影像学技术在神经母细胞瘤诊治中的应用进展

神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是小儿最常见的颅外实体肿瘤之一，约占儿童恶性肿瘤的8％～10％。NB是起源于肾上腺髓质和交感神经节的神经嵴细胞，主要由未分化的交感神经细胞组成。由于本病发病部位隐匿，恶性程度高，及时准确的影像学诊断对本病的诊断、治疗及预后有重要的价值。     

儿童神经母细胞瘤误诊原因分析

目的探讨儿童神经母细胞瘤(NB)误诊情况,并分析误诊原因。方法回顾性分析2014年1月至2017年12月山西省儿童医院收治的20例NB患儿临床资料,并复习相关文献。结果20例NB患儿中,7例经术后病理活组织检查确诊,13例经B型超声、CT或骨髓穿刺细胞学检查确诊,其中12例在早期诊断中曾被误诊。结论儿童NB早期较易误诊,诊断需结合多种手段,预后较差。     

神经母细胞瘤相关基因DDX1研究进展

摘 要：神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）是儿童常见恶性肿瘤之一。MYCN基因扩增与NB不良预后密切相关,但MYCN基因作为NB临床诊断重要分子标志物存在一定局限性。研究表明,与MYCN基因邻近的DEAD box 1基因（DDX1）在NB中存在与MYCN共扩增现象。DDX1蛋白是DEAD box家族中一员,目前研究显示其可能是一种依赖ATP的RNA解螺旋酶,与肿瘤发生发展关系密切,但DDX1基因对NB的作用尚不清楚,且DDX1与MYCN基因共扩增对NB患者预后影响也存在分歧。文章根据目前DDX1基因与NB研究进展,对DDX1与NB关系进行综述。     

儿童神经母细胞瘤病理学分类及其早期诊断

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童中最常见的恶性实体瘤之一,<15岁儿童年发病率10.5/10万,日本、德国、加拿大经婴儿筛选过程可达到10万儿童中20.1的发生率。在儿童中神经母细胞瘤死亡率较高,引起了有关临床、基础研究人员的重视。病理学诊断是儿童NB确诊一个十分重要的手段,除了作为诊断依据外,还可以按照分化情况结合年龄     

神经母细胞瘤57例临床分析

目的：讨论小儿神经母细胞瘤（NB）诊断、治疗与预后特点。方法：分析1994－1999年间收治小儿NB57例，以骨髓细胞形态学、X线、B超、CT及病理检查确诊。结果：57例男性39例，女性18例，各年龄段均可发病，5岁以下尤甚。临床以不规则发热、贫血、腹痛、腹部肿块为主要表现。NB好发于腹部，其次为后纵隔。确诊后49例予Apec方案化疗，其后手术。结论：骨髓细胞形态学和X线检查是诊断X线检查是诊断NB的较好方法，B超、CT可提高肿瘤检出率。NB经确诊首次化疗效果明显，其后延期手术。血清LDH明显增高化疗敏感性差，提示预后差。     

小儿神经母细胞瘤外科治疗意义

1864年Virchow提出神经母细胞瘤（NB）的神经起源是一种胶质瘤，1910年Wright办称其为NB，此后对NB起源及命名不再争论，并公认是一种发展迅速，很快致死，预后极差的小儿恶性肿瘤。1神经母细胞瘤治疗概况最早应用手术成功地切除肿瘤的是1916年StLouis的Bartlett，术后15年患儿     

儿童多发性神经母细胞瘤7 例临床分析*

目的:总结儿童多发性神经母细胞瘤（neurobl astoma ,NB）的临床特征及生物学行为,以期对这类肿瘤的治疗及预后判断提供依据。方法:回顾性分析天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科1995年1 月至2015年12月收治的7 例多发性NB患儿的临床资料并对其随访。结果:共收治360 例NB患儿,其中多发NB仅7 例（1.9%）。 患儿平均年龄（19.4 ± 11.9）个月;原发部位胸腹多发3 例,双肾上腺多发4 例;临床分期4S 期4 例（57.1%）,3 期2 例（28.6%）,4 期1 例（14.3%）。 7 例共15个原发灶:14个手术完整切除;组织学预后良好型（favorable histology ,FH）12个（85.7%）,组织学预后不良型（unfavorable histology,UH）2 个（14.3%）;13个（92.9%）MYCN 基因无扩增。随访满3 年的5 例患儿,3 年总生存率（overall survivalrate ,OS）为100% 。结论:多发性NB极其罕见,具有初次诊断年龄较低、以4S 期为主、手术易完整切除的临床特征,肿瘤细胞分化较成熟、FH居多、少见MYCN 基因扩增等生物学行为。该病多数预后较好,应避免过度治疗。      

