桥粒蛋白与皮肤病

桥粒位于所有上皮细胞及某些特定组织中。它主要由两类蛋白质构成：跨膜蛋白和胞质内蛋白。某些桥粒蛋白的结构破坏会在不同程度上引起皮肤疾病。这些皮肤疾病主要为自身免疫性皮肤病,如天疱疮、遗传性皮肤病及金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征。主要概述桥粒蛋白的分子结构及其异常所致主要皮肤疾病的发病机制。     

桥粒研究进展

桥粒为上皮细胞特有的一种细胞间粘着结构，发挥细胞与细胞间连接作用，不仅是中间丝在细胞表面的主要锚定位点，而且有传导调节细胞行为的细胞内信号作用。本文就桥粒组成成分组装及其与天郊疮等疾病关系的研究进展进行综述。     

落叶毒素引起角质形成细胞桥粒蛋白损伤的研究

落叶毒素由金黄色葡萄球菌分泌，是金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的主要致病因素。金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征与落叶型天疱疮在临床及组织病理上非常相似，电镜发现落叶毒素作用于桥粒，近期研究揭示落叶毒素的作用底物为桥粒芯蛋白1。关于落叶毒素致病机制的理论主要有：落叶毒素的微观结构显示其类似于谷氨酸特异的丝氨酸蛋白酶，通过酶解作用裂解桥粒芯蛋白1；落叶毒素还可能具有超抗原活性，通过免疫反应破坏桥粒。对落叶毒素作用位点、作用机制的研究将有助于了解金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征和天疱疮等相关疾病的发病机制，提高诊断与治疗水平。     

落叶毒素引起角质形成细胞桥粒蛋白损伤的研究

落叶毒素由金黄色葡萄球菌分泌 ,是金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的主要致病因素。金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征与落叶型天疱疮在临床及组织病理上非常相似 ,电镜发现落叶毒素作用于桥粒 ,近期研究揭示落叶毒素的作用底物为桥粒芯蛋白 1。关于落叶毒素致病机制的理论主要有 :落叶毒素的微观结构显示其类似于谷氨酸特异的丝氨酸蛋白酶 ,通过酶解作用裂解桥粒芯蛋白 1;落叶毒素还可能具有超抗原活性 ,通过免疫反应破坏桥粒。对落叶毒素作用位点、作用机制的研究将有助于了解金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征和天疱疮等相关疾病的发病机制 ,提高诊断与治疗水平     

桥粒与皮肤病

桥粒(desmosome)是上皮细胞特有的一种细胞间连接结构。表皮角质形成细胞间的连接主要有三种形式:桥粒、粘附连接及缝隙连接。其中以桥粒的分布最多,每100μm²约有160个桥粒。桥粒具有很强的抗牵张力,通过相邻细胞间张力细丝网的机械性连接,形成一连续的结构网,使细胞间的连接更为牢固。桥粒结构的破坏势必引起角质形成细胞松解,形成表皮内裂隙或水疱。     

半桥粒成分

半桥粒成分聂祝湘综述刘荣卿叶庆佾审校第三军医大学西南医院皮肤科（邮政编码６３００３８）半桥粒（Ｈｅｍｉｄｅｓｍｏｓｏｍｅ）位于上皮细胞的基面或复层上皮细胞基底层的基面，在上皮组织与结缔组织之间的连接中起重要作用。形态学上，半桥粒相当于桥粒结构的一半［...     

天疱疮患者病情与抗桥粒芯蛋白抗体水平的相关性研究

目的:研究天疱疮患者血清中抗桥粒芯蛋白(desmoglein,Dsg)1和抗Dsg3抗体水平与其皮肤、口腔黏膜损害严重程度的相关性,同时对间接免疫荧光(IIF)检测的天疱疮抗体滴度与治疗中使用皮质类固醇控制剂量的相关性进行分析。方法:采用酶联免疫吸附试验(ELISA)试剂盒测定55例天疱疮患者血清中抗Dsg1和抗Dsg3抗体水平。结果:抗Dsg1抗体水平与患者皮肤损害严重程度有显著相关性(P<0.01),抗Dsg3抗体水平与口腔黏膜损害严重程度有显著相关性(P<0.01)。天疱疮患者血清IIF滴度与抗Dsg1抗体水平相关(P<0.01),寻常型天疱疮患者IIF滴度与抗Dsg1和抗Dsg3抗体水平均有相关性(P分别<0.01和<0.05)。寻常型天疱疮患者皮质类固醇控制剂量与抗Dsg1抗体水平和IIF滴度显著相关(P<0.05)。结论:ELISA方法检测天疱疮患者抗Dsg1和抗Dsg3抗体对天疱疮的临床诊断、分型、衡量口腔黏膜和皮肤损害严重程度具有一定意义。     

