信号传导与膜性肾病

膜性肾病（membrane nephrapothy，MN）是成人肾病综合征的一种常见类型，肾脏局部抗原抗体复合物在上皮下沉积可以活化补体形成C5b-9，MN的发病机制不仅与C5b-9诱导的足细胞损伤有关。目前研究表明，C5b-9还和许多信号传导通路的激活密切相关，主要涉及PLC—PKC—PLA2，ROS，p38，NF—kB和TGF—β等，它们的激活与许多肾脏疾病的发生发展密切相关。     

C5b-9复合物与肾脏疾病研究进展

C5b-9复合物是补体激活后形成的C5b-8与多个C9结合后的产物，可形成跨膜通道，介导多种活性物质的释放，参与肾组织的损伤，是许多肾脏疾病的重要致病因素。C5b-9受多种补体调节蛋白如CD59、Crry等的调节，并通过介导活性氧和花生四烯酸的释放，影响细胞凋亡等参与肾脏疾病的发生和发展。     

C5b-9复合物与肾脏疾病研究进展

C5b 9复合物是补体激活后形成的C5b 8与多个C9结合后的产物 ,可形成跨膜通道 ,介导多种活性物质的释放 ,参与肾组织的损伤 ,是许多肾脏疾病的重要致病因素。C5b 9受多种补体调节蛋白如CD5 9、Crry等的调节 ,并通过介导活性氧和花生四烯酸的释放 ,影响细胞凋亡等参与肾脏疾病的发生和发展。     

特发性膜性肾病发病机制的研究进展

膜性肾病是以肾小球基底膜（GBM）上皮细胞下免疫复合物沉积伴GBM弥漫增厚为特征的一组疾病,病因未明者称为特发性膜性肾病（ idiopathic membranous nephropathy,IMN）.     

特发性膜性肾病发病机制的研究现状

特发性膜性肾病（idiopathicmembranousnephropathy,IMN）系针对肾小球脏层上皮细胞膜抗原成分、由自身抗体介导、补体参与的器官特异性自身免疫病。近年人们对膜性肾病（membranousnephropathy,MN）的发病机制的研究取得了实质性进展。     

足细胞与膜性肾病

膜性肾病以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫性的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特点，对本病发病机制的研究主要是基于动物实验，即对海曼肾炎动物模型这种类似人类膜性肾病的动物模型的研究。在这种模型中，免疫复合物在基底膜上皮细胞下形成，导致补体途径活化进而形成C5b-9膜攻击复合物，最终导致补体介导的足细胞损伤。     

IgA肾病的病因与发病机制

IgA肾病(IgA Nephropathy，IgAN)是一组以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征，临床和肾组织病理表现多样，且不伴系统性损害的原发性肾小球疾病。     

特发性膜性肾病动物模型及发病原因的研究进展

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是一个病理学诊断,其病理特征为肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚,不伴有肾小球固有细胞增殖及局部炎症反应为特征的一组疾病。根据其病因分为特发性、继发性及家族性三大类。原因未明的特发性膜性肾病约占三分之二,其他大部分则是继发于各种病因的继发性膜性肾病。特发性膜性肾病的病     

特发性膜性肾病发病机制研究进展

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的类型之一,也是终末期肾病的主要病因之一。近年来,IMN发病率逐渐升高且趋向年轻化,因此全面认识IMN的发病机制至关重要。现对IMN发病机制研究进展作一综述,以期有助于临床上IMN的诊断及治疗。     

IgA肾病发病机制研究进展

IgA肾病（IgAnephropathy,IgAN）是全球范围内最常见的一种特殊类型的肾小球疾病,也是导致终末期肾衰竭一个主要原因,病理表现以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征。尽管对IgAN的研究已取得不少进展,但确切的病因和发病机制仍未明,     

