肺纤维化合并肺气肿综合征八例并文献复习

目的 探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征的临床、肺功能及影像学特点.方法 结合文献对北京协和医院2006-2009年确诊的8例CPFE综合征患者的临床、肺功能及影像学特点进行分析.结果 8例均为男性,7例为吸烟者,年龄59～75岁,中位数为65岁,7例有活动后呼吸困难,4例有杵状指,6例有双下肺爆裂音.肺功能结果[中位数(范围)]:FVC占预计值%为73%(51%-92%),FEV1/FVC为76%(60%-86%),肺总量占预计值%为80%(59%～114%),DLCO占预计值%为44%(16%-65%).胸部高分辨率CT示双上肺为主的肺气肿及肺大疱,双下肺为主的网格影、蜂窝肺及牵张性支气管扩张.其中6例有肺动脉高压,肺动脉收缩压的中位数为49 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),范围为35-101 mm Hg.结论 胸部高分辨率CT是诊断肺纤维化合并肺气肿综合征的重要手段,其特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化.肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力显著下降,是该综合征的突出特点.肺动脉高压发生率较高.肺纤维化合并肺气肿综合征能否作为一种独立的综合征,其发病机制、治疗及预后仍有待进一步研究.     

肺纤维化合并肺气肿综合征7例并文献复习

目的 分析、总结肺纤维化合并肺气肿（CPFE）综合征患者的一般资料、临床表现及体征、肺功能、肺动脉压力、肺癌标志物、CT表现及预后等特点.方法 对我院2010-2012年诊断的7例CPFE综合征的患者一般资料、临床表现及体征、肺功能、肺动脉压力、肺癌标志物及CT表现结合临床文献进行分析、归纳、总结.结果 6例为男性,1例为女性,年龄62～84岁,中位年龄77.4岁;6例有吸烟史,其中有1例从事酒渣运输工作40余年.全部病例均有活动后呼吸困难,双下肺均可闻及吸气相velcro哕音.肺功能结果[中位数（范围）]：FEV1％pred平均为73％（39％～98％）,FVC％ pred平均为73％（54％～101％）,FEV1/FVC平均为81％（61％～96％）,肺活量％pred平均为79％（57％～86％）,肺总量％ pred平均为85％（53％～110％）,残气量/肺总量平均为41％（21％～58％）,DLCO％ pred平均为46％（20％～58％）,DLCO/肺泡气量平均为53％ （19％～98％）.有4例有肺动脉高压,平均为45 mmHg（32～69 mmHg）.肺癌标志物中有2例出现神经元特异性烯醇化酶升高.胸部CT可见双上肺肺气肿及双下肺磨玻璃样、网格状、蜂窝样及牵拉性支气管扩张的肺纤维化表现.结论 CPFE综合征患者好发于男性有吸烟史的患者,且死亡率与之相关.临床特征包括呼吸困难、低氧血症、肺动脉高压.肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力显著下降.高分辨率CT的特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化.其常见并发症为肺动脉高压、ALI、肺癌.目前该病的发病机制、治疗及预后等尚未明确,待进一步探讨.     

肺纤维化合并肺气肿综合征3例并文献复习

目的 探讨肺纤维化合并肺气肿综合征临床特点、诊断标准及影像学表现,并提高对其认识.方法 分析2008年10月至2011年5月收治的3例肺纤维化合并肺气肿综合征病例临床特点、肺功能及影像学表现,并复习国内外文献.结果 3例患者均为重度吸烟的老年男性,均以活动后呼吸困难为主要表现.胸部CT表现为下肺纤维化及上肺野肺气肿,肺功能表现为第1秒用力呼气容积、用力肺活量及肺总量轻度下降而一氧化碳弥散功能重度下降.其中2例合并肺动脉高压.经治疗后咳嗽及喘息症状能够缓解,但肺弥散功能改善不明显.结论 诊断肺纤维化合并肺气肿综合征主要依赖胸部高分辨率CT,其特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化.肺功能表现为肺总量基本正常而弥散功能显著下降.临床治疗能部分缓解症状但难以改善肺弥散功能.肺纤维化合并肺气肿综合征发病机制、治疗及预后仍有待进一步研究.     

