儿童多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症53例临床分析

目的分析多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症(MS-LCH)患儿的临床特征及远期预后,评价改良DAL-HX83/90方案对MS-LCH患儿的疗效。方法回顾性病例分析。研究对象为2011年1月至2019年5月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的53例MS-LCH患儿,初始化疗采用改良DAL-HX83/90方案,按是否累及危险器官分为无危险器官受累(RO-)组和累及危险器官(RO+)组,RO+组再分为Ⅰ组(仅肺受累)、Ⅱ组(肺外,伴或不伴肺受累),总结临床特征和随访结果,Kaplan-Meier生存分析法计算生存率,Log-Rank检验及Cox比例风险回归模型对年龄、性别、危险器官受累、6周诱导化疗反应进行单因素及多因素预后分析。结果53例MS-LCH患儿中男34例、女19例,发病年龄21月龄(3月龄至13岁),RO-组31例,RO+组22例,其中Ⅰ组12例、Ⅱ组10例。随访时间51(12~144)个月,6周诱导化疗有效率89%(47/53),进展复发率30%(16/53),5年无事件生存率(EFS)为(67±6)%,5年总生存率(OS)为(83±5)%。单因素分析发现6周诱导化疗有效者5年EFS、OS明显高于无效者[(76±6)%比0,(88±4)%比(41±22)%],差异均有统计学意义(χ²=34.743、10.608,均P<0.05)。RO-组5年EFS、OS明显高于RO+组[(80±7)%比(49±10)%,(93±4)%比(70±10)%],差异均有统计学意义(χ²=6.022、4.793,均P<0.05)。Ⅰ组5年EFS明显高于Ⅱ组[(83±10)%比(10±9)%],差异有统计学意义(χ²=9.501,P=0.002),年龄、性别与EFS、OS无明显相关性(均P>0.05)。Cox比例风险回归模型分析发现6周诱导化疗反应是影响EFS(HR=13.114,95%CI 3.759~45.742,P<0.01)、OS(HR=7.748,95%CI 1.542~38.920,P=0.013)的独立危险因素。结论采用改良DAL-HX83/90方案治疗无危险器官受累MS-LCH,患儿多数可获长期生存。但累及肝、脾或造血系统的MS-LCH患儿疾病进展和复发率较高。     

放疗及二次根治手术对儿童横纹肌肉瘤的疗效影响分析

目的探讨儿童横纹肌肉瘤(RMS)的治疗手段与疗效、预后的关系。方法回顾性分析中山大学孙逸仙纪念医院儿科2013年1月—2017年12月收治的24例儿童RMS的临床资料,总结儿童RMS的治疗策略、疗效,分析放疗及二次根治手术对儿童RMS预后的影响。结果初治儿童RMS共24例,男18例,女6例,发病中位年龄3.6岁(11个月~11岁),其中原发于颌面部14例,颈部1例,腹盆腔2例,肢体4例,生殖系统2例,肝脏1例;病理类型包括胚胎型22例,腺泡型2例;低危组3例,中危组18例,高危组3例。所有患儿均按横纹肌肉瘤全国协作组重庆方案(RMS-CQ-2009)进行化疗,并依据实际病情及疗效反应选择性采取根治手术及放疗。截止2020年6月1日共9例患儿死亡,3年总体生存率(OS)为65.7%。化疗+放疗组的3年OS(80.0%)高于化疗+二次根治术组(50.0%)(χ²=3.896,P=0.048)。对于颌面部RMS,行二次根治术的患儿3年0S(25.0%)低于未行二次根治术的患儿(80.0%)(χ²=6.521,P=0.011);行放疗的患儿3年OS(80.0%)高于未行放疗的患儿(25.0%)(χ²=4.168,P=0.041)。对于非颌面部RMS,行二次根治术和未行二次根治术的患儿3年OS分别是68.6%和66.7%(χ²=0.035,P=0.852),行放疗和未行放疗的患儿3年OS分别为53.3%和80.0%(χ²=0.076,P=0.783)。结论放疗有助于提高儿童RMS生存率,二次根治术并不能显著改善颌面部RMS的预后。     

