Brain MRI and SPET in thrombotic thrombocytopenic purpura

We describe 5 cases of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) with neurological manifestations. All of the patients underwent brain magnetic resonance imaging (MRI) following recovery; two underwent single photon emission tomography (SPET) during the acute phase of the disease. SPET showed reduced cerebral blood flow, whereas the results of brain MRI were normal in all patients. Plasma exchange (PE) treatment was promptly instituted in all cases.Our findings show that prompt treatment with PE may avoid permanent brain damage even when the neurological signs and symptoms are relate to brain ischemia.

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Sommario Descriviamo 5 casi di Porpora Trombotica Trombocitopenica con manifestazioni neurologiche. Tutti i casi sono stati studiati mediante Risonanza Magnetica Cerebrale dopo la regressione della sintomatologia neurologica. Durante la fase acuta della malattia, due di loro sono stati studiati anche con SPET cerebrale. La SPET ha mostrato una riduzione del flusso ematico cerebrale mentre la Risonanza Magnetica è risultata normale in tutti i pazienti. Il trattamento con plasmaferesi veniva iniziato rapidamente in tutti i casi.I nostri dati indicano che un repentino trattamento con plasmaferesi può evitare un danno neurologico permanente, sebbene i segni ed i sintomi siano ascrivibili all'ischemia cerebrale.

     

IgG1,3 and 4 oligoclonal bands in multiple sclerosis and other neurological diseases

Cerebrospinal fluid (CSF)samples from 10 patients with Multiple Sclerosis (MS) and 7 with other neurological diseases (OND) were studied in order to detect oligoclonal restriction of IgG subclasses 1,3 and 4. Agarose isoelectric focusing (AGA-IEF) followed by Western capillary blotting and immunoperoxidase staining with specific monoclonal antibodies were used. All MS samples showed oligoclonal IgG1 and 6 of them also had IgG3 or IgG4 bands. In the OND group only patients with subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) and Guillain-Barré disease (GBD) showed CSF oligoclonal patterns for IgG subclasses. Our results demonstrate that in MS CSF other IgG subclasses beside IgG1 may display an oligoclonal pattern. The finding of more than one subclass in the same band indicates a microheterogeneous composition of these oligoclonal bands.

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Sommario Allo scopo di rilevare un'eventuale restrizione oligoclonale per le sottoclassi IgG1,3 e 4 sono stati studiati campioni di liquido cerebrospinale (LCS) ottenuti da 10 pazienti con Sclerosi Multipla (SM) definita e da 7 pazienti con altre malattie neurologiche (AMN). La metodica utilizzata è stata l'isoelectric focusing in agarosio seguita da Western capillary blotting su nitrocellulosa e colorazione con immunoperossidasi mediante anticorpi monoclonali. Tutti i campioni di SM mostrarono IgG1 oligoclonali e sei di essi presentarono contemporaneamente bande di IgG3 o di IgG4. Tra le AMN solo i pazienti con Panencefalite Sclerosante Subacuta e sindrome di Guillain-Barré mostrarono bande oligoclonali formate da sottoclassi di IgG. I nostri dati dimostrano che nel LCS di SM altre sottoclassi di IgG, oltre alle IgG1, possono essere oligoclonali. La presenza di più di una sottoclasse nella stessa banda depone per una microeterogeneità di queste bande oligoclonali.

     

AIDS-Dementia-Complex: pathology, pathogenesis and future directions

Acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), first described in 1981 [8,9], is produced by infection with a retrovirus of the lentivirus family, now called human immunodeficiency virus (HIV) [5,23]. While, initially, the disease was almost exclusively seen in homosexual men, it has become apparent that numerous other categories of people are at risk, i.e., drug addicts who share dirty needles, hemophiliacs and haitians [26, 37, 38, 43, 48, 52, 61, 65, 68, 75]. In addition, epidemiological data from the industrialized nations clearly indicate that eterosexual contact is becoming an important source of viral transmission, as it has been known to occur in several african nations for many years [23, 65, 67]. Initially, studies on patients with AIDS mainly focused on the immunosuppressive effects of the virus and on the various opportunistic infections and neoplastic complications that followed. Not much attention was given to a possible direct HIV infection of the nervous system. Consequently, patients who presented with neurological findings were simply considered to harbor in the CNS the same complications that occurred in other organs. While this was true in many cases, it has become also apparent that important changes in the central and peripheral nervous systems are due to direct viral involvement of these tissues [26, 37, 43, 48, 52, 61, 65, 68, 75]. The first important step in the understanding of nervous system involvement in AIDS was the demonstration, in 1985, of HIV in the CSF and cerebral tissues of patients with neurological symptoms (47). Further studies have shown that, while opportunistic infections and neoplastic complications certainly contribute to the neurological morbidity of AIDS, the most important neuropathological changes, particularly in the brain, are due to direct HIV infection [1, 2, 15, 20–22, 24, 28, 29, 31, 35, 43, 51, 53, 58–61, 65, 69, 72, 73, 82]. The aim of this paper is to review the pathology of HIV-induced encephalitis and to discuss pathogenetic hypotheses regarding mechanisms of HIV-mediated tissue injury and the clinical manifestations that follow, particularly the syndrome now known as AIDS-Dementia-Complex (ADC). First, however, it may be appropriate to quickly review some basic notions on the biology of the virus.

