再生障碍性贫血-骨髓增生异常综合征形态学诊断探讨

目的：该文观察了按FAB或WHO—MDS分型标准均不能归类的一组病例。其临床表现，骨髓象、血液学介于再生障碍性贫血（AA）和骨髓增生异常综合征（MDS）之间．或同时兼有两者的特点，或不同阶段有不同的表现，被从事血液学工作者称为再生障碍性贫血-骨髓增生异常综合征（AA—MDS），目前尚未有明确的诊断标准．通过对这组疾病进行观察，以促进形态学的诊断和提高。方法：对13例同时具有AA和MDS两种疾病特点的病例进行血象、骨髓象形态学观察。结果：AA—MDS综合征有以下特征：①临床表现头晕、乏力、面色苍白、出血、发热．有不同程度的感染；②全血细胞减少．部分病例可见幼稚粒细胞，偶见幼红细胞；③骨髓增生减低、部分病例增生活跃或增生明显活跃。增生低下的病例：可见到粒系早期细胞，红系有病态造血，如成熟红细胞大小不一，大红细胞易见或多见；①增生活跃或增生明显活跃的病例：原始细胞不增多，有轻度病态造血．大部分病例幼红细胞不减少，巨核细胞减少或缺如．淋巴细胞不增多，浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞及网状纤维团易见。结论：AA与MDS在临床表现和血液学改变上有许多相似之处。由于FAB或WHO诊断标准中尚未包括AA—MDS综合征．仍显示出MDS分型不足，随着遗传学和分子生物学在血液病诊断中的普及和应用，AA—MDS综合征逐渐被认识。     

三系增生异常的难治性血细胞减少

按照 FAB骨髓增生异常综合征 (MDS)分型标准 ,5 %～10 %患者的骨髓象特征无法归类 ,此类患者外周血细胞减少 ,骨髓象多系增生异常 ,血与骨髓原始细胞不增多 ,无 Auer小体及单核细胞增多 ,不能诊断为 MDS中任何一型。有的学者将其称为三系增生异常的难治性血细胞减少 (RCMD) [1 ]。观察了我院近几年骨髓形态学有三系病态造血而不能明确诊断的患者骨髓象 ,符合 RCMD者有 9例 ,占 MDS12 % ,结果如下。1　资料和方法1.1　一般资料　 1996年 1月至 1999年 12月我院血液病研究室按照 FABMDS分型标准 ,共诊断 RA18例 ,RAS6例 ,RAEB6…     

骨髓增生异常综合征临床特征及实验室相关指标分析

目的 分析骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征和实验室相关指标,为准确诊断骨髓增生异常综合征(MDS)提供参考依据.方法 选择86例MDS患者作为MDS组;同时,选择同时段内做过相同检查的50例骨髓象正常者作为对照组,对其临床特征及实验室相关指标进行回顾性分析.结果 除骨髓增生明显活跃以上和骨髓增生减低这两项指标外,其余指标MDS组的异常率明显高于对照组,两者存在显著性差异(P＜0.01).结论 形态学诊断仍然是MDS诊断的基础;在形态学检查中,病态造血是MDS诊断的关键.在诊断MDS众多的指标中,红细胞分布宽度变异系数增大和外周血出现病态造血最为有效;结合临床表现,这两项指标可作为基层医院MDS诊断的初筛指标.     

流式细胞免疫表型测定在诊断骨髓增生异常综合征中的意义

应用骨髓和外周血的形态学及细胞遗传学检查可对有明确病态造血和异常核型的骨髓增生异常综合征（MDS）患者做出诊断。然而，仍有相当数量的患者缺乏上述证据。最近的一些研究表明，可以应用流式细胞仪（FCM）检测MDS患者骨髓造血细胞表面免疫标记以反映其系特异性和阶段特异性紊乱，从而将MDS与其他非恶性血细胞减少性疾病区分开。本文对这一领域的相关研究进展，诸如FCM在MDS中的应用、FCM参数与MDS形态学及细胞遗传学诊断的相关性及FCM参数与MDS分型和预后的关系等进行了综述。     

骨髓增生异常综合征与巨幼细胞性贫血诊治区别

目的对比骨髓增生异常综合征与巨幼细胞性贫血患者的病因、临床表现、血细胞和骨髓细胞形态学特征、治疗方案、转归等。方法回顾性收集24例骨髓增生异常综合征(MDS)患者与40例巨幼细胞性贫血(MgA)患者病例资料进行比较分析。结果 MDS与MgA病因完全不同;临床表现、血细胞和骨髓细胞形态学特征方面既有很多相似之处,也有不同;治疗方案、转归亦完全不同。结论 MDS与MgA无论从血象、骨髓象的形态学,临床表现都有相似之处,应该认真鉴别,以防误诊。     