儿童肠息肉术后电凝综合征的临床特征及危险因素分析

目的:探讨儿童肠息肉经结肠镜电切除术后电凝综合征(PPECS)的临床特征及相关危险因素,为儿科内镜医师提供防治依据。方法:回顾性分析郑州大学附属儿童医院内镜中心2015年1月至2019年12月收治的23例行内镜下肠息肉电切术后发生PPECS患儿的临床资料。并采用简单随机数字法选取同期由同一位内镜医师完成的手术115例作为非PPECS组。总结PPECS的发病率、临床特征及处理方案,发生PPECS的高危因素采用Logistic回归分析。结果:23例患儿术后出现PPECS,发病率为1.1%(23/2083),患儿术后均出现腹痛、发热;年龄(3.5±1.5)岁,年龄≤3岁19例(82.6%);肠息肉直径≥25 mm的18例(78.3%)。PPECS组的内镜操作时间[(56±15)比(24±8)min,t=18.086,P<0.01]、分块切除比例[78.3%(18/23)比17.4%(20/115),χ²=17.358,P<0.01]、病变直径大小[(38.4±3.7))比(15.8±4.3)mm,t=15.127,P<0.01]、息肉分布右半结肠[47.8%(11/23)比23.5%(27/115),χ²=7.035,P<0.05]、广基息肉比例[78.3%(18/23)比25.2%(29/115),χ²=29.259,P<0.01]均明显高于非PPECS组;PPECS组白细胞计数[(17.4±4.5)×10⁹/L比(8.5±1.2)×10⁹/L,t=6.085,P<0.05]、C反应蛋白[(25.8±3.6)比(1.1±0.6)mg/L,t=5.531,P<0.05]明显高于非PPECS组。多因素Logistic回归分析显示,病变直径≥25 mm(OR=7.554,95%CI 3.135~20.158,P=0.001)、广基息肉类型(OR=5.676,95%CI 1.153~9.596,P=0.002)及病变位置位于右半结肠(OR=5.845,95%CI 1.737~9.297,P=0.008)均是影响PPECS发生的独立危险因素。结论:PPECS以息肉术后发热、腹痛及白细胞升高为特征。病变直径大小≥25 mm、广基息肉类型及病变位置位于右半结肠是PPECS发生的独立危险因素。     

不同血小板水平儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后研究

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）初诊时不同血小板水平与预后的相关性。方法 选取采用中国儿童白血病协作组-ALL 2008（CCLG-ALL 2008）方案治疗的892例初诊ALL患儿为研究对象,按初诊时血小板水平分为血小板正常组（血小板≥ 100×10⁹/L,n=263）和血小板减少组（血小板 < 100×10⁹/L,n=629）;血小板减少组又分为（50~）×10⁹/L（n=243）、（20~）×10⁹/L（n=263）、 < 20×10⁹/L（n=123）亚组。对各组患儿的性别、年龄、免疫分型、分子生物学等临床特征与无事件生存（EFS）率、总生存（OS）率的相关性进行分析。结果 血小板正常组MLL基因重排阳性、复发率低于血小板减少组（P < 0.05）,血小板正常组10年预期EFS率高于血小板减少组（P < 0.05）,两组10年预期OS率差异无统计学意义（P > 0.05）;剔除MLL基因重排阳性患儿,血小板正常组10年预期EFS率仍高于血小板减少组（P < 0.05）,两组10年预期OS率差异仍无统计学意义（P > 0.05）。血小板 < 20×10⁹/L亚组10年预期EFS率和10年预期OS率低于血小板正常组、（50~）×10⁹/L亚组、（20~）×10⁹/L亚组（P < 0.05）;剔除MLL基因重排阳性患儿,血小板 < 20×10⁹/L亚组10年预期EFS率和10年预期OS率仍低于血小板正常组、（50~）×10⁹/L亚组、（20~）×10⁹/L亚组（P < 0.05）。结论 伴有MLL基因重排阳性的ALL患儿临床表现多为血小板减少。ALL患儿初诊时血小板水平与患儿预后相关,血小板计数正常者复发率低、预后好,血小板 < 20×10⁹/L组预后最差。     

