原发性肾病综合征红细胞免疫功能的初步观察

为了解肾病综合征（ＮＳ）患儿的红细胞免疫功能，对３７例原发性ＮＳ患儿红细胞免疫功能进行检测，同时对其中２８例进行了治疗前后动态观察。结果显示：（１）单纯性ＮＳ活动期红细胞Ｃ３ｂ受体花环率（Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ）显著降低，血清红细胞免疫粘附抑制率（ＥＩＡＩＲ）显著增高；缓解期Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ仍低于对照组；Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ降低与Ｔ细胞亚群变化密切相关；（２）肾炎性ＮＳ活动期Ｅ－Ｃ３ｂＲＲ和血清红细胞免疫粘附促进率（ＥＩＡＥＲ）显著降低，红细胞免疫复合物花环率（Ｅ－ＩＣＲ）和ＥＩＡＩＲ明显增高；缓解期皆恢复正常；（３）ＮＳ患儿活动期红细胞免疫功能变化与激素治疗反应无关。结果提示单纯性和肾炎性ＮＳ存在不同的红细胞免疫功能改变，后者在ＮＳ发病机制中可能起重要作用。     

格林—巴利综合征患儿血清神经节苷脂抗体测定的临床意义

我们首次检测并发现３０例ＧＢＳ患儿血清ＧＳ－Ａｂ阳性率为２６．７％，其他神经疾病（ＯＤＮ）组阳性率为２．３％，两组间有显著性差异（ｘ＾２＝９．６８７，Ｐ＜０．００１）；ＧＢＳ患血清Ｅ－Ａｂ阳性率３６．７％，ＯＮＤ组阳性率９．３％，正常对照组全部阴性；１１例ＧＢＳ患儿血清Ｅ－Ａｂ阳性者中，有ＧＳ－Ａｂ阳性８例（７２．７％），Ｅ－Ａｂ平均滴度为１：２１．９，ＧＳ－Ａｂ平均滴度为１：１７．５。１１例ＧＢ     

肾病患儿红细胞补体受体Ⅰ活性及血浆脂质过氧化物水平改变及临床意义

对２５例肾病综合征（ＮＳ）患儿的红细胞补体受体Ⅰ（ＣＲ－Ⅰ）活性及其调节因子、血浆脂质过氧化物（ＬＰＯ）水平进行检测。结果显示ＮＳ患儿红细胞Ｃ３ｂ受体花环率（ＲＢＣ－Ｃ３ｂＲＲ）、红细胞免疫复合物花环率（ＲＢＣ－ＩＣＲ）、红细胞免疫粘附肿瘤细胞能力（ＲＢＣ－ＣａＲ）、红细胞免疫促进因子（ＲＦＥＲ）均低于对照组（Ｐ＜００１），红细胞免疫抑制因子（ＲＦＩＲ）及血浆ＬＰＯ高于对照组（Ｐ＜００１）。提示ＮＳ患儿存在原发性红细胞免疫功能低下，并且与红细胞免疫调节功能紊乱及血浆ＬＰＯ水平有关     

神经细胞特异性烯醇化酶和S_（100）蛋白在先天性巨结肠症诊断中的应用

对疑有先天性巨结肠症的６１例患儿行直肠粘膜吸引活检，标本应用神经细胞特异性烯醇化酶（ＮＳＥ）及Ｓ（１００）蛋白免疫组织化学法染色检查，诊断为先天性巨结肠症的３３例，全部经手术后全层病理检查证实，诊断符合率达１００％。研究结果表明，ＮＳＥ结合Ｓ（１００）蛋白的免疫组化染色对直肠粘膜下神经丛中神经节细胞不同侧面的特征性表达，对先天性巨结肠的诊断具有重要价值，尤其在新生儿期。     