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Sommario L'AIDS, descritto per la prima volta nel 1981, è prodotto da una infezione di un retrovirus della famiglia dei virus lenti, chiamato ora virus dell'immunodeficienza umana (HIV). Mentre inizialmente la malattia era stata constatata solo fra gli omosessuali, successivamente è apparso evidente che altre categorie di individui sono a rischio come i tossicodipendenti, gli emofiliaci e gli haitiani. In più i dati epidemiologici ricavati dalle nazioni industrializzate dicono che anche i contatti eterosessuali stanno diventando una importante sorgente di tramissione virale, come è avvenuto per molti anni in alcune popolazioni africane. Agli inizi gli studi sui malati di AIDS si sono focalizzati sugli effetti immunosoppressivi del virus e sulle complicazioni successive con infezioni opportunistiche e da complicazioni neoplastiche, mentre scarsa attenzione è stata posta ad una possibile e diretta infezione da HIV nel sistema nervoso; di conseguenza quei pazienti che presentavano interessamento neurologico erano considerati avere nel sistema nervoso le medesime complicazioni che si verificano negli altri organi. Se ciò è vero in molti casi, è anche però vero che importanti variazioni del sistema nervoso centrale e periferico sono dovute a un diretto coinvolgimento virale di questi settori. Il primo passo importante nella comprensione dell'interessamento del sistema nervoso nell'AIDS è stata la dimostrazione, nel 1985, dell'HIV nel liquor e nel parenchima cerebrale di pazienti con segni neurologici. Ulteriori studi hanno dimostrato che le variazioni neuropatologiche più importanti, soprattutto nel cervello, sono dovute a una diretta infezione da HIV al di là delle infezioni opportunistiche e delle complicanze neoplastiche. Scopo di questa revisione è di inquadrare la patologia delle encefaliti indotte da HIV e di discutere le ipotesi patogenetiche sui meccanismi dell'insulto parenchimale da HIV e delle manifestazioni cliniche che ne conseguono e in particolar modo delle sindromi oggi conosciute come complesso AIDS-Demenzia. Comunque è indispensabile rivedere sinteticamente alcune nozioni basilari sulla biologia del virus.

     

Low doses of TRH in amyotrophic lateral sclerosis and in other neurological diseases

30 subjects — 23 with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), 4 with Charcot-Marie Tooth atrophy, 2 with progressive spinal muscle atrophy and 1 with radiation myelopathy —were given chronic low-dose TRH therapy. The effects of treatment were assessed on the scale of Norris et al. (1974). The outcome of the study, in agreement with some and at variance with other studies, was that TRH induced a statistically significant neurological improvement in 17 of the 23 ALS patients but little or none in the other ALS patients and in patients with other neurological diseases.

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Sommario 30 soggetti di cui 23 affetti da Sclerosi Laterale Amiotrofica, 4 dalla malattia di Charcot-Marie-Tooth, 2 affetti da Amiotrofia Spinale Progressiva, 1 affetto, da una Mielopatia da Raggi X, sono stati sottoposti ad un trattamento cronico con basse dosi di TRH. Gli effetti della terapia sulle performances neurologiche sono stati valutati con la scala di Norris et al. (1974). I risultati dello studio, in parte in accordo, in parte in contrasto con quelli di precedenti studi, mostrano che il TRH induce un miglioramento, statisticamente significativo, delle performances neurologiche in 17 dei 23 pazienti con SLA mentre determina modificazioni insignificanti o nessuna modificazione nei restanti casi di SLA e nei soggetti affetti da altre malattie neurologiche.

     

Detecting immunoglobulin abnormalities in the cerebrospinal fluid (CSF): Which methods are best for clinical purposes?

Several techniques are now available for the quantitative and qualitative examination of CSF proteins modified during the course of neurological disease. The CSF and serum of 42 patients suffering from various neurological diseases and of 7 controls were examined using quantitative methods-single radial immunodiffusion, nephelometric analysis-and qualitative methods—(i) isoelectric-focusing on polyacrylamide gel and (ii) on agarose gel, isoelectric focusing of unconcentrated CSF followed by transfer to cellulose nitrate membranes and (iii) immunoperoxidase staining and (iv) double antibody peroxidase labeling and avidin-biotin amplification. In the present study the results and the advantages of different methods are described and compared.