肺纤维化合并肺气肿

吸烟是肺气肿的重要危险因素,同时也与多种间质性肺病的发病密切相关.一部分吸烟者肺部影像可以同时存在下肺野纤维化和上肺野肺气肿,目前认为这种临床特征是一种独立的疾病,称作肺纤维化合并肺气肿.这部分患者肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力屁著下降,而且肺动脉高压发生率较高.但该病的发病机制不清楚,有效的治疗策略和预后判断有待进一步研究.     

肺纤维化合并肺气肿的临床研究进展

特发性肺纤维化（IPF）和肺气肿在影像学、病理生理、治疗及预后等方面各不相同,是两种疾病。然而,部分患者影像学表现同时存在肺纤维化和肺气肿,被称为肺纤维化合并肺气肿（CPFE）。CPFE的表现与单纯的肺气肿或IPF不同,因此被认为是一种独立的疾病,且越来越受到关注。本文对CPFE的病因与发病机制、临床表现、诊断、并发症、治疗和预后等方面进行了综述。     

国内肺纤维化合并肺气肿综合征临床特点的系统分析

目的 了解我国目前肺纤维化合并肺气肿综合征的临床特点.方法 检索所有国内中文发表的关于肺纤维化合并肺气肿综合征的临床病例报道并进行系统分析.结果 16篇文献符合标准,共统计纳入443例患者,男∶女=6.9∶1,吸烟者占81.6％.其中最常见症状是咳嗽(69.3％),其次是咳痰(64.5％)、呼吸困难(63.1％)、咯血(6.8％);查体最常见体征是爆裂音(80.2％)、杵状指(39.0％).影像学方面,最常见高分辨率CT表现是网格影(64.2％)、肺大疱(45.3％)、牵张性支气管扩张(15.4％).35.3％患者有肺动脉高压.基础疾病方面,最常见的是COPD (32.4％)、肺癌(15.4％)、肺结核(7.7％).肺功能方面,肺总量％ pred为(79.3±13.9)％,FVC％ pred为(71.9±17.3)％,FEV1％ pred为(63.6±22.3)％,FEV1/FCV为(72.7±9.8)％,残气量/肺总量为(41.2±10.1)％,DLCO％ pred为(40.9±13.8)％;血气分析方面,PaO2为(65.5±12.8) mmHg,PaCO2为(37.7±5.0) mmHg,SaO2为92.2±3.9,P(A-a) O2为(64.2±58.1) mmHg.结论 国内报道的肺纤维化合并肺气肿综合征的特点与国外基本相似.有待进一步大规模流行病学调查、免疫学机制的研究及高质量的临床试验.     

合并/不合并肺动脉高压的肺纤维化合并肺气肿临床特点分析

目的:探讨合并/不合并肺动脉高压(PH)的肺纤维化合并肺气肿(CPFE)临床特点,寻找易合并PH的CPFE危险因素。方法:本研究为病例对照研究,采用非随机抽样的方法收集2020年1月至2021年12月河北医科大学第二医院呼吸与危重症医学科收治的肺纤维化合并肺气肿(CPFE)患者129例。依据是否合并PH分为合并PH的C...     

特发性肺纤维化合并肺气肿与未合并肺气肿患者的临床差异

目的探讨单纯特发性肺纤维化（IPF）和肺纤维化合并肺气肿（CPFE）患者的临床差异。方法选取我院2007年8月至2012年8月收治的13例CPFE患者作为观察对象,设为观察组,选择同期13例单纯IPF患者作为对照,设为对照组。对比两组患者的临床资料、PaO2、肺功能、BALF细胞成分等指标和临床用药的差异。结果观察组吸烟患者占92.3%.吸烟指数为（29.7±18. 6）包年,均高于 对照组[53.8%.t=7.89. P〈0.05;（17.8±16.4）包年,t =1.73.P〈0.05J。两组PaO,和肺活 量%pred差异无统计学意义（t值分别为0. 21、1. 29. P值均〉0.0日,观察组FEV,/FVC和DLCO%pred 均低于对照组[（77.9±7.7）%vs （85.6±8. 9） %,t = 2. 36. P 〈 0. 05; （44. 1±12.3） % vs （54.3±16.7） %. t = 1.77, P 〈0. 05J.而肺总量% pred显著高于对照组[（77. 3±12.2） % vs （64.4± 12.4） %. t =2.67. P 〈0. 01]。两组患者BALF所有细胞成分相似,差异均无统计学意义（ P值均〉 0.05） .用药情况基本」致。结论吸烟可能是CPFE患者的重要危险因素.CPFE患者弥散功能显著下降且肺容积异常。     