中性粒细胞弹性蛋白酶是诊断小儿肾盂肾炎的敏感标志物

该研究的目的是弄清中性粒细胞弹性蛋白酶－α１－抗胰蛋白酶复合物（Ｅ－α１－Ｐｉ）对小儿急性肾盂肾炎的诊断价值． 对象和方法以初诊为尿路感染症状的２５天－１４岁患儿共８３例（男２９,女５４）纳入前瞻性研究对象,５７例健康小儿作为对照组．所有小儿均做二巯基丁二酸（ＤＭＳＡ）扫描和膀胱尿道排泄造影。住院当天和用抗生素３天后进行Ｅ－α１,－Ｐｉ和Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）、血沉（ＥＳＲ）、中性粒细胞计数、尿Ｎ－乙酰－β－氨基葡萄糖合成酶（ＮＡＧ）、ＮＡＧ－ｂ、肌酐（Ｃｒ）检测。对照组做相同检查． 结果８３例患儿…     

SPECT诊断植物神经性癫痫20例

本文对２０例拟诊植物神经性癫痫患儿进行ＳＰＥＣＴ及ＥＥＧ检查，其中确诊为植物神经性癫痫者１０例，ＳＰＥＣＴ阳性率为９０％，ＥＥＧ异常７０％；非植物神经性癫痫１０例，ＳＰＥＣＴ阳性率为１０％，ＥＥＧ异常３０％。结果表明：ＳＰＥＣＴ对诊断植物神经性癫痫较ＥＥＧ更为敏感。     

系统性红斑狼疮的治疗现状

系统性红斑狼疮的治疗现状上海市儿童医院（２０００４０）何威逊系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）是免疫调节功能紊乱，多克隆Ｂ细胞活化自身抗体，产生免疫复合物形成并沉积于器官及组织所致系统性疾病。近年来ＳＬＥ的治疗有所进展，现结合有关文献分述如下。ＳＬＥ是一种有急...     

新生儿缺氧缺血性脑病血清神经元特异性烯醇化酶和头颅CT的变化

目的探讨血清神经元特异性烯醇化酶（ＮＳＥ）和头颅ＣＴ在新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）诊断中的作用。方法ＨＩＲ患儿２０例，用酶联免疫法测定生后８天、７天血清ＮＳＥ浓度。生后１周内行头颅ＣＴ检查。结果ＨＩＥ患儿血清ＮＳＥ在生后３天均升高，尤以中、重度明显，与临床分度一致。重度ＨＩＥ患儿头颅ＣＴ分度与临床一致，轻、中度头颅ＣＴ分度与临床不平行。结论血清ＮＳＥ测定是早期诊断ＨＩＥ及判断脑损伤的有效指标，头颅ＣＴ检查结合血清ＮＳＥ测定可更为准确地帮助ＨＩＥ的诊断和治疗。     

bcl-2基因调控作用与细胞凋亡在神经母细胞瘤发生发展中的作用

目的：探讨ｂｃｌ－２基因调控作用与细胞凋亡在神经母细胞瘤（ＮＢ）发生发展中的作用。方法：应用ＬＳＡＢ免疫组化及ＴＵＮＥＬ技术检测ＮＢ中ｂｃｌ－２蛋白表达和细胞凋亡。结果：１７例ＮＢ均有ｂｃｌ－２蛋白表达阳性细胞及凋亡细胞，表达指数（ＢＥＩ）９．８％～６１．８％，凋亡指数（ＡＩ）２０‰～１６７‰，二者呈负相关。年龄＜１岁、Ⅰ～Ⅱ及Ⅳ－Ｓ期、ＦＨ型ＮＢ的ＢＥＩ低于年龄≥１岁、Ⅲ～Ⅳ期及ＵＨ型，但差异无显著性意义。ＡＩ在不同分组间差异有显著性意义，且ＡＩ与术后生存时间呈正相关。结论：ｂｃｌ－２基因异常表达可能与神经母细胞或原始神经嵴细胞逃脱凋亡，不能正常成熟或消退，而发展成ＮＢ及ＮＢ的进展有关。ＡＩ高预后好。ＢＥＩ和ＡＩ的检测可为了解ＮＢ的发病机制和判断预后提供实验依据及手段。     