骨髓幼稚细胞比例18%患者1例报道及鉴别诊断

骨髓形态学是诊断血液系统恶性肿瘤的重要手段。急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的原始细胞比例一般高于20%,骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)中的部分患者骨髓常规则可表现为原始细胞比例在5%~20%之间,但两者的鉴别有困难。本次研究报道1例骨髓幼稚细胞比例18%的患者并作分析和鉴别诊     

骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病形态学和分子病理

骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MD/MPD)是世界 卫生组织(WHO)髓系肿瘤分型中提出的一类老病种新类 型[1],包括慢性粒单细胞白血病(CMML)、不典型慢性粒 细胞白血病(aCML)和幼年型粒单细胞白血病(JMML)3 种疾病,另加不能分类型。这一大类疾病初诊时骨髓既 有骨髓增生异常特点,同时又有骨髓增殖异常特征,而将 其归入骨髓增生异常综合征(MDS)或MPD都比较困难 的髓系肿瘤。在临床应用中,实验室医师和临床医师可 根据患者的骨髓是以病态造血占优势还是细胞增殖占优 势而给于相应的诊断和治疗。 一、MD/MPD形态学[1～5] 1.CM…     

伴有骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征和急性髓细胞白血病

据文献报告,骨髓增生异常综合征(MDS)或急性髓细胞白血病(AML)在诊断时骨髓纤维化的发生率为30～72%。有人推测纤维化是一种反应性应答,为网硬蛋白纤维化,严重增生病例占15%,常导致“干抽”或呈极度增生低下,无细胞成份可见,在此种情况下准确地区别MDS还是AML是很困难的。根据作者经验,由于涂片困难而不能确定诊断的病例占所有病例的10%。     

骨髓增生异常综合征病理学诊断研究

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性后天性克隆性恶性疾患,骨髓活检呈现组织学缺乏单一形态特征性的改变,诊断主要结合增生程度,粒、红、巨三系的形态学异常和间质成分改变进行综合性判断.目前发现骨髓组织中凋亡细胞增多是MDS患者又一形态学特征,对MDS的诊断具有重要意义.MDS骨髓活检免疫组化方面的进展则主要集中在血管新生和CD34+细胞这两方面.上述这些因素对MDS患者的预后具有一定的提示作用.本文结合国内外相关文献,就MDS诊断病理学方面的研究进展作一综述.     

282例原发性骨髓增生异常综合征诊断和分型的前瞻性临床研究

目的总结原发性骨髓增生异常综合征（MDS）诊断和分型的临床经验，提高诊断效率。方法采用前瞻性方法收集连续性样本，对上海市中美联合白血病协作组282例MDS患者进行综合诊断，同时采用FAB和WHO分型进行诊断。结果MDS中位发病年龄为56岁，50～59岁和70～79岁病例最多，分别占20％和25％。67％的患者外周血中出现幼稚粒细胞，48％出现幼稚红细胞。FAB—RA和WHO—RCMD患者比例较高，约占68％，高于欧美国家。染色体异常率为31．2％，低于欧美国家，但与日本相近。根据临床资料结合外周血和骨髓涂片细胞形态学检查诊断MDS的符合率为89％；将上述方法联合骨髓活检（平行试验）诊断MDS符合率可达94％；如将临床资料、细胞形态学、骨髓病理和细胞遗传学四者联合，其诊断符合率达97％。结论该组MDS患者在分型、发病年龄、全血细胞减少比例、染色体异常率等方面与日本报道相近，与欧美国家有不同。骨髓涂片细胞形态学、骨髓病理检查、细胞遗传学检查相结合可以极大提高MDS的诊断率。     

316例MDS患者CD34抗原表达与骨髓形态学同步检测结果对比分析

目的 探讨CD34抗原检测应用于骨髓增生异常综合征(MDS)患者的诊断及疗效观察。方法 对316例MDS患者检测骨髓形态学的同时,利用流式细胞仪同步检测CD34抗原。结果 在MDS各亚型中CD34阳性细胞与骨髓形态学原始细胞数比较差异无统计学意义(P>0.05)。以骨髓形态学检测结果为标准,CD34抗原检测结果与其相同者为符合,316例患者中,CD34抗原检测有244例与骨髓形态学检测结果符合,总符合率77.21%。结论 CD34抗原检测应用于MDS患者的诊断及疗效观察,是对骨髓形态学检测的补充,使MDS患者的诊断结果更准确可靠。     

