肺泡微石症一家系三例临床分析

目的 提高对肺泡微石症的认识.方法 分析一家系3例肺泡微石症患者的临床表现、实验室检查、影像学特点并结合文献进行复习.结果 该3例肺泡微石症患者具有典型的临床表现:渐进性呼吸困难、咳嗽、家族聚集现象;胸部X线和CT显示两肺满布小结石状高密度影,两肺中下及后部多.此3例患者的发病机制不完全清楚,可能与其父母近亲结婚有关,治疗上无有效的手段.结论 对有家族史、影像学提示两肺满布小结石状高密度影患者应考虑肺泡微石症.     

家族性肺泡微石症2例并文献复习

目的 探讨肺泡微石症(pulmonary alveolarmicrolithiasis,PAM)的病因、流行病学及临床特点,以提高对该病的临床认识.方法 对2例家族型肺泡微石症患者进行病例报道和文献复习.结果 PAM是一种具有家族聚集倾向的常染色体隐性遗传疾病,临床症状轻微,影像学改变较明显,表现为两肺弥漫性小结节影,以中下肺为主,病理表现为肺泡腔内不规则同心分布的钙盐沉着,无有效治疗手段,主要是以对症治疗为主,终末期可进行肺移植.结论 PAM是一种临床症状与影像学表现不相称的呼吸系统疾病,容易被误诊为肺结核,诊断不明时,可行病理检查进一步确定诊断.     

家族性肺泡微石症2例

正临床资料病例1:患者,男,45岁,因"进行性呼吸困难2年,加重1月"入院。2年前出现活动后呼吸困难,并进行性加重,间断咳嗽、咳痰,伴下肢水肿,对症治疗可减轻。1月前加重,来我院,胸部CT示双肺弥漫结节、斑片状高密度影,行肺穿刺活检,病理示肺泡微石症,检测SLC34A2基因突变,综上,诊断肺泡微石症,经给予抗感染、祛痰、平喘等对症治疗,症状减轻出院。查体:缺氧貌,呼吸急促,口唇紫绀,双侧语颤减弱,叩诊稍浊,呼吸音弱,肺底明显。辅助检查     

肺泡蛋白沉积症诊治进展

归纳肺泡蛋白沉积症的临床特点和影像学表现、病理检查特点,探讨其在肺泡蛋白沉积症诊断中的价值,通过文献复习提高对本病的认识.复习国内外相关文献,观察临床症状、影像学表现在肺灌洗治疗前后的变化.重点对胸部影像学(胸部平片和CT)的结果和特点进行分析,探讨其在肺泡蛋白沉积症诊断中的价值.     

肺泡癌50例临床资料及31例高分辨率CT分析

目的分析肺泡癌的临床诊断及胸部 CT 的影像学特征,提高肺泡癌的诊断水平。方法对1993至2003年间我院收治的1050例新发肺癌病例中经病理证实的50例肺泡癌的临床资料及1998至2005年中31例患者的高分辨率 CT 影像进行分析。结果 50例肺泡癌患者中,女30例,男20例,平均年龄为(58.4±10.7)岁。最常见的首发症状为咳嗽(20/50)。24例因肺部阴影而就诊的患者中20例无任何临床症状,多为早期结节型,病程最长4年。31例高分辨率 CT 检查的患者中8例为粟粒型,11例表现为结节型的患者中小泡征7例,钙化征7例;12例肺炎型患者中9例次出现低CT 值的实变影、假空洞征、网状影、磨玻璃影,2例出现碎石路征和 CT 血管造影征(增强扫描造影剂高峰时低密度的实变中血管影清晰可见)。结论肺泡癌仅占肺癌的4.76%(50/1 050)。肺泡癌尤其是结节型患者无临床症状者比例较高,且病程较长;定期行胸部 X 线检查很重要;胸部 CT 的特征性表现有助于诊断和鉴别诊断。     