肺纤维化合并肺气肿患者的肺功能特征

目的 了解肺纤维化合并肺气肿（combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE）患者肺功能特点,及是否能通过肺功能将CPFE、单纯肺气肿、未合并肺气肿的特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）进行区分.方法 回顾性分析了48例CPFE患者利用肺量计及脉冲振荡法测量的肺功能参数,并与单纯肺气肿患者（50例）、未合并肺气肿的IPF患者（46例）的肺功能进行了比较.结果 肺量计参数显示：CPFE组肺总量（TLC）％ pred正常[（86.9±17.8）％],而未合并肺气肿的IPF组TLC％ pred明显降低[（70.4±17.0）％],CPFE组的FEV1/FVC大致正常[（72.0±9.4）％],而单纯肺气肿组明显降低[（56.5±14.4）％],CPFE组、单纯肺气肿组及未合并肺气肿的IPF组的弥散功能均降低,分别为（57.2±17.3）％、（62.8±25.7）％、（66.9±21.5）％.脉冲振荡法测量的参数显示：CPFE组与未合并肺气肿的IPF组总气道阻力（R5）正常,而单纯肺气肿组明显增高[（161.3±69.0）％],虽然CPFE组、单纯肺气肿组及未合并肺气肿的IPF组外周气道阻力（R5-R20）均增加,但单纯肺气肿组较CPFE组和未合并肺气肿的IPF组增加更为明显（P=0.006,P=0.013）,三组X5轻度减低,单纯肺气肿组较CPFE组和IPF组减低更为明显（P=0.004,P=0.047）.相关分析显示：CPFE组、单纯肺气肿组R5-R20和RV/TLC呈正相关（r=0.44,P=0.01;r=0.66,P=0.01）;CPFE组、单纯肺气肿组K与RV/TLC呈负相关（r=-0.51,P=0.01; r=-0.66,P=0.01）,未合并肺气肿的IPF组TLC％ pred与R5-R20和X5有相关性（r=-0.50,P=0.01; r=0.6,P=0.01）.结论 CPFE的肺功能特点为肺容积正常,通气功能正常,弥散功能明显降低,总气道阻力及中心气道阻力正常,周边气道阻力增加和弹性阻力增高,肺的顺应性降低.     

特发性肺间质纤维化合并肺气肿的临床特征分析

目的探讨特发性肺问质纤维化（IPF）合并肺气肿（CPFE）的临床特点及意义,提高对本疾病的认识和诊断水平。方法选择31例IPF合并CPFE的患者和36例单纯IPF患者作为研究对象,回顾性分析两组患者临床资料、肺功能、血气分析、胸部高分辨CT（HRCT）表现及生存时间差异。结果两组性别、年龄、吸烟者比例无显著差异,CPFE组吸烟指数为（38．1±9．0）年包,明显高于IPF组。CPFE组患者用力肺活量（FVC）占预计值％为（78．6±11．2）％、第1秒用力吸气容积FEV1／FVC为（69．1±6．0）％、一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值％为（32．1±11．8）％,均明显低于IPF组,CPFE组患者肺总量（TLC）占预计值％为（76．3±8．1）％,VC占预计值％为（70．7±11．6）％,均明显高于IPF组。CPFE组患者肺动脉收缩压（CSPA）为（59．6±20．3）mmHg,明显高于IPF组。静息吸气状态下,CPFE组患者PaO2水平为（50．3±5．9）mmHg,明显低于IPF组。CPFE组患者胸部HRCT主要表现为双上肺野肺气肿和肺大疱,双下肺野呈网格影、蜂窝肺和牵张性支气管扩张。两组中位生存时间无统计学差异[分别为（38±5）和（41±4）个月,Х^2=0．55,P=0．63]。结论吸烟为CPFE的重要危险因素,当CPFE时,肺功能、血气分析、HRCT表现存在与单纯IPF不同的特点,与单纯IPF比较,预后无明显差异。     