癫痫持续状态患儿血清神经元特异性烯醇酶和脑SPECT改变的意义

目的 探讨血清神经元特异性烯醇酶（ＮＳＥ）和单光子发射计算机断层仪（ＳＰＥＣＴ）脑血流显像改变在癫痫持续状态（ＳＥ）患儿中的价值。方法 用ＥＬＩＳＡ法检测ＳＥ患儿入院后第１,３,７天外周血ＮＳＥ浓度,用同位素９９ｍＴｃ标记,ＥＣＤ显像剂药盒进行脑血流显像。结果 ＳＥ患儿血清ＮＳＥ浓度第１天为（１５．１３± ６．２２）μｇ／Ｌ,较正常对照[（２．６４± ０．７７）μｇ／Ｌ］明显增高（Ｐ＜ ０．０１）;第３,７天逐渐下降,至第７天基本达正常水平[（４３５±１６５）μｇ／Ｌ］。１５例行ＳＰＥＣＴ脑血流显像者,异常率为７３．４％。结论 ＳＥ患儿存在脑损伤,血清ＮＳＥ检测对诊断脑损伤有重要价值,动态检测可帮助判断预后。ＳＰＥＣＴ脑血流显像对脑部病灶部位判断意义较大,而判断脑损伤仅有辅助价值。     

程控刺激在小儿室上性心动过速诊断中的临床价值

目的：评价程控刺激（ＰＥＳ）在儿科临床应用的价值。方法：通过ＰＥＳ检测室上性心动过速（ＰＳＶＴ）１６０例。结果：①１６０例ＰＳＶＴ分别由：房室折返性心动过速（ＡＶＲＴ）７８例（４８７５％）、房室结折返性心动过速（ＡＶＮＲＴ）６９例（４３１２５％）、复合型折返性心动过速６例（３５７５％）和房内折返性心动过速（ＩＡＲＴ）７例（４３７５％）构成；②ＰＥＳ能快速鉴别各类型ＰＳＶＴ，并了解其形成机理及折返途径；③２０例顺向性房室折返性心动过速患儿静脉推注心律平后经ＰＥＳ检测有１６例不再诱发心动过速，其用药后的旁道前传有效不应期（ＡＰＥＲＰ）有显著延长（Ｐ＜００１）。结论：ＰＥＳ是目前儿科临床诊断ＰＳＶＴ颇有价值的检测手段     

儿童缺铁5项铁参数的临床流行病学评价

对１３８例小儿测定血红蛋白（Ｈｂ）、红细胞碱性铁蛋白（ＥＦ）、血清铁蛋白（ＳＦ）、血清铁（ＳＩ）和总铁结合力（ＴＩＢＣ）、红细胞内游离原卟啉（ＦＥＰ）、计算转铁蛋白饱和度（ＴＳ）、ＦＥＰ／Ｈｂ，结果诊断铁缺乏症的功效依次为ＥＦ、ＳＦ、ＴＳ、ＦＥＰ、ＦＥＰ／Ｈｂ。ＥＴ对复合缺铁性贫血诊断价值优于ＳＦ等其它铁参数，而诊断单纯缺铁敏感性高于其它铁参数。     

神经元特异性烯醇化酶在新生儿缺氧缺血性脑病时的变化及其意义

应用酶免疫分析法测定了对照组（７例）和新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）组（２７例）的脑脊液（ＣＳＦ）中神经元特异性烯醇化酶（ＮＳＥ）的变化，结果表明ＣＳＦ中ＮＳＥ含量在ＨＩＥ组中比对照组明显升高，尤其在２１例ＣＴ证实的病儿中，升高更明显；按ＣＴ分度分组中重度ＨＩＥ组比轻、中度和对照组有明显升高；按临床分度时，ＣＳＦ中ＮＳＥ含量的变化在轻、中、重度和对照组间差别不明显；在窒息程度分组中变化不明显。结果提示ＣＳＦ中ＮＳＥ升高可证明中枢神经系统（ＣＮＳ）损伤的存在，特别是ＣＴ扫描证实的重度ＨＩＥ病儿中，这一变化比按窒息程度和ＨＩＥ临床分度时更为一致。     