肺泡微石症4例并文献复习

目的探讨肺泡微石症的影像学诊断价值及特征。方法报道肺泡微石症4例,均行X线检查,其中3例行多层螺旋CT扫描,并对其影像学表现进行了回顾性分析。结果胸部平片表现为双肺弥漫性高密度结节影,呈暴风沙样,病变由上而下逐渐增浓,下肺野多于上肺野,内带多于外带,形成心缘消失征及面纱征。MSCT图像上为双肺多发对称或非对称性分布的沙砾样钙化结节,以中下肺野最为密集,在后胸膜、纵隔心缘旁形成特征性白线征或虚线征,并伴有不同程度的肺气肿及肺间质纤维化。结论 PAM是一种罕见疾病,其影像学表现具有特征性,X线平片是发现本病的基本手段;CT尤其是MSCT检查,对本病的诊断及鉴别诊断起重要作用。     

肺泡微石症合并肺动脉高压左肺移植麻醉管理1例

<正>病例资料患者男性,52岁,身高170cm,体重50kg,因"胸闷气急四年,加重十天入院",近半年反复气胸不愈,经纤维支气管镜(TBLB)活检,提示为肺泡微石症。胸部CT提示:两肺见多发泡状透亮影及大片磨玻璃高密度影,左侧气胸,左肺压缩30%。术前诊断:①肺泡微石症,②左侧气胸。拟在体外膜肺(ECMO)辅助下行左肺移植术。患者于2018年4月9日12:30进手术室,头高15度斜坡位给予面罩吸氧,开放外周静脉,监测有创动脉压力、     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症6例的临床分析

目的：总结肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征，评价大容量全肺灌洗治疗的临床疗效和安全性。方法：回顾性分析6例PAP患者临床资料。结果：6例患者均行支气管镜肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗液（BALF）镜检，PAS染色阳性。1例肺活检病理检查符合肺泡蛋白沉积症。6例患者行全肺灌洗治疗，治疗后临床症状、胸部影像学、肺功能、动脉血气均明显改善。结论：胸部CT双肺弥漫性病变呈“地图样”或“铺路石样”特征性改变应警惕本病的可能，TBLB、BALF及肺活检病理检查可确诊PAP，大容量全肺灌洗治疗PAP安全有效。     

肺泡微石症1例并文献复习

目的总结1例诊断和治疗肺泡微石症的临床过程,提高对该疾病的认识。方法分析我院1例肺泡微石症的临床资料,并文献复习。结果患者以咳嗽及气喘起病,并逐渐加重,入院时已出现肺动脉高压及右心功能不全表现,肺部CT表现为双肺弥漫性密度增高的间质性改变,以中下肺野和近胸膜下较为密集,呈典型的"火焰征",通过外送基因检测发现SLC34A2基因中第8个外显子有纯合子突变(c.A910T),因此临床诊断为肺泡微石症。入院后予吸氧、抗感染、平喘、利尿及降低肺动脉压等对症治疗,患者症状可减轻。结论肺泡微石症临床表现无特异性,影像学表现较典型,若发展至晚期,可通过SLC34A2基因检测协助临床诊断。     

造血功能障碍继发非结核分枝杆菌感染及肺泡蛋白沉积症

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周血培养、纵隔淋巴结穿刺证实存在播散性鸟分枝杆菌感染。外周血基因检测发现GATA2 c.1187G>A(R396Q)杂合变异。抗分枝杆菌治疗后患者呼吸困难仍持续加重, 影像学发现双肺范围逐渐扩大的磨玻璃影, 病理证实合并肺泡蛋白沉积症。患者因无合适供者未行骨髓移植, 全肺灌洗后短期内病情继续进展, 最终因呼吸衰竭于起病3年后死亡。本文报道了一例由GATA2缺陷引起的原发性免疫缺陷伴血液系统异常和肺泡蛋白沉积症, 以期提高临床医师对该种罕见病的认识。     