神经母细胞瘤CCCG-NB-2015共识多中心应用总结

目的：对中国多中心应用CCCG-NB-2015共识方案诊治的儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）病例进行回顾性分析总结,以期为改进NB诊疗工作提供有力依据。方法：回顾性分析2013年3月至2020年7月经统一规范的CCCG-NB-2015共识方案诊治的全国多中心500例NB患儿的临床和预后资料,通过Cox单因素和多因素回归分析明确影响NB预后的关键因素;分别绘制神经元特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase,NSE）和乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）在预测骨髓转移和复发的ROC曲线,明确NSE和LDH的临床价值;比对分析NB两种不同分期系统和危险度分组系统下患儿的预后差异,着重分析中危组人群的队列特征和预后结局。结果：通过单因素分析共确定10个潜在的预后因子,分别为年龄、肿瘤原发部位、INPC分类、骨髓转移、MYCN状态、INSS分期、INRGSS分期、诊断时NSE、LDH水平和影像学定义的危险因素（image-defined risk factors,IDRFs）,均P<0.05。Cox多因素分析结果显示与无...     

神经母细胞瘤的一种新颖快速高效鉴别诊断法——破伤风毒素标记法

神经母细胞瘤(NB)是一种儿童常见恶性肿瘤,其临床和组织学表现形式有很大变化。多数 NB 较易诊断,通过测定尿中的儿茶酚胺代谢物的水平、骨髓中恶性圆细胞的检查、X 线骨骼检查及用神经节细胞出现的常规组织病理作为判断标准。但有些 NB 以未分化小细胞形式出现很难诊断,尤其是对转移部位的活检.因这些 NB 很易与其他小圆细胞肿瘤相混淆,如     

神经母细胞瘤的分子生物学特性和靶向药物临床研究进展

神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）起源于神经嵴,是儿童和婴儿最常见的颅外实体肿瘤。NB在组织分布、临床特征和病理分子生物学上有较大差异,部分低危NB患儿5年生存率约95%,但高危NB患儿生存率仅40%~50%。因此,对于复发和难治的NB治疗仍面临巨大挑战。随着分子生物学进步,对NB的病理分子生物学特点认识进一步提高,出现了许多NB治疗方法和预后标志物,特别是许多用于治疗高危和复发、难治的NB靶向药物。本文对NB的分子生物学特点和靶向药物的临床治疗进行综述。      

神经母细胞瘤37例临床分析

背景与目的：神经母细胞瘤是儿童的常见肿瘤,预后差。本研究探讨神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）的临床特征、治疗方法及预后。方法：对1998年6月至2007年11月中山大学肿瘤防治中心收治的37例神经母细胞瘤患者的临床表现、治疗方法、治疗疗效及不良预后因素进行分析;采用Kaplan—Meier法计算全组生存率,组间比较用log-rank检验．并采用Cox模型进行多因素分析。结果：37例患者中男女比例为2．7：1,中位年龄4岁;常见原发部位为腹膜后及肾上腺（78．4％）、纵隔（16．2％）、颈部（2．7％）、盆腔（2．7％）;常见首发症状为发热（54．O％）、发现肿块（48．6％）、局部疼痛（45．9％）;临床分期：Ⅱa期（5．锄）、1Ib期（2．7％）、Ⅲ期（24．3％）、Ⅳ期（67．6％）;全组患者中19例行综合治疗．其中8例行手术＋化疗＋放疗,10例行手术＋化疗,1例行化疗＋放疗;全组1年、2年及5年总生存率分别为66％、40％及11％。单因素分析显示,综合治疗、手术方式、放疗、化疗疗程数（≥7疗程）及血清LDH（〉800U／L）为影响预后的因素。Cox回归模型多因素分析显示化疗疗程数（〉／7疗程）及血清LDH（〉800U／L）为独立的预后因素。结论：NB临床上应采取以手术、化疗和放疗为主的综合治疗,增加化疗疗程数可以提高NB患者总的生存率．并改善其预后：检测血清LDH对估计NB患者预后进而指导治疗具有重要意义。     