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Sommario Numerose metodiche sono attualmente disponibili per l'esame quantitativo e qualitativo delle proteine liquorali che risultano alterate in numerose malattie neurologiche. Liquor e siero di 42 pazienti affetti da diverse malattie neurologiche e di 7 controlli sono stati esaminati con metodiche quantitative — immunodiffusione radiale, analisi nefelometrica — e qualitative — (i) isoelettro focusing su poliacrilamide e (ii) su agarosio, isoelettrofocusing di liquor non concentrato seguito da trasferimento su membrane di nitrato di cellulosa e (iii) colorazione con immunoperossidasi e (iv) doppia definizione con perossidasi ed anticorpi seguito da amplificazione con avidin-biotina. I risultati ed i vantaggi di ogni metodica sono descritti e confrontati tra loro.

     

The value of computerized tomography in the diagnosis of cerebellar atrophy

Computerized tomography was performed in 31 patients presenting clinical signs of cerebellar degeneration. CT abnormalities consistent with cerebellar atrophy were found in all cases but one. Specific patterns of abnormality were found in olivo-ponto-cerebellar degeneration and in alcoholic atrophy. The CT findings in spino-cerebellar degeneration were varied, ranging from severe diffuse cerebellar atrophy to normality, possibly according to age and duration of symptoms.

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Sommario 31 pazienti con segni clinici di un processo degenerativo cerebellare sono stati sottoposti a tomografia computerizzata. In tutti i casi eccetto uno sono state ravvisate alterazioni tomodensitometriche compatibili con la diagnosi di atrofia cerebellare. Specifici pattern di alterazioni sono stati riscontrati nell'atrofia olivo-ponto-cerebellare e nell'atrofia cerebellare degli alcolisti cronici. I rilievi tomodensitometrici nei soggetti con degenerazione spinocerebellare non sono stati omogenei, variando da un quadro di atrofia cerebellare diffusa di marcata entità ad un quadro di normalità, e sono apparsi in probabile correlazione con l'età dei pazienti e la durata della sintomatologia.

     

Cerebrospinal fluid IgG changes in subacute sclerosing panencephalitis in the various stages of the disease and during isoprinosine therapy

The cerebrospinal fluid (CSF) levels of IgG and the separation of the CSF and serum proteins by isoelectric focusing (IEF) were studied in 5 patients with subacute sclerosing panencephalitis (SSPE). Oligoclonal IgG fractions were found in the CSF of all the patients. The CSF IgG, IgG-Index and IgG SYN values were higher in the patients observed in the earlier than in those seen in the later stages of the disease. 1 of the 3 patients treated with isoprinosine presented a partial clinical remission accompanied by an increase in the parameters of intrathecal IgG synthesis.

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Sommario In 5 pazienti affetti da panencefalite sclerosante subacute (PESS) sono stati studiati i livelli liquorali di IgG ed il frazionamento delle proteine liquorali e sieriche mediante isoelettrofocalizzazione (IEF). In tutti i pazienti sono state riscontrate frazioni di IgG oligoclonali nel liquido cerebrospinale (LCS). Nei soggetti giunti alla osservazione in fasi della malattia più precoci si sono osservati valori di IgG liquorali, di IgG-Index e di IgG SYN più elevati rispetto agli altri in stadio più avanzato. Uno dei tre pazienti trattati con Isoprinosina ha presentato una parziale remissione clinica, accompagnata da incremento dei parametri di sintesi intratecale di IgG.

     

X-linked adrenoleukodystrophy: first report of the Italian Study Group

In this paper we report Italian data on X-linked adrenoleukodystrophy (ALD) collected from 1985 to 1997. This disease appears to be the most common of the peroxisomal disorders and is associated with a functional defect of the peroxisomal very long chain fatty acid (VLCFA) oxidation. In Italy 117 cases have been recognized, but many cases may be unrecognized due to the heterogeneous clinical manifestations that vary from mild to very severe forms. To control the devastating course of this disease two therapeutic approaches are under evaluation: bone marrow transplantation (BMT) and dietary treatment based on a mixture of glyceroyl trioleate (GTO) and glyceroyl trierucate (GTE). Our experience of 68 subjects submitted to dietary treatment shows that almost all patients with signs of cerebral involvement at the beginning of treatment worsened or died, patients with the milder form, adrenomyeloneuropathy (AMN), remained stable, while 4 of the 15 presymptomatic subjects developed neurological signs of the disease. In recent years a more accurate selection of patients and donors for BMT has given favourable results, but some strict criteria should be respected.