并殖吸虫病患者不同临床时期的胸部CT表现及其临床意义

目的 探讨并殖吸虫病不同临床时期的胸部CT表现及其临床意义.方法 收集2000年11月至2007年12月上海市肺科医院实验室检查证实为并殖吸虫病的患者48例,男30例,女18例.年龄9～66岁,平均31.4岁.均行胸部CT平扫,部分加增强扫描.结果 48例并殖吸虫病患者的胸部CT表现为支气管周围炎样改变9例;肺浸润性改变13例,胸部CT表现为单侧或双侧斑片状影,边缘模糊,部位及形态易变,少数病例可见特征性的"隧道"征;结节和肿块11例;囊状影及空洞6例;胸腔积液9例.并殖吸虫病患者不同临床阶段的胸部CT表现不同,感染早期表现为支气管周围炎样及浸润性改变,并出现胸腔积液;中期表现为结节、肿块、囊肿及空洞;稳定期表现为附壁结节、空腔、胸膜增厚或钙化.结论 并殖吸虫病患者不同时期的胸部CT表现不同.并殖吸虫病的诊断需密切结合临床资料和CT表现.     

中央气道阻塞性病变的病因诊断及疗效分析

目的 探讨中央气道阻塞的病因、临床特点及诊治手段.方法 回顾性分析2007年4月至2009年6月就诊于解放军总医院呼吸科的中央气道阻塞性病变患者40例,归纳其临床特点.结果 40例中央气道阻塞病变患者中,男29例,女11例,年龄30～82岁,中位年龄为54岁;其中气管鳞癌患者13例(13/40),各种良性肿瘤6例(6/40),腺样囊性癌5例(5/40),食管鳞癌4例(4/40),3例为气管内异物(3/40),慢性炎症3例(3/40),气管结核各2例,纵隔恶性畸胎瘤、M浆细胞瘤、淋巴瘤及气管骨形成症各1例.40例中咳嗽36例,气短或呼吸困难21例,气管鳞癌患者咳血或痰中带血症状多见(11/13).所有患者均行胸部CT检查,21例行气道三维重建,均发现病变.6例行肺功能检查,均可见通气功能障碍及流速-容量环平台.除1例患者不耐受检查,39例患者行气管镜检查均发现病变,32例气道内器质性病变在气管镜检查中经活检钳取得组织标本,初次病理阳性率100%.40例中11例行气管镜下肿瘤圈套术及氩等离子电凝(APC),全部耐受,2 d后临床症状均缓解.结论 中央气道阻塞病因复杂,以恶性病变为主,常见症状为咳嗽及呼吸困难,无特异性表现,胸部CT联合气道重建、气管镜及病理检查可为诊断提供准确信息,根据不同病因及不同病变部位选择治疗方法,尤其APC、电切等介入治疗手段对恶性病变短期疗效明显,安全性好.

Abstract：

Objective To explore the etiology, clinical features, diagnosis and treatment of central airway obstruction (CAO), and therefore to raise awareness of this disease.Methods Forty patients with central airway obstruction were analyzed retrospectively and their clinical characteristics were described.Results Among these 40 cases of CAO, the diagnoses included squamous cell carcinoma (n = 13 ),adenoid cysts ( n = 5 ) , esophageal squamous cell carcinoma ( n = 4 ) , and benign tumor ( n = 6 ).The presenting symptoms included cough(n = 36), shortness of breath or difficulty breathing(n = 21 ), and bemoptysis or bloody sputum which was more common in cases with airway squamous cell carcinoma ( n =11 ).All the patients underwent chest CT examination, and the lesions were evident in all the cases.Twenty-one cases underwent three-dimensional reconstruction of the airway.Six patients underwent pulmonary function test, and ventilatory abnormalities were revealed, and showed the characteristic blunting of the flow-volume loop.Thirty-nine cases underwent bronchoscopy and correct clinical diagnosis was made.Eleven patients received interventional therapy with argon plasma coagulation ( APC ), and their symptoms were all relieved within 2 days.Conclusions CAO may be caused by variety of diseases, but the most common cause is malignancy.The common symptoms of CAO are cough and dyspnea.Chest CT with airway reconstruction, bronchoscopy and pathological examination can provide accurate information for diagnosis.The choice of treatment modalities depends on the size, location and the pathology of the lesions.APC is a safe and effective therapy for short-term management of malignant lesions.     