13例低增生性MDS骨髓涂片及活检的对比分析

典型再生障碍性贫血(AA)、典型骨髓增生异常综台征(MDS)及典型的低增生性MDS诊断并不困难．但有部分病例血象、骨髓像的特征均为典型AA．而骨髓活检为典型MDS．我院自1995年1月至1997年12月收治13例．现报道如下。     

骨髓增生异常综合征的骨髓细胞免疫表型分析

骨髓增生异常综合征（MDS）是造血干细胞的异质性疾病，其外周血表现为一系、两系或三系减少，骨髓以病态造血为特征，具有向白血病转化的风险性。目前MDS的诊断还是以形态学为基础，结合临床及染色体的检查及随访来确诊。但是形态学的检查具有主观性，且细胞形态的改变有时会受药物等因素的影响而干扰诊断，而MDS患者也不会100％出现染色体异常，     

1例骨髓增生异常-骨髓增殖性肿瘤不能分类型的分析

骨髓增生异常-骨髓增殖性肿瘤(MDS-MPN)是一组临床表现、实验室检查和细胞形态特征上既有骨髓增生异常综合征(MDS)表现又有骨髓增殖性肿瘤(MPN)表现的髓系肿瘤[1]。在骨髓形态学诊断实际工作中往往接触的是不同的患者,因遗传学和生物学差异,其预后、治疗方案、分子易感性及转归可能完全不同。按世界卫生组织(WHO)分类,综合临床表现、细胞形态学、染色体、流式细胞、基因指标等[2]信息做出准确的诊断,对临床有较好的指导作用。     

以骨髓增生异常综合征为表现的急性低增生性白血病一例报道

该病例诊断为急性低增生性白血病(HAL),但其细胞形态学极似骨髓增生异常综合征伴有原始细胞增多转变中难治性贫血MDS(RAEB-T)表现,类似病例未见报道。     

骨髓增生异常综合征相关急性白血病(附24例分析)

骨髓增生异常综合征（Myelodvsplacticsyndrome；MDS）是一组骨髓造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成有量和质的异常。部分患者可转化成急性白血病。本文报告24例MDS相关急性白血病（MDS／AL），并与20例原发性急性白血病（AL）对照，分析其特点。1临床资料1．1一般资料病例选自     

骨髓增生异常综合征的诊断、分型和治疗进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的获得性克隆性疾病，造血细胞发育异常导致髓内无效造血，患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少，部分患者死于骨髓衰竭所致的出血或感染，部分患者最终转化为急性白血病。近年来MDS在诊断、分型和治疗等方面均有了进一步提高。流式细胞术检测MDS中病态因所造成的抗原异常表达模式成为一种新的诊断手段；世界卫生组织对MDS制定了新的分类方案，该分类能更为精确地反映疾病的临床特征，因此便于今后从疾病本质上认识和诊断MDS；反应停、氨磷汀、促红细胞生成素以及免疫抑制剂环孢菌素A等治疗MDS获得了较为可喜的结果。     

儿童骨髓增生异常综合征临床及血液学特征

目的：探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的临床及血液学特点。方法：全部患儿均检测常规血液学及骨髓细胞形态学指标，部分患儿行骨髓病理、细胞化学及染色体检查。并以不同方案进行治疗。结果：33例中难治性贫血20例，难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多3例，难冶性贫血伴原始细胞增多(RAEB)6例，转变中的RAEB 4例。本组患儿骨髓均有病态造血特征，骨髓活检3例，1例检出粒系有幼稚前体细胞异常定位。染色体检查6例，2例出现核型畸变。有5例转化为白血病。结论：小儿MDS的诊断主要依据病态造血，必要时进行骨髓病理及细胞染色体检查，对MDS的诊断和预后评价有重要意义。     

24例骨髓增生异常综合征染色体分析

目的 探讨染色体检测在骨髓增生异常综合征（MDS）诊断及预后中的意义.方法 对24例骨髓增生异常综合征（MDS）、17例再生障碍性贫血（AA）和16例急性髓细胞性白血病（AML）进行染色体核型分析.结果 MDS患者染色体核型有异常占32%,而AA患者未发现染色体核型异常,两组有显著差异（P〈0.05）.AML患者染色体核型异常检出率与高危组MDS患者相似,两组比较无显著差异（P〉0.05）. 结论 染色体核型异常有助于对骨髓增生异常综合征的诊断、治疗和预后.     

特殊类型的骨髓增生异常综合征三例报告

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndrome，MDS)是起源于造血干血细胞克隆性疾病，以全血细胞减少、骨髓病态造血和向白血病进展的高风险为特征。诊断。MPS的关键是血细胞发育异常、形态学表现病态造血现象。但对于特殊类型MDS用FAB形态学分型常难以做出准确诊断，必须结合细胞遗传学检查。染色体核型改变可作为