造血干细胞移植对c-kit突变阳性儿童急性髓细胞白血病的疗效观察

目的探讨造血干细胞移植(HSCT)对c-kit突变阳性的急性髓细胞白血病(AML)患儿生存的影响。方法利用一代测序方法从AML患儿中筛出c-kit突变的AML患儿,分析HSCT对c-kit突变阳性AML患儿总体生存率(OS),无复发生存率(RFS)及无事件生存率(EFS)的影响。结果在131例AML患儿中发现有33例c-kit突变阳性(c-kit~+),突变率为25.2%。其中15例接受了HSCT治疗,18例未接受HSCT治疗,男性患儿移植的比例高于女性患儿(P=0.0216)。c-kit突变阳性患儿移植组与未移植组的年龄、白细胞(WBC)、血小板(PLT)、和血红蛋白(HGB)水平、骨髓原始细胞比例、FAB分型、c-kit突变类型及最终危险度等临床病理特征均无明显差异。这33例c-kit~+患儿预计5年OS为(78.1±7.3)%,5年RFS为(75.4±10.9)%,5年EFS为(71.5±8.1)%,虽然移植组和未移植组的RFS和EFS均无显著差异,但移植组OS明显高于未移植组(P=0.0487)。结论 HSCT治疗可以延长c-kit~+AML患儿的总生存,但不能延长无复发生存率和无事件生存率。     

新生儿高氨血症247例临床分析

目的 探讨新生儿高氨血症的病因、临床表现、干预措施和预后。方法 2016年4月至2020年12月,联勤保障部队第九八〇医院儿科收治高氨血症新生儿247例,回顾性分析患儿的临床资料。根据血氨水平分为重度组14例(≥200 μmol/L)、中度组110例(100～200 μmol/L)、轻度组123例(50～99 μmol/L)3组。比较各组的临床症状、治疗及预后情况。统计学方法采用χ²检验。结果 重、中、轻度组早产儿的比例分别为21.4%(3/14)、48.2%(53/110)、47.2%(58/123),差异无统计学意义(χ²=3.675,P=0.159)。重、中、轻度组患儿出现临床症状的比例分别为92.8%(13/14)、29.1%(32/110)、3.2%(4/123),重度组高于中度组和轻度组(χ²值分别为21.842、92.852,P<0.001),中度组高于轻度组(χ²=29.678,P<0.001)。247例患儿中,进行代谢病筛查173例(70.0%),确诊遗传代谢病12例;...     

噻吗洛尔外敷联合32P敷贴治疗婴幼儿血管瘤的疗效观察

目的观察噻吗洛尔外敷联合³²P敷贴治疗婴幼儿血管瘤的临床疗效。方法选取河北省邢台市人民医院120例婴幼儿血管瘤患者作为研究对象,按照随机数字表法分成观察组和对照组,每组60例。观察组第一疗程采用³²P敷贴治疗,之后改为单独噻吗洛尔外敷治疗;对照组全程采用³²P敷贴治疗,最多给予3个疗程的治疗。对两组临床总有效率和副作用发生情况进行比较分析。结果两组患者的年龄、性别、血管瘤面积和部位差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性。观察组治愈26例,总有效率为93.33%(56/60);对照组治愈29例,总有效率为96.67%(58/60),两组总有效率比较差异无统计学意义(χ²=0.702,P>0.05)。治疗后第4个月,观察组的治愈率为26.67%,低于对照组的45.00%,差异有统计学意义(χ²=4.385,P=0.036);治疗后第6个月,两组治愈率无差异(χ²=0.302,P=0.583)。观察组的副作用发生率低于对照组(16.67%vs.45.00%),差异有统计学意义(P<0.01)。结论噻吗洛尔外敷联合³²P敷贴治疗婴幼儿血管瘤疗效确定、临床效果满意,能有效降低色素脱失和色素沉着等副作用的发生率。     