变应性支气管肺曲霉病七例临床特点分析

目的 探讨变应性支气管肺曲霉病( ABPA)的临床特征、影像学特点、诊断和治疗方法,以做到早期诊断及早期治疗.方法 回顾性分析解放军总医院2010年3月至2011年5月确诊的7例ABPA患者的临床资料.结果 7例中,男4例,女3例,平均年龄为(33±16)岁.在确诊ABPA前,曾被误诊为支气管哮喘(简称哮喘)6例,肺部感染3例,肺结核2例,支气管扩张1例.主要临床表现为咳嗽6例,咳痰5例,咯血4例(其中3例为黑褐色痰),喘息3例,气短3例,发热2例.7例外周血中总IgE均升高,中位数为3040 U/ml.7例外周血中嗜酸粒细胞比均升高,中位数为0.19.6例外周血中嗜酸粒细胞绝对值升高,中位数为1.84×109/L;6例曲霉皮肤点刺试验阳性;5例血清特异性烟曲霉IgE抗体升高,平均为(22±15) kU/L;4例血清特异性烟曲霉IgG抗体升高,平均为(108±96) mg,/L.胸部CT主要表现为双肺多发性斑片状影、中心型支气管扩张及支气管黏液栓形成.5例患者接受口服糖皮质激素(简称激素)联合抗真菌药物治疗.结论 ABPA主要临床特点为常有哮喘病史,胸部影像学显示游走性或固定性肺部浸润影或中心型支气管扩张,外周血中嗜酸粒细胞、血清总IgE水平和血清烟曲霉特异性IgE抗体均升高.对哮喘合并支气管扩张的患者应高度警惕ABPA的可能,应常规进行曲霉皮肤试验筛查,必要时行外周血总IgE及胸部CT检查,以提高ABPA的诊断率.口服激素联合抗真菌药物对ABPA治疗有效.对ABPA患者应注意规律随诊并监测病情的变化,防止病情复发加重.     

以发热和肺部多发病灶为特征的非典型麻疹综合征51例临床分析

目的 探讨非典型麻疹综合征(AMS)的临床及肺部影像学特征,提高对该病的认识和诊断水平.方法 回顾性分析2007年5月21日山西省某中学暴发的51例AMS患者的临床表现、实验窜检查和胸部影像学表现,并结合文献进行复习.结果 51例中男31例,女20例,年龄18～33岁,平均20岁.临床表现为发热50例,头痛、头晕44例,乏力31例,流涕1例,咽痛10例,咽充血9例,咳嗽5例,咳痰3例,胸闷、胸痛8例,呼吸困难3例,眼部不适及流泪13例,麻疹黏膜斑(Koplik 斑)1例,皮疹18例(大部分为充血性斑丘疹,最先起始于手足或胸背部).实验室检查:51例中入院时白细胞总数低于4×109/L者7例,(4～10)×109/L者39例,高于10×109/L者5例.淋巴细胞低于0.20者29例,0.20～0.40者20例,高于0.40者2例;中件粒细胞高于0.70者33例.尿常规检查13例尿蛋白和(或)尿潜血阳性;36例血C反应蛋白增高,肝功能异常2例,肾功能异常1例.48例胸部CT可见双肺单发或多发、大小不等、密度较低的结节病灶或小斑片状阴影,边界清楚,分布范围从肺尖到肺底、肺中带到胸膜下.结论 AMS临床表现不典型,上呼吸道卡他症状少见,出疹患者少,出疹顺序不典型;肺部受累者多,胸部影像学表现呈多样性;麻疹抗体的检测对减少AMS的误诊和漏诊有重要意义.     