桥粒与水疱病

桥粒是表皮角质形成细胞间连接的重要结构,对于维持皮肤屏障功能起着重要的作用。其组成成分大致可以分为两大类桥粒胞浆蛋白和桥粒跨膜蛋白。其中桥粒跨膜蛋白主要为桥粒芯糖蛋白和桥粘素。桥粒的组成蛋白可以成为许多疾病的靶分子,所以桥粒功能的丧失是许多疾病特别是水疱性皮肤病的发病原因。     

ELISA技术检测寻常型天疱疮桥粒芯蛋白3抗体水平研究

目的:评价酶联免疫吸附试验(ELISA)检测抗桥粒芯蛋白(desmoglein,Dsg)3抗体在寻常型天疱疮(PV)诊断中的意义.方法:对来自不同中心的106例PV患者和106例对照人群血清标本编盲后,进行ELISA检测抗Dsg3自身抗体和间接免疫荧光(IIF)法检测血清天疱疮自身抗体.结果:ELISA法检测Dsg3抗体敏感度为77.4%,特异性为94.3%;IIF法检测抗体敏感度为79.2%,特异性为94.3%.两组间的差异无统计学意义.结论:ELISA方法检测Dsg3抗体对于寻常型天疱疮的诊断是一种较好的辅助方法.     

桥粒研究进展

桥粒为上皮细胞特有的一种细胞间粘着结构 ,发挥细胞与细胞间连接作用 ,不仅是中间丝在细胞表面的主要锚定位点 ,而且有传导调节细胞行为的细胞内信号作用。本文就桥粒组成成分、组装及其与天疱疮等疾病关系的研究进展进行综述     

热休克蛋白在某些皮肤病的研究进展

热休克蛋白家族广泛存在于所有原核和真核细胞内,在环境应激作用下热休克蛋白的表达水平明显增高,可对细胞起一定的保护作用.大多数热休克蛋白为分子伴侣,其主要功能是调节蛋白质代谢,包括促进蛋白质折叠、跨膜运输和错误蛋白多肽的降解及调控等.人皮肤中的热休克蛋白表达与表皮分化、光防护和某些皮肤疾病密切相关.概述热休克蛋白在正常皮肤、光损伤状态下以及某些炎性皮肤病中的表达情况及作用方面的研究进展.     

外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病三例

目的 总结皮肤外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病的临床特点、组织病理学表现等,探讨其可能的发病机制.方法 分析3例由皮肤外伤所诱发的天疱疮或类天疱疮患者的临床表现、组织病理特点及治疗,结合国内外相关文献讨论与总结.结果 3例自身免疫性大疱性皮肤病患者,女1例,男2例,年龄分别为62、60、71岁,由外伤或手术诱发,与发病间隔时间分别为5周、5周和3d,分别确诊为大疱性类天疱疮(BP180抗体109 U/ml,BP230抗体阴性)、寻常型天疱疮(Dsg1抗体68.8 U/ml,Dsg3抗体219 U/ml)和落叶型天疱疮(Dsg1抗体143 U/ml,Dsg3抗体阴性).经糖皮质激素系统和(或)外用治疗后皮疹均明显好转.结论 外伤可能是自身免疫性大疱性皮肤病的1个诱发因素.对于外伤后伤口愈合不良或皮肤出现红斑、水疱、糜烂,用外伤或手术难以解释时,都应警惕自身免疫性大疱性皮肤病的可能,及时行组织病理或免疫病理检查.     