血液肿瘤患儿多学科合作免疫接种模式的初步实践

目的初步建立血液肿瘤患儿多学科合作的免疫接种模式,并探索其可行性。方法前瞻性研究。以2017年3月至2018年8月上海儿童医学中心免疫接种门诊接诊的150例血液肿瘤及造血干细胞移植患儿为研究对象,通过组建团队、设计接种方案、培训人员和质量控制等步骤,开设多学科合作的免疫接种门诊,并实施接种计划。评估患儿疫苗接种实施情况,比较原发病治疗前后患儿乙型病毒性肝炎(简称乙肝)表面抗体(HBsAb)变化情况,对部分实行乙肝和麻疹、流行性腮腺炎(简称流腮)和风疹联合疫苗(简称麻腮风)接种的患儿,比较其接种前和接种后6个月HBsAb和麻疹、流腮、风疹血清免疫球蛋白G抗体(IgG)水平的变化情况;监测各疫苗接种后相关不良反应。组间比较采用χ²检验或Fisher确切概率法。结果124例患儿按计划实施免疫接种,接种率达82.7%;124例患儿原发病治疗前后HBsAb阳性率差异有统计学意义[62.9%(78/124)比13.7%(17/124),χ²=63.489,P<0.01]。64例患儿接种了3剂乙肝疫苗,40例患儿接种了麻腮风疫苗,接种后6个月患儿HBsAb[98.4%(63/64)比6.3%(4/64),P<0.01]、麻疹IgG[82.5%(33/40)比22.5%(9/40),χ²=31.746,P<0.01]、风疹IgG[82.5%(33/40)比22.5%(9/40),χ²=28.872,P<0.01]和流腮IgG[62.5%(25/40)比25.0%(10/40),χ²=11.429,P<0.01]阳性率均明显高于接种前,差异均有统计学意义;在421剂次的免疫接种中,25例出现可控的全身或局部反应,发生率为5.9%。结论血液肿瘤患儿的免疫接种有重要意义。血液肿瘤患儿多学科合作的免疫接种模式切实可行,疫苗接种方案安全且具有一定效果。     

儿童横纹肌肉瘤临床治疗评估

目的分析评价横纹肌肉瘤(RMS)的临床治疗及预后。方法回顾分析2009年12月至2016年12月收治的31例RMS患儿的临床资料。结果 31例患儿中男19例、女12例,发病中位年龄42.2(7.2~109.9)个月;Ⅰ期2例,Ⅱ期6例,Ⅲ期16例,Ⅳ期7例。均采用上海儿童医学中心RS-2009方案化疗,随访至2017年5月1日。2例患儿治疗疗程中失访,1例停药复发后失访,中位随访时间39.3个月。Ⅰ期患儿均完全缓解并长期存活;Ⅱ期复发2例;Ⅲ期复发4例;Ⅳ期复发继而死亡3例,治疗无效进展死亡1例。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患儿3年无事件生存率(EFS)(61.8±12.9)%,3年总生存率(OS)100%;Ⅳ期3年EFS和OS均为(42.9±18.7)%。未放疗组3年EFS(37.7±14.2)%,正规放疗组(82.1±11.7)%。结论RS-2009方案对Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期儿童RMS疗效尚可,但对Ⅳ期尚需进一步优化;放疗可以显著提高EFS。     

儿童横纹肌肉瘤临床治疗评估#br#

目的分析评价横纹肌肉瘤(RMS)的临床治疗及预后。方法回顾分析2009年12月至2016年12月收治的31例RMS患儿的临床资料。结果 31例患儿中男19例、女12例,发病中位年龄42.2(7.2~109.9)个月;Ⅰ期2例,Ⅱ期6例,Ⅲ期16例,Ⅳ期7例。均采用上海儿童医学中心RS-2009方案化疗,随访至2017年5月1日。2例患儿治疗疗程中失访,1例停药复发后失访,中位随访时间39.3个月。Ⅰ期患儿均完全缓解并长期存活;Ⅱ期复发2例;Ⅲ期复发4例;Ⅳ期复发继而死亡3例,治疗无效进展死亡1例。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患儿3年无事件生存率(EFS)(61.8±12.9)%,3年总生存率(OS)100%;Ⅳ期3年EFS和OS均为(42.9±18.7)%。未放疗组3年EFS(37.7±14.2)%,正规放疗组(82.1±11.7)%。结论RS-2009方案对Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期儿童RMS疗效尚可,但对Ⅳ期尚需进一步优化;放疗可以显著提高EFS。     