神经母细胞瘤65例临床分析

神经母细胞瘤(Neuroblastoma.NB)是小儿常见的胚胎性交感神经系统的恶性肿瘤,占儿童实体瘤的第二位,年发率为1～10/10万。其特点是恶性度高,进展快,易发生骨、骨髓及其他组织脏器等多部位转移,预后不良,且早期不易被发现,往往就诊时多数表现为肿瘤转移引起的症状,常易误诊。本文将我院儿科六年来收治的NB65例分析如下:     

神经母细胞瘤肿瘤干细胞及其干性调控的研究进展

神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）是一种以高度异质性为特征的儿童恶性肿瘤，肿瘤细胞的干性是导致肿瘤内异质性的决定因素之一。NB细胞干性在其发生发展、治疗耐药、复发转移等过程中均发挥着重要作用。Ⅰ型NB细胞被认为是NB中的干性细胞亚群，近年来已有许多可能的NB干性细胞亚群标志物被提出。NB细胞的干性受到包括肿瘤微环境在内的多种因素调控，许多非编码RNA和信号通路也在NB细胞干性的调控中起到重要作用。本文针对肿瘤细胞干性在NB中的近期研究进展进行综述。     

神经母细胞瘤P-gp和MRP的表达及预后因素分析

目的：探讨P－糖蛋白（P-glycoprotein,P-gp）和多药耐药相关蛋白（multidrug resistance-associated protein,MRP）在小儿神经母细胞癌（neuroblastoma,NB）中的表达及临床意义。方法：应用SP免疫组织化学法检测70例例NB组织中P－gp和MRP的表达。结果：P-gp和MRP的阳性率分别为61．4％（43／70）和38．6％（27／70）。P-gp与MRP共表达阳性率为32．9％（23／70）。P－gp与MRP具有相关性（r=0.387,P=0.001)。年龄＞1岁的NB P－gp和MRP的表达阳性率（72．3％，48．9％）均高于＜1岁者（39．1％，17．4％），（P＜0．05）。分化性NB P－gp和MRP表达（93．3％和86．7％），（P＜0．05）。P-gp和MRP表达与性别和分期无关。年龄＞1岁、有转移的NB、MRP阳性及P－gp与MRP共表达者中位生存期和2年累计生存率均降低，（P＜0．05）。P-gp表达与生存期无关。多变量COX回归分析，年龄有预后意义（相对危险度、95％可信区间和P值分别为4．949、1．079－22．694和0．040）。结论：NB原发性耐药与P-gp和MRP共同作用有关，年龄、转移、MRP表达及P－gp与MRP共表达与NB预后有关。     

胃癌筛查的评价方法

近年来胃癌的发病率及死亡率在西方国家虽然有所下降，但仍为世界上第二位常见的恶性肿瘤，在我国为第一位的恶性肿瘤，且发病率及死亡率呈上升趋势。由于胃癌的症状元特异性，大多数患者诊断时已属中晚期，预后很差。但能得到早期诊断和及时治疗，其预后甚好，绝大多数可以治愈，其5年生存率在90％以上。目前，胃癌的筛查仍是早期诊断的最有效方法之一。在发病率及死亡率均较高的日本，自6O年代以来应用X线系统进行胃癌筛查，使其死亡率明显下降。自80年代初我国学者对胃癌筛查方法进行系统研究，现就国外应用较多且比较可靠的评价方法进…     

神经母细胞瘤基因组结构性变异特征的研究进展

神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）是起源于神经嵴细胞的儿童胚胎恶性肿瘤，表现为较强的生物学和临床异质性。基因组测序研究显示，NB具有较低的突变负荷和频发突变。NB表现为携带较多的基因组结构性变异，是其发生、发展的重要驱动因素。临床上已将MYCN扩增和11q缺失等基因组结构性变异纳入风险分组中，但目前对于NB基因组结构性变异的了解与NB的生物学、临床复杂性仍存在差距。高通量基因组学技术的发展推动了研究者对NB基因组特征尤其是结构性变异特征有了更加全面的认识，为探索NB发生、发展机制以及更加精细的风险分层提供了数据基础。本文就近年来NB的基因组结构性变异特征研究进展进行综述。     

