 from 112 muscles of 64 controls were obtained. Only two principal components (PCs), which put weight on the MUP area and amplitude, were needed to explain all the data variability. On logistic and probit regression analyses, MUP area, duration, and number of turns gave results identical to all MUP parameters. Our results suggest that only these three MUP parameters are needed, and that they are as effective as PCs, in MUP analysis of chronic neuropathic EAS muscles. Reduced number of MUP parameters is expected to simplify MUP analysis and increase its specificity.     

Fatigue-related changes in motor unit action potentials of adult cats.

The purpose of this study was to quantify the changes in motor-unit action potentials (MUAP) and force during a standard motor-unit fatigue test. MUAP waveforms were characterized by the measurement of amplitude, duration, area, and shape (as reflected in a coefficient of proportionality). Fatigue-resistant motor units exhibited small, but statistically significant, changes in MUAP amplitude and area during the fatigue test, whereas fatigable motor units displayed variable changes in MUAP amplitude, duration, and area. For all motor-unit types, the coefficient of proportionality did not change, and hence the change in MUAP area was proportional to the combined changes in amplitude and duration. The between- and within-train changes in MUAP were also distinct for the fatigue-resistant and fatigable motor units. Although several mechanisms could be responsible for the changes in the MUAP as the fatigue test proceeded, the dissociation of the time courses for MUAP and force indicated that these MUAP changes were not the principal reason for the decline in force under these conditions.     

Standardization of anal sphincter electromyography: utility of motor unit potential parameters.

Advanced electromyography systems offer quantitative analysis of a number of motor unit potential (MUP) parameters. However, only limited data are available on the diagnostic usefulness of these parameters. In the present study, we compared the sensitivities of MUP parameters in revealing "neuropathic" changes in the external anal sphincter (EAS) muscles in 56 patients examined 5-240 months after damage to the cauda equina or conus medullaris. Using multi-MUP analysis, 20 MUPs were obtained from patients' EAS muscles. Their MUP parameters were compared with normative data from 64 controls. The diagnostic sensitivities of mean values/"outliers" of MUP parameters for detecting neuropathic EAS muscles were calculated (area 25%/30%; number of turns 18%/29%; size index 13%/24%; thickness 18%/18%; amplitude 17%/17%; spike duration 20%/9%; duration 15%/12%; number of phases 15%/11%; and their combination 51%/52%). Altogether, the cumulative sensitivity of multi-MUP analysis using both mean values and "outliers" was 62%. The combination of MUP parameters improves the diagnostic yield of MUP analysis, but the influence on specificity remains unknown.     

低钾型周期性瘫痪患者运动诱发试验中肌力和肌电图改变与血钾的关系

目的 通过长时运动诱发试验,观察低钾型周期性瘫痪患者肌力和肌电图的变化与血钾之间的关系.方法 收集确诊为低钾型周期性瘫痪患者78例,对小指展肌进行运动诱发试验测定,以拇短展肌作为对照,观察120 min,测定运动诱发前后尺神经/小指展肌和正中神经/拇短展肌复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅变化,同时观察患者小指外展和小指内收肌力以及拇短展肌肌力的变化,部分患者测定运动前后血钾水平.分析运动后不同肌肉的肌力、CMAP波幅与血钾之间的关系.结果 在小指外展运动后,78例患者尺神经CMAP波幅运动后比运动前明显下降,分别为(4.6±2.7)、(9.6±3.2)mV(t=16.047,P=0.000),而正中神经CMAP波幅在小指外展运动后与运动前相比无明显差异,分别为(10.9±4.2)、(11.2±3.9)mV(t=0.673,P=0.822).在运动后,76例小指外展肌力下降;有41例小指外展肌力小于Ⅲ级,但同侧小指内收和拇短展肌肌力仍为V级,对其中10例患者在运动前和运动后测定血钾,结果无明显差异,分别为(3.8±0.3)、(3.9±0.4)mmol/L(t =0.395,P=0.702).结论 在低钾型周期性瘫痪患者进行运动诱发试验时,血钾并非影响肌力和CMAP波幅变化的关键因素.     

肌萎缩侧索硬化患者复合肌肉动作电位特点分析及其与临床关系的研究

目的分析肌萎缩侧索硬化患者复合肌肉动作电位之特点,探讨波幅改变与肌力、病程以及神经功能等级评分等方面的关系。方法收集2001年5月-2004年11月肌电图检查表现为广泛神经源性损害的肌萎缩侧索硬化患者127例,根据ElEscorial诊断标准,确诊级43例、拟诊级39例、可能级13例、可疑级32例。选择其中确诊级和拟诊级患者82例进行神经功能评分和Appel肌萎缩侧索硬化量表评分,然后对其复合肌肉动作电位波幅值与肌力、病程以及神经功能评分变化间的关系进行比较分析。结果(1)82例患者复合肌肉动作电位波幅下降,与肌力改变呈明显指数拟合关系(r=0.969,P=0.001)。(2)同一患者波幅水平随病程而逐渐降低,波幅下降速度较慢者病程较长;不同患者的波幅与病程无显著相关(r=!0.077,P=0.502)。(3)复合肌肉动作电位波幅水平降低与神经功能等级评分呈显著正相关(r=0.412,P=0.001),与Appel评分呈显著负相关(r=!0.549,P=0.001)。(4)患者复合肌肉动作电位波幅水平的降低与运动神经传导速度无明显相关(r=!0.087,P=0.545),但若将波幅与传导速度转换为正常下限的百分比取其平方根后,二者间则呈线性相关(r=0.382,P<0.001)。结论复合肌肉动作电位波幅改变是肌萎缩侧索硬化原发性与继发性病理改变共同作用的结果,随着患者肌无力和肌萎缩症状的逐渐加重,复合肌肉动作电位波幅亦明显下降,但由于此时髓鞘仍保留完整,传导速度仍可保持正常,提示肌萎缩侧索硬化患者肌力下降的机制主要系下运动神经元损害所致。在同一患者,复查时显示复合肌肉动作电位波幅随病程进展而逐渐下降,但尚难建立反映二者平行关系的时间-波幅曲线,提示复合肌肉动作电位波幅改变与病程关系较为复杂。此外,复合肌肉动作电位波幅与肌萎缩侧索硬化患者的神经功能等级评分和Appel量表评分明显相关,提示早期波幅下降较慢者病情相对较轻。     

Determinants of motor unit action potential duration.

OBJECTIVE: Motor unit action potential (MUAP) recordings are modeled by means of a single muscle fiber simulation program, to define two key subcomponents comprising the complete physiologic MUAP duration. A number of defining properties of these subcomponents are further developed. METHODS: A single muscle fiber simulation program is utilized with various muscle fiber lengths and conduction velocities to generate near-field and far-field waveforms. RESULTS: Two key subcomponents to the total physiologic single muscle fiber and hence MUAP duration are identified. One, defined as the near-field component, is directly dependent upon muscle fiber hemi-length. The other, defined as the far-field component, is independent of fiber length, but matches the internal action potential in duration. Both the near-field and far-field components are inversely dependent upon intracellular action potential conduction velocity. Additionally, temporal dispersion among the individual fibers contributing to a MUAP must be included in the overall MUAP duration calculation. CONCLUSIONS: It is hoped that this approach to MUAP duration may allow a more complete appreciation of the components contributing to the MUAP, than permitted by the empirically derived values for MUAP duration presently under clinical use.