中国新生儿重症监护病房极早及超早产儿非红细胞血制品使用现况

目的分析2019年中国新生儿协作网(CHNN)新生儿重症监护病房住院的极早及超早产儿非红细胞血制品的使用现状及单位间差异,为探讨输注合理性与规范性提供证据。方法基于CHNN大规模极早产儿队列数据库进行横断面研究,纳入2019年生后24 h内收入CHNN 57家NICU治疗、出生胎龄<32周且接受完整治疗的6598例早产儿。收集患儿一般情况,描述不同出生胎龄、不同病情危重程度早产儿非红细胞血制品(血小板、血浆、人免疫球蛋白、白蛋白、冷沉淀和凝血酶原复合物)的使用率及次数。输注过至少1种非红细胞血制品即为输注组。采用两独立样本t检验、秩和检验或χ²检验进行输注组和非输注组组间比较。使用线性回归模型对单位间输注率和单位特征进行相关性分析。结果6598例早产儿出生胎龄为30.0(28.7,31.0)周,出生体重为(1353±312)g,女2877例(43.6%)。2816例(42.7%)早产儿为输注组,输注次数为3(1,6)次。与未输注组相比,输注组患儿出生胎龄更小(Z=17.62,P<0.01),出生体重更低(t=18.64,P<0.01),小于胎龄、多胎以及产房高级复苏比例均更高(χ²=31.06、12.82、287.52,均P<0.01),女婴比例以及本院出生比例则均更低(χ²=10.68、78.23,均P<0.01)。总研究人群中,使用率高的非红细胞血制品依次为白蛋白25.4%(1674例)、人免疫球蛋白21.5%(1417例)、血浆18.9%(1245例)。901例超早产儿中,60.4%(544例)输注过非红细胞血制品,使用次数4(2,8)次;5697例极早产儿中,39.9%(2272例)输注过非红细胞血制品,使用次数3(1,6)次。病情危重和非危重组中非红细胞血制品输注率分别达62.2%(1693/2723)和29.0%(1123/3875),输注次数分别为4(2,7)次和2(1,4)次。57家NICU中,调整与非红细胞血制品输注相关的因素后,各单位间极早及超早产儿非红细胞血制品输注率差异有统计学意义(校正χ²=153.48,P<0.01)。结论2019年中国NICU救治的极早及超早产儿中,接近半数曾接受非红细胞血制品输注,各单位非红细胞血制品使用率存在巨大差异。     

儿童急性淋巴细胞白血病的疗效、长期生存与危险因素的关系

目的探讨影响儿童ALL疗效、长期生存与危险因素的关系。方法对采用德国儿童血液、肿瘤协作组ALL治疗方案(COALL-97/GPOH)治疗的50例ALL患儿的临床及实验室资料进行回顾性分析。结果 50例患儿全部完成诱导缓解治疗,完全缓解(CR)率100%。其中随访时间最长者103个月,最短6个月,中位数63个月,复发/死亡14例,无事件生存率(EFS)为64.3%。高危ALL(HR-ALL)19例,标危-ALL(LR-ALL)31例,EFS分别为66.3%和84.8%,其差异有统计学意义(χ2=2.783,P=0.010)。年龄≥10岁18例,<10岁32例,EFS分别为65.3%和82.8%,其差异有统计学意义(χ2=4.662,P<0.01)。初发时外周血白细胞计数≥25×109L-117例,<25×109L-133例,EFS分别为77.9%和82.8%,其差异有统计学意义(χ2=5.581,P<0.01)。B-ALL44例,T-ALL 6例,EFS分别为81.6%和53.3%,其差异有统计学意义(χ2=5.026,P<0.01)。细胞体外药物敏感试验及白血病细胞对泼尼松(PRED)、长春新碱(VCR)及门冬酰胺酶(ASP)的敏感程度积分(PVA-积分)和例数分别为3+4分24例、5-7分15例、8+9分11例,EFS分别为96.1%、79.7%和54.2%,其差异有统计学意义(χ2=3.737,P<0.002;χ2=2.448,P<0.028)。有完整染色体及基因检查资料的患儿27例。其中TEL/WT1(+)5例,死亡1例;BCR/ABL(+)4例,死亡3例;E2A/PBX1(+)并染色体t(1;19)和染色体t(3;7)t(12;22)各1例,2例均死亡。结论年龄、初发时外周血白细胞计数及免疫亚型是评估预后的重要因素;PVA-积分是对ALL临床危险因素分型的补充,使ALL临床分型更细致准确及治疗方案更加个体化。     