Systemic arterial supply to the normal basal segments of the left lower lobe: radiographic and CT findings in 11 patients

SUMMARY: To assess the radiologic findings of systemic arterial supply to the normal basal segments of the left lower lobe, chest radiographs and CT scans of all 11 patients were reviewed retrospectively by two chest radiologists. On posteroanterior chest radiographs (n = 11), the anomalous systemic artery arising from the descending thoracic aorta was shown as a retrocardiac mass (n = 11). Absence of normal lower lobar pulmonary artery shadow (n = 11), partial obliteration of the descending aortic interface (n = 9), and increased interstitial markings in left lower lung zone (n = 8) were also noted. On contrast-enhanced scans (n = 11), abrupt tapering of the normal left lower lobar pulmonary artery distal to the origin of superior segmental artery (n = 11), aberrant systemic artery originating from the descending aorta (n = 11), mild volume loss in the left lower lobe (n = 11), diffuse dilatation of the intrapulmonary peripheral vasculature (n = 11) and areas of ground-glass opacity (n = 10) in the basal segments of the left lower lobe were seen. Because chest radiography and CT consistently demonstrate several combinations of characteristic findings, conventional aortography may not be necessary for proper diagnosis of this anomaly.     

原发性肺隐球菌病52例临床及影像学表现和病理特征

目的 探讨原发性肺隐球菌病(pulmonary cryptococcosis,PC)的临床表现、病理特征、影像学特点及术前误诊原因.方法 回顾分析1998-2008年上海市中山医院收治的52例PC患者的临床、影像学及病理资料.结果 52例PC患者中,男36例,女16例,年龄17～80岁,中位年龄48岁.临床症状较轻,首发症状依次为咳嗽、咳痰及胸痛等.52例中13例既往有慢性疾病或肿瘤病史,其中肝癌并肝移植术后、糖尿病、结核及慢性活动性肝炎各2例,垂体瘤及结节病各1例,糖尿病合并肝痛及肺结核、糖尿病合并结核性胸膜炎及糖尿病合并高血压各1例.45例患者行胸部CT扫描,其中单发或多发结节团块37例,空洞4例,大叶实变3例,弥漫混合性病变1例;CT诊断为恶性肿瘤27例,肺炎15例,结核3例.49例光镜下表现为肉芽肿性病变,3例表现为纤维结缔组织病灶,Grocott六胺银及黏液卡红染色病灶内均可见新型隐球菌.结论 免疫功能正常者亦有发生PC的可能;临床及影像学表现缺乏特征性,且临床症状与影像学表现不符,易误诊为肺癌、肺炎或肺结核;诊断有赖于病理组织学检杳;CT引导下经皮肺穿刺等非开胸肺切除的方法有助于该病的早期诊断.     

变应性支气管肺曲霉病三例并文献复习

目的 探讨变应性支气管肺曲霉病(ABPA)的临床与影像学特点,提高早期诊断率.方法 通过中国生物医学文献光盘数据库(CBM-Disk)检索1991年1月至2008年3月有关报道ABPA的文献,剔除重复累计报道病例,结合本院收治的3例患者,回顾性分析我国ABPA的临床资料.结果 57例ABPA中,男33例,女24例,平均年龄(41±15)岁.主要临床表现:咳嗽51例,咳痰50例,喘息47例,气促44例,发热33例,咯血28例,咳痰栓史18例,胸痛13例,消瘦8例.外周血嗜酸粒细胞绝对值为(0.01～15.34)×10<'9>/L,中位值为2.46×10<'9>/L.外周血总IgE为349～13 000IU/ml.41例行肺功能检查,FEV<,1>%为(64±25)%,FEV<,1>/FVC%为(63±11)%.9例支气管舒张试验阳性,3例组胺激发试验阴性.33例行胸部高分辨率(HR)CT检查,斑片状渗出影32例,中心性支气管扩张25例,树杈样或条状影12例,结节影11例,实变影8例,纵隔淋巴结增大13例,病变游走24例.结论 我国ABPA少见,临床症状无特异性.对可疑患者应及早行外周血嗜酸细胞计数、血清IgE检测、曲霉皮肤试验及纤维支气管镜等检查.     