Aurora-A基因在神经母细胞瘤中的表达及其与临床分期、预后的关系

目的：检测Aurora-A基因在NB中的表达情况,并探讨其与临床分期及预后的关系,旨在发现新型、独立有效的预后标记物。方法：本院2005年-2009年20例NB冻存组织和2007年-2010年15例伴有骨髓转移的NB骨髓标本。另取10例节细胞神经瘤冻存组织作对照。采用实时荧光定量PCRSYBR Green I方法检测上述标本中Aurora-A基因mRNA的表达情况;采用SPSS 13.0软件进行统计学分析。结果：Aurora-A基因在10例节细胞神经瘤对照组中无表达,在35例NB标本中存在不同程度的表达,两组具有显著差异（P〈0.01）;Aurora-A基因在低分期组中低表达（0.225±0.096）,高分期组中高表达（0.659±0.079）（P〈0.01）;Aurora-A基因表达水平的高低与年龄有关,小于1岁者表达低（0.392±0.163）,大于等于1岁者表达高（0.578±0.237）（P〈0.05）;Aurora-A基因表达水平的高低与生存时间呈负相关（P〈0.01）。结论：Aurora-A基因在恶性NB中高表达,可能参与NB的恶性增殖;Aurora-A基因高表达患儿预后不良,可作为NB分子生物学预后标记物。     

Aurora-A基因在神经母细胞瘤中的表达及其与临床分期、预后的关系

目的:检测Aurora-A基因在NB中的表达情况,并探讨其与临床分期及预后的关系,旨在发现新型、独立有效的预后标记物。方法:本院2005年-2009年20例NB冻存组织和2007年-2010年15例伴有骨髓转移的NB骨髓标本。另取10例节细胞神经瘤冻存组织作对照。采用实时荧光定量PCRSYBR Green I方法检测上述标本中Aurora-A基因mRNA的表达情况;采用SPSS 13.0软件进行统计学分析。结果:Aurora-A基因在10例节细胞神经瘤对照组中无表达,在35例NB标本中存在不同程度的表达,两组具有显著差异(P<0.01);Aurora-A基因在低分期组中低表达(0.225±0.096),高分期组中高表达(0.659±0.079)(P<0.01);Aurora-A基因表达水平的高低与年龄有关,小于1岁者表达低(0.392±0.163),大于等于1岁者表达高(0.578±0.237)(P<0.05);Aurora-A基因表达水平的高低与生存时间呈负相关(P<0.01)。结论:Aurora-A基因在恶性NB中高表达,可能参与NB的恶性增殖;Aurora-A基因高表达患儿预后不良,可作为NB分子生物学预后标记物。     

儿童神经母细胞瘤的放疗研究进展

在过去的几十年中，儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）的放射治疗经历了不断的发展，确立了其在综合治疗中的作用。为了探索放疗在NB中的确切作用，有必要进行更多的前瞻性随机试验，以提供更多证据来指导制定最佳放疗方案。本文分析了NB的主要多机构前瞻性试验以及大型回顾性研究的证据，以确定当前的放疗标准和诸多争议；对放疗的适应证、辐射剂量分割、时间、靶区和治疗计划进行了回顾；总结了基于证据的共识，并讨论了有待解决的临床问题。     

儿童神经母细胞瘤临床病理分析

[目的]探讨儿童神经母细胞瘤（NB）的临床病理及免疫组化特征。[方法]对25例儿童NB标本进行临床病理分析及免疫组化染色。[结果]25例患者肿瘤位于腹膜后16例,后纵隔6例,后纵隔及腹部交感神经链2例,盆腔1例。病理组织学形态依据肿瘤分化程度不同而不同。免疫组化阳性表达,依次为NSE10／12例、S—1009／17例、CgA23／25例、Syn23／23例。[结论]NB好发于腹膜后、后纵隔的交感神经节．病理组织形态要与小圆细胞肿瘤相鉴别。免疫组化在NB的诊断和鉴别诊断中具有重要意义。