TEL/AML1 基因阳性急性淋巴细胞白血病患儿CCLG-ALL-2008方案疗效分析

目的探讨CCLG-ALL-2008方案治疗TEL/AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)效果以及影响因素。方法回顾分析2008年6月至2014年12月初诊并治疗的99例TEL/AML1融合基因阳性患儿及329例无特异性融合基因的B系ALL患儿的临床和生物学特征,随访至2015年10月,观察两组患儿的生存状态和影响因素。结果两组患儿初诊时的年龄和外周血白细胞数相近;在诱导缓解治疗第8天的泼尼松敏感实验、第15天骨髓呈M3状态、第33天和第12周微小残留病灶(MRD)1.0×10-3的比例两组患儿的差异均无统计学意义(P0.05)。随访期间,TEL/AML1融合基因阳性患儿的复发率为14.14%(14/99),无特异性融合基因组为20.97%(69/329),差异无统计学意义(χ2=2.27,P=0.132);无特异性融合基因组病死率(16.72%)高于TEL/AML1融合基因阳性组(8.08%),差异有统计学意义(χ2=4.52,P=0.033)。TEL/AML1融合基因阳性组与无特异性融合基因组的5年总生存率(OS)分别为(86.1±4.9)%和(79.0±2.8)%,5年无复发生存率(RFS)分别为(80.7±5.1)%和(72.0±3.1)%,5年无事件生存率(EFS)分别为(78.9±5.1)%和(69.6±3.1)%,差异均无统计学意义(P0.05)。COX模型分析显示第12周MRD水平是影响OS、RFS、EFS的独立预后因素(P均0.001)。结论接受CCLG-ALL-2008方案治疗的ALL患儿,TEL/AML1融合基因阳性是预后良好的指标,第12周MRD≥1.0×10-3应推荐更强烈的治疗方案。     

儿童急性T淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

目的 分析儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的临床特征、预后因素及生存情况。方法 回顾性分析2008年4月—2020年8月于首都儿科研究所附属儿童医院血液内科确诊的84例T-ALL临床和实验室资料。并将非早前T淋巴细胞(non-ETP)-ALL组与早前T淋巴细胞(ETP)-ALL组进行比较。结果 non-ETP组共70例(83.3%),ETP组共14例(16.7%)。与non-ETP组相比,ETP组女性比例高、LDH明显增高者比例低、高危者比例高、诱导失败者比例高(P<0.05)。non-ETP组完全缓解(CR)率为87.1%,ETP-ALL组CR率为57.1%。non-ETP组复发19例,死亡15例;ETP组复发3例,死亡3例。non-ETP-ALL及ETP-ALL组的5年的总生存率(OS)分别为：(77.1±5.3)%vs.(74.5±13.1)%(P=0.979)。两组患儿5年的无事件生存率(EFS)分别为：(64.2±6.0)%vs.(50±13.4)%(P=0.098)。通过Kaplan-Meier分析进行单因素分析显示,诱导失败及复发为影响OS的因素(P<0...     

CCLG-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴性白血病单中心疗效分析

目的分析CCLG-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的单中心疗效,为改进该方案提供临床依据。方法符合入组标准的100例ALL患儿,接受了CCLG-ALL 2008方案治疗,回顾性分析治疗结果及治疗相关毒副作用。结果 100例中低危ALL 49例,中危23例,高危28例。诱导缓解率97%。化疗期间发生严重感染24例(24%),并发大脑后部可逆性脑病综合征(PRES)6例,发生治疗相关死亡(TRM)8例。本组病人的2年和5年累积复发率均为(12%±0.04),2年和5年总体生存率(0S)均为(83%±0.04),2年和5年无事件生存率(EFS)均为(79%±0.04)。低危组与高危组间0S差异有显著性(χ~2=12.026,P=0.001);低危组与高危组间EFS差异有显著性(χ~2=14.291,P=0.000),中危组与高危组间EFS差异亦有显著性(χ~2=5.356,P=0.021)。影响生存的主要因素是诱导期严重感染所致TRM、疾病复发以及病人治疗途中失访。结论 CCLG-ALL 2008方案治疗儿童ALL完全缓解率高、复发率低,降低诱导期严重感染所致TRM,减少高危疾病复发,并改进高危病人综合管理以使病人能接受完整治疗,可进一步提高生存率。     