57例新生儿缺氧缺血性脑病脑电图分析

为了解新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）的脑电图（ＥＥＧ）特点及评价ＥＥＧ对ＨＩＥ的诊断价值，对５７例ＨＩＥ进行了ＥＥＧ检查分析，并与头颅ＣＴ检查结果进行比较。结果：５７例ＨＩＥ患儿的ＥＥＧ异常率为８４．２％（４８／５７）；其中ＥＥＧ轻度异常为６４．６％（３１／４８），重度为３５．４％（１７／４８），伴有惊厥性放电者占２５．０％（１２／４８）。ＥＥＧ异常率轻度ＨＩＥ为７３．３％（２２／３０），中度ＨＩＥ为９５．２％（２０／２１），重度ＨＩＥ的ＥＥＧ全部为重度异常（１００％），说明ＨＩＥ程度越重，ＥＥＧ异常率越高。轻度ＨＩＥ的ＥＥＧ以背景活动紊乱为主，中重度ＨＩＥ的ＥＥＧ表现为背景活动抑制及惊厥性放电。ＨＩＥ的患儿ＥＥＧ与头脑ＣＴ比较，差异无显著意义，但无创伤、经济、敏感。提示：ＥＥＧ不仅对新生儿ＨＩＥ的诊断及预后的评价具有重要意义，而且对各种原因引起的新生儿中枢神经系统功能紊乱的诊断也具有重要价值。     

超声雾化蒸馏水激发试验诊断支气管哮喘

超声雾化蒸馏水激发试验诊断支气管哮喘山东煤矿总医院（２５００３１）李颖，黎月华，邱真本文用超声雾化蒸馏水（ＵＮＤＷ）激发试验和组织胺激发试验，对支气管哮喘的气道高反应性的敏感性和特异性进行比较，并通过重作ＵＮＤＷ激发试验、包苷酸钠保护试验，对ＵＮＤＷ...     

新生儿缺氧缺血性脑病血浆一氧化氮一氧化氮合成酶水平及临床意义

目的 探讨新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）时一氧化氮（ＮＯ）、一氧化氮合成酶（ＮＯＳ）的变化及意义。方法 采用比色等方法测定３２例ＨＩＥ及３０例正常新生儿血浆ＮＯ、ＮＯＳ活性水平。结果 ＨＩＥ急性期ＮＯ、ＮＯＳ水平较正常新生儿明显升高（Ｐ〈０．０５）,中、重度ＨＩＥ升高更显著（Ｐ〈０．０１）, 中、重度ＨＩＥ患儿ＮＯ、ＮＯＳ较轻度ＨＩＥ患儿明显升高。结论 ＮＯ、ＮＯＳ水平高低与ＨＩＥ患儿脑损伤程度和     

新生儿缺氧缺血性脑病血清神经元特异性烯醇酶与血浆内皮素—1…

为探讨血清神经元特异性烯醇酶（ＮＳＥ）、血浆内皮素－１（ＥＴ－１）与新生儿缺氧缺血性脑（ＨＩＥ）的分别用酶联免疫法和放射免疫法测定２５例正常足月新生儿和５９例足月ＨＩＥ新生儿血清中ＮＳＥ浓度和血浆ＥＴ－１浓度，并观察其动态变化。结果ＨＩＥ中，、重度组生后３天内ＮＳＥ显著高于对照组和轻度组；第７生逐渐下降，但重度组高于轻、中度组和对照组。ＥＴ－１浓度于生后３天内ＨＩＥ组显著高于对照组，且重度组高于中     