Expression of small proline rich proteins in neoplastic and inflammatory skin diseases

BACKGROUND: The formation of the cornified cell envelope (CE) during the late stages of epidermal differentiation is essential for epidermal barrier function and protects the body against environmental attack and water loss. Formation of the CE involves the replacement of the plasma membrane by cross-linkage of precursor proteins such as involucrin, small proline rich proteins (SPRR) and loricrin. In normal epidermis, SPRR1 is restricted to appendages, SPRR2 is also expressed in interfollicular areas, while SPRR3 is completely absent; the latter is most abundant in oral epithelium. This differential expression indicates an important part for SPRRs in specific barrier requirements, and reflects their importance in the biomechanical properties of the CE. OBJECTIVES: We report here on the expression of SPRR1, SPRR2 and SPRR3 in a wide range of cutaneous neoplastic and inflammatory diseases. METHODS: We used immunohistochemistry; in addition, Northern blot analysis of malignant tumours was performed. RESULTS: Increased suprabasal expression of SPRR1 and SPRR2, but no SPRR3 expression, was noted in inflammatory dermatoses with orthokeratotic and parakeratotic squamous differentiation. By contrast, differentiating epidermal tumours such as Bowen's disease, keratoacanthoma and squamous cell carcinoma expressed SPRR3. CONCLUSIONS: As SPRRs were originally cloned on the basis of their expression in ultraviolet light-irradiated keratinocytes, the expression of SPRR3 in actinic lesions is of interest, and might serve as a diagnostic tool.     

丝聚蛋白与相关皮肤病发病机制的研究进展

丝聚蛋白通过参与角质形成细胞的终末角化过程,在表皮屏障中发挥重要作用.中间丝聚合蛋白基因突变引起蛋白表达下降,导致多种过敏性疾病.丝聚蛋白基因突变导致特应性皮炎,也是欧洲和亚洲人种寻常型鱼鳞病的主要诱发因素.丝聚蛋白基因与特应性皮炎发病的婴儿期或早期儿童期关系密切,而与晚期儿童期和成人期无关.有研究发现,小鼠体内缺氧诱导因子引起丝聚蛋白表达降低,提示丝聚蛋白可能不是疾病的单一致病因素.     

Membrane proteins in human skin tumors

Summary The microsomal, mitochondrial, and nuclear fractions of cutaneous tumors have been investigated. Cutaneous tumors were homogenized and microsomal, mitochondrial, and nuclear fractions were purified. The membrane proteins were solubilized with sodium duodecyl sulfate (SDS). The membrane lipids were removed and membrane proteins were solubilized again in a small volume of SDS solution and chromatographed in SDS-acrylamide slab-gel. The plates were stained with Coomassie Brilliant Blue to show protein bands. The preliminary results show that the electrophoretic profiles of microsomal proteins are characteristic of some tumors.Paper based on a poster presented at the ESDR-SID joint meeting in Amsterdam (June 10–14, 1979)     

硫唑嘌呤治疗免疫相关性皮肤病专家建议

【摘要】 硫唑嘌呤系巯嘌呤的咪唑衍生物,广泛用于自身免疫性疾病的治疗。为了规范硫唑嘌呤在皮肤科的正确应用,中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫病专业委员会相关专家在检索和研究国内外硫唑嘌呤治疗免疫相关性疾病相关文献（主要是随机对照临床试验、专家共识或专家建议）的基础上,经反复讨论,提出硫唑嘌呤在免疫性大疱性皮肤病、皮肤血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等免疫性皮肤病治疗中的建议,分析硫唑嘌呤与其他药物的相互作用以及使用中的注意事项。     

Surfactant proteins in inflammatory skin diseases: controlled study

Surfactant proteins (SP) have recently been reported to be expressed in human skin tissue. SP is thought to play an essential role in the firstline defense of skin. In this study, we aimed to investigate if the SP may play a role in inflammatory skin diseases. Seven volunteers with psoriasis (n = 3), atopic dermatitis (n = 2), lichen planus (n = 1) and Behcet’s disease (n = 1) participated in the study. Biopsies from each lesion and adjacent (approximately 2 cm distant) normal-appearing skin in patients were performed. Expression and localization of the SP-A, -B, -C, and -D in fresh tissues were studied by an immunohistochemical technique. In all patients, there was a weak cytoplasmic staining with SP-A and SP-D and nuclear staining with SP-B and SP-C in the epidermis of normal-appearing skin samples. However, epidermal staining with SP was observed to be stronger in all lesional samples. In addition, there was a prominent staining in inflammatory cells infiltrating dermis. This expression represents a previously unknown immunologic response in the inflammatory skin diseases and may represent an important step in the pathogenesis of these disorders.