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Sommario In questo articolo sono riportati i dati riguardanti una casistica di pazienti affetti da adrenoleucodistrofia raccolti net periodo 1985–1997. Questo è il più frequente dei disordini perossisomiali ed è associato ad un difetto funzionale dell'ossidazione degli acidi grassi a lunga catena (VLCFA). In Italia sono stati identificati 117 casi, ma molti soggetti potrebbero essere sfuggiti alla diagnosi a causa dell'eterogeneita delle manifestazioni cliniche che possono essere lievi o estremamente gravi. Due differenti approcci terapeutici sono in corso di studio: il trapianto di midollo osseo e un trattamento dietetico costituito da una miscela di trioleato e trierucato. La nostra esperienza in 68 soggetti sottoposti al trattamento dietetico mostra che quasi tutti i pazienti con evidenti segni cerebrali al momento dell'inizio del trattamento sono peggiorati o deceduti, i pazienti con la forma piu lieve, l'adrenomieloneuropatia, rimangono in condizioni stabili, mentre 4 dei 15 soggetti presintomatici hanno sviluppato i segni neurologici della malattia. Per quanto riguarda i risultati ottenuti con il trapianto di midollo, si osserva the la piú accurata selezione dei pazienti e dei donatori attuata in questi ultimi anni ha permesso di ottenere risultati incoraggianti con questo tentativo terapeutico.

     

Study of the IgG oligoclonal bands in cerebral spinal fluid in multiple sclerosis by electroimmunofixation

22 MS CSFs and 20 control CSFs were studied using an electroimmunofixation (EIF) technique on Cellulose Acetate strips. The oligoclonal gammaglobulin bands on MS CSFs were composed almost exclusively of complete IgG molecules. In a few MS CSFs bands composed of free heavy chains and of free light chains were observed. The bands were very often (93 percent) found to be homogeneous as far as the light chain type was concerned. In such homogeneous bands the light chain type most frequently observed was Kappa (59 percent). In 5 MS cases only Kappa type bands were detected, while a CSF with Lambda type bands only was never observed. On control CSFs, clear cut IgG oligoclonal bands were observed only in a case of subacute sclerosing panencephalitis (SSPE).

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Sommario 22 liquor da pazienti con Sclerosi Multipla (SM) e 20 di controllo sono stati studiati usando l'elettroimmunofissazione su striscie di acetato di cellulosa. Le bande oligoclonali dei liquor con SM sono risultate composte quasi esclusivamente da molecole complete di IgG. In alcuni casi di liquor da SM sono state osservate bande composte da catene leggere o da catene pesanti libere. Le bande sono state trovate quasi sempre (93% dei casi) omogenee riguardo alla camposizione in catene leggere. In tali bande omogenee il tipo di catena leggera osservato con maggiore frequenza è stato il tipo Kappa (59%). In 5 casi di SM sono state osservate solo bande con catene di tipo Kappa, mentre casi con bande solo di tipo Lambda non sono mai stati osservati. Net liquor di controllo, chiare bande oligoclonali composte da IgG sono state osservate solo nel caso di panencefalite sclerosante subacuta.

     

Immune complexes in CSF and serum in various neurological diseases

A technique whereby immune complexes (ICs) are detected in the CSF and serum from their inhibitory effect on the agglutination of IgG-coated latex particles by rheumatoid factor (RF) has been applied to patients with the following neurological diseases: multiple sclerosis (MS), inflammatory diseases, extradural peripheral neuropathies (EPN), CNS tumors, dementia, and a control group of other neurological diseases (OND). The groups did not differ significantly in respect of IC positivity either in CSF or serum. The MS group was tested for correlations between percentage of IC positives and CSF IgG/Albumin ratio on the one hand and presence of oligoclonal bands on isoelectric focusing on the other. The specificity of ICs to the dysimmune condition is discussed.

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Sommario È stata applicata una tecnica di inibizione della reazione di agglutinazione del Fattore Reumatoide (RF) su particelle di latice, ricoperte di immunoglobuline umane, per il dosaggio degli immunocomplessi (ICs) nel liquor e net siero di pazienti affetti da malattie neurologiche. Sono stati considerati 5 gruppi di malattie neurologiche, rappresentate da: sclerosi multipla (MS), malattie infiammatorie, polinevriti, tumori del SNC, demenza ed un gruppo di controllo composto da malattie neurologiche miste (OND).Non sono state riscontrate differenze significative tra le percentuali di positività nei diversi gruppi esaminati, compreso il gruppo di controllo, tanto sul liquor che su siero.Particolare attenzione è stata posta allo studio della MS, ove la percentuale di positività degli ICs è stata raffrontata con il rapporto IgG/Albumina liquorale e con la presenza di bande oligoclonali IgG all'isoelectrofocusing (IEF).La specificità della formazione degli ICs in relazione alla situazione disimmune è stata inoltre discussa.

