大疱性类天疱疮的诊疗进展

介绍大疱性类天疱疮诊断的实验室检测手段，在此基础上总结可靠的临床诊断标准，评价与大疱笥类天疱疮预后相关的特异性指标，同时介绍其临床治疗进展及疗效。其中详细描述了各种免疫学诊断技术，临床诊断标准和皮质类固醇联合免疫抑制剂的综合治疗方案。     

非霍奇金B细胞淋巴瘤伴发大疱性类天疱疮1例

目的报道大疱性类天疱疮的临床及病理特征、治疗及预后情况。方法对1例非霍奇金淋巴瘤合并大疱性类天疱疮的临床特点及病理特征,结合国内外文献进行分析。结果该病例通过皮肤病理活检及免疫荧光得到诊断并给予中西医结合的积极治疗。结论非霍奇金淋巴瘤合并大疱性类天疱疮的早期诊断,结合中药治疗,可以控制病情,改善预后。     

副肿瘤性类天疱疮的研究进展

大疱性类天疱疮与恶性肿瘤之间存在相关性,其相关恶性肿瘤类型包括血液系统肿瘤、前列腺癌、胃癌等,大部分恶性肿瘤出现在大疱性类天疱疮皮损之时或之后.副肿瘤性类天疱疮发病机制尚不清楚,治疗与经典大疱性类天疱疮有一定区别,患者皮损随着肿瘤的控制与治愈而好转.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者可能伴发的恶性肿瘤,做到早发现早诊断早治疗,提高患者生命质量.     

类天疱疱的临床类型

类天疱疮的典型皮损是发生在成年患者正常皮肤或红斑基础上的紧张性大疱。临床各类型类天疱疮的诊断标准如下:1.表皮下水疱大疱,2.免疫荧光可见沿基底膜带(BMZ)有呈管状或线状的免疫反应沉积物。一、全身性类夭疱疮 (一)全身性大疱性类天疱疮(GBP):G     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

类天疱疮的分型及几种新的亚型

类天疱疮是一组常见的自身免疫性大疱性皮肤病.近年来随着免疫印迹技术的发展,发现几种新的类天疱疮,如抗p200类天疱疮、抗p105类天疱疮及抗p450类天疱疮等.介绍类天疱疮的临床分型、盐裂皮肤间接免疫荧光分型和分子免疫学分型,并对新近命名的抗p200类天疱疮、抗p105类天疱疮及抗p450类天疱疮的临床特征及诊断治疗进行介绍.     

68例大疱性类天疱疮回顾性临床分析

回顾分析68例大疱性类天疱疮患者的临床资料.探讨大疱性类天疱疮的临床特征和合理的治疗方案.结果轻、中症大疱性类天疱疮患者糖皮质激素控制量(按泼尼松计算)为(56.96±14.89)mg/d,重症患者控制量为(86.67±15.92)mg/d.目前系统使用糖皮质激素仍是治疗大疱性类天疱疮的主要药物.     

大疱及疱疹性皮肤病

天疱疮患者血清瘦素及其受体及几种细胞因子的研究；自体外周血干细胞移植治疗难治性天疱疮一例；BP180 NC16a-ELISA对大疱性类天疱疮血清学诊断的评价；124例大疱性类天疱疮治疗回顾；     

大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮

通过大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间的比较,发现大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间存在相关性,表现在好发人群均为老年人、存在相同致病抗体、两者可同时合并肿瘤、间接免疫荧光显示致病抗体沉积在表皮侧等方面。近年来生物制剂如抗CD20抗体利妥昔等应用于大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的临床治疗,具有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的黏膜受累机制与大疱性类天疱疮180及层粘连蛋白332等自身抗体有关,发病机制尚待进一步研究。     

10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床分析

目的：总结寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者的临床特征及治疗方法。方法：回顾性分析2016年1月至2018年12月我院住院患者中诊断为寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮的临床资料。结果：共发现10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者,其中男9例,女1例,平均年龄为（59.90±10.18）岁,银屑病均先于大疱性类天疱疮发病。8例患者水疱发生于银屑病斑块上,2例水疱发生于外观正常的皮肤上。9例患者采用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,1例患者应用口服四环素、烟酰胺配合光疗治疗。出院后随访150~1065天,7例患者无新发水疱,银屑病皮损病情稳定;2例失访,1例死亡。结论：寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床相对少见,中老年患者居多,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。     

结节性类天疱疮1例附文献复习

结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的一个特殊亚型,临床罕见.其特征为出现结节性痒疹样皮损,可有水疱病史,免疫病理符合大疱性类天疱疮的改变.作者近期遇诊1例,现作报道如下,并复习文献报道,综述该病的诱因、发病机制、临床表现、诊断及治疗等研究进展,以供临床参考.     