颈椎术后C5神经根麻痹发病机制研究进展CSCD

C5神经根麻痹是一种以术后新发三角肌无力为特征的疾病,是颈椎手术最常见的术后并发症之一,尽管其有自限性及较好的预后,但却是患者术后生活质量下降的一个重要原因。C5神经根麻痹的危险因素包括人口学因素、临床因素、影像学因素等,发病机制尚不明确,既往的主流学说为脊髓损伤学说及神经根拴系学说,近年来提出了术前脊髓旋转不良及摆体位期间胶带引起的肩部牵拉等机制。本文结合近年来解剖学及影像学方面的研究,对C5神经根麻痹的发生率、危险因素及发病机制进行综述。     

特发性膜性肾病的分子发病机制

特发性膜性肾病( IMN)是国内外常见的引起成人肾病综合征的病理类型之一。在中国人群中,近年来特发性膜性肾病在原发性肾小球疾病中所占比例明显升高。由于病因及发病机制仍不清楚,以及缺乏预测疾病活动性的生物学标志物,因此目前治疗所带来的经济负担以及药物毒性仍具有争议和挑战。IMN是一种器官特异性的自身免疫性疾病,非炎症性自身抗体与足细胞上的靶抗原结合,在基底膜外侧上皮下形成原位免疫复合物,激活补体,从而引起足细胞损伤和蛋白尿。Heymann肾炎模型是经典的膜性肾病动物模型,然而其靶抗原Megalin并不是人类膜性肾病发生的原因。之后,中性肽链内切酶(NEP)被证实为母胎同种异体产前膜性肾病的靶抗原。直到2009年,磷脂酶A2受体(PLA2R)被证实为IMN的靶抗原。在IMN患者血浆中检测到抗PLA2R-IgG4,其特异性高达100%,敏感性约为70%～80%。抗PLA2R-IgG4滴度可以预测疾病的活动性,其与PLA2R抗原结合形成原位免疫复合物,激活补体凝集素途径,形成C5b-9膜攻击复合物沉积在足细胞上,引起足细胞损伤,导致蛋白尿形成。HLA-DQA1与PLA2R基因多态性均与IMN的发病相关,二者的风险基因具有叠加效应。综上所述,IMN的发生是多种因素共同作用的结果,包括易感基因、靶抗原、自身抗体、补体等,这些研究进展对于IMN的诊断和治疗具有重要意义。     

IgA肾病自身免疫发病机制研究进展

在肾小球系膜区为特征的原发性肾小球肾炎,占原发性肾小球疾病的20%~45%[1].早期本病可发生系膜细胞增生和微量血尿蛋白尿等,但随着疾病进展肾小球和肾间质的不断硬化约40%IgAN患者在20年内发展为终末期肾衰竭[2].其确切发病机制尚不完全清楚,研究发现将有免疫复合物沉积的亚临床症状IgAN病人肾脏移植给正常人后约几星期移植肾的免疫复合物消失,这提示IgAN很可能是免疫复合物沉积引起的自身免疫性疾病.其自身免疫发病机制主要与IgA1糖基化异常和免疫调节失衡有关.     

空气污染导致特发性膜性肾病发病的分子机制

<正>空气污染造成的疾病和死亡负担正在成为全世界公共卫生的挑战,尤其是在发展中国家中,其中颗粒物质(particulate matter, PM)被认为是威胁人类健康的最主要物质。膜性肾病(membranous nephropathy, MN)为成人肾病综合征最常见的病理类型,其发病率在我国逐年增加^[1,2]。研究发现,     

补体系统参与IgA肾病发病机制的研究进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)病理表现为肾小球系膜区IgA或IgA沉积为主,其主要临床表现为反复发作的镜下或肉眼血尿,伴或不伴蛋白尿。目前认为IgA肾病是一个缓慢进展的疾病,有研究表明,15%~20%的IgA肾病患者在10年内、30%~40%的患者则在20年内进展为ESRD[1]。因此,充分认识该病的特征和发展规律,有利于对该病的发生发展进行     