     

Circulating autoantibodies against central nervous system (CNS) antigens in neurological diseases

A number of investigators have reported the detection of circulating autoantibodies directed against serum and cerebrospinal fluid (CSF) neuronal antigens in certain neurological clinical conditions. Using an immunohistochemical technique, we examined the sera and (when available) the CSF from 120 patients with several neurological disorders and 40 controls in order to analyze the incidence and specificity of the detection of these autoantibodies. Circulating autoantibodies were found in 3 patients with cerebellar degeneration and in 3 patients with stiff-man syndrome, and different staining patterns were revealed in the same disease. Our findings confirm the reported disease-specificity of the detection of these autoantibodies in biological fluids, suggesting that a standardized immunohistochemical technique could constitute an easy and reproducible diagnostic tool in selected neurological conditions. These procedures enable the identification of an immunological pathogenesis of the disease and, in some case, early cancer detection. When atypical staining patterns of staining are found at immunohistochemistry, Western blot characterization of the recognized neuronal antigens is recommended.

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Sommario Diversi autori hanno descritto la presenza di autoanticorpi diretti contro antigeni neuronali nel siero e nel liquor di pazienti con alcune malattie neurologiche. Nel nostro studio abbiamo analizzato con metodiche immunoistochimiche il siero e, quando disponibile, il liquor di 120 pazienti con diverse malattie neurologiche ed il siero di 40 soggetti di controllo. Sono stati rinvenuti autoanticorpi reattivi con antigeni neuronali in 3 pazienti con disturbi cerebellari (in 2 di origine paraneoplastica) ed in 3 pazienti con stiff-man syndrome. Il pattern di reattività è risultato tuttavia differenziato anche all'interno delle stesse patologie. I nostri risultati confermano la specificità del riscontro di questi autoanticorpi nei liquidi biologici. L'utilizzo di una metodica immunoistochimica rigorosamente standardizzata quò costituire pertanto un semplice e riproducibile ausilio diagnostico in alcune malattie neurologiche. Infatti questa metodica può consentire l'identificazione della patogenesi immunologica di una malattia e, in qualche caso, una diagnosi precoce di tumore. Nei casi di riscontro all'immunoistochimica di patterns di colorazione atipici risulta tuttavia importante anche la identificazione del peso molecolare dell' antigene riconosciuto (mediante metodiche elettroforetiche-Western Blot).

     

A prospective clinical and epidemiological study of head injuries in Northern Italy: The Comune of Ravenna

An analysis of all the head injuries occurring during one year within a well-defined geographical area was conducted in the region served by the Ravenna City Hospital in Northern Italy. This hospital does not have a neurosurgical service, so that patients suspected of having neurosurgical problems are transferred to the neurosurgical unit in Bologna, a distance of 65 Km (40 mi.). Of the 1468 head-injured patients seen in the emergency room, 644 (44%) were hospitalized, with an incidence of 372/10⁵ pop/year) and were subjected to X-ray study of the skull (83%), EEG (64%), and CT scan (7,5%). 9 patients were transferred to the neurosurgical unit as emergencies on a clinical basis only, all were found to harbor cerebral lesions, and 7 were operated on. Of the patients hospitalized and subjected to CT scan in Ravenna, only one (0,17%) was found to have a lesion necessitating surgery. Mortality was 7.2% with 83% of these patients dying before admission. Three-month follow-up examination revealed the persistence of some symptoms in 20% of the 379 patients examined, but 91% had already returned to their previous occupation. Analysis of the risk factors present in the patients admitted to a non-specialized hospital seems to show that the presence of skull fracture, abnormal EEG, and alteration of the clinical condition constitute the indications for a CT scan, in order to detect the presence of intracranial lesions. In spite of the recommendation to reduce the number of hospital admissions after a minor head injury, no sure elements emerge from our series that can be used for this purpose, other than the already suggested but expensive policy of subjecting all patients seen in the emergency room to plain X-ray examination of the skull.

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Sommario Gli autori hanno studiato per un anno tutti i traumi cranici che sono avvenuti all'interno di un'area geografica ben delimitata afferente all'Ospedale di Ravenna, nel Nord-Italia. L'Ospedale di Ravenna non possiede una Divisione di Neurochirurga per cui i casi con possibili problemi neurochirurgici vengono trasferiti nel Centro Specialistico regionale a Bologna, ad una distanza di 65 km (40 miglia). Dei 1.468 pazienti visti in Pronto Soccorso per trauma cranico, 644 (44%) sono stati ricoverati, con una incidenza di 172/10⁵/anno, sono stati studiati con una radiografia del cranio (83%) con un E.E.G. (64%) e con una TAC (7,5%). Nove pazienti sono stati trasferiti d'urgenza in Neurochirurgia su sola indicazione clinica. Tutti presentavano lesioni cerebrali e 7 sono stati operati. Fra i pazienti ricoverati e sottoposti a TAC all'Ospedale di Ravenna, solo 1 (0.17%) ha presentato una lesione di pertinenza chirurgica. La mortalità è stata del 7,2% con un 83% di casi deceduti prima dell'ingresso in Ospedale. Un controllo clinico eseguito a tre mesi dal trauma in 379 pazienti ha mostrato la persistenza di qualche sintomo nel 20% ma il 91% dei casi era già tornato alla precedente attività lavorativa. Una analisi dei fattori di rischio presenti fra i pazienti ricoverati in un Ospedale non specializzato pare mostrare che la presenza di una frattura cranica, di un E.E.G. non normale e di condizioni cliniche alterate possa costituire indicazioni alla TAC in modo da poter rilevare la presenza di lesioni intracraniche. Nonostante la raccomandazione di ridurre il numero dei ricoveri dopo trauma cranico minore, nessun elemento sicuro pare emergere dalla nostra raccolta dati che possa essere usato per questo scopo al di là di quanto già suggerito, ma forse impraticabile a causa degli alti costi, cioé l'indicazione alla esecuzione della radiografia del cranio in tutti i pazienti che vengono visti in Pronto Soccorso dopo un trauma cranico minore.