自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识（2022）

【摘要】 自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎,不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异,临床表现有相似之处也有明显不同,诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家,依据近年国内外临床研究数据和指南共识,制订本共识 。     

大疱性类天疱疮患者发根毛囊中抗体的检测

目的：通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中大疱性类天疱疮抗体的沉积情况,建立一种快捷、损伤小的检测大疱性类天疱疮的方法。方法：直接免疫荧光方法测定35例大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积,10例健康人及20例天疱疮病人头发作为对照。结果：35例大疱性类天疱疮患者的毛发,其中阳性28例,阴性7例,阳性率80%;类天疱疮IgG和C3在毛囊表皮下的外毛根鞘外层与结缔组织鞘之间呈明显的线状沉积。10例正常人及20例天疱疮患者均无线状沉积。结论：本实验方法简单、快速、敏感,且具有较高特异性,有可能成为诊断和鉴别诊断大疱性类天疱疮的一种有效的方法。     

天疱疮和大疱性类天疱疮治疗的进展和预后的变化

一、前言在皮肤科领域中,近年由于诊断和治疗的进步,有些疾病的预后已变为良好。本文就天疱疮类,即天疱疮和大疱性类天疱疮来说明这一情况。二、历史情况天疱疮类的诊断和治疗上应当特别记载的事项为:(1)对天疱疮的棘层松解的认识(1943),(2)ACTH及可的松在天疱疮治疗上的应用(1949),(3)将大疱性类天疱疮与天疱疮区分(1953),(4)对天疱疮捉倡皮质类固醇激素大剂量疗法(1963),(5)证明了     

婴儿大疱性类天疱疮1例

婴儿男,6月大时出现全身红斑、水疱和大疱,皮损组织病理可见真皮内嗜酸性细胞浸润,直接及间接免疫荧光显示:IgG基底膜带线状沉积。诊断:婴儿大疱性类天疱疮。糖皮质激素治疗有效。1岁以内婴儿大疱性类天疱疮国内报道少见。     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病,常累及老年人,儿童少见。儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道。儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查。在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似。     

皮肤中的补体系统

补体系统对某些皮肤病的发病机理方面可能起重要作用,这些皮肤病包括水疱大疱性皮肤病(天疱疮、大疱性类天疱疮、疤痕性类天疱疮、疱疹样皮炎和妊娠疱疹)及皮肤型红斑性狼疮与脉管炎。本文介绍对天疱疮、大疱性类天疱疮和妊娠疱疹中补体的研究,并扼要介绍在这些病中免疫复合物形成的新的证据。     

婴儿大疱性类天疱疮

报告1例婴儿大疱性类天疱疮。患儿女,6个月。皮肤科检查:躯干及四肢多发红斑、水疱和大疱。皮损组织病理检查:真皮浅层血管及胶原间大量嗜酸性粒细胞浸润,直接及间接免疫荧光均可见基膜带免疫球蛋白(Ig)G带状沉积,疱病自身抗体提示抗大疱性类天疱疮(BP)180抗体明显升高。诊断:婴儿大疱性类天疱疮,予糖皮质激素治疗有效。     

大疱病40年回顾与展望

大疱病是一组重症皮肤病,可分为先夭性及后天性两类.前者的代表性病种是大疱性表皮松解症,后者的代表性病种是天疱疮,大疱性类天疱疮(BP)及疮疹样皮炎(DH),大疱病的早期诊断、及时治疗对患者预后起着关键作用.     

大疱及疱疹性皮肤病

20080231 山东地区汉族大疱性类天疱疮与HLA-DR，DQB1基因的相关性研究；20080232 儿童大疱性类天疱疮2例；20080233 大疱性类天疱疮伴发原发性血小板增多症1例；20080234 大疱性类天疱疮误诊为多形性红斑1例；20080235 NB-UVB联合派瑞松乳膏治疗掌跖脓疱病的疗效观察；20080236 副肿瘤性天疱疮1例；