老年人肺间质纤维化合并肺气肿综合征的临床特征及相关因素分析

目的:探讨老年肺间质纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)的临床特点及发病的相关因素。方法:选取北京医院于2015年1月至2020年1月入院的42例CPFE和83例特发性肺纤维化(IPF)老年患者进行回顾性研究,比较两组临床资料、实验室检查、影像学、肺功能及治疗转归的差异,分析一氧化碳弥散量(DLCO)与肺容量、肺通气指标...     

家族性特发性肺纤维化五例临床特征分析

目的 探讨家族性特发性肺纤维化(FIPF)的临床特点,提高临床诊治水平.方法 回顾性分析河南省人民医院2006年5月至2007年8月诊断的2个家族中5例特发性肺纤维化(IPF)患者的临床、影像学和病理学资料.结果 5例(男3例,女2例)分属于2个家族,家族1有3例,家族2有2例.诊断时平均年龄为(55±12)岁.主要表现为咳嗽和进行性呼吸困难,双肺底Velcro 啰音,杵状指.高分辨率CT示网状模糊影和广泛蜂窝状改变.肺功能检查示通气功能正常,弥散功能降低.1例男性患者经开胸肺活检证实为普通型间质性肺炎.家族1中1例男性患者为体检中被发现,其影像学特征符合IPF特点.5例中有3例给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,效果差,2例死亡.结论 FIPF的临床表现与IPF相似,高分辨率CT检查有助于早期发现家族中其他无症状的IPF患者.     

肺纤维化合并肺气肿肺功能及高分辨CT的特征

目的 探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)患者临床症状、体征、肺功能和高分辨CT(HRCT)的特征;分析肺纤维化和肺气肿的程度与肺功能之间的关系.方法 前瞻性、随机临床病例对照研究.CPFE患者40例,COPD患者80例.比较两组患者一般特征及肺功能等,探讨CPFE肺纤维化和肺气肿的程度与肺功能之间的相关性.结果 40例CPFE患者,年龄(71.8±8.1)岁,男33例,有吸烟史者36例.病程6个月至15年.临床主要症状为咳嗽(34例)、呼吸困难(32例)及双下肺部爆裂音(23例).与COPD患者比较,CPFE患者PaO2降低(f=-2.016,P＜0.05).与COPD患者比较,CPFE患者FEV1％pred[(72.7±20.0)％vs (53.8±15.6)％,t=5.687,P＜0.01]和FEV1/FVC[(70.4±15.8)％vs (54.3±10.7)％,t=6.590,P＜0.01]增高,RV％ pred[(106.8±51.8)％vs(177.6±72.9)％,t=-5.484,P＜0.01]、TLC％pred[(90.1±22.5)％vs (135.4±86.2)％,t=-3.228,P＜0.01]和DL CO％ pred[(43.6±19.4)％vs (63.5±16.1)％,t=-5.900,P＜0.01]降低;VC％ pred和FVC％ pred两组之间比较差异无统计学意义(t值分别为-0.876、0.450,P值均＞0.05).CPFE患者胸部HRCT的主要表现为同时存在以双上肺野为主的肺气肿和双下肺野为主的肺间质改变.肺气肿表现为小叶中心型肺气肿(87.5％)、旁间隔型肺气肿(27.5％)、全小叶型肺气肿(10.0％)和肺大疱(35.0％).肺间质改变为网格影97.5％,磨玻璃影55.0％,蜂窝肺37.5％.调整性别、年龄和吸烟混杂因素后,肺纤维化程度与DL CO％ pred相关(P＜0.01),肺气肿严重程度与DLCO％ pred和FEV1/FVC相关(P＜0.05).结论 CPFE多发生在男性吸烟者,肺通气功能受损较轻,而弥散功能显著下降.HRCT是CPFE诊断的主要依据.HRCT显示肺纤维化和肺气肿严重者肺弥散功能更差.