     

Neurogenic vesico-urethral dysfunction in children with cerebral palsy

20 children with severe cerebral palsy and history of urinary incontinence and recurrent urinary infection underwent radio- and neuro-urologic evaluation. Vesico-ureteral reflux was found in 7 patients. In 9, who had presented episodes of urine sub-retention, a urodynamic study demonstrated detrusor muscle hyperreflexia in all, deficit of vesicourethral sensation in 5 and detrusor-sphincter dyssynergia in 2. These functional findings are compatible with an upper motor neuron lesion, and may be the cause of episodes of altered bladder emptying, and consequently, urinary infection.

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Sommario Allo scopo di valutare la presenza di disfunzione vescico-uretrale nei bambini affetti da grave paralisi cerebrale infantile, nella cui anamnesi sono documentate incontinenza urinaria e infezione urinaria recidivante, 20 pazienti sono stati sottoposti ad una valutazione radio e neuro-urologica. Reflusso vescico-ureterale era presente in 7 pazienti. In 9, che avevano presentato episodi di subritenzione urinaria, è stato eseguito uno studio urodinamico che ha evidenziato iperreflessia detrusoriale in tutti, deficit delle sensibilità vescico-uretrale in 5 e dissinergia sfintero-detrusoriale in 2. Tali reperti funzionali sono compatibili con un danno a livello del 1° motoneurone e possono essere causa degli episodi di alterato svuotamento vescicale e quindi di infezione urinaria.

     

Myopathy associated with AIDS

We report 3 cases of AIDS complicated by muscular disease: 2 with acute polymyositis and 1 with severe noninflammatory myopathy. Tests for an alternative infectious etiology were negative. HIV may well have a tropism for muscle tissue.

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Sommario Tre pazienti affetti da AIDS complicato da sofferenza muscolare sono descritti. In due casi è presente polimiosite acuta, in un caso severa miopatia non infiammatoria. Gli accertamenti per dimostrare una eziologia infettiva o non, sono negativi. Viene discusso un probabile tropismo dell'HIV per il tessuto muscolare.

     

Viral antibodies in multiple sclerosis

The sera of 176 MS patients and of 150 healthy adult controls were assayed for antibodies against mumps, rubella, Sendai and herpes simplex viruses, a higher prevalence of measles c.f.a. having already been demonstrated in the MS patients. The CSF of 48 of the MS patients were subjected to the same tests. The patients differed from the controls in a higher prevalence of h.i.a. to mumps and of c.f.a. to herpes simplex. For the latter, but not for the former, the prevalence was statistically higher only in patients treated with immunosuppressants. To date measles seems to be the most seriously incriminated virus in the etiopathogenesis of MS, mumps ranking second.

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Sommario Sono riportiti i risultati delle titolazioni anticorporali verso i virus della parotite, della rosolia, Sendai ed herpes simplex nel siero di 176 pazienti affetti da Sclerosi Multipla e di 150 soggetti sani di controllo, nonché nel liquor di 48 dei malati. In precedenza negli stessi gruppi di soggetti erano stati studiati gli anticorpi antimorbillo. Differenze tra i malati ed i controlli sono state riscontrate solo per la prevalenza nel siero degli anticorpi inibenti l'emoagglutinazione antiparotite e degli anticorpi fissanti il complemento verso l'herpes simplex. Va sottolineato che, al contrario di quanto si è verificato per il virus della parotite, solo i pazienti sottoposti a terapia con farmaci immunodepressivi presentavano una prevalenza degli anticorpi fissanti il complemento verso l'herpes simplex statisticamente maggiore dei controlli. Sulla base delle presenti e di precedenti osservazioni, sembra che il morbillo in primo luogo e la parotite siano i virus per i quali esistono maggiori evidenze di un coinvolgimento nell'eziopatogenesi della Sclerosi Multipla.