无锡地区儿童支气管哮喘流行病学调查及其与空气质量的相关性分析

目的调查无锡地区不同行政区3~14岁儿童支气管哮喘(哮喘)的发病情况及急性发作特点,并分析其与空气质量的相关性。方法采用随机抽样的方法于2017年1月至12月从江苏省无锡市5个行政区抽取3~14岁儿童共10175人进行哮喘流行病学调查。结果共回收完整问卷8318份,回收率为81.70%,其中有效问卷6734份。本次调查共筛查出哮喘患儿259例,患病率为3.84%,其中男163例,患病率为4.89%,女96例,患病率为2.82%;男女患病比例为1.70∶1.00,差异有统计学意义(χ²=19.72,P<0.01)。哮喘发作频率以换季时最高(87/259例,33.59%),6-8月份最低(9/259例,3.47%)。患儿急性发作特点为发作时间无明显规律者所占比例最高(88/244例,36.07%),其次为睡前发作(64/244例,26.23%)。无锡地区不同行政区哮喘患病率滨湖区最低(50/1830例,2.73%),新吴区最高(71/1502例,4.72%),不同行政区之间患病率比较差异有统计学意义(χ²=13.19,P<0.05)。无锡市不同行政区空气质量中,滨湖区二氧化氮(NO₂)、一氧化碳(CO)、PM₁₀、PM_2.5均低于其他行政区。不同月份中,无锡市6-8月份二氧化硫(SO₂)、NO₂、CO、PM₁₀、PM_2.5均为最优,显著低于其他季节。不同行政区儿童哮喘患病率与SO₂浓度及NO₂浓度呈弱正相关(r=0.10,P<0.01;r=0.22,P<0.01),哮喘患病率与PM10亦呈弱正相关(r=0.06,P<0.01),臭氧(O3)浓度与哮喘患病率呈弱负相关(r=-0.06,P<0.01)。哮喘急性发作与SO₂(r=0.22,P<0.01)、NO₂(r=0.28,P<0.01)、CO(r=0.23,P<0.01)、PM₁₀(r=0.18,P<0.01)及PM_2.5(r=0.18,P<0.01)均呈弱正相关,与O3呈弱负相关(r=-0.40,P<0.01)。结论无锡地区哮喘患病率男童高于女童,哮喘发作频率与季节有关,SO₂、NO₂、CO、PM₁₀,PM_2.5及O3对哮喘患病率及急性发作均有影响。     

布洛芬注射液在小儿骨科麻醉恢复室镇痛中的应用

目的评估布洛芬注射液在麻醉恢复室内治疗小儿骨科全麻术后疼痛的镇痛效果和安全性。方法将湖南省儿童医院100例骨科手术后苏醒时重度疼痛(FLACC评分≥4分)的1~15岁儿童随机分为布洛芬组(n=50)和曲马多组(n=50)。布洛芬组静脉滴注布洛芬注射液10 mg/kg,曲马多组静脉滴注曲马多注射液2 mg/kg,于10 min内完成。观察各组的镇痛效果以及治疗后即刻不良反应。结果与用药前比较,各组的FLACC评分均降低(P<0.001)。布洛芬组和曲马多组的时效曲线下面积分别为(13194±1965)和(8258±1617),差异有统计学意义(P=0.027)。在治疗后不良反应方面,布洛芬组略低于曲马多组,但差异没有统计学意义(χ²=2.098,P=0.148)。布洛芬组和曲马多组补救镇痛的比例分别为18%(9/50)和40%(20/50),差异有统计学意义(χ²=5.877,P=0.015)。整体镇痛效果评估结果显示,布洛芬组和曲马多组治疗等级判定为“显效”和“完善”的比例分别为82%(41/50)和58%(29/50),差异有统计学意义(χ²=6.857,P=0.009);最常见的不良反应为头晕(11例),两组在呕吐、镇痛、呼吸抑制、发热等方面的差异无统计学意义(P>0.05)。结论布洛芬注射液是恢复室内治疗小儿术后疼痛安全有效的药物,静脉输注布洛芬注射液10 mg/kg耐受性良好,并且能够产生优于2 mg/kg曲马多的镇痛效果。此外,注射用布洛芬具有减少阿片类药物用量的优势,是术后早期疼痛控制的一个安全选择。     

基于加速康复外科理念的营养支持在剖宫产围术期管理中的效果评价

目的 探讨基于加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)理念的营养支持在剖宫产围术期管理中的可行性及临床意义。方法 选取2021年3月至2022年2月于安徽医科大学附属六安医院足月分娩的100例择期剖宫产产妇纳入研究。采用随机数字表法将其分为研究组(n=50)和对照组(n=50)。研究组产妇实施基于ERAS理念的营养支持,对照组按照常规剖宫产手术进行传统饮食支持。比较两组产妇术前焦虑和抑郁情况、术前及术后饥饿和口渴情况、术后泌乳情况、排气时间、产后24 h出血量、术后出院时间、术后并发症情况。统计学方法采用t检验、χ²检验。结果 研究组产妇术前1 h焦虑的发生率低于对照组[14.0%(7/50)与32.0%(16/50),χ²=4.574,P=0.032]。研究组与对照组产妇术前1h饥饿评分[(1.72±0.64)与(4.06±0.89)分,t=15.092,P<0.001]、术后3 h饥饿评分[(2.76±1.10)与(4.02±0.89)分,t=6.297,P<0.001]、术前3...     