血清抗核抗体阳性的不典型膜性肾病与狼疮膜性肾病及特发性膜性肾病的临床病理比较

目的 探讨血清抗核抗体（ANA）阳性的不典型膜性肾病（AMN）与狼疮膜性肾病（LMN）、特发性膜性肾病（IMN）的关系，寻找对诊断LMN具有较高预测价值的临床和病理学指标。 方法 2003年1月至2006年12月期间在北京协和医院住院并行肾活检，临床、病理资料保存完整的患者为对象。分组：AMN组（n = 28）：血清ANA滴度≥1∶80，少于4条美国风湿病学会（ARA）修订的系统性红斑狼疮分类标准，病理呈肾小球基底膜病变伴系膜增生和（或）免疫荧光C1q阳性；IMN组（n = 100）；LMN组（n = 45）。回顾性分析各组病例的临床表现、病理学特点。应用免疫组化法，对各组部分病例肾活检组织行IgG亚型染色，半定量分析染色强度。对各组部分病例肾活检组织行免疫荧光双染色（IgG-TRITC，C3-FITC），用激光扫描共聚焦显微镜观察肾小球沉积的IgG和C3的空间分布。 结果 (1)AMN组起病年龄（38±17）岁，女∶男比为2.5∶1，介于LMN和IMN之间。3组起病年龄差异有统计学意义（P < 0.01），AMN组女∶男比高于IMN组（P = 0.017）。AMN组血液系统异常、血抗SSA抗体阳性百分比较高（21.4%、40.7%）。(2)AMN组系膜增生、系膜区及内皮下电子致密物出现的百分比高于IMN组（P < 0.01）。(3)AMN和LMN组肾小球IgG3沉积占优势的百分比分别为78.9%、73.9%；IMN组IgG4沉积占优势的百分比为61.1%，差异均有统计学意义（IMN组与AMN、LMN组比较, P < 0.01）。(4)IMN组常出现IgG和C3在上皮下的共沉积现象，而在AMN和LMN组中少见。(5)在鉴别LMN和IMN的指标中，敏感性较高的有肾小球IgG4不占优势（91.3%）；特异性较高的有内皮下电子致密物（100.0%）、血抗SSA抗体（95.5%）、肾小球IgG3占优势（94.4%）。 结论 AMN的临床表现与IMN类似，而各项病理学特点，尤其是肾小球IgG亚型沉积特点与LMN更为接近。它有可能是狼疮肾炎中较为隐匿的一个亚型。     

幽门螺杆菌抗原与膜性肾病关系的探讨

不少人认为膜性肾病(MN)成因与肾小球基底膜或肾小球脏层上皮细胞细胞膜上抗原成分所介导的自身免疫反应性肾小球损害有关。但该抗原本质尚未完全阐明。最近有研究提示部分原发性MN(IMN)患者肾小球毛细血管壁有幽门螺杆菌(Hp)抗原，亦有研究发现肾小管存在Hp抗原。我们旨在进一步探讨Hp感染、Hp抗原或类似抗原与MN的关系。     

常用中成药治疗特发性膜性肾病的研究进展

特发性膜性肾病是一种自身免疫疾病,是成人肾病综合征的主要病理类型。中药是中国传统医学中的瑰宝,其针对疾病的治疗显示出了多途径、多靶点、安全性高等优势,中药的作用机制是目前研究难点。基于特发性膜性肾病的发病机制,本文将总结常用中成药治疗特发性膜性肾病的作用靶点及相关通路,对中药治疗特发性膜性肾病的效应机制加以综述,为治疗特发性膜性肾病临床用药提供参考。     

Heymann肾炎的发病机制及研究进展

特发性膜性肾病系针对肾小球脏层上皮细胞膜抗原成分、由自身抗体介导、补体参与的器官特异性自身免疫病，是成人肾病综合征中最常见的病理类型之一，以肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物沉积，肾小球基底膜弥漫性增厚为病理特点，临床上蛋白尿为主要表现。目前对膜性肾病的发病机制以及蛋白尿产生机制的认识主要来源于对人类膜性肾病动物模型——Heymann大鼠肾炎的研究，