     

Multicentric and multifocal primary cerebral tumours. Methods of diagnosis and treatment

Forty patients with multifocal and multicentric cerebral tumours were retrospectively studied. The patients were divided into two groups: ten patients with multicentric tumours (group A), and 30 patients with multifocal tumours. As far as their preoperative clinical history and the incidence of the various symptoms and signs are concerned, there were no significant differences between the two groups. CT permitted a correct diagnosis in 90% of the cases. All of the patients underwent the removal of the tumour(s) and received radiotherapy; 30 patients also received chemotherapy. In group A, nine patients died and one was lost to follow-up one year after treatment; the average survival was ten months from the appearance of the multicentric tumour. In group B, 29 patients died and one is still alive two years after treatment; the average survival was six months. We consider the problems of diagnosis and the long-term follow-up of patients.

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Sommario Gli autori riportano uno studio retrospettivo su 40 pazienti affetti da tumori cerebrali multifocali e multicentrici del sistema nervoso centrale. I pazienti sono stati suddivisi in due gruppi: 1) gruppo A formato da 10 pazienti con tumore multicentrico; 2) gruppo B formato da 30 pazienti con tumore multifocale. Non si sono osservate significative differenze fra i due gruppi per quanto riguarda la durata della storia e l'incidenza dei sintomi e dei segni neurologici. La TC ha permesso una corretta diagnosi nel 90% dei casi. Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico ed a radioterapia e 30 anche a chemioterapia. Nel gruppo A, 9 pazienti sono deceduti ed uno è stato perso al follow-up un anno dopo il trattamento. La sopravvivenza media è stata di 10 mesi dalla comparsa del tumore. Nel gruppo B, 29 pazienti sono deceduti ed uno è vivente due anni dopo il trattamento. La sopravvivenza media à stata di 6 mesi. Abbiamo trattato i problemi diagnostici e prognostici di questa patologia.

     

Detection of IgG oligoclonal bands in unconcentrated CSF by means of agarose isoelectric focusing, double immunofixation peroxidase staining and avidin-biotin amplification

To detect immunoglobulin G (IgG) oligoclonal bands in unconcentrated cerebrospinal fluid (CSF) we used a recently developed method combining agarose isoelectric focusing (IEF) and double immunofixation peroxidase staining with Avidin-Biotin amplification. We studied 65 CSF and serum paired specimens from normals, multiple sclerosis (MS), other neurological diseases (OND) and benign monoclonal gammopathies (BMG). We found that the oligoclonal IgG pattern can be demonstrated after IEF of 15 l of CSF specimens with an IgG concentration of 15 mg/L. In 98% of CSF from patients with clinically definite MS a sharp oligoclonal band pattern was detected. The reliability and the sensitivity of this powerful technique is compared to agarose IEF of concentrated CSF, followed by Coomassie Brilliant Blue staining.This method constitutes a real improvement in the detection of CSF IgG oligoclonal bands because it avoids CSF concentration and allows the detection of IgG bands only.

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Sommario Abbiamo adottato la focalizzazione isoelettrica in agarosio seguita da doppia immunofissazione, amplificazione con Avidina-Biotina e colorazione con la perossidasi per evidenziare le bande oligoclonali nel liquido cerebrospinale (LCS) non concentrato. Sono stati studiati 65 campioni di LCS e del rispettivo siero prelevati da soggetti normali, con Sclerosi Multipla (SM), altre malattie neurologiche e gammopatie monoclonali benigne. Abbiamo riscontrato che le bande oligoclonali possono essere evidenziate in soli 15 l di LCS non concentrato con una concentrazione di 15 mg/L.Le bande oligoclonali sono chiaramente presenti nel 98% di campioni di LCS prelevati da pazienti affetti da SM clinicamente accertata. Nel nostro studio abbiamo paragonato l'attendibilità e la sensibilità di questa metodica a quella della focalizzazione isoelettrica in agarosio di LCS concentrato, seguita da colorazione con Coomassie Brilliant Blue. Tale metodica rappresenta un reale miglioramento nell'evidenziare delle bande oligoclonali in quanto evita la concentrazione del LCS e consente l'identificazione esclusivamente di bande IgG.

     

Prostaglandin D2 monitoring in human CSF after subarachnoid hemorrhage: the possible role of prostaglandin D2 in the genesis of cerebral vasospasm