儿童急性髓系白血病的疗效及预后相关因素分析

目的评价除急性早幼粒细胞白血病(APL)外的儿童急性髓系白血病(AML)的疗效并探讨其预后相关因素。方法 2000年-2013年间诊断的非APL的AML患儿61例,采用统一的治疗方案,分析其临床特征、诱导缓解情况、远期疗效及预后影响因素。结果(1)61例患儿中位随访时间36(1.1~186.2)个月,5年无事件生存率(EFS)为56.5%±7.1%,5年总生存率(OS)为69.6%±6.4%。(2)61例患儿分为低、中、高危组,5年OS率分别为72.7%±10.8%、74.1%±8.5%、42.9%±18.7%,两两相比差异无显著性(P0.05)。(3)单因素分析显示,初诊时存在髓外浸润、免疫表型CD56阳性患儿的远期疗效较差(P值分别为0.03和0.04)。1疗程获得缓解(CR)的患儿获得更高的OS值(P=0.03)。(4)多因素分析显示,初诊时存在髓外浸润、免疫表型CD56阳性、1年内复发、1疗程未获得CR是影响5年EFS的危险因素。(5)初诊时存在髓外浸润、1疗程未获得CR为复发的主要危险因素。结论非APL的儿童AML初诊时存在髓外浸润、免疫表型CD56阳性患儿预后较差,获得CR的疗程数是影响预后和复发的危险因素,降低复发是提高远期生存情况的关键。高危组患儿长期生存情况明显低于低、中危组患儿,应加强高危组患儿的化疗强度或早期行造血干细胞移植。     

酪氨酸激酶抑制剂联合化疗治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病的分子学疗效与预后

目的探讨酪氨酸激酶抑制剂(TKI)时代TKI联合化疗治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病(Ph^+ALL)的分子学疗效及预后因素。方法回顾性分析2006年8月至2017年2月北京大学人民医院儿科收治的初诊Ph^+ALL患儿,选取自诱导化疗初期开始连续应用TKI联合化疗,后期未续贯移植治疗的30例患儿,分析患儿的临床和分子生物学特征及生存预后。结果30例患儿中男19例,女11例;中位年龄8岁(2~16岁);完全缓解(CR)率为100.0%,其中1个疗程CR率为96.7%(29/30例);30例患儿治疗前BCR/ABL mRNA均值为73.2%(0.12%~160.60%),BCR/ABL mRNA水平随化疗疗程的增多而显著下降,并于化疗6个月达平台期(Z=-1.922,P>0.05);30例患儿中复发9例,中位复发时间7个月(3.7~58.8个月),单因素分析显示年龄(P<0.05)、诱导化疗后微小残留病(MRD)水平(P<0.01)和化疗3个月时MRD水平(P<0.01)对复发的影响差异有统计学意义;30例患儿的总体中位随访时间为42.6个月(6.4~96.5个月),3年总生存(OS)率和无事件生存(EFS)率分别为(78.6±7.8)%和(72.4±8.4)%;Cox多因素分析显示初诊白细胞计数≥34.0×10^9/L(OR=11.955,95%CI:1.075~132.899,P<0.05)及化疗3个月MRD水平未达到主要分子学反应(MMR)(OR=8.563,95%CI:1.254~58.478,P<0.05)是影响3年EFS率的独立危险因素。初诊白细胞计数≥34.0×10^9/L(OR=14.327,95%CI:1.843~243.592,P<0.05)也是影响患儿3年OS率的独立危险因素。结论TKI可显著加深儿童Ph^+ALL分子学反应的深度。TKI时代,初诊白细胞计数≥34.0×10^9/L及化疗3个月MRD水平未达到MMR是影响儿童Ph^+ALL远期预后的独立危险因素。