Thoracic wall lesions in children

Our objective was to review the clinical features and radiographic manifestations of chest wall lesions in a pediatric chest unit. Twenty-five patients (11 males and 14 females, aged 14 months to 15 years) were suspected of having a chest wall lesion on the basis of clinical examination and chest radiograph. A retrospective review of clinical characteristics and radiographic findings was performed in order to define the pathology and extent of lesions and outcomes of chest wall diseases in children. Thirty-six percent of pediatric patients studied for thoracic abnormalities had anatomical variations of the thoracic cage such as sternal titling, bifid ribs, and costal cartilage convexities. Tuberculous infections of the sternum and ribs were seen in 4 cases. Osteochondromas were seen in 4 patients, and were especially noted in patients with a history of familial exostosis. Other malignant thoracic wall tumors included in this study included chondrosarcoma (n=1), Ewing's sarcoma (n=1), and primitive neuroectodermal tumor (n=2). In conclusion, the protruding lesions arising from the chest wall demonstrate a wide range of normal, congenital variant, and pathologic lesions arising from the soft tissues and bony components. Those with life-threatening lesions (less likely located in the parasternal region) are more prone to have chest pains and dyspneic respirations; in most cases, plain chest radiographs tend to have a high rate of bony or pleural involvement as well as thoracic deformities. In an endemic area of tuberculosis, costal tuberculosis should be considered in undiagnosed bony lesions; a chest CT scan could be diagnostically useful.     

恶性肿瘤患者腹部CT检查偶然发现的肺结节的临床意义

目的分析在恶性肿瘤患者腹部CT检查中偶然发现的肺结节及其临床意义。方法在医院PACS系统以“占位”、“结节”或“肿块”为关键词搜索,对1年内的腹部CT报告进行搜索并评估。排除之前有胸部或腹部CT检查且/或非癌患者。结果9159次腹部CT检查中有1889例报道了肺部的“占位”,“结节”或“肿块”(1889/9159,20.6%),这其中只有252名为初诊患者,在这252名患者中,43名随访了胸部CT、腹部CT或胸腹部CT,且确诊为恶性肿瘤。既往没有接受过胸部或腹部CT,而1324名(1324/1576,84.0%)既往接受过CT检查,既被排除在研究之外。在剩余的252名患者中,有43名患者(43/252,17.1%)诊断为恶性肿瘤且接受了以胸部CT(n=16),腹部CT(n=13)或胸腹部(n=14)形式的随访CT。恶性肿瘤包括:原发性肝癌(n=21,其中肝细胞肝癌19例,肝内胆管细胞癌2例),结、直肠癌(n=8),胰腺癌(n=5),胃癌(n=5),膀胱癌(n=2),子宫颈癌(n=2)。43名患者中有21名(48.9%)患者的肺结节诊断为恶性。转移的肺结节多为类圆形、边界清楚的实性结节,常位于肺外围。结论在恶性肿瘤患者腹部CT上同时观察肺部情况是有必要的。胸部CT肺结节的良恶性特征鉴别可能也适用于恶性肿瘤患者腹部CT上偶然发现的肺结节。     

89例X线胸片误诊肺结核的CT分析

目的探讨X线胸片误诊肺结核的原因及CT对肺结核的诊断价值。方法对X线胸片误诊而经临床确诊并具有完整临床、影像资料的肺结核病例89例进行X线胸片和CT对照回顾性分析。结果(1)X线胸片下肺叶病灶占44.9%,CT显示下叶基底段病灶最多,占32.0%。(2)胸部CT发现X线胸片漏检早期肺结核病灶11.8%、肺内隐匿部位病灶43.3%和早期粟粒性结核6例。(3)胸部CT对肺结核血行播散及支气管播散、支气管壁增厚、胸膜增厚及粘连、纵隔淋巴结肿大及钙化的显示率明显高于X线胸片。结论CT检查对肺结核诊断及鉴别诊断具有重要价值,建议在X线胸片诊断不明确时及时作CT检查。