Experimental and clinical studies indicate that cerebral vasospasm following subarachnoid hemorrhage (SAH) may be caused by changed biochemical properties of the endothelium and vascular smooth muscle cell exposed to vasoactive substances synthetized by cerebral arteries and released in clotted blood. Many compounds have been identified in CSF from SAH patients: Thromboxanes A₂ and B₂, Prostaglandins F₂, E₂ and D₂ are the major prostanoids incriminated in the causation of cerebral arterial spasm. We have monitored the CSF PGD₂ concentrations with serial lumbar punctures at different intervals from the hemorrhage in 16 patients admitted for SAH: PGD₂ was measured with radioimmunoassay as its 9-methoxy derivative. The lumbar CSF PGD₂ concentration ranges from 0,11 to 1.53 ng/ml. In 7 cases vasospasm was angiographically demonstrated. 9 patients presented no clinical or radiological evidence of vasospasm. In 5 cases cisternal CSF samples were available at the operation by cisternal punctures. There was no correlation between CSF PGD₂ concentration and clinical course. In the 7 cases with evidence of vasospasm a significant increase of CSF PGD₂ corresponded to neurological deterioration. In all 9 cases without evidence of vasospasm CSF PGD₂ concentration trend was in a steady-state. The cisternal CSF PGD₂ concentration was higher than lumbar CSF concentration in cases with arterial spasm. This suggests the importance of the clotting phenomenon in vasospasm onset after SAH. PGD₂ is one of the most important spasmogens in clotted blood. Although its role in the genesis of vasospasm onset remains to be defined, its vasospatic action, in addition to that of other analogous compounds, seems to be relevant.

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Sommario Studi clinici e sperimentali indicano che alla base della genesi del vasospasmo conseguente all'emorragia subaracnoidea starebbe una modificazione delle proprietà biofisiche dell'endotelio e delle cellule muscolari della parete arteriosa in risposta ai composti vasoattivi rilasciati nel coagulo che si forma attorno alla parete dell'aneurisma. Molte sostanze sono state identificate nel liquor di pazienti ricoverati per emorragia subaracnoidea: i Trombossani A2 e B2, la Prostaglandina F2Alfa, E2 e D2 sono i derivati dell'acido arachidonico a dimostrata azione spasmogena. Gli Autori hanno studiato le concentrazioni liquorali di PGD2, in modo sequenziale mediate seriate punture lombari in 16 pazienti ricoverati per emorragia subaracnoidea. La valutazione della concentrazione di PGD2 è stata effettuata mediante dosaggio radioimmunologico. In 7 casi è stato dimostrato angiograficamente il vasospasmo. In 5 casi sono stati effettuati prelievi di liquor cisternale durante l'intervento di esclusione dell'aneurisma. Non è possibile dimostrare una correlazione diretta tra l'andamento della concentrazione liquorale di PGD2 e il decorso clinico; nei 7 casi complicati da vasospasmo si dimostra, comunque, un picco nella concentrazione di PGD2 e il momento del peggioramento delle condizioni neurologiche in relazione all'insorgenza di vasospasmo. Nei 9 casi senza segni clinici e radiologici di vasospasmo la concentrazione liquorale di PGD2 non dimostra variazioni significative. La concentrazione cisternale di PGD2 è nettamente più elevata rispetto a quella lombare nei casi complicati da vasospasmo: questo suggerisce l'importanza della formazione del coagulo e della sua lisi attorno alla parete dell'aneurisma in rapporto alla comparsa di vasospasmo nel segmento arterioso a monte dell'aneurisma.

     

Acute confusional states secondary to infarctions in the territory of the posterior cerebral artery in elderly patients

Acute confusional states and agitated delirium are among the most common psychopathologic disorders in the elderly. However, they are rarely reported in the course of infacts in the territory of the posterior cerebral artery. This study involving thirteen patients aged more than 65 years suggests that acute confusional states from posterior cerebral artery infarcts are less rare than usually thought, although the diagnosis may be difficult during the acute phase. The risk factors are no different from those observed for infacts in other cortical areas, suggesting that this syndrome is due to structural damage of the brain rather than the other, usual causes of confusion in the elderly (intoxications, dysmetabolic diseases or dementia). The recognition of acute confusional states from posterior cerebral artery infarcts and its distinction from other causes of confusion is important in elderly patients because of the different diagnostic, prognostic and therapeutic implications involved.

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Sommario Gli stati confusionali e deliranti acuti sono tra le manifestazioni psicopatologiche più frequenti nei pazienti anziani. Tuttavia essi sono raramente descritti in corso di infarti nel territorio dell'arteria cerebrale posteriore. Il nostro studio, basato su 13 pazienti di età superiore a 65 anni, suggerisce che stati confusionali o deliranti acuti secondari ad infarti nel territorio dell'arteria cerebrale posteriore in pazienti anziani sono meno rari di quanto generalmente si ritenga, ma la diagnosi clinica quò essere difficile durante la fase acuta. I fattori di rischio non risultano diversi da quelli di altri infarti. indicando che tale sindrome è dovuta al danno strutturale piuttosto che alle altre usuali cause di confusione (intossicazioni, malattie dismetaboliche o demenza). Il riconoscimento degli stati confusionali acuti da infarti della cerebrale posteriore e la loro distinzione da altre cause di confusione in soggetti anziani ha grande importanza a causa delle differenti implicazioni di ordine diagnostico, prognostico e terapeutico.