31例散发性脑炎的病原学诊断及临床分析

经酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）检测３１例散发性脑炎患儿血清和脑脊液（ＣＳＦ）中的单纯疱疹病毒Ⅰ、Ⅱ型（ＨＳＶ－Ｉ，ＨＳＶ－Ⅱ）ＩｇＭ、ＩｇＧ抗体；用聚合酶链反应（ＰＣＲ）检测ＣＳＦ中ＨＳＶ－ＤＮＡ。结果１５例确诊为单纯疤疹脑炎（ＨＳＥ），１６例为非单纯疱疹脑炎（ＮＨＳＳＥ）。在ＨＳＥ的临床表现中，意识障碍发生率显著高于ＮＨＳＳＥ；实验室脑脊液常规检测，ＨＳＥ多见红细胞；脑电图及ＣＴ检查额，颞部位有特征性改变。提示ＨＳＥ的病原学诊断对于早期诊断及指导临床治疗具有重要意义．     

抗DNA酶B对小儿A组溶血性链球菌感染的诊断价值

目的探索抗ＤＮＡ酶Ｂ测定Ａ组溶血性链球菌（ＧＡＳ）感染血清学方法的诊断价值。方法用抗ＤＮＡ酶Ｂ微量法和自制试剂，测定５４８例ＧＡＳ感染所致疾病的小儿血清抗ＤＮＡ酶Ｂ抗体，同时测定抗链球菌溶血素Ｏ（ＡＳＯ）。结果（１）急性风湿热组（ＡＲＦ）抗ＤＮＡ酶Ｂ阳性率（７２．５％）与ＡＳＯ阳性率（７６．５％）比较，差异无显著意义（Ｐ＞０．０５）；但活动期风湿性心脏病（简称风心病）组病人的抗ＤＮＡ酶Ｂ阳性率（８２．６％）明显超过ＡＳＯ阳性率（５５．４％）（Ｐ＜０．００１）；抗ＤＮＡ酶Ｂ联合ＡＳＯ测定在两组的阳性率均在９０％左右。（２）急性肾小球肾炎（ＡＧＮ）皮损组抗ＤＮＡ酶Ｂ阳性率９２．６％，明显超过ＡＳＯ的５９．２％（Ｐ＜０．０５）。（３）ＡＧＮ上感组抗ＤＮＡ酶Ｂ与ＡＳＯ的阳性率分别为７６．７％和７３．９％（Ｐ＞０．０５）。抗ＤＮＡ酶Ｂ联合ＡＳＯ的阳性率在上感组和皮损组均超过９０％。结论抗ＤＮＡ酶Ｂ在诊断ＡＲＦ和ＡＧＮ方面具有重要的临床价值，特别与ＡＳＯ联合应用价值更大；对活动期风心病和ＧＡＳ皮肤感染致ＡＧＮ的诊断价值明显优于ＡＳＯ。     

免疫荧光学方法检查皮肤组织Ⅳ型胶原α5链诊断Alport综合征

为探索Ａｌｐｏｒｔ综合征诊断的简易方法，用Ⅳ型胶原不同α链的单克隆抗体，对正常人、Ｘ连锁型Ａｌｐｏｒｔ综合征（ＡＳ）男性患儿及部分患儿父、母亲的皮肤基底膜（ＥＢＭ）、部分患儿的肾小球基底膜（ＧＢＭ）进行了间接免疫荧光学检查，结果显示：抗αｌ、α５（Ⅳ）ＮＣ１单克隆抗体在正常人和ＡＳ患儿父亲的ＥＢＭ均为连续线样沉积，但抗α５（Ⅳ）ＮＣ１单克隆抗体在ＡＳ患儿ＥＢＭ为阴性反应，在患儿母亲ＥＢＭ为间断线样沉积；抗α１、α３、α４和α５（Ⅳ）ＮＣ１单克隆抗体在正常人ＧＢＭ为线样沉积，抗α３～α５（Ⅳ）ＮＣ１单克隆抗体在ＡＳ患儿ＧＢＭ均呈阴性反应。证明抗α５（Ⅳ）ＮＣ１单克隆抗体在皮肤组织的免疫荧光检查可用于Ｘ连锁型ＡＳ患者的诊断及基因携带者的筛查。